淤膽

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一、發生的分子機制

肝竇基側膜和毛細膽管膜改變;細胞骨架改變;膽汁分泌調節異常;細胞旁的通透性增加;毛細膽管和肝內膽管阻塞。

二、診斷

1.黃疸是否為膽汁淤積所致?

臨床表現:主要癥狀是黃疸和皮膚瘙癢。黃疸的深度和持續時間視不同病因而異。皮膚瘙癢可在黃疸出現前發生,到淤膽肝病晚期,瘙癢可消失。長期嚴重的淤膽可見皮膚黃瘤。淤膽的繼發表現有:脂肪吸收障礙導致的脂肪瀉,脂溶性維生素D、K、A吸收不良導致的骨病夜盲症出血傾向等。

實驗室及輔助檢查:重點排除肝細胞性黃疸溶血性黃疸。主要結合膽紅素升高;血清鹼性磷酸酶升高是膽汁淤積最具特徵的肝功能異常,通常首先出現;血清γ-谷氨酰轉肽酶在大多數膽汁淤積疾病均不同程度升高;慢性膽汁淤積患者血脂常顯著升高,主要是磷脂總膽固醇。血清脂蛋白也增加,為低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一種異常的脂蛋白X(屬於低密度脂蛋白)增高,具有鑒別意義。影像學檢查了解有否膽道梗阻及梗阻的具體病因。

2. 探討膽汁淤積的病因

判定是肝內還是肝外膽汁淤積,需根據超聲、CT、MRCP/ERCP/PTC/超聲內鏡等檢查。

對肝內膽汁淤積,還要明確是遺傳性還是獲得性,遺傳性膽汁淤積的識別是基於排除獲得XX因,一般應當做肝穿刺以探索肝實質XX變。

三、治療

1. 針對基礎病因治療

對基本病因明確的膽汁淤積,如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤結石所致的梗阻,可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常;對膽小管免疫性損傷免疫抑製劑可能有效;對藥物性膽汁淤積,及時停用有關藥物。

2. 支持與對症治療

熊去氧膽酸、多烯磷酯酰膽鹼膠囊腺苷蛋氨酸苯巴比妥中藥製劑有利膽退黃、降酶作用,如柴胡白芍茵陳丹參等;瘙癢的治療,可補充脂溶性維生素、鈣和維生素D。

3. 肝移植

某些類型終末期膽汁淤積疾病如原發性膽汁性肝硬化(PBS)、原發性硬化性膽管炎(PSC)、膽道閉鎖患者,其1年生存率約90%。