髓過氧化物酶缺乏症

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  髓過氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一種遺傳吞噬細胞內髓過氧化物酶缺陷免疫缺陷病,該病罕見。

[病因]

髓過氧化物酶缺乏症是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  染色體隱性遺傳,有家族史。

  (二)發病機制

  MPO是吞噬細胞殺菌系統中另一酶系統,當酶活性甚低時,使中性粒細胞完全缺乏MPO-H2O2-鹵化物系統的殺菌活力,對化膿性細菌真菌易感性增加。基因位於17q22-q23。

[癥狀]

髓過氧化物酶缺乏症早期癥狀有哪些?

  多有家族史,自幼反覆發生細菌或真菌感染。AML中M2,M3型和MDS均可激發MPO缺乏。

  常有家族遺傳史,自幼反覆發生各種感染。MPO活性降低或缺乏,應考慮此病。

[食療]

髓過氧化物酶缺乏症吃什麼好?

[預防]

髓過氧化物酶缺乏症應該如何預防?

目前暫無相關資料

[治療]

髓過氧化物酶缺乏症治療前的注意事項?

  (一)治療

  無癥狀者不需治療,有感染者選用敏感的抗生素。有人用轉移因子減少病毒感染的機會,也有人用維生素C 20mg/(kg·d)口服

  (二)預后

  預后較好。

髓過氧化物酶缺乏症中醫治療方法

暫無相關信息

髓過氧化物酶缺乏症西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

髓過氧化物酶缺乏症應該做哪些檢查?

  1.中性粒細胞過氧化酶染色顯于MPO活性降低或缺乏。

  2.四唑氮藍還原實驗和氧耗量及葡萄糖的HMP代謝正常,H2O2產量不減少。

  根據臨床表現、癥狀、體征可選擇X線、B超、心電圖、生化及血尿細菌培養等檢。

[混淆]

髓過氧化物酶缺乏症容易與哪些疾病混淆?

  須與慢性肉芽腫病鑒別(表1)。