無肛症

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臨床上根據直腸盲端位於恥骨直腸肌(puborectalis)之上或下而分為高位與低位肛門閉鎖在女嬰常見有瘺管通到XX或XX男嬰則常有瘺管與泌XX相通

診斷:

一檢查病人的肛門XX處可看出沒有肛門開囗或者有小於正常的開囗位於XXXX或前庭(vestibulum)沒有廔管和體外相通的病人則會有較明顯腸阻塞的現象

二部份沒有瘺管的病人需于出生后24小時照"倒立姿勢"的腹部X光片如見XX之直腸盲端位於恥骨尾骨連線(相當於恥骨直腸肌之位置)之遠端屬於低位型肛門閉鎖症如XX之直腸盲端位於恥骨尾骨連線之近端則為高位型肛門閉鎖

三以逆行性膀胱XX造影術或以顯影劑注入直腸盲端可以檢查是否有瘺管和泌尿系統相通此外如於尿液中或於XX中發現有胎便亦表示有瘺管存在

治療:治療之要點在於重建正常的肛門開口並保存大便自製力(continence)

一低位型肛門閉鎖症合併有異常之開口于XX前庭者如有開口狹窄之情形於出生后可予先擴張則病人可以正常的排泄等數個月后再行肛門成形術( anoplasty)

二低位型肛門閉鎖症無開囗于體外且盲端距正常肛門位置在兩公分以內者以肛門成形術直接由XX處手術將直腸分離拉出於正常肛門位置

三高位型或低位型但盲端距正常開囗在兩公分以上者則先以下結腸造口術解除大腸阻塞的現象約一歲左右再行確定性手術

預后:低位型肛門閉鎖症的病人于手術后都能獲得良好的大便自製力高位型的病人由於恥骨直腸肌本身的發育較差因此手術后仍有部份的病人有大便之問題不論任何型態之肛門手術病人于確定性手術后初期都需定期接受肛門擴張以避免發生狹窄