失用

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1病因病理失用症,亦稱「失用」或「運用不能」,發生於優勢半球頂下小葉、緣上回損傷。優勢半球緣上回發出連合纖維經胼胝體到達並支配對側半球的緣上回,所以,優勢半球緣上回皮質或皮質下的病變引起兩側肢體的失用症病灶擴大到中央前回時,表現為優勢半球支配側上、下肢癱和對側肢體失用症。胼胝體內產生病灶,因連合纖維中斷,使對側緣上回脫離優勢半球影響,引起支配側失用症。因兩側緣上回之間的相互影響,臨床極少出現單側失用症。

失用症常見病因為腦血管病變、顱內腫瘤顱內炎症和顱腦外傷等,意想性運用不能的痛因則多為腦部瀰漫XX變。

2臨床表現1.意想性運用不能:對複雜精巧動作失卻應有的正確意會,患者能正確進行簡單動作,但在做精細複雜動作時,時間、次序及動作的組合都發生錯誤,致使動作整體分裂破壞,動作次序顛倒紊亂,將本該以後執行的動作先予進行等。如讓病人點燃香煙時,划燃火柴后將 失用

其放入嘴中。損害部位多見於左側頂葉後部、緣上回及胼胝體。

2.運動性運用不能:僅限於肢體,多見於上肢。因患者對運動的記憶發生障礙,致使動作笨拙,精細動作能力缺失,但對於動作的觀念保持完整。重者不能做任何動作,對檢查者的要求,作出毫無意義的若干運動,如由卧位坐起時,將兩下肢舉起而無軀幹參與。損害部位與緣上回右部、或運動皮質4及6區,和該區發出的神經纖維或胼胝體前部。

3.意識運動性運用不能:兼有上述兩種情況,患者能做簡單的和自發性動作,但不能完成複雜隨意動作和模仿動作,患者明曉如何做且能正確敘述,但不能準確完成動作,並常發生運動反覆症。如讓其抬腳卻伸手。如依檢查者要求曾抬左腳 。則以後對任何要求均抬左腳,損害部位為頂葉意想中樞與運動前區皮質的聯繫纖維。

4.結構性運用不能:主要表現為對多維空間的綜合不能,患者對繪畫、排列、建築等結構活動的各個構成及其互相關係有一定認識能力,但構成完整整體的空間分析和綜合能力則存在明顯缺陷。如讓患者用火柴杜擺幾何圖形、畫房屋或擺積木時,出現長短粗細失當,不適當傾斜斷續或其它不成比例,規則紊亂現象和各構成部分雖然存在,但相對位置過分擁擠、重疊、倒錯、離散或對空間位置完全忽略,整個圖案缺乏立體透象關係。也常可伴發半側空間忽略,圖形只繪右側一半。任何一側頂葉損害可出現結構失用,但以右側頂葉病損時明顯。

3疾病診斷(一)腦血管疾病(cerebrovascular disease) 供應緣上回頂下葉的動脈大腦中動脈發出的頂后支,閉塞則可出現失用症和其它頂葉受損表現,如病灶對側深淺感覺障礙、運動障礙、和前庭癥狀共濟失調等。可有觸覺滯留、倒錯、失認或定位不能表現。臨床多見於梗塞腦動脈炎動靜脈畸形等。

(二)顱內腫瘤(intracanial tumor) 頂葉部腫瘤多為轉移瘤,常見於肺癌轉移。腫瘤直接壓迫或牽拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限頭痛,並伴顱骨局部壓痛。顱壓增高后可引起頭痛、嘔吐、視神經XX水腫等表現。局灶癥狀感覺障礙為主,可有感覺性共濟失調肌張力減弱肌肉萎縮和觸覺不注意症,並可有發熱貧血消瘦等腫瘤全身癥狀。胼胝休前1/3受累時引起左手為主的失用症,可並有精神障礙、輕偏癱四肢癱。CT、MRI對顱內腫瘤外原發病灶均有確定價值

(三)外傷(trauma) 顱頂骨折引起急性頂葉挫傷時可出現失用症,常並有意識障礙、感覺型癲癇或偏身感覺障礙。亞急性、慢性硬膜下血腫時病人可有頭痛、嗜睡、視XX水腫、輕偏癱等。硬膜外血腫意識障礙多有中間清醒期劇烈頭痛、頻繁嘔吐、對側肢體力弱、錐體束征明顯,必要時可行X光拍片、顱及超聲、CT等確定診斷。

(四)顱內感染(intracranial infection) 頂葉膿腫除失用症和其它神經系統表現外,常有原發感染病灶,小兒病人可有紫紺先天性心臟病史,起病時有發熱、周圍血象細胞增、腦脊液內有炎性細胞,CT檢查病灶部位可有透亮區域、周圍繞以反差較強的環、再外面又是一層透亮區。單純皰疹性腦炎常急性起痛,可有炎性癥狀、意識障礙、精神癥狀、抽搐失語、輕偏癱、記憶衰退,腦脊液壓力增高、細胞數、蛋白輕度增高,少數病人可分離單純皰疹病毒腦電圖有與病灶部位一致的異常波,顱腦CT有低密區佔位效應。確診依據為腦活檢、腦脊液分離單純皰疹病毒或抗原、單純皰疹抗體測定為陽性散發性腦炎多急性起病,約60%有呼吸消化道前驅癥狀,常以精神障礙為首發癥狀,伴頭痛、嘔吐、發熱、肢體癱瘓、癲癇等癥狀,少數人有顱神經受損,80%以上有腦電圖異常,診斷應排除病原明確的病毒性腦炎。現對這一病名的使用有較多的爭議。其它乙型腦炎弓形體病梅毒腦型瘧疾腦型血吸蟲病腦囊蟲病等均可出現失用症。

(五)老年性精神病(senile psychosis) 老年型阿爾采木氏病65歲後起病,病情緩慢加重,以痴呆為主臨床表現,先出現近事遺忘,細而現遠事遺忘,可有被害妄想。並有行為反常、智力損害、情感不穩、易受激惹等,神經系統表現有失語一失用一失認綜合征和口唇反XX、抵抗性肌張力亢進、刻板動作,也可發生癲癇樣抽搐及肌陣攣性顫搐,漸至生活不能自理,CT檢查可見以額、顳葉為主的瀰漫性腦萎縮。老年前期型阿爾采木氏病起病在65歲前,記憶缺失期發病之初即可見到,失語一失用一失認綜合怍發生急速且特別嚴重。

意想性運用不能一般為兩側病變造成,病因多為腦部瀰漫XX變,除上述疾病外,中毒、帕金森氏綜合征、動脈硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆梅毒螺旋體侵害腦實質引起,多發生在梅毒感染后5~20年,男性多見,起病潛隱,早期有神經衰弱癥候群疑病表現,進而出現人格障礙智能減退,其中利氏型常因頂葉和顳葉損害引起,多以偏癱、單癱偏盲、失語、失用和局部抽搐發作為主要表現,漸出現痴呆,常死於卒中發作。其它神經系統癥狀可有阿一羅瞳孔構音障礙口吃言語含糊及顫抖、唇舌面部肌肉震顫、腱反XX亢進,Babinski征陽性等。患者有梅毒病史、腦脊液淋巴細胞及蛋白量增加、70%膠金曲線呈麻痹型,腦電圖兩側性瀰漫性高波幅慢波血清梅毒反應陽性。動脈硬化性精神病于50~60歲以上起病,早期以神經衰弱綜合征為主,其精神癥狀以記憶減退、近事遺忘為特徵,晚期出現虛構錯構現象。患者情緒不穩,激惹性增高或出現暴發性哭笑、抑鬱多疑恐懼焦慮等,癥狀有一定波動性。即使有疾病進展期仍存留部分自知力。除失用症外,尚有頭、手、舌震顫,肌張力增強,腱反XX不對稱,掌頦反XX陽性和植物神經機能障礙等神經系統癥狀。CT檢查可見腦萎縮徵象。