麻風

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[介紹]

概述:  麻風(leprosy)是由麻風分枝桿菌引起的一種極為慢性具較低傳染性的疾病。主要累及皮膚及外周神經,嚴重者可致容貌毀損和肢體畸殘。由於我國政府對麻風的防治工作的高度重視,在上世紀末已基本實現了消滅麻風的計劃目標。除在西部及沿海邊遠山區尚有少數遺留的現症患者外,全國已基本未出現新的感染病例。麻風在世界上流行已近3000年,印度、埃及和中國被認為是世界麻風三大疫源地。其中,印度又為最早的疫源地,由此逐漸傳播到世界各地。我國麻風流行已2000多年,始於春秋戰國時代,古稱癘風、大風、惡疾等。麻風一詞來自《聖經》中希伯來文zarrath,意為不可接觸,后譯為希臘文lepra,再譯為英文即稱麻風(leprosy)。麻風分枝桿菌則由挪威學者Hansen在1873年發現,故國外學者仍稱麻風為Hansen病。

[病因]

麻風是由什麼原因引起的?

  (一)發病原

  麻風分枝桿菌(Mycobacterium leprae),簡稱麻風桿菌,為麻風的病原,屬分枝桿菌屬,呈微彎的棒狀,長1~8μm,寬0.3~0.5μm,無鞭毛及芽孢革蘭染色及抗酸染色均呈陽性,常聚集成束或球狀排列。麻風桿菌的形態和染色性,可在細菌死後或經治療后發生很大變化,如形成短桿狀、念珠狀等。麻風桿菌為細胞內寄生菌,但除含有低水平的超氧歧化酶和過氧化物酶外,沒有其他胞內寄生菌特有的觸酶。此酶能抵抗氧化和防止細菌被宿主清除。因而在組織中麻風桿菌死菌比例高,並呈多形性表現。麻風桿菌含有分枝菌酸、阿拉伯半乳聚糖和酚糖脂等主要成分。但研究證實都不是特異性抗原成分,且無法達到完全不與其他分枝桿菌成分發生交叉反應,亦未能刺激機體產生有效的保護性抗體。因此,麻風桿菌的血清學鑒定較為困難。我國學者證實,由Convit 1972年提出的麻風桿菌染色時的抗酸性,可被純凈新鮮的吡啶提取2h而喪失,可作為與其他分枝桿菌鑒別時的重要參考指標。麻風桿菌對外界環境有一定的耐受力。在體外乾的鼻分泌物中,可存活9天。組織中的麻風桿菌,在4℃條件下可保持7~10天活力不變。細菌適宜的生長繁殖溫度為27~30℃,故主要在人體體溫較低的體表皮膚、黏膜和淺表部位的外周神經生長。麻風桿菌生長極為緩慢,傳代時間長達11~13天,迄今體外培養尚未成功。近年對麻風桿菌基因的研究揭示,與其他分枝桿菌相較,其基因中僅不足一半具有功能活性,而另一半以上為沒有活性或稱為假基因組成。此種衰變的基因可能為麻風桿菌生長繁殖緩慢和難於培養的主要原因。自1960年Shepard成功建立了小鼠足墊感染模型,相繼Rees于1966年採用免疫抑制小鼠接種麻風桿菌成功,Kirchheimer1971年建立了犰狳麻風感染模型,在麻風動物模型上獲得重大成績。這些動物模型雖然與人類麻風感染仍有相當差別,其達到足夠增菌時間需18~24個月的較長時間,但仍為麻風桿菌的微生物學免疫學及生化特性研究,建立了良好的基礎。小鼠足墊感染模型已作為測定麻風桿菌耐藥性標準實驗方法。

  (二)發病機制

  麻風分枝桿菌致病力不強,多數健康人對其有抵抗力,故受染者多而發病者少。麻風分枝桿菌為細胞內寄生菌,故其發病更多與細胞免疫有關。機體對麻風分枝桿菌及其抗原物質的免疫狀態及反應的不同,直接反映到發病後組織中的細菌狀態、免疫病理改變和患者的臨床表現上。一般麻風患者的體液免疫基本正常,能產生麻風抗體,但此種抗體不具有抗感染作用。瘤型麻風患者還可產生過量的麻風抗體。由於此抗體相應的抗原含有的主要成分為磷脂,與人體組織細胞中的磷脂成分具共同抗原性,成為引起臨床麻風性結節紅斑反應時,出現的皮膚、關節、神經損害的基本原因。相反,麻風患者的細胞免疫常有不同程度的缺陷。根據其缺陷的程度,在臨床發病上表現為類似光譜一樣的連續變化疾病譜。如細胞免疫功能極度低下,對麻風分枝桿菌缺乏免疫反應,病理表現廣泛的皮膚損害並含有大量生長繁殖的麻風桿菌,即為臨床的瘤型麻風病理特點。如細胞免疫損傷僅輕到中度,對麻風桿菌尚有足夠的免疫反應,則臨床表現皮損局限但較明顯,組織中少菌或無菌,伴有局限而明顯的周圍神經炎,則為臨床另一極端的結核樣型麻風的特點。在這兩種極端型之間,尚有幾種居間的連續變化形式存在。兩個極端的患者通常較穩定,而中間類型可因機體免疫狀態改變或病情變化向兩個極端方向演變。早期未定類麻風患者一部分可自愈,多數逐漸向其他各種臨床類型轉變。

  麻風分枝桿菌侵入人體后首先被巨噬細胞吞入,經處理後部分抗原成分表達于巨噬細胞膜表面,與巨噬細胞膜上的HLAⅡ類抗原DR、DP、DQ等協同,被T細胞識別後引起免疫反應。如免疫反應正常T細胞被活化后產生淋巴因子,促進巨噬細胞清除麻風桿菌,形成上皮樣細胞和朗漢斯細胞(Langerhan’s cell)。如免疫功能有缺陷,或HLA-DR抗原的表達位點受麻風桿菌感染后而改變,甚至出現表達障礙,導致T細胞不能識別,則免疫反應弱,無法清除麻風桿菌,病變瀰漫廣泛,但免疫損傷輕微。病變處形成含大量麻風桿菌的麻風細胞或稱泡沫細胞,系由巨噬細胞感染大量含脂質的麻風桿菌而來。由上可見,機體的免疫狀態和組織相容性抗原特點,直接與麻風受染后是否發病和發病的類型有關。

  麻風的病理特點主要是反映患者不同的免疫損害。麻風早期的未定型類,組織病理特點為皮損組織非特異性炎性浸潤,尚無特殊肉芽腫形成,組織中菌數很少或無菌,但如查見抗酸桿菌有重要診斷價值。結核樣型麻風病理改變為大量淋巴細胞浸潤,明顯肉芽腫形成,可見多量上皮樣細胞和朗漢斯細胞,表皮因明顯細胞浸潤而增厚,但破壞較輕。外周神經受累處有淋巴細胞浸潤和神經膜細胞(neurolemma cell)浸潤,神經束和神經板有破壞。組織中查到麻風桿菌很少,麻風菌素皮膚試驗呈陽性。界線類偏結核樣型的病理損害特點基本與結核樣型相似,僅皮膚損害的範圍增多增重,而淋巴細胞浸潤及肉芽腫反應減輕,細菌數量增加,而麻風菌素皮試呈弱陽性。界線類麻風病理解剖特點為皮膚表皮下可見明顯的「無浸潤帶」,系因此型淋巴細胞浸潤較少,僅有一層膠原形成。另可見不典型的泡沫狀麻風細胞,組織中菌量明顯增多,麻風菌素反應呈陰性。瘤型麻風病理檢查皮損處亦很少淋巴細胞浸潤,但有較多典型的麻風泡沫細胞,內含大量麻風桿菌。病變小而瀰漫,神經損害廣泛,通常有內臟器官病理損害,如眼、骨、XX等的麻風性炎性細胞浸潤或肉芽腫形成,麻風菌素皮試陰性。界線類偏瘤型麻風的病理與瘤型相似,但程度較輕,尤其是神經損傷較輕,出現亦較晚。

  雖然麻風桿菌侵襲力較低,但能較快改變受染組織對麻風桿菌的免疫反應狀態,導致臨床癥狀的加劇和惡化,特稱為「麻風反應」。在多菌類麻風患者(瘤型及界線偏瘤型)組織中含有大量的麻風桿菌。因體液免疫相對正常,循環中含有較高水平的麻風抗體。當進行有效化療時,大量可溶性抗原被釋放到細胞外,與血中抗體發生反應,在約半數的患者中,發生一種急性麻風性結節性紅斑反應(erythema nodosum leprosy,ENL),亦稱為Ⅱ型麻風反應。ENL主要因大量免疫複合物形成沉積造成的Ⅲ型免疫反應。如抗體過多時出現組織阿瑟反應(Arthu’s phenomenon),而抗原過多時則出現血清病樣反應。ENL主要臨床表現為皮膚痛性結節紅斑、虹膜睫狀體炎神經炎腎小球腎炎及全身性脈管炎等。另一種類型為結核樣型和界線類麻風,當各種外界的或內部的因素發生變化時,影響其免疫反應的增強或減弱,可出現再次由細胞免疫反應引起的遲發性超敏反應,稱為Ⅰ型麻風反應。當細胞免疫增強或進行有效化療時,病情常向結核樣型極端轉化,稱為升級或逆向反應。此種情況雖然增強的免疫反應可進一步清除和減少組織中的麻風菌數,但免疫損傷可致原有皮損和神經損害的進一步加重,甚至可造成永久性畸殘。而當細胞免疫反應進一步下降或未進行有效化療時,病情又可向瘤型麻風極端演變,稱為降級反應。因而,無論何種麻風反應,均可增加患者的病理損害,甚至造成嚴重後果,臨床應重視和加強對麻風反應的預防和處理。

[癥狀]

麻風早期癥狀有哪些?

  1.分類 麻風分類在麻風病防治和科學研究中十分重要,根據臨床學、免疫學、細菌學和組織病理學等四方面以及多年的實踐,分類不斷得到改進,漸臻合理。

  (1)馬德里分類:1953年馬德里第六次國際麻風會議提出兩型分類法(又稱馬德里分類法),經臨床和現場20多年的實踐,雖比較實用但不理想。馬德里分類將麻風分為兩型和兩類。兩型比較穩定,即結核樣型(tuberculoid,T)和瘤型(lepromatous,L),兩類不穩定,即未定類(indeterminate,I)和界線類(borderline,B)。

  (2)五級分類法:根據麻風菌素試驗由強陽性漸次移行為陰性,麻風桿菌由少到多,組織病理表現由上皮樣細胞肉芽腫移行為泡沫細胞肉芽腫,很象光譜中不同波長序列一樣。因此,借用物理學的光譜現象,形成麻風病免疫光譜概念。1966年Ridley和Jopling提出以光譜概念為基礎的麻風五級分類法(又稱光譜免疫分類法),並經1973年第十屆國際麻風會議討論后推薦採用,將麻風分為結核樣型麻風(tuberculoid leprosy,TT)、界線類偏結核樣型麻風(borderline Tuberculoid leprosy,BT)、中間界線類麻風(midborde1ine leprosy,BB)、界線類偏瘤型麻風(borderline lepromatous leprosy,BL)、瘤型麻風(1epromatous leprosy,LL)。未定類麻風(indeterminate leprosy,IL)被看做麻風病的早期階段,不列入分類。這是一個連續的病譜,病人可因宿主反應和治療向任一方面移動。TT端細胞免疫最強,組織中一般查不到麻風桿菌;LL端缺乏對麻風桿菌抗原的細胞免疫,無巨噬細胞激活,組織中可檢出大量麻風桿菌。TT和LL最穩定,前者可自愈,後者若未經適當的治療將繼續加重感染。BT若未經治療,常降級至BL。BB最不穩定,若未經治療,多數降級至LL。未定類雖未列入光譜分類,以後有的自愈,有的向臨床各型發展。此分類法比較實用,能反映麻風病的整個過程,已被世界各地普遍採用。

  (3)現場管理分類:1981年WHO麻風化療研究組根據麻風現場管理的需要,並便於流行病學調查和聯合化療的觀察,以麻風菌檢查為主要依據,將麻風病歸屬為多菌型和少菌型兩類。少菌型(paucidacillary)為任何一個部位的皮膚抹片查菌,細菌密度在「 」以下者,包括未定類、結核樣型和界線類偏結核樣型;多菌型麻風(multibacillary,MB)為任何一個部位的細菌密度在「 」或以上者,包括中間界線類、界線類偏瘤型、瘤型。1988年又規定,凡皮膚查菌陽性的病例均按多菌型聯合化療

  2.麻風桿菌侵入機體后,要經過一個較長的潛伏期方可發病,一般認為潛伏期平均2~5年,短者數月,長者10年以上。如果發病,多在不知不覺中進行,典型癥狀開始之前,可有全身不適肌肉關節酸痛,肢體感覺異常等前驅癥狀,這些表現沒有特異性。隨著病情的進行,按照免疫力的強弱向臨床各型發展,典型癥狀逐漸明顯。免疫力較強者向結核樣型一端發展,免疫力較弱者向瘤型一端發展,或向免疫力不穩定的界線類發展。現將各型麻風的臨床表現分述如下。

  (1)結核樣型麻風(TT):本型免疫力較強,局部組織的免疫病理反應強烈,損害局限於周圍神經和皮膚。皮膚損害有斑疹斑塊,斑塊比斑疹多見(系免疫反應增強之故)。常呈圓形或橢圓形,數目1~3個,皮損邊緣整齊清楚,這是結核樣型麻風的一個臨床特點。皮損除面部外,常有明顯的感覺障礙,但不癢,分佈對稱,皮損內的毳毛脫落,好發於四肢、顏面、肩、臀等易受摩擦的部位。斑疹呈淺色、淡紅色或紅色,表面光滑。斑塊常為暗紅或紫紅色,輪廓清楚,邊緣高起,有的向內傾斜,漸移行到變平或萎縮的中心,表面多乾燥有鱗屑,有時可見多數小丘疹堆積而成的皮損,在皮損的下面或附近可能摸到粗大的皮神經,有時附近的淋巴結也變大。眉毛一般不脫落。本型的周圍神經(如耳大神經尺神經正中神經橈神經脛神經等)受累后變粗變硬,呈梭狀、結節狀或串珠狀,僅1~2條,有觸痛,多為單側性,嚴重時因發生遲發超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人只有神經受累的癥狀無皮膚損害,稱為純神經炎,臨床上表現為神經粗大、相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。這種病人作麻風菌素試驗,有助於分類,若晚期反應強陽性者,為TT或BT,余者為陰性。神經受累后,神經的營養、運動等功能發生不等程度的障礙,表現為大、小魚際肌和骨間肌萎縮,形成「爪手」(尺神經)、「猿手」(正中神經)、「垂腕」(橈神經)、「垂足」(腓神經)、「兔眼」(面神經)、「潰瘍」、「指趾骨吸收」等各種表現。畸殘發生較早。本型一般不累及黏膜、眼及內臟器官。皮損查菌細菌密度指數(對數分級法)為「0」~1個「 」。麻風菌素試驗為陽性。細胞免疫功能正常或接近正常。本型比較穩定,進展緩慢,有的可自愈。發生麻風反應機會少,若有發生則為第Ⅰ型麻風反應。治療期短,預后良好

  (2)界線類偏結核型麻風(BT):本型發生的皮損為斑疹和斑塊,與結核樣型相似,顏色淡紅、紫紅或褐黃,邊緣整齊清楚,有的斑塊中央出現「空白區」或「打洞區」(又稱無浸潤區、免疫區),形成內外都清楚的環狀損害,洞區以內的皮膚形似正常,損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑。損害數目多於3個,大小不一,有的散在,以軀幹、四肢、面部為多,分佈較廣泛,但不對稱,常見衛星狀損害。雖有感覺障礙,但較TT輕而稍遲。眉睫毛一般不脫落。神經受累粗大而且不對稱,不如TT粗硬。黏膜、淋巴結、XX、眼及內臟器官受累較少而輕。皮損細菌檢查一般為陰性,皮損查菌細菌密度指數為1個「 」~3個「 」。麻風菌素試驗為弱陽性或疑似陽性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。本型不穩定,不治療時可以「降級」,即免疫力減弱而移向BB或BL。發生麻風反應時為第Ⅰ型反應,通過反應病情好轉,免疫力增強時可以「升級」,向結核樣型轉化,但有時因反應使神經破壞加重,可以產生嚴重的畸形

  (3)中間界線類麻風(BB):本型皮損的特點為多形性和多色性。皮損有斑疹、斑塊和浸潤等疹形,數目較多,大小不一,分佈較廣泛,多不對稱。表面光滑,觸之較軟。顏色有葡萄酒色、桔黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等,有時在一塊皮損上呈兩種顏色。皮損邊緣部分清楚,部分不清。其形態有帶狀、蛇行狀或不規則形,若為條帶狀,則一側清楚,一側浸潤不清;若為斑塊,有的中央為「打洞區」,內環清楚高起,漸向外傾斜,使外緣浸潤逐漸不清,呈「倒碟狀」外觀。有的皮損為紅白相間的環狀或多環狀,形似靶子或徽章樣,稱為「靶形斑」或「徽章樣斑」,發生在面部的皮損有時呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱為「蝙蝠狀面孔」。有時可見到「衛星狀」損害。常見一個病人不同部位的皮膚上存在有近似瘤型和結核樣型的損害,有時在肘、膝關節的伸面和髖部由結節組成厚墊狀塊片。神經受累為多發性,但不對稱,其粗細介於兩極型之間,中等質軟。眉睫常不脫落,或脫落而不對稱。黏膜、淋巴結、眼、XX及內臟可以受累。皮損查菌細菌密度指數為2個「 」~4個「 」。麻風菌素試驗為陰性。細胞免疫功能試驗介於兩極型之間。本型最不穩定,發生第Ⅰ型麻風反應時,「升級反應」向BT變化,「降級反應」向BL或LL轉變。

  (4)界線類偏瘤型麻風(BL):本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節、斑塊和瀰漫性浸潤等,損害大多似瘤型皮損,數目較多,大的少,小的多,邊界多半不清,表面光亮,顏色為淡紅、紅或桔紅色,皮損傾向黃色。分佈較廣泛,但不對稱。皮損感覺障礙較輕,出現較晚。在大的損害內尚可見「打洞區」,內緣清楚,外緣模糊。有時可見散在的結節性損害,面部及四肢等處可發生大片瀰漫性浸潤,部分皮損有感覺障礙。眉、睫、發可脫落,常不對稱。較晚期者面部的瀰漫性浸潤亦可形成「獅面」。中晚期病人黏膜充血、浸潤、腫脹,淋巴結、XX和XX可見腫大有觸痛。眼部可發生結膜炎角膜炎虹膜炎等。神經受累傾向多發雙側性,較均勻一致,觸之質軟,畸形出現較晚。皮損查菌細菌密度指數為4個「 」~5個「 」。麻風菌素試驗晚期反應陰性。細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。當其免疫力增強時,向BB、BT升級,當其免疫力減低時,向LL轉變。本型可發生Ⅱ型麻風反應。

  (5)瘤型麻風(LL):本型病人對麻風桿菌無反應性,其組織有利於麻風桿菌繁殖。麻風桿菌經血液淋巴散布全身,大部分機體組織內都可發現麻風桿菌,呈持續性菌血症。因此,組織器官受損範圍較廣泛。皮膚損害有斑疹、浸潤、結節及瀰漫性損害等特點是數目多,分佈廣泛而對稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑,皮損的顏色除淺色斑外,大多由淡紅色、紅色向黃紅色、桔黃色發展,感覺障礙發生較晚較輕。在較早期就有眉毛、睫毛稀落現象,先由眉的外側開始脫落,睫毛亦同時脫落,這是瘤型麻風的一個臨床特點。斑狀損害在早期即分佈于全身各處,以面部、胸部背部及腹部多見,但溫暖部位如腋窩腹股溝、XX及背中部很少受累,顏色淡紅或淺色,邊界不清,傾向融合,須在良好的光線下仔細檢視,始可辨認。稍晚,除斑疹繼續增多外,相繼形成淺在性瀰漫性浸潤等。結節性損害在斑疹和浸潤性損害的基礎上發生,開始很少,以後漸增多,大小不等,分佈的特點在四肢以伸側較多,其他部位多見於面部、肩部臀部、XX等突出部位。在面部由於血管比較豐富,潛在性浸潤在較早期即可發生,面部外觀輕度紅腫,以後浸潤向深部發展,使皮膚瀰漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭髮稀落或大片脫落,結節和深在性浸潤混融在一起,眼結膜充血,形成「獅面」樣外觀。更晚,由於瀰漫性浸潤部分吸收,並有明顯的感覺障礙在四肢形成「手套」或「襪套」狀麻木和閉汗,在小腿可見皮膚輕度變硬,光滑發亮,出現魚鱗樣或蛇皮樣損害,長久不退。有的病人頭髮幾乎脫光,殘餘的頭髮沿血管分佈或成片殘存。本型周圍神經在早期即被侵犯,神經干多半變粗,均勻一致,對稱發生,觸之較軟,有觸痛,但感覺障礙在較晚期比較明顯,可見肌肉萎縮、畸形和殘疾。鼻黏膜損害出現較早,可見黏膜充血腫脹,鼻分泌物帶血或鼻道堵塞,以後發生結節、浸潤和潰瘍,嚴重時有的鼻中隔穿孔,若鼻樑塌陷時,可形成「鞍鼻」,口腔咽喉黏膜可見充血、浸潤、結節,軟齶穿孔,懸雍垂歪斜或脫落。舌部多有肥厚,溝紋加深和結節。淋巴結腫大明顯,一般不紅、不熱、不粘連、無疼痛,多見於腹股溝、股部頸部、肘部、腋下淋巴結,且在早期即已受侵,輕度腫大,到晚期腫大明顯,並有觸痛。XX和XX先腫大后萎縮,並有觸痛,到晚期可見乳房腫大和XX。眼球前半部受累可發生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等,其他內部臟器同時受累,可見肝、脾腫大等。在肺部上呼吸道外,尚未見肺受累后的表現。麻風桿菌雖然可直接侵犯肌肉,但臨床上骨骼肌的萎縮、癱瘓等癥狀常繼發於周圍神經的損害。皮損細菌檢查細菌密度指數為5個「 」~6個「 」,有大量菌球。麻風菌素試驗陰性,細胞免疫功能試驗有明顯缺陷。本型甚為穩定,不能自愈,只有極少數當免疫力增強時,可向BL轉變,但極少見。本型常發生第Ⅱ型麻風反應。

  (6)未定類麻風(IL):被認為是各型麻風病的早期表現,未列入五級分類中,是原發的,不是繼發的。臨床表現較輕,僅有皮膚損害或輕微的神經癥狀,不脫眉睫,黏膜、淋巴結、XX、眼及內臟不受累及,臨床上常易忽視。皮損單純,僅有斑疹,好發於四肢伸側、胸、背及臀部等部位,少見於腋窩、腹股、XX及頭皮,色淡紅或淺色,數目1個或幾個,表面平滑無浸潤,不萎縮,一般無鱗屑。斑內毳毛可稀落,斑為圓形、橢圓形或不規則狀,邊緣不清或部分清楚,分佈不對稱。斑內感覺正常或輕度障礙,有的伴有出汗障礙。神經干受累較輕,輕度變粗,XX較低。皮損查菌多為陰性,少數可發現少量抗酸桿菌。麻風菌素試驗多為陽性,少數陰性。細胞免疫功能試驗正常或接近正常,有的則缺陷。本型不穩定,可自愈,亦可向其他類型轉變(約30%),演變為何種類型以病人機體免疫力的狀態而定。多數演變為結核樣型,少數轉化為瘤型和界線類。

  組織樣麻風瘤(histoid leproma,HL):亦名組織樣麻風(histoid leprosy),發生於瘤型和界線類偏瘤型麻風,皮膚組織的病理圖像比較特殊。皮損可以原發,亦可繼發於碸類葯治療惡化或複發的耐葯病例。其臨床特點是在瀰漫性浸潤的基礎上發生大小不一的結節,多見於面部、四肢及軀幹等處,觸之堅韌或柔軟,顏色棕褐,表面光滑,可以破潰形成潰瘍。在受壓迫的部位也可形成厚墊狀損害。組織病理檢查其有大量緻密的梭形或多角形組織細胞浸潤,排列成旋渦狀,類似皮膚纖維瘤神經纖維瘤的組織像,內含大量細長的麻風桿菌,排列成簇,其周圍由結締組織構成假包膜,特稱之為「組織樣麻風瘤」。

  (7)麻風病的後遺症狀:麻風病經過藥物治愈或自愈后,原有的活動性皮膚癥狀已完全消失,但可遺留下一些後遺症狀,長期不變。或由於神經損傷,造成一些長期不能恢復的畸形,熟悉這些癥狀,對於麻風病治愈時的判定、治愈后的監測以及鑒別診斷均有實際意義。這些後遺症狀在皮膚上可有固定的淺色斑、白斑萎縮斑色素沉著斑,眉、睫、須及發的脫落,繼發的魚鱗病瘢痕、潰瘍等;在神經方面可有局限性感覺障礙或不出汗、爪手、垂腕、垂足、兔眼、歪嘴、肌肉萎縮、指趾缺如等。其他如鼻中隔穿孔、鞍狀鼻、眼盲、男性乳房腫大、XX萎縮等。病人雖有以上這些後遺症狀,但不能認為麻風病沒有治愈或者複發,應當加以區別,無殘疾者,按正常人對待,有殘疾者,按正常殘疾人對待,不能歧視

  (8)麻風反應:麻風反應(lepra reaction)是在麻風病慢性過程中,不論活動與否,對麻風菌抗原的一種免疫反應,使病情突然活躍,表現為急性或亞急性加劇現象,使原有的皮膚損害和神經損害炎症加劇,或出現新的皮膚損害或神經損害。可伴有關節炎和結節性紅斑等,其誘因可由藥物、繼發感染貧血精神、氣候、外傷、預防注XX或接種、營養不良酗酒過度疲勞月經不調妊娠分娩哺乳等許多因素誘發。Ⅰ型反應與致敏淋巴細胞有關,屬遲髮型超敏反應,又稱細胞免疫型變態反應,一般抗體和補體不參加反應,反應的發生和消失比較慢,故稱遲髮型變態反應。Ⅰ型反應常見於界線類麻風,分為升級(逆向)和降級反應。升級反應多發生在抗麻風藥物治療的病人,其臨床表現為原有的皮損全部或部分加劇擴大,出現急性炎症,疼痛、充血、水腫、潮紅,外觀類似丹毒,嚴重時可以破潰。手足及面部可見水腫,眼部可發生虹膜炎。並出現新的紅斑、斑塊和結節;原有的皮損更加清楚,皮損查菌減少或轉陰;若轉型則向結核樣型端演變。皮損消退時可見脫屑;神經干腫脹變粗,伴有疼痛及觸痛,疼痛尤以夜間為甚,嚴重時少數病人可形成神經膿瘍。皮膚上原有麻木區擴大,又出現新的麻木區,原有畸形加重,並可發生新的畸形和殘疾。降級反應多發生於未治療的病人,臨床表現與升級反應大體相同,只是原有皮損邊緣變得更加模糊不清,可出現許多與瘤型相似的新皮損,皮損查菌增多,或原為陰性者變為陽性。若轉型可向瘤型端演變;血像檢查無明顯變化;本型反應發生較慢,消失也慢。Ⅱ型反應是抗原、抗體複合物變態反應,屬體液免疫反應,又稱血管炎型反應,主要發生於已治或未治的多菌型病人。反應發生較快,組織損傷亦較嚴重。

  常見的臨床表現為結節性紅斑(ENL),數目不定,顏色鮮紅黃豆至花生米大小,好發於面部及四肢,壓之褪色,並有觸痛。面部及手足常有水腫。ENL容易自行消退,但此起彼伏,反覆發作,延續時間較久。消退後局部遺留色素沉著,若有壞死,愈合后留有瘢痕。少數病人發生ENL時常伴有發熱、全身不適、虹膜睫狀體炎、鼻炎、神經炎、關節炎、淋巴結炎骨膜炎肌痛、XX或XX炎、腎炎及肝、脾腫大等多種器官癥狀。神經反應比Ⅰ型輕。在ENL發作時可有白細胞增多血沉加快、免疫球蛋白和補體含量增高。反應后皮損查菌無明顯變化,主要為顆粒菌。

  麻風患者出現典型皮損伴神經癥狀時,結合明確的流行病學歷史,診斷較為容易。當早期癥狀不典型和較輕時,常易誤診或漏診。麻風的診斷主要根據:①特殊的臨床皮疹、外周神經腫大及感覺障礙表現;②皮膚刮片查找抗酸菌;③活檢組織病理檢查;④確切的麻風接觸史等方面資料,綜合分析後作出判斷。診斷要求具備上述四項中的兩項才能確診,而以皮膚中查見麻風桿菌為最可靠的依據。在收集病史時,患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫生應充分取得患者的信任與合作,重點了解其癥狀發生經過及家庭傳染接觸史。檢查身體時應著重注意具有診斷價值的局部感覺障礙和神經粗大。如感覺障礙出現在皮損部位和麻木閉汗區域,則更具診斷價值。從皮膚組織中檢查麻風桿菌(查菌)對診斷雖很重要,但查菌陰性時不能排除麻風,尤其在結核樣型麻風多為陰性。查菌陽性時,還應注意與其他抗酸桿菌的鑒別。臨床常用細菌指數BI和形態指數MI來表示麻風桿菌在組織中的存在狀態。細菌指數或稱細菌密度指數,是按照Ridely對數分級法檢查各部位細菌密度之總和,再除以檢查的部位數。Ridely計數法每一級度之間呈10倍之差。形態指數是表示完整的麻風桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實際應用時較難標準化,故只報道描述細菌的形態。兩種指數除反映麻風桿菌的含量和形態外,還可作為藥物療效評價的指標。

[食療]

麻風吃什麼好?

[預防]

麻風應該如何預防?

  迄今尚無完全成熟的麻風菌苗。麻風感染后發病率低,潛伏期長,使菌苗效果的考核十分困難。現場曾試用死麻風菌苗加卡介苗(BCG)預防麻風,初步顯示可降低發病率。但各地區報道結果差異較大,難於評價其真正的預防價值。預計對麻風桿菌苗的研究,還需要較長時間的努力。加強流行區人群的宣傳教育,包括對麻風傳播知識、早期臨床表現,以及麻風是完全可以通過聯合化療治愈等方面的知識普及,對防止麻風流行極為重要。在家庭有密切接觸史的可疑麻風患者,尤其是16歲以下的兒童,應採取預防性服用氨苯碸

[治療]

麻風治療前的注意事項?

  (一)治療

  20世紀40年代初應用碸類藥物治療麻風病證明有效后,使麻風病的治療XX了化學治療的年代。在幾十年的臨床實踐中,又相繼發現了數種有效的抗麻風藥物。過去曾用單一藥物治療,療期很長,後來陸續發現有耐葯病例出現,而且耐葯發生率在不斷增加,說明單一藥物治療麻風病不夠理想。因此,世界衛生組織(WHO)根據結核病化療的經驗和馬爾他採用多種藥物聯合化療(multi-drug therapy,MDT)治療麻風病的經驗,于1982年推薦MDT方案治療麻風病,使麻風病的治療又發展到一個新的階段,即從單一藥物治療轉入多種藥物聯合化療,使麻風病的治療期縮短了不少。聯合化療的藥物通用的有3種,即氨苯碸(DDS)、利福平(RFP)和 氯法齊明(氯苯吩嗪)。麻風病的治療除了麻風本病的治療外,還有麻風病合併症的治療。麻風病的合併症主要有麻風反應、麻風病潰瘍和麻風病畸形。

  1.聯合化療藥物

  (1)氨苯碸(4,4-diamino-diphenylsulfone,DDS):具有抑菌作用和微弱的殺菌作用。口服吸收迅速,在體內排泄緩慢,半衰期為10~50h,1次口服100mg后其抑菌作用可持續10天左右。在體內大部分從尿中排出。用標準劑量口服后在3~4個月即可殺滅99.9%的活菌。細菌指數(BI)每年平均下降約1個對數單位。由於療效確實、價格低廉、耐受性良好和服用簡便,長期以來氨苯碸(DDS)一直是治療麻風病的首選藥物。其副作用有:貧血、葯疹、顆粒白細胞減少症肝臟損害、急性中毒精神障礙等。成人口服每次50mg,每天1~2次。

  (2)利福平(rifampicin,RFP):實驗化療研究具有很強的殺菌作用。口服吸收良好,服后2h血中濃度達到高峰,迅速分佈到全身組織。血中有效濃度可維持8~12h,空腹服用可增加吸收。主要通過肝臟經膽汁排泄。每次口服600mg或1200mg在4天內即可殺滅99.9%的活菌。為聯合化療中的主要藥物。細菌形態指數下降比氨苯碸(DDS)快。副作用有皮膚反應、胃腸道不適、肝炎血小板減少性紫癜等。少見的副作用有「流感綜合征溶血性貧血等。一般成人連續療法口服每次450~600mg,早晨1次空腹服下,用藥后尿顯淡粉紅色。

  (3)氯法齊明 (氯苯吩嗪):本葯不僅具有抑制和殺滅麻風桿菌的作用,而且還有抗炎作用。製成微粒膠囊口服,吸收率約為70%。其排泄極為緩慢,在人體中的半衰期至少為70天,近50%以原型大便中排出。以常規劑量50~100mg/d口服,一般在治療3個月左右麻風桿菌即喪失感染性。本葯對ENL具有治療和預防作用,治療所需劑量為100~200mg/d,嚴重反應可增至300mg/d,有時氯法齊明(B 663)與潑尼松30~40mg/d聯合治療,病情穩定后即可緩慢地減少至維持量。副作用有皮膚色素沉著、魚鱗病樣改變、消化道反應等。治療麻風病一般成人口服每次50~100mg/d。治療麻風反應用量較治療量大。

  2.聯合化療方案

  (1)聯合化療定義:聯合化療是採用兩種或兩種以上作用機制不同的有效殺菌性化學藥物治療。其中必須包括利福平(RFP)。

  (2)聯合化療方案:WHO麻風控制規劃化療研究組1982年推薦的麻風聯合化療方案如下:①多菌型麻風:包括BB、BL、LL麻風,或任一部位皮膚抹片查菌細菌密度>2 者。利福平(RFP) 600mg每月1次監服;氯法齊明(B 663)300mg每月1次監服,同時每天50mg自服;氨苯碸(DDS)100mg/d自服。療程至少2年或直至皮膚查菌陰轉。②少菌型麻風:包括IL、TT、BT麻風,或任一部位皮膚抹片查菌細菌密度<2 者。利福平(RFP) 600mg每月1次監服;氨苯碸(DDS) 100mg/d自服,療程6個月。

  1987年WHO第六次麻風專家委員會建議,為適應現場工作需要,凡皮膚抹片查菌陽XX例,以及少菌型麻風儘管各部位皮膚查菌均為陰性,但皮損多於5塊或有3條以上神經干受累者,均按多菌型麻風的聯合化療方案治療。

  (3)聯合化療對象:①新病例、複發病例及耐葯病例。②凡經任何其他方案治療,病情仍然活動的病例。

  (4)聯合化療療程:多菌型麻風用利福平(RFP)、氯法齊明(B 663)及氨苯碸(DDS)聯合治療,療程至少24個月,現在又縮短到12個月。每月自服藥物不得少於20天,否則此月不計入療程。1年中至少服藥8個月,連續中斷治療超過4個月者須重新計算療程,重新開始治療。24個月療程可在36個月內完成。每年服藥時間少於8個月者為治療不規則;少菌型麻風用利福平(RFP)和氨苯碸(DDS)聯合治療,療程為6個月。根據WHO的多中心現場研究,一次劑量的利福平(600mg)、氧氟沙星(400mg)和米諾環素(100mg)可用以代替PB MDT治療。只有單個皮損的PB病人。每月自服藥物不得少於20天,否則此月不計入療程。6個月療程可在4個月內完成。連續中斷治療3個月以上得,須重新治療6個月療程。

  3.其他治療方案

  (1)開始先使用氧氟沙星 (氟嗪酸)400mg/d,米諾環素(minocycline)100mg/d,羅紅黴素(roxithromyrcin)500mg/d,氯苯吩嗪50mg/d,療程6個月,再用氯法齊明(氯苯吩嗪)50mg/d,米諾環素100mg/d或氧氟沙星(氟嗪酸)400mg/d,治療18個月。此方案適用於利福平耐葯者。

  (2)用米諾環素、克拉霉素(clarithrocycline)和氧氟沙星(氟嗪酸)聯合化療,1次/d,其效果與利福平相同,也可用於對利福平耐葯者。

  (3) 沙利度胺(酞咪哌啶酮,反應停,酞谷酰亞胺):300~400mg/d,分3~4次口服,至反應控制后逐漸減量至50~100mg/d,為維持量。適用於Ⅱ型反應。

  (4)封閉療法:對疼痛的神經干,用0.25%~0.5%普魯卡因10~20ml,注入神經干周圍,1次/d,5~7次為1療程。此法適用於兩型反應的神經痛。

  (5)手術療法:對尺神經或腓神經的神經痛劇烈者,可施行神經鞘膜松解術或剝離術,或作神經移位術。

  (6)止痛劑內服。

  4.畸形治療 病人確診后,應在開始抗麻風病治療的同時進行康復工作,以預防麻風畸形的發生和發展。在治療早期就應向病人進行健康教育,教會自我防護的方法,並根據病情開始理療,期能獲得最佳療效。部分畸形者給予外科矯形術或成形手術。一般對爪狀手施行屈指淺肌肌腱移位術,對垂腕施行橈側屈腕肌等肌腱移位術,對猿手施行拇指對掌功能重建術,對垂足施行脛后肌肌腱移位術,對兔眼施行筋膜懸吊術,對脫眉施行植眉術,對鞍鼻用軟骨、骨或硅膠填充成形。

  5.潰瘍治療 一般治療原則為調整神經功能,患肢休息,保護創面,徹底擴創清潔,控制感染,清除死骨和預防複發等。局部常外用殺菌劑和保護劑,清洗潰瘍面及附近皮膚,如3%硼酸溶液、0.5%~1%腐植酸鈉溶液、1∶4000~8000高錳酸鉀溶液、1‰雷夫諾爾溶液等。每天換藥1次,使創面分泌物減少,肉芽組織新生,外敷凡士林紗條或魚肝油紗布條等。如有繼發感染,可加用抗菌藥物。有適應證者手術治療可用自體皮瓣移植術。應避免繼續受壓力和摩擦,穿用防護鞋。

  (二)預后

  麻風已在全世界流行3000多年,曾因藥物療效差,漫長的痛苦病程,造成較多的畸殘,雖很少直接引起死亡,仍一直是人們懼怕的一種傳染病。隨著近代麻風的病原和發病機制的深入研究,尤其是早期診斷和強有力的聯合化療的應用,已明顯改善了麻風病的預后。結核樣類麻風有明顯的自限性自愈傾向,對化療反應好,但神經損害可不恢復。患者如對聯合化療依從性好,可以有效中止和改善瘤型類麻風的進程,甚至達到臨床治愈的目的。隨著治愈病例的不斷增多,綜合防治措施的普及,通過持續的努力,有可能達到在世界範圍內消滅麻風的目標。

麻風中醫治療方法

暫無相關信息

麻風西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

麻風應該做哪些檢查?

  有助於早期診斷。①ELISA檢測患者血清PGI-1 IgM抗體,對於監測多菌性患者治療有價值,但少菌型患者抗體檢出率很低;②人


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