食管狹窄

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1疾病簡介編輯先天食管狹窄(congenitalesophagostenosis,CES)是指生后即已存在的因食管壁結構內在狹窄的畸形。特徵表現是進餐后的食物反流,攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液消化不良乳汁或食物,並無酸味亦不含膽汁患者可出現嗆咳發紺。年長兒受事物壓迫氣管支氣管,產生喘息

2病癥表現編輯 吻合口

先天性食管狹窄的特徵表現是進餐后的食物反流,攝取半固體或固體食物時癥狀更加明顯。反流物中主要為唾液和消化不良的乳汁或食物,並無酸味亦不含膽汁。反流食物XX氣管,患者可出現嗆咳或發紺。有些年長兒,由於近端食管異常擴大,成為存有食物的囊袋,可以壓迫氣管或支氣管,產生喘息。查體:無特殊病理體征,有些患者可有營養不良或貧血

3病因分析編輯 x光分析

本病是因食管胚胎髮育過程中,氣管、食管隔膜基底部或食管側嵴中胚葉成分過度增生的結果,多發生在氣管分叉以下位置。

後天性狹窄常見原因:

1.食管粘膜上皮因炎症破壞或化學藥品腐蝕,修復后形成瘢痕性狹窄;

2.食管腫瘤食管癌不同程度阻塞食管管腔;

3.食管周圍組織病變從外部壓迫食管所致,如肺及縱隔腫瘤動脈瘤甲狀腺腫等。

食管的管徑並非上下均勻一致,由於食管本身的結構特點以及鄰近器官的影響,食管呈現3個狹窄部。

第一狹窄部位於咽與食管交接處,距中切牙15cm;

第二狹窄部位於氣管杈水平,左主支氣管跨越其前方,相當於胸骨角或第4與第5胸椎椎間盤水平,距中切牙25cm;

第三狹窄部為食管通過膈食管裂孔處,相當於第10胸椎水平,距中切牙37~40cm。

食管的兩端,即第一和第三狹窄部經常處於閉合狀態,前者阻止在吸氣時空氣從咽XX食管,後者可防止胃內容物逆流入食管。第二狹窄部由鄰近的主動脈弓和左主支氣管擠壓所致,此狹窄部並不影響食物的通過,也無生理功能上的意義,但第二狹窄部常是異物嵌頓滯留及食管癌的好發部位。

4病理特點編輯在胚胎髮育中,食管形成的空泡階段,多餘的黏膜吸收,空泡消失,但遺留下部分或完全的食管內黏膜環狀隔膜。另外有人認為是由於食管發育過程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細胞時過度生長所致。根據先天性食管狹窄的病理特點,Nihoul-Fekete(1987)將其分為3型:

膜狀蹼或膈形成亦稱膜樣狹窄,是最罕見的一種類型,有人認為它是食管閉鎖的一種混淆形式,往往發生在食管中段或下段。膜或膈結構表面均有鱗狀上皮覆蓋,癥狀典型發作年齡恰在進食偏重於進固體食物時。

纖維肌性肥厚又稱特發性肌性肥厚或纖維肌性狹窄,是先天性食管狹窄中最常見的一種。組織學特點是黏膜下平滑肌纖維和纖維結締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋,類似於幽門肥厚性狹窄,但沒有明確的胚胎和病源因素來解釋這種病損。

食管壁殘存氣管、支氣管組織又稱氣管原基迷入型狹窄,其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報道1例19歲女性因死於賁門失弛症而作屍解時發現。此後Holder等人(1964)專門注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實此病基礎是先天XX變。1991年以後在英、德文獻中報道了將近50例繼發於食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。

先天性食管狹窄好發於食管的中上段或下段,有人報道約50%發生在食管的1/3段,25%發生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見於胸腔內食管或食管下部,而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄,則見於食管下部。

5診斷檢查編輯診斷方式幼兒反覆發生食物反流或餐后嗆咳,年長兒出現餐后喘息等表現,應高度懷疑本病。X線食管鋇餐造影和食管鏡檢顯示食管狹窄或有膜狀蹼等,可明確診斷。

實驗室檢查可行24h食管pH監測,必要時取食管黏膜活體組織進行病理學檢 查,以輔助診斷。

輔助檢查1.食管鋇餐造影根據鋇餐造影的影像特點,食管狹窄可分兩型。

(1)長段型:狹窄發生於食管中下段,長約數厘米。狹窄邊緣欠光滑,狹窄段以上食管擴張,鋇劑下行緩慢,可見逆蠕動(圖2)。本型臨床癥狀出現較早,與反流性食管炎相似,X線難以鑒別。

(2)短段型:常發生於食管中、下段交界處,狹窄段長約數毫米至1cm,邊緣光滑,黏膜規則。狹窄段以上食管輕度擴張,鋇劑下行尚可,狹窄遠段食管形態正常。有時于狹窄之上易發生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴張。本病常合併吸入性肺炎,鋇餐檢查時要常規胸透

2.食管鏡小兒顯微鏡檢查對於狹窄的性質可提供主要的客觀依據

3.食管測壓。

6鑒別區分編輯X線檢查是診斷本病的主要依據,其影像需與以下疾病鑒別:

1.賁門失弛症狹窄部位於賁門,有間斷性開放,鋇劑可呈噴XX狀XX胃內。先天性食管狹窄為持續性狹窄,無開放噴XX徵象,但鋇劑可持續通過。通常狹窄以上食管擴張不如賁門失弛症明顯。

2.後天性反流性食管炎狹窄段食管不光滑,凹凸不平,黏膜破壞或有龕影,有時可見食管裂孔疝。在隨訪觀察中,狹窄程度可加重、變長。臨床癥狀亦加重。

7治療方案編輯1.手術方法

(1)食管擴張術食管擴張術是一種有效的治療方法,近年用的氣囊擴張替代了硬性擴張條。適用於膜狀蹼較薄者的治療。

(2)膜狀蹼切除術若膜狀蹼厚而堅韌,擴張無效,可切開食管,切除環形黏膜,再將食管黏膜對攏吻合。亦有在內鏡下成功切除先天性食管蹼的報道。必要時術後繼續擴張。

(3)食管部分切除術對繼發於氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段