凝血
概念
凝血(Blood Coagulation),即:血液凝固,是指血液由流動的液體狀態變成不能流動的凝膠狀態的過程,是生理性止血的重要環節。血液凝固的實質就是血漿中的可溶性纖維蛋白原變成不可溶的纖維蛋白的過程。基本過程
凝血其基本過程是一系列蛋白質的有限水解過程,大體上分為三個階段:
凝血酶原激活物形成
凝血酶形成
纖維蛋白形成 凝血酶原激活物為Xa、V、Ca2+和PF3(血小板第3因子,為血小板膜上的磷脂)複合物,它的形成首先需要因子x的激活。根據凝血酶原激活物形成始動途徑和參與因子的不同,可將凝血分為內源性凝血和外源性凝血兩條途徑。內源性凝血
參與凝血的全部因子均來血漿。
血液接觸到帶負電荷的異物表面,凝血因子12結合到異物表面並被激活,被激活的凝血因子12又將激活凝血因子11並進一步促進凝血因子12的激活,從凝血因子12結合到異物表面到激活態凝血因子11生成的過程成為表面激活,此過程還需高分子激肽原作為輔因子加速。
被激活的凝血因子11在鈣離子存在時激活凝血因子9,,激活態凝血因子9在鈣離子作用下與激活態凝血因子8活化血小板提供的膜磷脂表面結合生成因子10酶複合物,該複合物激活凝血因子10,激活態凝血因子10可在鈣離子存在時與激活態凝血因子5在磷脂膜表面形成凝血酶原複合物,凝血酶原複合物激活凝血酶原,凝血酶激活凝血因子13和纖維蛋白原,凝血因子13促使可溶的纖維蛋白原生成不溶的多聚纖維蛋白多聚體,從而形成血凝塊止血。外源性凝血
啟動因子為來自組織的組織因子,因此此途徑又稱組織因子途徑。
組織因子為一種糖蛋白,存在於大多數組織細胞的細胞膜中。當組織損傷時,組織因子暴露,血中的激活態凝血因子7(約占血中凝血因子總量的0.5%)與組織因子結合成複合物,複合物在磷脂和鈣離子存在的情況下迅速激活凝血因子10,激活態凝血因子10可在鈣離子存在時與激活態凝血因子5在磷脂膜表面形成凝血酶原複合物,凝血酶原複合物激活凝血酶原,凝血酶激活凝血因子13和纖維蛋白原,凝血因子13促使可溶的纖維蛋白原生成不溶的多聚纖維蛋白多聚體,從而形成血凝塊止血。兩種途徑的區別
內源性凝血和外源性凝血兩種途徑的區別是:
內源性凝血完全依賴血管內的凝血因子,使因子10激活的過程參與的酶較多,凝血過程較慢。外源性凝血依靠血管外組織釋放的因子III,使因子X激活,參與的酶數量少,凝血較快。
除凝血因子3、4、5和凝血因子13中的一部分外,其他的凝血因子均由肝臟合成。
有的人由於基因缺陷,導致某些重要的凝血因子合成出現障礙,從而引致凝血障礙,導致血凝時間延長,這種疾病就是血友病。
凝血過程需要多種要素常與,例如,纖維蛋白原,血小板,維生素K。凝血酶形成
在凝血酶原激活物的作用下,血漿中無活性的因子Ⅱ(凝血酶原)被激活為有活性的因子Ⅱa、(凝血酶)。纖維蛋白的形成
在凝血酶的作用下,溶於血漿中的纖維蛋白原轉變為纖維蛋白單體;同時,凝血酶激活ⅩⅢ為ⅩⅢa,使纖維蛋白單體相互連接形成不溶於水的纖維蛋白多聚體,並彼此交織成網,將血細胞網羅在內,形成血凝塊,完成血凝過程。
血液凝固是一系列酶促生化反應過程,多處存在正反饋作用,一旦啟動就會迅速連續進行,以保證在較短時間內出現凝血止血效應。