反XXXX感神經營養不良綜合征

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[介紹]

概述:  反XXXX感神經營養不良綜合征(reflex sympathetic dystrophy syndrome,RSDS)是以四肢遠端嚴重疼痛自主神經功能紊亂為特徵的臨床綜合征。其命名較多,如灼性神經痛、Sudecks萎縮創傷后萎縮、肩-手綜合征等,目前國際上已逐步統一稱為RSDS。

[病因]

反XXXX感神經營養不良綜合征是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因未明,多數患者發病前有外傷手術、腦、脊髓和外周神經損傷病史;部分患者可因腫瘤局部擴散累及自主神經而引起;少部分患者由異煙肼苯巴比妥麥角胺環孢霉素藥物促發;20%~30%找不出明確促發因素

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。一般認為RSDS是肢體對損傷的一種過度的反應。當組織損傷時感覺神經受到刺激釋放大量的P物質,P物質一方面向中樞傳遞痛覺衝動,一方面又使局部炎性介質如攝護腺素緩激肽、5-HT、組胺等顯著增加,引起肢體局部疼痛和腫脹,作用於血管引起血管運動障礙,同時刺激交感輸出神經纖維,釋放疼痛介質和去甲腎上腺素而加重疼痛。

[癥狀]

反XXXX感神經營養不良綜合征早期癥狀有哪些?

  RSDS通常由其特徵性臨床表現而被認識。癥狀常于損傷後幾小時內迅速出現,也可於傷后數天或數周逐漸出現,並持續數周至數年。其疼痛具有如下特徵:燒灼樣疼痛,輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作,疼痛與損傷的嚴重程度不成正比,疼痛持續時間超過預期痊愈時間。受累肢體疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹,並出現自主神經功能紊亂的表現,如肢體忽冷忽熱,時紅時白,乾燥或出汗。病變呈緩慢進展,晚期出現皮膚皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見疼痛部位,其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個指或趾也偶可出現疼痛。當上肢遠端受累時,病側肩關節可出現疼痛和活動受限,導致肩-手綜合征。

  臨床一般分為3期:

  1.急性期 為創傷后疼痛期。表現為患肢灼性痛和血管擴張,受累肢體充血水腫、損傷區皮溫增高

  2.營養不良期 以血管收縮為特徵,受累區皮膚發涼伴網狀色素斑發紺毛髮脫落指甲變硬、易碎。

  3.萎縮期 肢體疼痛向近端發展皮膚變薄、發亮、指變細、筋膜變薄、屈曲攣縮。

  診斷嚴格依賴臨床表現,Genant等提出的診斷標準包括以下6項:①肢體疼痛和觸痛;②軟組織腫脹;③運動功能降低;④營養性皮膚改變;⑤血管運動不穩定;⑥斑片狀骨質疏鬆。診斷困難者可採用神經封閉術作試驗性診斷。

[食療]

反XXXX感神經營養不良綜合征吃什麼好?

[預防]

反XXXX感神經營養不良綜合征應該如何預防?

  1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生合理膳食調配。避免外傷。

  2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒

  3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病信心,堅持治療。

[治療]

反XXXX感神經營養不良綜合征治療前的注意事項?

  (一)治療

  診斷越早療效越好,通常採用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要採用大強度理療恢復肩關節功能,包括熱療針灸、經皮電神經刺激等方法。藥物治療包括交感神經阻滯、大劑量短程皮質激素阿米替林等。交感神經阻滯切斷術對本病有特效,傳統多採用局麻藥物或硬腦膜麻醉神經節阻滯,現已採用化學藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注XX或鼻吸降鈣素等來阻滯神經,療效好於傳統神經節阻滯,故除用於治療外,也常作為診斷XX試驗。

  1.理療 冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經超聲療法、針灸電針等療法簡便易行,可直接改善肢體活動功能。經皮植入電極刺激神經可選擇性地刺激較大的有髓神經感覺纖維,激發抑制系統而止痛。美國麻省總醫院用植入電極法共治療44例RSDS,1/3長期緩解,1/3因局部瘢痕形成而疼痛複發

  2.藥物治療

  (1)交感神經阻滯或切斷術:

  ①局麻藥或硬膜外阻滯:上肢受累可封閉星狀神經節以下的神經節。先注XX生理鹽水2~8ml,如15min內無效,可注XX1%普魯卡因(阻滯交感神經)5ml,如疼痛仍無緩解,則用1%普魯卡因20~30ml行臂叢神經鞘內注XX。下肢受累可用生理鹽水、0.2%普魯卡因(交感神經阻滯濃度)、0.5%普魯卡因 (感覺神經阻滯濃度)、1%普魯卡因(運動神經阻滯濃度)各5ml每隔10min進行硬膜外注XX。

  ②化學藥物:最先應用的藥物是胍乙啶,上止血帶20min后局部靜脈注入胍乙啶20mg,使之中和去甲腎上腺素,12例病例均取得滿意療效。Schultzer等以利舍平取代胍乙啶進行交感神經阻滯,取得相似結果。Mckay除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳,鮭降鈣素對交感神經阻斷作用不可靠,但可防止脫礦化。Dellemijn用靜脈輸注酚妥拉明進行交感阻滯,取得良好療效。同星狀神經節阻滯法相比,靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays以2mg嗎啡稀釋到7ml生理鹽水中行星狀神經節封閉法,對10例RSDS患者進行治療,結果8例完全緩解,7例2~8個月內無複發。

  ③手術:對多次交感神經阻滯有效但作用時間短暫者,可考慮做交感神經切除。Shumacker報道34例RSDS患者35個肢體進行交感神經切除,結果除4例有輕度後遺症外均治愈。Week綜合6個作者231例RSDS交感神經切除術療效,有效率為82%。

  (2)糖皮質激素皮質類固醇對RSDS有明顯療效,特別對那些拒絕或不能忍受交感神經阻滯療法者。一般採用大劑量短療程療法,潑尼松60~80mg/d,分4次口服,2周后逐漸減量,3~4周后停用。部分患者,需用小劑量潑尼松5~10mg/d長期應用以控制癥狀。Christensen治療13例RSDS患者,75%癥狀改善。Kozin治療17例RSDS,82%療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注XX酮色林可長期緩解疼痛。

  (3)硝苯地平(心痛定):是一種鈣離子拮抗劑,可鬆弛平滑肌,增加周圍血循環,能對抗去甲腎上腺素的作用,不但可止痛而且可穩定血管運動。Prough報道應用硝苯地平口服治療13例確診的RSDS患者,每次10mg,3次/d,無效時可加量,有效后再服用3周停葯。結果7例完全緩解,2例部分緩解,1例無效,3例因不能耐受藥物反應而停葯。

  其他藥物如阿米替林、酚苄明普萘洛爾(心得安)、雙磷酸鹽等也有報道用於RSDS的治療。

  (二)預后

  病變呈緩慢進展,晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。可持續數周至數年。其癥狀,如燒灼樣疼痛,輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作,疼痛與損傷的嚴重程度不成正比,疼痛持續時間超過預期痊愈時間。但預后良好

反XXXX感神經營養不良綜合征中醫治療方法

暫無相關信息

反XXXX感神經營養不良綜合征西醫治療方法

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[檢查]

反XXXX感神經營養不良綜合征應該做哪些檢查?

  實驗室檢查無異常。

  1.放XX學檢查 X線平片通常顯示節段性骨質缺乏,典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X線片還可顯示骨膜吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI檢查似乎價值不大或無診斷意義。

  2.核素三時相骨掃描(triple phase bone scanning,TPBS) 靜脈注XX核素(通常為99mTc)5s、1~5min和3~4h后,分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變,可見受累部位攝取核素顯著高於正常組織,其診斷敏感性為60%,特異性為80%,優於X線檢查,適用於早期局限型RSDS或X線檢查陰性者。

[混淆]

反XXXX感神經營養不良綜合征容易與哪些疾病混淆?

  注意與腦、脊髓和外周神經損傷及其重要疾病相鑒別。