色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮

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[介紹]

概述:  色素靜脈視網膜脈絡膜萎縮(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一種罕見的眼底疾病本病病因及發病機制不明。

[病因]

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因不明。

  (二)發病機制

  本病發病機制不清,但有各種推測。

  1.炎症因素 Brown認為是結核,紀秀香報道的病例梅毒史。

  2.遺傳因素 Morgan及Law認為是先天性改變。Brognoli認為是RPE先天性發育不全,Wave則認為是退變引起。Skala認為本病可能主要是經Y染色體在男性中傳遞。有人經過觀察和隨訪,發現患者視力視野均有改變,證實本病是一種慢性進行性毯層視網膜脈絡膜變性的疾病。Skalka根據ERG和EOG的改變,推測本病可能是不完全型視網膜色素變性。因此大多數作者認為,本病可能先有RPE的原發損害,然後繼發脈絡膜萎縮。

  3.血管因素 石田等認為視網膜動脈系統可能由於炎症或變性而引起動脈變細,視網膜營養障礙,RPE細胞脫失萎縮,發生微循環障礙,致色素顆粒遊離,將視網膜靜脈包圍。

[癥狀]

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮早期癥狀有哪些?

  1.視功能改變 本病病程緩慢,中心視力良好,無癥狀,無夜盲,往往在眼部常規檢查時偶然發現,一般有輕微的視野改變。但病變晚期侵犯黃斑時視力嚴重受損,甚至可能導致失明。視野改變有環形暗點、向心性收縮、與萎縮病變區相對應的暗點。暗適應雙眼均有降低。EOG通常異常,可表現為光峰降低或光峰消失。而ERG從正常到完全熄滅,提示本病光感受器有損害。在進展性患者,EOG可以記錄不到光誘導性快震蕩和慢震蕩,提示整個RPE受損。

  2.眼底改變 主要表現為視盤周圍有灰白色或青灰色視網膜脈絡膜萎縮區,從視盤呈放XX狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸,靜脈兩側之萎縮區及靜脈表面可見大量骨細胞色素沉著。視盤及黃斑區一般正常。病變嚴重時,視盤周圍可有色素改變,受累靜脈旁色素改變區附近的視網膜脈絡膜發生萎縮(圖1,2),小動脈與其餘視網膜顯示正常,眼底無出血滲出

  

  

  通過雙眼對稱的眼底特殊表現,緩慢的病變進展過程及熒光血管造影診斷並不困難。

[食療]

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮吃什麼好?

[預防]

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮應該如何預防?

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[治療]

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮治療前的注意事項?

  (一)治療

  無特殊療法,可採取一般維的持療法,必要時定期觀察。

  (二)預后

  呈現進行發展的態勢,可以保存中心視力。

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮中醫治療方法

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色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮西醫治療方法

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[檢查]

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮應該做哪些檢查?

  無特殊實驗室檢查

  1.眼底熒光血管造影 顯示大範圍的靜脈旁RPE缺損和輕度脈絡膜異常。造影早期動脈期在萎縮區即顯影,萎縮區邊緣顯示強熒光,相應色素區為弱熒光。在視盤周圍及視網膜兩旁的萎縮區早期顯示強熒光,以後熒光逐漸增強,在病變中心部色素沉著處為弱熒光區。有時在萎縮區可見少許脈絡膜血管,表明此區的脈絡膜中、小血管及毛細血管已被破壞。后極部大塊陳舊萎縮區者不顯熒光。

  2.眼電生理檢查 因為屬於PRE變性性疾病,可以出現ERG、EOG的異常改變。

[混淆]

色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮容易與哪些疾病混淆?

  1.原發性視網膜色素變性 雖然均首先損害RPE,以後又累及脈絡膜組織,但無夜盲癥狀,眼底病變有有規律地沿著靜脈血管分佈,ERG b波明顯下降,但即使在嚴重發展期也未完全消失,暗適應曲線抬高。EOG峰值明顯降低。因此是一種特定類型的毯層視網膜變性

  2.螺旋狀視盤周圍脈絡膜萎縮、迴旋狀脈絡膜萎縮、脈絡膜炎、中心性暈輪狀脈絡膜萎縮及眼底血管樣條紋 後者退變區或條紋狀改變在視盤周圍呈翼狀或放XX狀伸延,但與視網膜靜脈的走向無關。


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