失認

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1病因病理病機枕葉視覺皮質中樞,主要與視力知沉和視覺記憶有關,第18、19區病損引起視覺性失認症。優 失認-大腦枕葉區

勢半球顳葉聽覺區域與言語理解、聽覺分析功能有關,損害時出現聽覺性失認症頂葉是負責認識活動的皮質區域,是行為之觀念基礎的皮質區,損傷時出現觸覺性失認症和體象病覺缺失優勢半球頂葉病損時可同時出現失寫、失算、左右分辨障礙及手指失認,臨床稱為Gerstmann綜合征

失認症的主要病因為顱內腫瘤、腦血管疾病和顱腦外傷

2臨床表現觸覺性失認症主要為實體感覺缺失,患者觸覺、溫度覺、本體感覺等基本感覺存在,但閉目后不能憑觸覺辨別物品。

視覺性失認症包括物體失認症、相貌失認症、同時失認症、色彩失認症、視空間失認症等。  (1)物體失認症:病人不能認識所清楚看到的普通物品,如帽子、手套、鋼筆等。

(2)相貌失認症:病人對熟悉的人(可包括妻子兒女等最親近的人)的相貌不認識。

(3)同時失認症:又名綜合失認症。病人能認識事物的各個局部,但不能認識事物的全貌。如一幅畫上兩個人進行棒球練習,卻識別不了兩個人誰投給誰球。

(4)色彩失認症:不能識別顏色的名稱及區別。

(5)視空間失認症:不能識別物體空間位置和物體間的空間關係。

聽覺性失認症能聽到各種聲音,但不能識別聲音的種類。如閉目后不能識別熟悉的鐘聲、動物鳴叫聲等。

體象病覺缺失症包括病覺失認症、自身感覺失認症和Gerst-mann綜合征。  (1)病覺失認症:又稱Anoton—Babinskin綜合征。患者對自身病情存在缺乏自知,否認軀體疾病的事實。例如否認面癱失明的存在。

(2)自身感覺失認症:典型表現為否定其病灶對側一半身體的存在。別人將其對側上肢給他看時,他會否認是屬於自己的。

(3)Gerstmann綜合征:又名兩側性身體失認症。病人有手指失認症、左右定向失認症、失算症、失寫症等。但以上癥狀不一定全部出現,也可有色彩失認症、視空間失認症等。

3診斷(一)腦血管疾病(cerebravascular disease) 枕葉、顳葉主要由大腦中動脈大腦後動脈及其分支供應血液。有關動脈血管閉塞可引起相應臨床表現,病變範圍局限時方可出現典型單純失認症。但病覺失認症病變範圍常較廣泛,一般為卒中後繼發表現,並有大腦中動脈病變的其它臨床表現。失認症可於腦梗塞腦動脈炎、腦支一靜脈畸形等疾病中檢出

(二)腦腫瘤(intracranial tumour) 枕葉腫瘤成膠質細胞瘤居多,有時為星形細胞瘤,臨床有中樞性偏盲幻視。病灶于優勢半球時可有感覺性失語失讀和色彩失認、同時失認。非優勢半球受累則有相貌失認和視空間失認。顳葉腫瘤早期多無癥狀,隨病情發展可出現顳葉癲癇發作,以精神運動性發作為主。有對側同向1/4視野缺損和聽覺失認症,主側受累可引起感覺性失語症頂葉腫瘤多為轉移瘤,臨床表現多以感覺障礙為主,可並有感覺性共濟失調肌張力減弱肌肉萎縮和觸覺不注意症。非主側半球受累可有病覺失認症和自身感覺失認症。主側受累可出現Gerst-mann綜合征。

(三)外傷(trauma) 發生於顳、頂、枕葉的腦挫裂傷顱內血腫等均可引起失認症。

(四)顱內感染(intracranial infection) 耳源性腦膿腫占全部腦腫瘤的一半以上,絕大多數位於顳葉中、下部,或小腦半球前,外側部。血源感染則多見於動脈末梢供血區,神經系統局灶癥狀中均可能出現失認症。患者可有鼻旁竇中耳乳突、顱骨感染、肺膿腫膿胸等原發病灶或先天紫紺心臟病。病初可有發熱,周圍血中粒細胞蛋白質增高,CT有確診價值。其它如腦炎神經梅毒、腦部寄生蟲等也可引起失認症。

(五)其它 pick病為一種大腦變性疾病,初期人格情感意志障礙為主要癥狀,智能減退不明顯。晚期精神衰退、缺乏主動、不語、少動、全身衰竭乃至死亡。病程數至十數年。臨床與阿爾采木病鑒別困難。有資料證實患者腦內鋅濃度增加。尿鋅排出亦增加。發病初期智能衰退不太嚴重可能以視覺性認識不能為突出表現,或可發現體象病覺缺失症。阿爾采木氏病、一氧化碳中毒等也可檢出失認症。