囊性腎癌

来源:www.uuuwell.com

   

1囊性腎癌簡稱CRCC編輯囊性腎癌概述腎癌carcinoma of kidney又稱腎細胞癌起源於腎小管上皮細胞可發生於腎實質的任何部位但以上下級為多見少數侵及全腎左右腎發病機會均等雙側病變占1%~2%

巨檢腫瘤外觀為不規則圓形或橢圓形腫塊有一層纖維包摸血供豐富血管怒張有充血出血區腫瘤的顏色與血管多少癌細胞內脂質含量以及出血壞死因素有關一般說來生長活躍區為白色透明細胞呈黃色顆料細胞或未分化細胞呈灰白色暗紅色或紅色部位分別為陳舊或新鮮出血區常有囊性變中心壞死血腫或不規則鈣化灶 [1]

顯微鏡檢查癌細胞類型主要為透明細胞癌顆粒細胞癌和未分化癌等其中以透明細胞癌為常見透明細胞癌體積大邊緣清晰呈多角形核小而均勻染色細胞質量多呈透明色細胞常排列成片狀XX狀或管狀顆粒細胞呈圓形多邊形或不規則形態暗色細胞質內充滿細小的顆粒胞質量少核略深染還有一種惡性程度更高的腎癌其細胞呈梭形核較大或大少不一有較多的核分裂象呈肉瘤樣結構稱為未分化癌

囊性腎癌病因①腫瘤呈囊性生長腎細胞癌起源於近曲小管上皮細胞其中一些以囊性形式生長逐漸形成大小不等互不相通的多房性腫塊囊內有含量不等的新鮮血液腫瘤常有假包膜

②腎癌中心供血不足出血和壞死形成假囊腫囊腫壁厚且極不規則多為單房

③腎癌起源於囊腫壁上的上皮細胞結節常位於囊腫的基底部

④腎癌引起腎小管或腎小動脈阻塞導致囊腫形成當囊腫XX時腫瘤嵌入到囊腫內此型少見

囊性腎癌發病率

FEDERICO A.CORICA等報導囊性腎癌約占腎癌的1%-2.5%可發生於任何年齡中老年較多見男性多於女性

囊性腎癌臨床表現

囊性腎癌的臨床表現近似於腎癌也可見肉眼血尿腹部包塊及疼痛由於囊性腎癌通常有一個完整的囊壁出現肉眼血尿的機會較少

囊性腎癌的病理特點

Hartman 等將囊性腎癌按病理組織學類型分為四種1固有的單囊性生長2固有的多囊性生長3囊腫壞死4起源於單純性囊腫內壁上皮細胞其中以多囊性生長者多見.細胞類型以透明細胞癌多見

囊性腎癌的CT特點

囊性腎癌的CT表現包括

1囊壁改變囊壁增厚且不均勻不規則增強掃描可見囊壁分隔及結節的早期強化

2鈣化囊壁及分隔鈣化明顯呈斑點線條狀或殼狀鈣化量及形態對良惡XX變的鑒別很重要良性鈣化多呈線型量少薄且細

3分隔囊性腎癌的分隔常見且粗細不勻>1mm與囊壁交界處呈結節狀增厚

4囊液囊性腎癌的囊內密度不均勻即囊液混濁可出現碎屑絮狀物及大塊狀凝血塊

5病變與正常腎實質的分界囊性腎癌病變與鄰近腎實質邊界不清這與腫瘤缺乏包膜且呈浸潤性生長有關

6囊XX變的大小囊性腎癌病變常較大較大的病變常有較多的惡性徵象當囊XX變較小時惡性徵象少或不明顯診斷很困難

2囊性腎癌鑒別診斷編輯本病應與腎膿腫腎囊腫其他類型腎癌多囊腎等囊XX變相鑒別

1 腎膿腫的低密度病灶增強後為均勻環形強化膿腫壁厚薄均勻內壁光滑無壁結節囊內容物均一無懸浮物病灶周圍可見低密度水腫帶腎周多伴感染腎輪廓模糊結合臨床鑒別亦較容易

2 典型囊腫壁薄光滑無強化其內為水樣密度與囊性腎癌鑒別不難但由於部分複雜囊腫可緩慢演變故腎囊腫的定期隨訪十分重要當囊腫壁增厚或不規則囊壁出現實成分並有強化囊腫周圍出現軟組織影時應警惕惡性可能另外仔細觀察囊腫內分隔形態有無懸浮物鈣化灶位置也有助於定性診斷

3 普通型腎透明細胞癌伴囊性變由於二者預后具有明顯差異鑒別診斷尤為重要

4 多房性囊性腎瘤是由間胚葉組織發展而來的錯構瘤切面也可見大小不等的囊腔囊液性質與多房性囊性腎細胞癌相似但其背覆上皮為高柱或扁平上皮囊腔內有纖維細胞平滑肌幼稚間胚葉組織

5 成人型多囊腎病變常為雙側腎臟體積明顯變大被覆單層扁平或立方上皮囊腔間有壓迫萎縮的腎實質常伴有繼發感染

3囊性腎癌鑒別治療編輯囊性腎癌是腎癌的一種特殊類型多為腎偶發癌病理分期分級低預后與腫瘤大小無關手術治療效果滿意預后佳手術可採用腎癌根治術腎部分切除術或腫瘤摘除術

放療局部瘤床複發區域或遠處淋巴結轉移骨骼或肺轉移患者姑息放療可達到緩解疼痛改善生存質量的目的

⒉內科治療大量臨床研究證實中高劑量IFN-α對低中危轉移性腎透明細胞癌患者有效2006年起NCCNEAU將分子靶向治療藥物索拉菲尼舒尼替尼貝伐單抗聯合干擾素-α等作為轉移性腎癌的一二線治療用藥  

⒊手術治療  

⑴腎原發病灶的手術治療對體能狀態良好低危險因素的患者應首選外科手術對腎腫瘤引起嚴重血尿疼痛等癥狀的患者可選擇姑息性腎切除術腎動脈栓塞以緩解癥狀提高生存質量轉移性腎癌手術死亡率為2%~11%  

⑵轉移灶的手術治療對根治性腎切除術后出現的孤立性轉移瘤以及腎癌伴發孤立性轉移行為狀態良好的患者可選擇外科手術治療對伴發轉移的患者可視患者的身體狀況與腎臟手術同時進行或分期進行