特發性非硬化性門脈高壓綜合征

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  特發性非硬化性門脈高壓綜合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓症

[病因]

特發性非硬化性門脈高壓綜合征是由什麼原因引起的?

  靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等,可引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加,是非肝硬化門靜脈高壓症的重要原因。

[癥狀]

特發性非硬化性門脈高壓綜合征早期癥狀有哪些?

  具有門脈高壓症的臨床表現,可反覆嘔血及黑糞,對消化道出血有較好的耐受性而無腹水黃疸昏迷代償失調的表現;實驗室查肝功能可正常。

  1.臨床及放XX學檢查有肯定的門靜脈高壓,包括明顯的脾腫大食道靜脈曲張,反覆消化道出血,而肝功能正常或基本正常。

  2.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

  3.依據組織活檢病理檢查的特徵性改變可以診斷

[食療]

特發性非硬化性門脈高壓綜合征吃什麼好?

[預防]

特發性非硬化性門脈高壓綜合征應該如何預防?

  早發現早治療積極治療原發疾病,預防併發症

[治療]

特發性非硬化性門脈高壓綜合征治療前的注意事項?

  對一些不出血或很少出血的病人可採用保守治療;對需手術者,作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優,因後者引起門脈分流性腦病發病率較高。

特發性非硬化性門脈高壓綜合征中醫治療方法

暫無相關信息

特發性非硬化性門脈高壓綜合征西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

特發性非硬化性門脈高壓綜合征應該做哪些檢查?

  1.放XX學檢查

  2.脾門靜脈造影

  3.肝組織活檢

  ①不規則包膜增厚;②門靜脈區纖維組織增生,有纖維膈向小葉內伸展,纖維膈十分纖維需網狀染色才能發現;③小葉結構輕度變形,中央靜脈被擠壓或不規則。

[混淆]

特發性非硬化性門脈高壓綜合征容易與哪些疾病混淆?

  1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或複發性肝纖維化,多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎肝活檢見門脈區大量纖維組織增生,呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。

  2.竇后性阻塞引起的門脈高壓症 如肝靜脈阻塞,肝內肝靜脈分支阻塞,患者有突然肝區疼痛,肝進行性肝大及頑固性腹水。

  3.竇性或肝內竇后性阻塞引起的門脈高壓症長期服用硫唑嘌呤、6-MP,大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多,肝竇周圍纖維化所致門脈高壓,應仔細詢問病史以資鑒別。

  4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄,常伴有腹脹腹痛便血及腹水等,採用脾門靜脈造影可確定診斷。