錯構瘤

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錯構瘤(hamartoma)一詞由albrecht在1904年首先提出。 錯構瘤是指機體某一器官內正常組織發育過程中出現錯誤的組合、排列,因而導致的類瘤樣畸形。 錯構瘤不是真性腫瘤,該瘤生長緩慢,隨機體的發育生長而XX,但XX到一定程度即可停止,和機體之間是協調的,極少惡變。也有少數學者認為錯構瘤是真性腫瘤(如:腎血管平滑肌脂肪瘤),而不是「正常組織的異常組合」,應被歸為間葉源性腫瘤。

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目 錄1錯構瘤的分類

2錯構瘤的病因

3腎錯構瘤病理學

4中醫發現的致病原

5錯構瘤患者保健措施

1錯構瘤的分類錯構瘤可來自許多組織,常見於肺(由軟骨島、支氣管上皮腺體混合局部增生而形成局限型或瀰漫型錯構瘤)、腎(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯構瘤)和嬰兒肝(間葉性錯構瘤)等。

肺錯構瘤:是支氣管的一片組織在胚胎髮育時期倒轉和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期內不生長,以後逐漸發展形成瘤。大多數在40歲以後發病

腎錯構瘤:腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,為良性腫瘤。近年來發病率有增高趨勢,可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病,也可能伴有結節性硬化,後者是常染色體顯性遺傳臨床特點為雙腎多發病灶,合併智力發育遲緩面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見,發病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數並不伴有結節性硬化。

膽管錯構瘤[1]:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由於胚胎髮育過程中,膽管板向膽管的轉化發生障礙,吸收不充分所導致的錯構XX變。該病又稱為von Meyenburg綜合征,特點是多發的、大小均一的囊XX變,並被多少不等的纖維基質所包繞。膽道錯構瘤的發病率約為1%~3%,一般無臨床癥狀,偶然被發現,也不需要特殊處理。已有關於採用患膽道錯構瘤的肝臟作為供肝,行肝移植術成功的報道。有文獻報告,該病可導致定位不清的腹痛和惡變。

鑒別診斷:包括肝轉移瘤和肝小膿腫腹部MRI如證實病變為囊狀、大小均一、信號強度均等、邊界清楚,則可排除上述病變。

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2錯構瘤的病因從發病機理上經多年來詳細深入的研究,並結合現代生物分子學理論,終於總結出各種類型錯構瘤形成的根本原因是「脂肪瘤因子」,在患者體內存在一種脂肪瘤因子,在正常情況下,這種脂肪瘤因子處於一種失活狀態(無活性狀態),正常情況下是不會發病,但在各種內外環境誘因影響作用下,這種脂肪瘤因子的活性處於活躍狀態具有一定的活性,在外界因素改變時,加上體內的內環境改變,脂肪瘤因子活性進一步增強,使正常的脂肪細胞發生異常增生現象,導致脂肪組織沉積于毛細血管的平滑肌組織中,形成臟器突出的腫塊,稱之錯構瘤。

3腎錯構瘤的病理學腎錯構瘤屬腎實質良性腫瘤,皮質髓質內均可發生。病理檢查見腫瘤大小不一,可向腎外或集合系統生長,無完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黃或混雜黃色,有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構成,也可混有纖維組織。一般認為,腫瘤出血的主要病理基礎是由於腫瘤含有豐富的血管組織,而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性,血管行徑迂曲並可成動脈瘤樣改變,受輕微外力打擊即可XX。此外,可能還存在兩種影響因素:其一,錯構瘤中各種組織成熟程度不一,有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織,以致瘤體快速生長,血供增加,有人認為這些細胞具有肌母細胞和纖維母細胞的特點,具有潛在侵襲XX,甚至有惡變的可能。其二,快速生長的瘤體在體積XX、重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織,造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死,以致輕微外力即可使瘤體與腎髒的界面斷裂而出血。

4中醫發現的致病原因一、過度飲酒,經常進食肥肉、動物內臟、無鱗魚或蛋黃等人群。因為進食過多肥膩之品,高膽固醇食物,可造成下焦濕熱痰濕內生,運化失調,即新生脂肪組織多,使體內過多的脂肪細胞異聚,變性治療原則是:清熱利濕,健腎補脾,軟堅散結

二、工作壓力過大,心情煩躁,經常生氣的人。因為肝氣鬱結氣血不暢,經脈不通,可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起,長時間可形成結締組織包裹脂肪細胞,形成脂肪瘤。治療原則:疏肝理氣活血化瘀,軟堅散結。通過治療打通經脈,疏通經血,消散脂肪瘤。

三、經常熬夜,想問題過多的人。因為傷及肝腎,使肝腎陰虛陰陽失調,這樣人體對脂肪的分解能力下降,原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列,形成異常的脂肪組織,即"錯構瘤」,治療原則:滋補腎陰,調理陰陽平衡,軟堅散結。

5錯構瘤患者的保健措施患者平時應注意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜水果,保持大便通暢,進食不宜過飽,以七八分飽為宜,少食牛、羊、豬、狗肉,忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含營養的食物為宜。錯構瘤患者工作中及做家務活動時防止過度用力,不要手持重物,不宜做劇烈運動,以免增加腹腔壓力,引起瘤體XX出血。可經常做長距離散步等低強度運動,定期複查腎臟B超,注意觀察瘤體大小

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參考資料 1. Lee, JKT, et al. Computed Body Tomography with MRI Correlation. 4th ed. "Liver" and "The Biliary Tract". Lippincott, Williams, and Wilkins. 2006. pg. 843-4 and 946-8.

相關文獻B超引導下低濃度平陽霉素注XX治療小兒淋巴管瘤療效護理-重慶醫學-2013年 第4期 (2)

脾臟錯構瘤的彩色多普勒超聲圖像特點-山西醫藥雜誌:上半月-2013年 第2期 (2)

胃腺癌非典類癌合併間質瘤、膽管錯構瘤的臨床觀察-實用癌症雜誌-2013年 第1期 (4)

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醫療應用科學放XX線學科學醫學術語 CT , 醫學影像 , MRI

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1錯構瘤的分類錯構瘤可來自許多組織,常見於肺(由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合,局部增生而形成局限型或瀰漫型錯構瘤)、腎(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯構瘤)和嬰兒肝(間葉性錯構瘤)等。

肺錯構瘤:是支氣管的一片組織在胚胎髮育時期倒轉和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長緩慢,也可能在一定時期內不生長,以後逐漸發展形成瘤。大多數在40歲以後發病。

腎錯構瘤:腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,為良性腫瘤。近年來發病率有增高趨勢,可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病,也可能伴有結節性硬化,後者是常染色體顯性遺傳。臨床特點為雙腎多發病灶,合併智力發育遲緩,面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見,發病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數並不伴有結節性硬化。

膽管錯構瘤[1]:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由於胚胎髮育過程中,膽管板向膽管的轉化發生障礙,吸收不充分所導致的錯構XX變。該病又稱為von Meyenburg綜合征,特點是多發的、大小均一的囊XX變,並被多少不等的纖維基質所包繞。膽道錯構瘤的發病率約為1%~3%,一般無臨床癥狀,偶然被發現,也不需要特殊處理。已有關於採用患膽道錯構瘤的肝臟作為供肝,行肝移植術成功的報道。有文獻報告,該病可導致定位不清的腹痛和惡變。

鑒別診斷:包括肝轉移瘤和肝小膿腫。腹部MRI如證實病變為囊狀、大小均一、信號強度均等、邊界清楚,則可排除上述病變。

影像顯示:

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2錯構瘤的病因從發病機理上經多年來詳細深入的研究,並結合現代生物分子學理論,終於總結出各種類型錯構瘤形成的根本原因是「脂肪瘤因子」,在患者體內也存在一種脂肪瘤因子,在正常情況下,這種脂肪瘤因子處於一種失活狀態(無活性狀態),正常情況下是不會發病,但在各種內外環境的誘因影響作用下,這種脂肪瘤因子的活性處於活躍狀態具有一定的活性,在外界因素改變時,加上體內的內環境改變,脂肪瘤因子活性進一步增強,使正常的脂肪細胞發生異常增生現象,導致脂肪組織沉積于毛細血管的平滑肌組織中,形成臟器突出的腫塊,稱之錯構瘤。

3腎錯構瘤的病理學腎錯構瘤屬腎實質良性腫瘤,皮質和髓質內均可發生。病理檢查見腫瘤大小不一,可向腎外或集合系統生長,無完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黃或混雜黃色,有的可見出血灶。鏡下見腫瘤由成熟的脂肪組織、血管和平滑肌以不同比例構成,也可混有纖維組織。一般認為,腫瘤出血的主要病理基礎是由於腫瘤含有豐富的血管組織,而這些血管管壁厚薄不一且缺乏彈性,血管行徑迂曲並可成動脈瘤樣改變,受輕微外力打擊即可XX。此外,可能還存在兩種影響因素:其一,錯構瘤中各種組織成熟程度不一,有些含有生長活躍的平滑肌和纖維組織,以致瘤體快速生長,血供增加,有人認為這些細胞具有肌母細胞和纖維母細胞的特點,具有潛在侵襲XX,甚至有惡變的可能。其二,快速生長的瘤體在體積XX、重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織,造成正常腎組織萎縮甚至局灶性缺血壞死,以致輕微外力即可使瘤體與腎髒的界面斷裂而出血。

4中醫發現的致病原因一、過度飲酒,經常進食肥肉、動物內臟、無鱗魚或蛋黃等人群。因為進食過多肥膩之品,高膽固醇食物,可造成下焦濕熱,痰濕內生,運化失調,即新生脂肪組織多,使體內過多的脂肪細胞異聚,變性。治療原則是:清熱利濕,健腎補脾,軟堅散結。

二、工作壓力過大,心情煩躁,經常生氣的人。因為肝氣鬱結,氣血不暢,經脈不通,可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起,長時間可形成結締組織包裹脂肪細胞,形成脂肪瘤。治療原則:疏肝理氣,活血化瘀,軟堅散結。通過治療打通經脈,疏通經血,消散脂肪瘤。

三、經常熬夜,想問題過多的人。因為傷及肝腎,使肝腎陰虛,陰陽失調,這樣人體對脂肪的分解能力下降,原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列,形成異常的脂肪組織,即"錯構瘤」,治療原則:滋補腎陰,調理陰陽平衡,軟堅散結。

5錯構瘤患者的保健措施患者平時應注意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜、水果,保持大便通暢,進食不宜過飽,以七八分飽為宜,少食牛、羊、豬、狗肉,忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含營養的食物為宜。錯構瘤患者工作中及做家務活動時防止過度用力,不要手持重物,不宜做劇烈運動,以免增加腹腔壓力,引起瘤體XX出血。可經常做長距離散步等低強度運動,定期複查腎臟B超,注意觀察瘤體大小