運動神經元

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1臨床表現編輯根據病變部位和臨床癥狀,可分為下運動神經型(包括進行性脊萎縮症和進行性延髓麻痹),上運動神經元型(原發性側索硬化症)和混合型(肌萎縮性側索硬化症)三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚,部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現,如早期只表現為肌萎縮以後才出現錐體束癥狀而呈現為典型的肌萎縮側索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎縮,極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害癥狀。

運動神經元型多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱肌張力降低,腱反XX減弱或消失。肌束顫動常見,可局限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

顱神經損害常以舌肌最早受侵,出現舌肌萎縮,伴有顫動,以後齶、咽、喉肌咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清吞咽困難,咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之後出現。

晚期全身肌肉均可萎縮,以致卧床不起,並因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病變主要累及脊髓前角者,稱為進行性脊骨萎縮症,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮症,以有別于嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症,后兩者多有家族遺傳因素臨床表現與病程也有所不同,此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者,稱為進行性延髓麻痹進行性球麻痹

上運動神經元型表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束,故癥狀先從雙下肢開始,以後波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態,腱反XX亢進,病理反XX陽性。若病變累及雙側皮質腦幹,則出現假性球麻痹癥狀,表現發音清、吞咽障礙,下頜反XX亢進等。本症稱原發性側索硬化症,臨床上較少見,多在成年後起病,一般進展甚為緩慢。

上、下運動神經元混合型通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀,一般從一側開始以後再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀,稱肌萎縮側索硬化症。一般上肢的下運動神經元損害較重,但肌張力可增高,腱反XX可活躍,並有病理反XX,當下運動神經元嚴重受損時,上肢的上運動神經元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經元損害癥狀為突出。球麻痹時,舌肌萎縮,震顫明顯,而下頜反XX亢進,吸吮反XX陽性,顯示上下運動神經元合併損害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,卧床不起。本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。

運動神經元疾病是一種原因不明選擇性地損害脊髓前角、腦幹運動神經核的進行性疾病,隨著運動神經元的變性與喪失,使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外,其他的肌肉皆會受到影響。

診斷運動神經元病的方法

一、運動神經元病沒有感覺障礙

二、運動神經元病肌肉活檢為失神經性肌萎縮的典型病理改變。

三、運動神經元病中年後發病,進行性加重。

四、運動神經元病已經排除頸椎病腦幹腫瘤脊髓空洞症、頸髓腫瘤等。

五、運動神經元病腦脊液檢查沒有異常。

六、運動神經元病表現為上、下運動神經元損害的癥狀和體征

七、運動神經元病肌電圖神經原性損害表現。神經傳導速度通常是正常。

2運動神經元病中醫辨證論治編輯運動神經元疾病提倡以中醫中藥為主的治療方法。本病以虛證多見,或虛實夾雜,一般的治療原則為補脾益損,溫養腎陽,滋補肝血,養陰祛濕,其方法有以下幾種。

辨證分型治療

按照中醫傳統的辨證論治方法,本病可以分為以下證型。

脾胃虛損主證肌肉萎縮,肢體萎軟無力,或有肌肉顫動,少氣懶言,語音低弱,咀嚼無力,吞咽不順利,口張流涎,食少,便溏腹脹面色淡白無華。舌體胖嫩淡,苔薄白或白膩,脈細

治法:補脾益損,強肌健力。

方葯補中益氣湯加減

脾腎虛損主證:肌肉萎縮。肢體萎軟無力,肌肉時有顫動,腰酸頸垂,畏寒肢冷,呼吸氣短,精神疲憊。語音含糊,吞咽困難咳嗽無力,小便清長,XX低下或月經失調。舌嫩淡胖,苔薄白,脈沉細。

治法:補益脾腎,強肌健力。

方葯:右歸九合補中益氣湯加減。

腎陰虛主證:肌束震顫,肌萎肉削,大肉瘦脫,形體消瘦。筋骨拘攣,動作益衰,甚至步履全廢。大便秘結舌紅,舌體萎軟、薄瘦。苔少,脈細數

治法:滋補肝腎。

方葯:左歸九合六味地黃丸加減。

濕熱浸淫,虛實夾雜主證:四肢萎軟乏力身體困倦沉重,肌肉跳動肢體麻木身熱口乾胸痞院悶,小便短赤澀痛。舌紅,苔黃膩脈弦數。

治法:清熱利濕,補虛瀉實。

方葯:四妙散加減。

3運動神經元病飲食療法編輯在治療運動神經元[1]損害和肌源損害,以及重病肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良等症的同時,無論病人的病情脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型,都是少食寒涼,多食溫補

例如:芥菜綠豆海帶紫菜、西泮菜、白菜黃花菜西瓜苦瓜冬瓜等都屬寒涼食品,病人盡量避免服食

一般患者宜多食甘溫補益食品,如:小米大棗山楂山藥當歸赤小豆蓮子葡萄乾核桃仁生薑牛肉羊肉烏雞等,還可以買瓶純天然蜂王漿,最有利於增強自身免疫力,有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用,因此來說滋補強壯,調節人體五臟、氣、血、陰、陽,任何一虧虛症

預防常識:

本病迄今病因未明有學者認為是慢XX毒感染引起,起病後病情呈緩慢進行性加重但可用神經生長因子細胞生長肽肌注治療,目前尚無特效的措施能阻止病情的進展,患者往往在後期出現併發症。但若能精心護理,加強對症支持綜合治療,就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬,因本病診治專科性較強,發病後應到有條件的神經疾病專科診治,切勿輕信社會游醫,以免誤診誤治,浪費錢財。

4運動神經元病的生物療法編輯傳統的藥物和中醫只治標不治本,神經靶向修復療法在2012年衛生部召開的「全國疑難病新技術、新成果推廣與應用報告會」上被提名為「神經系統疾病防治領域最有效技術之一」;該技術通過NS靶向定位治療儀精準確定治療部位,使神經生長因子通過介入方式,快速、有效、直接的作用於損傷部位。激活處於休眠狀態的神經細胞,實現神經細胞的自我分化和更新,並替代已經受損和死亡的神經細胞,重建神經環路,促進器官的再次發育康復人數已達到了數十萬人,有效率93.3%。

5預后編輯本病為一進行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側索硬化症平均病程約3年左右,進展快的甚至起病後1年內即可死亡,進展慢的病程有時可達10年以上。成人型脊肌萎縮症一般發展較慢,病程常達10年以上。原發性側索硬化症臨床罕見,一般發展較為緩慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合併肺部感染全身衰竭所致。

6運動神經元病的中醫病因病機分析編輯運動神經元病是指選擇性的損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性疾病。發生的部位在上、下下兩極運動神經元,其性質為運動神經元的變性。

本病起病隱襲,常無外感溫熱之邪,灼肺傷律的過程,大多一旦出現癥狀,便主要表現為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足,後天失養,如勞倦過度,飲食不節,久病失治等因素損傷脾胃肝腎,致氣血生化乏源或精血虧耗,則筋脈肌肉失之儒養,肌萎肉削,發為本病。

脾胃虛損脾為後天之本津液氣血生化之源,主四肢肌肉主運化主涎;胃主受納,飲食入胃。游溢精氣,上輸于脾,脾氣散精,上歸於肺,布散於全身。脾胃虛弱,或因病致虛,由虛致損、損傷脾胃,使脾胃受納運化失常,氣血生化不足,無以生肌,四肢不得稟水谷之氣,無以為用,故出現四肢肌肉萎縮,肌肉無力,甚至吞咽困難,咀嚼無力,口張流涎。脾虛累及肺臟肺主氣主聲,故出現語音含糊,構音不清,呼吸氣短。

脾腎虛損腎為先天之本,主藏精,精生髓,先天稟賦不足,精虧髓少,或勞倦傷腎,腎氣虧虛,不能溫煦脾陽脾陽不振,不能運化水谷精微以濡養肌肉筋脈,即出現四肢肌肉萎縮、肢體無力。腎為作強之官,腎氣之充沛,又需脾胃之補養脾腎兩虛則骨枯髓虛,形瘦肉萎,腰脊四肢痿軟無力。

肝腎陰虛肝藏血,主筋,主風,主動;腎藏精,主骨主髓。先天不足,腎精虧虛,或XX不節,或勞役過度,精損難復,XX虧損,虛陽浮動,肝血不能濡養筋脈,虛風內動,故見肌束顫動,肢體痙攣。但凡肌肉震顫跳動,腰反XX亢進者,責之於肝。

濕熱浸淫,虛實夾雜脾土惡濕喜燥,肝臟體陰用陽,肺朝百脈通調水道。脾虛失運則聚濕化熱,火與元氣不兩立,一勝則一負,由是陰火內熾。陰火主要是下焦肝腎之火,肝經濕熱浸淫,流注于下,筋骨萎軟無力。另外,脾胃虛弱,內生濕熱,阻礙運化,精微物質不能上輸于肺,百脈空虛,肌肉組織失養。故本型為虛實夾雜之證。