深部紅斑狼瘡

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1百科名片編輯深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎同樣是中間類型的紅斑狼瘡皮膚損害結節斑塊位於真皮深層或皮下脂肪組織其大小數目不定表面膚色正常或淡紅色質地堅實無移動性

深度紅斑狼瘡皮膚損害為結節或斑塊位於真皮深層或皮下脂肪組織其大小數目不定表面膚色正常或淡紅色質地堅實無移動性損害可發生於任何部位最常見於頰部臀部臂部其次為小腿胸部經過慢性可持續數月至數治愈后遺留皮膚萎縮凹陷深度紅斑狼瘡性質穩定可單獨存在以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡也可轉化為系統性紅斑狼瘡或與它們同時存在

2疾病介紹編輯深度紅斑狼瘡屬紅斑狼瘡的中間類型女性患病較多發病年齡以中青年為主損害為結節或斑塊損害部位在真皮深層和皮下脂肪組織可先於或後於狼瘡出現也可與狼瘡同時出現深度紅斑狼瘡不穩定可以轉化為系統性或盤狀紅斑狼瘡

深部狼瘡為系統性紅斑狼瘡(SLE)罕見的臨床表現報告2%~3%SLE患者發生狼瘡脂膜炎可於SLE其他系統癥狀出現前數年發生可能與外傷及肌肉注XX有關皮損常見於面部頸部肩部上肢胸部背部臀部及大腿分佈對稱為一種皮膚結節XX變結節位於皮下真皮中部和深部典型的臨床表現為深部皮下的結節或斑塊堅實可移動通常有壓痛皮損中央多凹陷並伴有瘢痕形成結節大小不一邊緣清楚其上方皮膚可正常變紅或色素加深有時結節上方皮膚可萎縮角化過度毛細血管擴張或出現典型的盤狀紅斑皮損極少發生皮膚潰瘍皮損的組織學改變為葉狀及隔狀脂膜炎以脂肪的透明性壞死伴有透明樣變性淋巴細胞浸潤為特點血管周圍有單核細胞滲出透明樣變性及淋巴細胞浸潤血管內皮細胞腫脹無癥狀性SLE的狼瘡性脂膜炎患者酷似Weber-Christian綜合征但狼瘡患者通常在基底膜帶有免疫沉積物存在

3主要癥狀編輯皮膚結節或斑塊損害部位在真皮深層和皮下脂肪組織數目不定大小不等(小的象蠶豆大的直徑可達10cm)的病損結節或斑塊可發生在身體的任何部位但以面頰臀和臂部最常見小腿和胸部其次病損結節或斑塊外表呈皮色或棕紅色質地堅實邊緣清楚無稱動性少數有針刺樣或鑽痛觸痛並可伴有不規則發熱關節痛

患者病情經過緩慢有的結節持續不變而在其它部位又出現新的結節損害有的結節逐漸擴大或與相近的結節融合成較大的斑塊有的結節可以自行吸收而使表面的皮膚塌陷或結節壞死後形成瘢痕有的萎縮邊緣呈堤狀隆起或壞死處結痂演變成盤狀紅斑狼瘡[1]

4患病部位編輯皮損常見於面部頭頸部肩部上肢胸部背部臀部及大腿分佈不對稱為一種皮膚結節XX變結節位於皮下真皮中部和深部典型的臨床表現為深部皮下的結節或斑塊堅實可移動通常有壓痛皮損中央多凹陷並伴有瘢痕形成


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