痴呆

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[介紹]

概述:  痴呆(dementia)是指在意識清醒狀態下,出現的已獲得的職業和社會活動技能減退和障礙,認知功能下降,記憶力減退和喪失,視空間技能損害定向力、計算力、判斷力等喪失,並相繼出現人格情感和行為改變等障礙,且呈進行性加重過程。

  皮克病(Pick disease)的病因也不清楚,可能是一種多基因異常的顯性遺傳病。皮克病的病理阿爾茨海默病完全不同,以局限性皮質萎縮為主,並可發現皮克細胞和皮克小體。本病始於中年的進行性痴呆,為早期緩慢出現的性格改變及社會性衰退,導致智力、記憶和語言功能的衰退,晚期可表現為淡漠、欣快,偶有錐體外系癥狀

[病因]

痴呆是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  痴呆為臨床綜合征,可由60多種疾病所致,其中最常見的是老年性痴呆(dementia of Alzheimer’s type,DAT或AD)占60%左右,其次為血管性痴呆(vascular dementia,VaD)占10%~20%,腦部佔位XX變,特別是額顳腫瘤占4%~5%,還有亨廷頓舞蹈病帕金森病進行性核上性麻痹、Pick病、多發性硬化腦積水、腦部各種感染性疾病、營養代謝性疾病等。

  導致痴呆的危險因素主要有:年齡(高齡)、性別(女性)、低教育水平和低經濟水平等。此外,近年的研究還發現,老年人孤獨感,缺乏工作和社交活動、文娛體育活動等亦為引起痴呆的危險因素,在上海地區所作的調查結果顯示,在進行病例-正常對照研究后發現,興趣狹窄、缺乏鍛煉和活力,以及某些環境因素如經濟狀況低下等是痴呆的危險因素。當然,一些軀體疾病和家族史也是痴呆的危險因素。

  根據病因及預后,可將痴呆綜合征大致分成三類:

  1.不可逆的進行性痴呆,如AD。

  2.可部分阻緩其發展的痴呆,如VaD。

  3.可去除病因從而使痴呆進展減退乃至停止,如腦積水、腦部佔位XX變、藥物中毒甲狀腺功能減退、肝腎功能障礙、腦炎等。

  (二)發病機制

  人類的智能與腦的正常結構及生理功能有關,腦內有80億~200億個神經元和數以億計的膠質細胞,隨著生活經歷積累和信息的獲得,每個神經元形成約10萬個內在聯繫樹突軸突,起信息傳遞和交換作用,是構成人類智能的物質基礎。正常智能是思維、想像、創造分析及綜合能力的總和,以及與良好的視覺聽覺、特殊感覺和瞬間感覺相互作用的結果。智能是學習能力的基礎,人年輕時學習能力最旺盛,但成年後每天要丟失數以萬計的神經元,65歲時約丟失30%的神經元,智能隨年齡而減退。

  痴呆可由60多種疾病所致,其發病機制尚不清楚,但共同特徵都是腦的正常結構及生理功能受損。相當部分痴呆病因尚未完全明了,部分屬於神經系統退行性疾病。而痴呆病因較清楚的腦部疾病,則多數不屬於神經系統退行性疾病,如全身性內科疾病引起的代謝、中毒和腦部外傷等。

[癥狀]

痴呆早期癥狀有哪些?

  1.臨床分類 根據腦受損部位的不同,痴呆綜合征可分為皮質性痴呆、皮質下性痴呆、皮質和皮質下混合性痴呆和其他痴呆綜合征等類型。

  (1)皮質性痴呆:

  ①阿爾茨海默病

  ②前額葉退行XX變(皮克病)。

  (2)皮質下性痴呆:

  ①錐體外系綜合征(帕金森病、亨廷頓病等)。

  ②腦積水(如正常顱內壓性腦積水)。

  ③抑鬱症(假性痴呆)。

  ④白質病變(多發性梗死、人類免疫缺陷病毒病)。

  ⑤腦血管性痴呆(腔隙狀態、多灶梗死型等)。

  (3)皮質和皮質下混合性痴呆:

  ①多灶梗死性痴呆。

  ②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。

  ③中毒和代謝性腦病

  (4)其他痴呆綜合征(腦外傷后和腦缺氧后等):

  2.痴呆的主要臨床表現 臨床表現因導致痴呆的病因不同而各異,且在不同時期其癥狀亦有不同,以下是痴呆的一般臨床表現。

  (1)認知功能障礙

  ①記憶障礙:為最突出的早期癥狀,尤其是AD,表現為逆行性和順行性兩種形式的遺忘,如遺失常用物品,忘記在爐上煮的食物,忘記約會等,晚期出現定向力障礙,甚至不記得自己的生日,家庭成員及自己的姓名。

  ②語言障礙失語:表現為命名困難,言語空洞、累贅,對語言的理解、書寫和複述也有障礙,晚期則少語或出現模仿語言。

  ③意念失用:表現為不能執行運動活動做一些簡單的動作,如梳頭、穿衣等。

  ④失認:對認識物件甚至家人的能力喪失,也有觸覺失認,即不能靠觸覺辨認手中的物體(如硬幣)。

  ⑤運動能力紊亂:指執行較複雜的任務或完成較複雜的行為活動時出現的障礙,這也是痴呆患者最常見的癥狀之一,亦為社會適應能力衰退的表現之一。

  (2)非認知功能障礙:

  ①空間認識障礙:即空間定向和執行空間認識活動的障礙。

  ②判斷和預見能力障礙:表現為過高估計自己的能力和地位,或過低估計某些活動的危險。

  ③人格改變:如不講衛生,不修邊幅,以及對生人不適當的過度親密等。

  ④步態改變:經常跌倒,亦可伴有語言模糊不清和其他基底節病變的表現,常見於VaD、Lewy體痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎縮側束硬化(ALS)合併的痴呆。

  ⑤精神行為障礙:這是痴呆的突出癥狀之一,特別在DLB和額顳痴呆(FTD)中更突出。常見癥狀有焦慮、抑鬱、情緒異常、精神和行為異常。後者包括幻覺、妄想、易激惹攻擊行為(語言和行動)、病態搜集無價值物件等。

  3.痴呆的臨床分期 上述諸多癥狀在某一特定患者身上可以部分出現,也可以隨病情演變次第出現,臨床一般將其分成三個階段分述之。

  (1)遺忘期:該期主要表現為記憶障礙,其內容已如上述。此期的記憶改變常因患者及其家屬誤認為是老年人常見的退行性改變而被忽視。因此需與年齡相關記憶障礙,又稱為「良性記憶障礙」相鑒別,後者的記憶減退主要表現為機械記憶能力下降,而理解記憶能力尚可,回憶能力下降,再認功能則相對保留。

  (2)紊亂期:該期除記憶障礙繼續加重外,出現思維和判斷力障礙,性格改變和情感障礙,患者工作、學習(新知識)和社會接觸能力減退,甚至可出現人格改變,還可出現一些局灶性腦部和性格失語、失語或肢體活動不便等。

  (3)痴呆期:此期的患者上述各項癥狀日漸加重,以致不能完成簡單的日常生活事件,如穿衣、進食等,終日卧床不起,與親友及外界的接觸能力逐漸喪失,四肢強直或屈曲癱瘓括約肌功能障礙,最終可因出現全身系統的併發症,如肺部尿路感染壓瘡全身衰竭而死亡。

  痴呆作為一組綜合征,至今尚無診斷的「金標準」,這主要的原因是由於引起痴呆的病因眾多,而大部分患者不能做出確診所必需的病理學檢查。臨床診斷依據是臨床表現、輔助檢查(包括影像學檢查)和神經心理測驗

  國際上目前通用的痴呆診斷標準,是美國精神疾患診斷與統計指南第四版(DSM-IV)標準(表2)。診斷AD多用美國(1984)推薦的NINCDS/ADRDA標準,而診斷VaD多用美國的NINDS-AIREN標準。

  以上這些標準,依診斷的準確性大小分成為確診、可能和可疑三級。其中確診標準除臨床表現外,需有活檢屍檢組織病理學根據。「可能」級標準又分為診斷標準、支持診斷的依據、符合診斷的依據和排除診斷的證據四項,臨床診斷的痴呆(AD或VD)多為「可能」級。

[食療]

痴呆吃什麼好?

[預防]

痴呆應該如何預防?

  尚無有效的預防方法,對症處理是臨床醫療護理的重要內容。針對某些痴呆的原發病因早期診斷、早期治療,則痴呆癥狀也會好轉或減緩不可逆進程。

[治療]

痴呆治療前的注意事項?

  (一)治療

  1.對部分表現為痴呆的原發病 如能及時針對病因診斷和治療,則在原發病好轉和痊愈的同時,痴呆癥狀也會有部分好轉或顯示其進程停滯,故稱之為可逆性痴呆的治療。VaD雖也屬可逆性痴呆,但治療效果尚難肯定,常用藥物有氫化麥角鹼類、鈣離子拮抗藥多肽類和促智葯及針對腦血管病的治療。

  2.對不可逆痴呆的治療(主要是AD) 側重於以下幾點:

  (1)生活護理和防治併發症。

  (2)非藥物治療:如職業療法音樂療法群體治療和家庭勸告等。

  (3)如需藥物治療,則:①不應使用引起並加重自身生活能力衰竭,或引起醫療問題和營養不良等的藥物;②在使用抗抑鬱、抗組胺抗精神病藥物時,應避免或盡量減少使用抗膽鹼能藥物以防止造成病情加重。

  (4)目前臨床上使用的抗痴呆藥物多為對症治療(以改善認知功能為主),如膽鹼酯酶抑製劑、多肽類、促智葯、抗氧化劑等。所顯示的效果也只能部分和暫時改善認知功能,但不能阻礙病程的進行性過程。

  阿爾茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)的治療有了不少進展,但AD 的臨床治療仍然是一個有待攻破的世界性難題。20世紀70年代研究集中在乙酰膽鹼與AD 的關係;80年代主要研究膽鹼酯酶抑製劑對AD 的影響; 90年代研究不僅有乙酰膽鹼受體激動葯,還包括了雌激素消炎藥、影響自由基代謝的藥物及抑制澱粉樣蛋白沉積的藥物。目前所有治療均根據病因假說。除少數能暫時改善癥狀外,尚無一種方法能從根本上阻止病理學上的退行性變,或恢復其智能,均為對症治療。

  (二)預后

  痴呆的預后因病因不同也不一致,但總認知功能衰退的過程,呈不可逆的進程,進展速度不一。以AD為例,平均存活期限為7年(2~20年)。如能針對部分表現為痴呆的原發病病因及早做出診斷,並早期治療,則在原發病好轉和痊愈的同時,痴呆癥狀也會好轉或減緩不可逆進程。

痴呆中醫治療方法

暫無相關信息

痴呆西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

痴呆應該做哪些檢查?

  1.測定腦脊液血清中ApoE多態性 許多研究資料表明,ApoE多態性與Alzheimer病(AD)發生有關聯,ε2基因似乎不僅可保護人們免患AD,而且還與長壽有關。

  2.測定Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,也有診斷與鑒別意義。

  1.影像學檢查 CT可見腦萎縮腦室擴大、腦梗死,可為痴呆的性質和類型提供依據。MRI檢查顯示雙側顳葉海馬萎縮為AD提供了強烈依據,近年來已用於臨床的功能MRI,提示對AD的早期診斷有較好的特異性和敏感性。PET根據葡萄糖代謝和腦血流分佈等原理,應用18F-FDG所示的圖像可見頂葉、顳葉和額葉,尤其是雙側顳葉海馬區血流和代謝降低,與CT和MRI所示的萎縮區一致。

  2.電生理檢查腦電圖負相關誘發電位P300分析。

  3.神經心理測驗 常用的工具有韋氏成人智力量表(WAIS-CR)、韋氏記憶量表(WMS-CR)、簡易精神狀態量表(MMSE)、日常生活功能量表(ADL)、阿爾茨海默痴呆量表(ADAS)、阿爾茨海默痴呆認知量表(ADAS-cog)、Blessed行為量表和認知能力甄別量表(CASI)等。上述量表可以組合使用,也可單獨應用。主要是依據臨床的需要和患者的依從性而定,神經心理測驗主要用於在認知功能方面鑒別痴呆與非痴呆,但不能單獨依據某一測驗結果來做出痴呆的診斷。

[混淆]

痴呆容易與哪些疾病混淆?

  在鑒別診斷方面,除上面已提及的「良性記憶障礙」外,還需除外譫妄抑鬱症等同樣可表現為認知功能減退的精神疾患。幾種比較常見的痴呆如AD、VD、DLB和FTD之間也需加以鑒別。

[類似疾病]

痴呆可能由哪些疾病引起?

痴呆相關疾病

亨廷頓病 營養代謝疾病伴發的精神障礙 新生兒先天性弓形體感染 系統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙 染色體異常伴發的精神障礙 小兒巨腦畸形綜合征 新生兒低體溫 小兒戈謝病 基底核鈣化症 言語和語言發育障礙 白塞病伴發的精神障礙 小兒視網膜色素變性-肥胖-多指綜合征 腎臟疾病伴發的精神障礙 絕經與阿爾茨海默病綜合征 癲癇性精神障礙 消化系統疾病伴發的精神障礙 葉酸缺乏神經病 單發腦梗死性痴呆 亨廷頓病性痴呆 老年低溫症 血管性帕金森綜合征 痴呆 遺傳性多發腦梗死性痴呆 神經萊姆病 腎上腺皮質功能異常伴發的精神障礙 老年褥瘡 韋尼克腦病 譫妄 蒼白球黑質紅核色素變性 克羅伊茨費爾特-雅各布病 黏多糖貯積症Ⅰ型 黏多糖貯積症Ⅱ型 癌症伴發的精神障礙 顱內腫瘤伴發的精神障礙 酒中毒性痴呆 小兒先天性面肌雙癱綜合征 小兒尼曼-皮克病 小兒萊施-尼漢綜合征 黏脂貯積症Ⅳ型 貧血伴發的精神障礙 腦垂體功能異常伴發的精神障礙 黏多糖貯積症Ⅲ型 智能障礙 多發腦梗死性痴呆 嬰兒型黑


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