肺透明膜病

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1病因編輯先天肺葉氣腫雖有先天性肺發育障礙的因素但也有後天氣管被壓迫的病例故此病也被稱為新生兒 肺葉氣腫或嬰幼兒肺葉氣腫而不宜稱為先 肺葉氣腫圖像

天性肺葉氣腫其特徵是一葉或一段肺組織過度膨脹壓迫正常肺組織縱隔器官及血管系統是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一僅見於新生兒或幼兒1/3病例出生后即刻發病50%發生在出生后1個月僅5%在出生后6個月發病男多於女常見於雙肺上葉以左上肺葉最多見其次為右肺中葉下葉少見臨床表現為單葉或單側肺透明膜病理論上肺實質自身異常是此病的可能病因但未被證實有人研究切除后肺葉的形態學可見肺泡數量增加超過正常50%並且肺泡大小正常或XX氣管及血管的數量和結構正常提示此病為肺囊泡巨大症或出生后肺泡異常增加

特異性肺氣腫Swyer-James綜合征 Swyer和James1953首先報道此病為1例6歲男孩1954年Macleod報告了9例成人的類似患者故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征病理主要表現為慢性炎症改變無支氣管狹窄阻塞表現此與先天性肺葉氣腫不同有肺動脈發育且充盈但較細小此與肺動脈未發生或未發育不同

發病機制

1.先天性肺葉氣腫 過度膨脹的原因和發病機制有很多這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好原發的病變可能在葉支氣管內導致部分梗阻和繼發膨脹或在肺實質內前者占約50%發病因素被分為3類①支氣管外壓迫約占7%可有多種原因壓迫支氣管最常見為異常血管 異常血管

如大的未閉動脈導管異常走行的肺靜脈或迷走肺動脈左肺動脈源於右側等也可見於異常XX的淋巴結或支氣管旁腫物支氣管源性囊腫的壓迫使受壓支氣管遠端肺組織氣腫②支氣管管壁異常約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發育不良等造成氣管塌陷梗阻而繼發肺葉遠端阻塞性氣腫③支氣管腔內梗阻可為先天性或獲得性前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄後者包括黏液栓或肉芽組織文獻報道切除的標本中25%~40%可見支氣管軟骨缺陷或變形仍有50%以上的病例原因不明40%~50%的嬰幼兒患者合併其他畸形先天性心臟病齶裂

2.特異性肺氣腫 其與先天性肺葉氣腫不同可見於小兒或成人可為一葉或一側肺是一種不同於其他肺透明膜病的獨立綜合征Swyer認為此病是由於後天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全病因不明確可能與病毒感染有關也可能為先天性或後天性某種因素造成

2臨床表現編輯肺透明膜形成過程

1.先天性肺氣腫 癥狀表現分為早發和遲發兩種類型僅5%的病人出生后6個月發病半數病人出生后第1個月發生呼吸窘迫很少人無癥狀典型的早發癥狀起于出生后第4天至數周癥狀進展極快表現為進行性呼吸困難吸氣呼氣哮鳴音心動過速發紺體征胸廓對稱患側胸廓飽脹叩診清音呼吸音減弱氣管縱隔健側移位類似氣胸遲發癥狀為反覆呼吸道感染查體患側胸廓膨隆叩診反響增強聽診呼吸音減弱可能聞及喘鳴音或啰音

2.特異性肺氣腫 可見於兒童及成人臨床表現輕重不一輕者可無癥狀重者可咳嗽咳痰呼吸困難或反覆呼吸道感染和大咯血體檢所見與先天性肺葉氣腫相似

3診斷編輯結合臨床表現和X線檢查單葉肺透亮度增加血管紋理明顯散開和稀薄可明確診斷肺透明膜病對於先天性肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢以排除氣管內病變放XX學的重要特徵是而有血管紋理可區別于肺大皰

4鑒別診斷編輯先天性肺氣腫注意與肺不張鑒別肺葉氣腫與肺不張代償性肺氣腫的差別在於後者患側膈肌升高縱隔患側移位放XX學的重要特徵是單葉肺透亮度增加血管紋理明顯散開和稀薄根據有血管紋理可區別于肺大皰

5檢查編輯1.放XX學檢查 先天性肺氣腫可見病變上葉多見以左側為主下葉極少見特徵為單葉肺透亮度增加血管紋理減少患葉體積明顯XX鄰近健肺受壓不張縱隔健側移位膈肌下移或正常透視可見縱隔吸氣時移向患側呼氣向健側移位偶爾也可見到患肺密度增加而不是高透亮度這是因為繼發於支氣管梗阻的液體排空障礙但其他放XX學所見的特徵仍存在液體可在24h到2周內清除此後放XX學特徵高透亮度恢復特異性肺氣腫X線表現為患肺透亮度增加肺門血管紋理減少支氣管造影支氣管近端充盈遠端細小5~6級以下支氣管不充盈透視見吸氣時縱隔患側移位患側膈肌活動度減弱患肺容積不隨呼吸運動而改變

2.心血管造影 先天性肺氣腫可見異常血管或心臟畸形放XX性核素肺掃描可見患葉血液灌注減少支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變肺動脈造影患側肺動脈細小外周血管稀少放XX性核素檢查患肺灌注顯著減少

3.支氣管鏡檢查 支氣管黏膜充血水腫變厚等急慢性炎症表現

4.肺功能檢查 提示通氣功能障礙

6治療編輯肺透明膜病CT圖

1.先天性肺氣腫 部分病人不需手術治療而自行緩解癥狀非手術治療的死亡率近50%因其嚴重影響心肺功能常須急診手術手術危險性較大特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段故必須儘快開胸儘快取肺患肺切除后預后好手術死亡率