腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著

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[預防]

腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著應該如何預防?

  脊髓栓繫到出現癥狀時已經發生器質性改變,我們無法使之恢復正常,只能予以適當的矯治,使其不繼續發展脊髓栓系綜合征的癥狀可能是神經系統的損毀性的損害造成的,這種損傷通常是無法修復的,治療僅僅是使病損不再繼續加重。癥狀也可能是神經系統的刺激性或不完全損害所致,此時手術治療則可能達到減輕癥狀和防止病情進展的雙重效果

[檢查]

腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著應該做哪些檢查?

  脊髓栓系綜合征的臨床表現較複雜。由於脊髓栓系綜合征病人出現癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合併先天畸形不同,使得其臨床表現複雜,但這些臨床表現都可歸結為在不同的病因誘因的作用下,脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現的不同神經功能障礙。常見臨床癥狀和體征有:

  1.疼痛 是最常見的癥狀。表現為難以描述的疼痛或不適,可放XX,但常無皮膚節段分佈特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位於腰骶區,可向下肢放XX。成人則分佈廣泛,可位於肛門直腸深部、臀中部、尾部、XX部、下肢和腰背部,可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放XX痛和觸電樣痛,少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重,很少因咳嗽噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性,可能與椎間盤突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛,伴短暫下肢無力

  2.運動障礙 主要是下肢進行性無力和行走困難,可累及單側或雙側,但以後者多見。有時病人主訴單側受累,但檢查發現雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元下運動神經元損傷表現,即失用肌萎縮伴肌張力升高和腱反XX亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙,隨年齡增長而出現癥狀,且進行性加重,可表現為下肢長短和粗細不對稱,呈XX畸形,皮膚萎縮潰瘍等。

  3.感覺障礙 主要是鞍區皮膚感覺麻木或感覺減退。

  4.膀胱和直腸功能障礙 膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿尿頻尿急尿失禁尿瀦留,後者包括便秘大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定,可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合併痙攣步態、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘,繫上運動神經元受損的表現;後者表現為低流性尿失禁、殘餘尿量增多和大便失禁等,系下運動神經元受損的表現。

  5.腰骶部皮膚異常 兒童患者90%有皮下腫塊,50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤多毛症。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長,另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大,因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅,形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數。

  6.促發和加重因素 ①兒童的生長發育期;②成人見於突然牽拉脊髓的活動,如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷,如背部外傷或跌倒時臀部著地等。

  根據典型病史、臨床表現和輔助檢查診斷脊髓栓系綜合征並不困難。由於本病早期常無癥狀或癥狀發展隱匿,少數病人急性發病,雖經治療亦不能改善神經功能障礙。因此,提高對本病的認識,做到早期診斷和及時治療至關重要。對有下列臨床表現者,特別是兒童,應警惕本病可能:①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反覆尿路感染

  脊髓栓系綜合征的診斷依據:①疼痛範圍廣泛,不能用單一根神經損害來解釋;②成人在出現癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙,經常出現尿路感染;④感覺運動障礙進行性加重;⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手術史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發現脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。

[混淆]

腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著容易與哪些癥狀混淆?

  脊髓栓系綜合征需與腰椎間盤突出腰肌勞損肌痛脊髓腫瘤等鑒別。成人發病者還需與椎管狹窄症等鑒別。採用CT、MRI掃描可以幫助明確診斷。

  腰骶部皮膚異常是脊髓栓系綜合征的臨床表現,個別病兒骶部可有皮贅,形成尾巴

  脊髓栓系綜合征的臨床表現較複雜。由於脊髓栓系綜合征病人出現癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合併的先天畸形不同,使得其臨床表現複雜,但這些臨床表現都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下,脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現的不同神經功能障礙。常見臨床癥狀和體征有:

  1.疼痛 是最常見的癥狀。表現為難以描述的疼痛或不適,可放XX,但常無皮膚節段分佈特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位於腰骶區,可向下肢放XX。成人則分佈廣泛,可位於肛門直腸深部、臀中部、尾部、XX部、下肢和腰背部,可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放XX痛和觸電樣痛,少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重,很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性,可能與椎間盤突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛,伴短暫下肢無力。

  2.運動障礙 主要是下肢進行性無力和行走困難,可累及單側或雙側,但以後者多見。有時病人主訴單側受累,但檢查發現雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現,即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反XX亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙,隨年齡增長而出現癥狀,且進行性加重,可表現為下肢長短和粗細不對稱,呈XX畸形,皮膚萎縮性潰瘍等。

  3.感覺障礙 主要是鞍區皮膚感覺麻木或感覺減退。

  4.膀胱和直腸功能障礙 膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿瀦留,後者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定,可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合併痙攣步態、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘,繫上運動神經元受損的表現;後者表現為低流性尿失禁、殘餘尿量增多和大便失禁等,系下運動神經元受損的表現。

  5.腰骶部皮膚異常 兒童患者90%有皮下腫塊,50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長,另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大,因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅,形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數。

  6.促發和加重因素 ①兒童的生長發育期;②成人見於突然牽拉脊髓的活動,如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷,如背部外傷或跌倒時臀部著地等。

  根據典型病史、臨床表現和輔助檢查,診斷脊髓栓系綜合征並不困難。由於本病早期常無癥狀或癥狀發展隱匿,少數病人急性發病,雖經治療亦不能改善神經功能障礙。因此,提高對本病的認識,做到早期診斷和及時治療至關重要。對有下列臨床表現者,特別是兒童,應警惕本病可能:①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊;②足和腿不對稱、無力;③隱性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反覆尿路感染。

  脊髓栓系綜合征的診斷依據:①疼痛範圍廣泛,不能用單一根神經損害來解釋;②成人在出現癥狀前有明顯的誘因;③膀胱和直腸功能障礙,經常出現尿路感染;④感覺運動障礙進行性加重;⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手術史;⑥MRI和(或)CT椎管造影發現脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。

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