紫紺

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[介紹]

    紫紺又稱發紺(cyanosis),人是指由於血液中還原血紅蛋白增多或血中含有異常血紅蛋白衍生物高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白等人使皮膚和部膜呈現紫藍色的一種臨床表現。發紺可以出現在全身皮膚和我膜,但在皮膚較薄、色素較少和毛細血管豐富的血循環末梢,如口唇。舌、口腔級膜、鼻尖、頰部、耳垂、甲床等處較易觀察到。有時黃疽水腫或異常色素沉著可以掩蓋發紺的存在。良好的自然光線是早期發現發紺的必要條件。

[預防]

紫紺應該如何預防?

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[檢查]

紫紺應該做哪些檢查?

  一、病 史

  病史對鑒別發紺的病因非常重要,尤其應當注意患者起病的方式和年齡。急性全身性發紺伴意識障礙呼吸困難不明顯者應注意化學性發紺;兒童或體弱者進食腦菜或泡菜后突然出現的全身青紫,應注意腸源性發紺嬰幼兒灌腸后出現的發紺應想到有無誤用亞硝酸鹽的可能;隨月經周期出現的發紺則為特發性陣發性高鐵血紅蛋白血症的特點;伴有咳嗽咳痰呼吸系統癥狀的發紺應注意肺性發紺;有心悸乏力呼吸困難肝腫大頸靜脈怒張下肢水腫的發紺可能與心功能不全有關;出生或幼年時即出現的發紺(早顯性發紺L以發紺類先天心臟病或先天性高鐵血紅蛋白血症可能性大;伴有左至右分流的先天性心臟病患者,在併發肺動脈高壓后,因反向性分流,也可出現發紺,但出現發紺的年齡較晚(遲顯性發紺h肺性發紺發生的更遲,多於中年後開始出現;反覆發作肢端發紺,常由局部血液循環障礙所致。對懷疑化學性發給患者還應了解發病前服過哪些藥品,吃過哪些食物,是否接觸過含氮化合物或芳香氨基化合物等。」

  二、體格檢查

  主要是了解患者有無心、肺或胸廓疾病體征胸廓畸形肺部竣音、心臟雜音等)以及發紺部位血液循環狀況。此外,還要注意下列幾個方面:

  1、發XX的程度 重度全身性發紺多見於血液中異常血紅蛋白增多所致的化學性發紺和早顯性發紺類先天性心臟病;慢性肺心病急性加重期和遲顯性發紺類先天性心臟病患者,因常伴有繼發性紅細胞增多症,發紺也比較明顯;急性(除急性上呼吸道梗阻XX變)或發生不久的發紺,多不伴有紅細胞增多,故發紺一般較輕;伴有休克貧血的發紺可能更不明顯;真性紅細胞增多症患者的發紺常帶有紫紅色或古銅色;肺性發紺吸氧后可減輕或消失,而心性混血性發紺則不受吸氧影響。

  2、發紺的分佈 中心性發紺與周圍性發紺不僅在發生機制上不同,而且在臨床表現及發紺分佈上也有區別。中心性發紺常呈普遍性分佈,累及全身皮膚和新膜;周圍性發紺常僅出現于血液循環障礙的區域,尤其是肢體末端,其中痙攣性血管病變所致的發紺一般呈兩側對稱性分佈,尤以雙手手指為甚,雙足或足趾較輕;血管閉塞性疾病(如血栓閉塞性脈管炎閉塞性動脈硬化症等)常呈非對稱性分佈,主要累及單側下肢。另外尚有一些疾病引起的發紺呈特殊的分佈形式,如風濕性心臟病二尖瓣狹窄時常以口唇和雙頰部發紺明顯,而特稱為二尖瓣面容;先天性心臟病動脈導管未聞合併肺動脈高壓引起的發紺,以下肢或軀幹明顯;完全性大血管錯位伴有動脈導管未閉而有肺動脈高壓時,頭部上肢發紺明顯等。

  3、檸狀指(趾)發紺類先天性心臟病、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺腫瘤以及肺血管疾病引起的發紺常伴有許狀指(趾)表現,而急性呼吸道感染、後天性(獲得性)心臟病、化學性發紺以及真性紅細胞增多症引起的發紺一般都不伴有桿狀指(趾)。

 4、貧血或紅細胞增多 貧血和紅細胞增多都影響發紺程度的觀察,貧血可使發紺程度減輕甚至消失;紅細胞增多常使發紺表現的更加明顯。

 5、意識障礙 全身發紺伴有意識障礙者常見於化學性發紺或呼吸、循環功能衰竭者。化學性發紺患者發紺程度雖重,但呼吸困難常不明顯;而心功能不全所致的發紺常有明顯的呼吸困難表現,甚至呈端坐呼吸。休克或彌散性血管內凝血(DIC)時,除了可以出現意識障礙和全身發紺外,尚有皮膚濕冷脈搏細數、尿量減少、血壓下降等周圍循環衰竭的表現。

 三、器械實驗室檢查

 僅憑病史及查體所得辨明發紺的病因有時比較困難,臨床往往需要借助於實驗室檢查。目前比較常用而重要的是血氣分析,它對於發組原因的鑒別、患者缺氧程度的判斷以及治療方法的選擇,都有很大幫助;肺功能檢查可以了解患者是阻塞性通氣功能障礙還是限制性通氣功能障礙;心功能檢查(超聲或ECT)可以發現潛在的心功能不全X線心電圖超聲心動圖(包括超聲聲學造影X循環時間測定以及心導管(包括漂浮導管)檢查或選擇性心血管造影結合應用,可以幫助判定患者心臟疾病的性質及其心功能損害程度;純氧吸入試驗可用於鑒別肺性發紺與心性混血性發紺。

 對發紺較深而一般情況尚好,心肺檢查不能解釋發紺原因者,應進行血液特殊檢查,以確定有無異常血紅蛋白存在(化學性發紺人抽取的靜脈血如呈深棕色,暴露于空氣中或輕振蕩后不能轉為鮮紅色,加人氰化鉀維生素C后始轉為鮮紅色者為高鐵血紅蛋白血症;如抽出的靜脈血呈藍褐色,在空氣中振蕩后不能變為紅色池不能被氰化物所還原,則可能是硫化血紅蛋白血症。低濃度亞甲藍美藍)還原試驗、分光鏡檢查是確定異常血紅蛋白血症的特異性診斷方法。

[混淆]

紫紺容易與哪些癥狀混淆?

  應與下面的癥狀相鑒別:

  1.水腫伴呼吸困難、紫紺 人體組織間隙有過多的液體積聚時稱為水腫。紫紺指嘴唇指甲顏色紫暗。水腫伴呼吸困難與發紺者提示由於心臟病、腳氣病、上腔靜脈阻塞綜合征所致。

  2.紫紺和血缺氧  法樂四聯症是常見的先天性心臟血管畸形,在紫紺型先天性心臟病中居首位。四聯症最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現臨床癥狀的時間和輕重程度取決於右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多寡。

  3.新生兒發紺 發紺也稱青紫或紫紺,是新生兒疾病常見癥狀。新生兒是出生以後四周以內的嬰兒。發現新生兒有發紺的癥狀,應當立即引起注意,及時就診和治療,以免引起病情惡化。對於新生兒發紺,要及時給以富氧治療。發紺提示體內缺氧,有可能對新生兒的腦、心、腎、肺等重要器官造成損害,以致影響其智力身體發育。如果在家庭里,可以通過吸富氧達到新生兒對氧氣的需要。避免因缺氧時間長而造成臟器發育和智力發育不可逆轉的損傷

  一、病 史

  病史對鑒別發紺的病因非常重要,尤其應當注意患者起病的方式和年齡。急性全身性發紺伴意識障礙但呼吸困難不明顯者應注意化學性發紺;兒童或體弱者進食腦菜或泡菜后突然出現的全身青紫,應注意腸源性發紺;嬰幼兒灌腸后出現的發紺應想到有無誤用亞硝酸鹽的可能;隨月經周期出現的發紺則為特發性陣發性高鐵血紅蛋白血症的特點;伴有咳嗽、咳痰等呼吸系統癥狀的發紺應注意肺性發紺;有心悸、乏力、呼吸困難或肝腫大、頸靜脈怒張、下肢水腫的發紺可能與心功能不全有關;出生或幼年時即出現的發紺(早顯性發紺L以發紺類先天性心臟病或先天性高鐵血紅蛋白血症可能性大;伴有左至右分流的先天性心臟病患者,在併發肺動脈高壓后,因反向性分流,也可出現發紺,但出現發紺的年齡較晚(遲顯性發紺h肺性發紺發生的更遲,多於中年後開始出現;反覆發作的肢端發紺,常由局部血液循環障礙所致。對懷疑化學性發給患者還應了解發病前服過哪些藥品,吃過哪些食物,是否接觸過含氮化合物或芳香族氨基化合物等。」

  二、體格檢查

  主要是了解患者有無心、肺或胸廓疾病的體征僅胸廓畸形、肺部竣音、心臟雜音等)以及發紺部位血液循環狀況。此外,還要注意下列幾個方面:

  1、發XX的程度 重度全身性發紺多見於血液中異常血紅蛋白增多所致的化學性發紺和早顯性發紺類先天性心臟病;慢性肺心病急性加重期和遲顯性發紺類先天性心臟病患者,因常伴有繼發性紅細胞增多症,發紺也比較明顯;急性(除急性上呼吸道梗阻XX變)或發生不久的發紺,多不伴有紅細胞增多,故發紺一般較輕;伴有休克或貧血的發紺可能更不明顯;真性紅細胞增多症患者的發紺常帶有紫紅色或古銅色;肺性發紺吸氧后可減輕或消失,而心性混血性發紺則不受吸氧影響。

  2、發紺的分佈 中心性發紺與周圍性發紺不僅在發生機制上不同,而且在臨床表現及發紺分佈上也有區別。中心性發紺常呈普遍性分佈,累及全身皮膚和新膜;周圍性發紺常僅出現于血液循環障礙的區域,尤其是肢體末端,其中痙攣性血管病變所致的發紺一般呈兩側對稱性分佈,尤以雙手手指為甚,雙足或足趾較輕;血管閉塞性疾病(如血栓閉塞性脈管炎、閉塞性動脈硬化症等)常呈非對稱性分佈,主要累及單側下肢。另外尚有一些疾病引起的發紺呈特殊的分佈形式,如風濕性心臟病二尖瓣狹窄時常以口唇和雙頰部發紺明顯,而特稱為二尖瓣面容;先天性心臟病動脈導管未聞合併肺動脈高壓引起的發紺,以下肢或軀幹明顯;完全性大血管錯位伴有動脈導管未閉而有肺動脈高壓時,頭部及上肢發紺明顯等。

  3、檸狀指(趾)發紺類先天性心臟病、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺腫瘤以及肺血管疾病引起的發紺常伴有許狀指(趾)表現,而急性呼吸道感染、後天性(獲得性)心臟病、化學性發紺以及真性紅細胞增多症引起的發紺一般都不伴有桿狀指(趾)。

 4、貧血或紅細胞增多 貧血和紅細胞增多都影響發紺程度的觀察,貧血可使發紺程度減輕甚至消失;紅細胞增多常使發紺表現的更加明顯。

 5、意識障礙 全身發紺伴有意識障礙者常見於化學性發紺或呼吸、循環功能衰竭者。化學性發紺患者發紺程度雖重,但呼吸困難常不明顯;而心功能不全所致的發紺常有明顯的呼吸困難表現,甚至呈端坐呼吸。休克或彌散性血管內凝血(DIC)時,除了可以出現意識障礙和全身發紺外,尚有皮膚濕冷、脈搏細數、尿量減少、血壓下降等周圍循環衰竭的表現。

 三、器械與實驗室檢查

 僅憑病史及查體所得辨明發紺的病因有時比較困難,臨床往往需要借助於實驗室檢查。目前比較常用而重要的是血氣分析,它對於發組原因的鑒別、患者缺氧程度的判斷以及治療方法的選擇,都有很大幫助;肺功能檢查可以了解患者是阻塞性通氣功能障礙還是限制性通氣功能障礙;心功能檢查(超聲或ECT)可以發現潛在的心功能不全X線心電圖、超聲心動圖(包括超聲聲學造影X循環時間測定以及心導管(包括漂浮導管)檢查或選擇性心血管造影結合應用,可以幫助判定患者心臟疾病的性質及其心功能損害程度;純氧吸入試驗可用於鑒別肺性發紺與心性混血性發紺。

 對發紺較深而一般情況尚好,心肺檢查不能解釋發紺原因者,應進行血液特殊檢查,以確定有無異常血紅蛋白存在(化學性發紺人抽取的靜脈血如呈深棕色,暴露于空氣中或輕振蕩后不能轉為鮮紅色,加人氰化鉀或維生素C后始轉為鮮紅色者為高鐵血紅蛋白血症;如抽出的靜脈血呈藍褐色,在空氣中振蕩后不能變為紅色池不能被氰化物所還原,則可能是硫化血紅蛋白血症。低濃度亞甲藍(美藍)還原試驗、分光鏡檢查是確定異常血紅蛋白血症的特異性診斷方法。

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