二尖瓣脫垂綜合征

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[介紹]

概述:  二尖瓣脫垂綜合征(mitral valve prolapse syndrome)系指各種原因使得二尖瓣葉過長在心臟收縮時向左心房脫垂,導致伴或不伴二尖瓣關閉不全的一系列臨床表現。該症常發生進行性二尖瓣閉鎖不全、感染性心內膜炎、心律失常心臟性猝死腦血管意外併發症

[病因]

二尖瓣脫垂綜合征是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  臨床分為兩類:

  1.原發性(特發性)二尖瓣脫垂 原發性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結締組織疾病,其確切病因尚未明了。可發生於各年齡組,較多發生於女性,以14~30歲女性最多。三分之一患者無其它器質性心臟病而僅以二尖瓣脫垂為臨床表現,亦可見於馬凡綜合征、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等患者,以後葉脫垂多見。其中大部分為散發性(非家族性),少數呈家族性發病,似屬於常染色體顯性遺傳

  2.繼發性二尖瓣脫垂 可能與下述病因有關。

  (1)遺傳性結締組織病:Marfan綜合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter綜合征(MPSⅡ),Hurler綜合征(MPSⅠ-H),Sanfmppo綜合征(MPSⅢ)]; Ehlers-Danlos綜合征(EDS);彈性假黃瘤等。

  (2)風濕性疾病:系統性紅斑狼瘡(SLE);結節性多動脈炎;複發性多軟骨炎等。

  (3)風濕性瓣膜炎。

  (4)病毒性心肌炎。

  (5)擴張型心肌病肥厚型心肌病

  (6)冠心病(XX肌綜合征、急性心肌梗死、XX肌或腱索斷裂室壁瘤

  (7)先天性心臟病(房、室間隔缺損,動脈導管未閉,Ebstein畸形矯正大血管轉位

  (8)其他:預激綜合征、von Willebrand病、先天性Q-T延長綜合征、運動員心臟及直背綜合征等。

  (二)發病機制

  1.病理改變

  (1)原發性二尖瓣脫垂病變:是由於瓣葉的瓣尖纖維層的基質增加和(或)黏液樣變性,使正常纖維及彈性成分發生分離和XX。肉眼示瓣葉過長、XX和增厚,且透亮度增高,呈蒼白色。病變常累及後葉,少數前後葉同時受累。由於瓣葉過長及XX可導致瓣葉的皺褶(scallops)和傘樣變形。上述變化亦可累及瓣下支持組織,瓣環可擴大;腱索伸長、變細及脆弱,使腱索易於斷裂,從而加重二尖瓣閉鎖不全。

  (2)繼發性二尖瓣脫垂病變可有下述變化:①遺傳性結締組織病中的marfan綜合征可有二尖瓣黏液樣變性。②風濕性疾病43%抗核抗體陽性,提示本病可能與結締組織疾病相關。③心肌病、冠心病常因腱索、XX肌的缺血炎症損傷,引起腱索伸長、萎縮壞死、斷裂和XX肌方向軸變位、與XX肌相關的心室壁收縮失調,致使二尖瓣活動失去約束。④先天性房間隔缺損可能與右心室舒張負荷過重,引起室間隔變形,從而使后XX肌發生移位。

  多數二尖瓣脫垂無或僅有輕度二尖瓣反流。重度反流時左室舒張末壓增高,XX血分數下降,左心房及左心室XX。

  2.病理生理 二尖瓣脫垂最常累及后瓣葉,偶爾同時影響前、后瓣葉。心室收縮時,正常二尖瓣呈關閉狀態,但過長的瓣葉使瓣膜進一步向上並突入左心房。收縮中期由於過長的腱索在二尖瓣脫垂到極點時驟然拉緊,致使瓣膜活動突然停止,而產生喀喇音。當二尖瓣葉明顯位移超過瓣環平面,不能正常閉合時,可導致收縮中、晚期的反流性雜音,可產生類似二尖瓣關閉不全的血流動力學變化。嚴重時二尖瓣葉大面積脫垂可不出現喀喇音和雜音。少數病人瓣膜進行性退行性變化或腱索斷裂,或兩者同時存在均可造成嚴重的二尖瓣反流。

  3.發病機制 有些二尖瓣脫垂患者常常表現為暈厥,若發作頻繁可為猝死的危險因素之一。其發生機制與下列幾個方面有關:

  (1)心律失常:二尖瓣脫垂的患者連續心電監護中發現,二尖瓣脫垂患者發生各種類型的室性心律失常其機制尚不清楚。Barlow等認為,室性心律失常可能是XX肌受牽拉造成的局部缺血所致。Wit根據實驗結果,將發生機制歸入機械刺激,是由於收縮期XX肌伸展和舒張期XX肌突然下落所致。

  一些學者發現,許多患者的暈厥系在Q-T間期延長基礎上發生的尖端扭轉型室性心動過速。而且發現:①二尖瓣脫垂患者的許多癥狀提示有自主神經功能異常或腎上腺素能神經張力增高;②有癥狀的二尖瓣脫垂患者24h尿兒茶酚胺排泄量大於正常;③給有癥狀的二尖瓣脫垂患者注入異丙腎上腺素后,心率增快及QT間期延長幅度較大,提示為腎上腺素依賴性非典型長QT綜合征。

  (2)流出道梗阻:二尖瓣脫垂的患者常合併有左室流出道梗死:①在收縮期,二尖瓣前葉與室間隔的同向運動可引起血流動力學梗阻;②Barlow等報道二尖瓣脫垂常與肥厚型心肌病並存。Sophyst等對190例二尖瓣脫垂的研究表明,約8%的患者合併非對稱性室間隔肥厚。並且此類患者中50%可發生房顫

  (3)發作性腦缺血發作(TIA):Barnett等發現45歲以下40%的短暫性腦缺血發作患者與二尖瓣脫垂相關。

  (4)細菌性心內膜炎(IE):Macmahon等調查表明,二尖瓣脫垂併發感染性心內膜炎的相對危險性為2.9%~8.2%,比無二尖瓣脫垂的正常人群高52倍。若二尖瓣脫垂有明顯的收縮期雜音,則發生感染性心內膜炎的危險性更高。Macmahon等發現,伴收縮期雜音的二尖瓣脫垂髮生感染性心內膜炎者比無收縮期雜音的二尖瓣脫垂高13倍。年齡在45歲以上的二尖瓣脫垂患者發生感染性心內膜炎的危險性比年齡在45歲以下的二尖瓣脫垂患者大,男性二尖瓣脫垂比女性感染性心內膜炎患者高2倍,臨床上凡是二尖瓣脫垂者89%原已有收縮期雜音。

  (5)瓣膜反流:許多研究者發現,在風濕熱已經絕跡的地方,二尖瓣脫垂是二尖瓣反流最常見的原因。國外一組97例嚴重二尖瓣反流而行二尖瓣置換術的患者中,二尖瓣脫垂2%,我國風濕性心臟病仍為常見多發病,故需進行鑒別。

  二尖瓣脫垂伴二尖瓣反流的機制主要繫心臟擴大時二尖瓣腱索被拉長所致。

[癥狀]

二尖瓣脫垂綜合征早期癥狀有哪些?

  (一)癥狀

  多數病人無明顯癥狀,僅有收縮期喀喇音而不伴有收縮中晚期雜音,即二尖瓣脫垂無反流。其自然發展病史如下:二尖瓣脫垂無反流→二尖瓣脫垂輕度反流→二尖瓣脫垂中度反流→二尖瓣脫垂重度反流。當二尖瓣脫垂伴中至重度反流時,可出現下列特徵性癥狀,且癥狀出現有間歇性,反覆性和一過性的特點:

  1.不典型胸痛 發生率60%~70%,可發生於前胸疼痛輕重不一,重者似刺痛或刀割樣,與勞累和精神緊張無關,發作可瞬間即逝或持續數小時,卧位時可減輕,與冠心病心絞痛不同,後者卧位時加劇,坐位時減輕。硝酸甘油療效不一,本病含服硝酸甘油不能緩解

  2.心悸 出現在50%的患者,原因不明。可能與心律失常如頻發室性早搏陣發性室上性心動過速或室性心動過速有關,但動態心電圖監測房室束電圖檢查發現部分患者心悸與心律失常的相關性不高。

  3.呼吸困難疲乏感 40%的患者主訴氣短乏力,常為初發癥狀。部分患者無心力衰竭的情況下,運動耐力降低。嚴重二尖瓣返液壓者可出現左心功能不全的表現。

  4.自主(植物)神經功能失調 包括焦慮情緒緊張和易激動、乏力、過度換氣等,反映迷走神經張力和交感神經張力增高表現。

  5.其他可有頭暈昏厥血管性偏頭痛一過性腦缺血等。

  (二)體征

  1.本病女性多見:伴有體型瘦長和胸廓畸形,如漏斗胸、直背(前後胸徑狹小,正常胸椎后突消失)和脊椎側突等,對診斷有一定參考價值

  2.心臟聽診 心尖區或其內側可聞及收縮中晚期非噴XX樣喀喇音,此音在第一心音后0.14秒以上出現,為腱索被突然拉緊或瓣葉的脫垂突然中止所致。緊接喀喇音可聽到收縮晚期吹風樣雜音,常為遞增型,少數可為全收縮期雜音,並掩蓋喀喇音。當存在喀喇音及雜音時,二尖瓣反流的程度一般為輕度至中度,無反流者不產生收縮期雜音。有時在心尖區可聽到高調響亮樂音性收縮晚期雜音,類似百日咳或雁鳴樣。收縮期雜音出現越早,出現時間越長,表明二尖瓣返流越嚴重。凡能降低左室排血阻力,減少靜脈迴流,增強心肌收縮力而使左心室舒張期末容量減少的生理或藥物措施如如深吸氣、坐位或直立位、吸入亞硝酸異戊酯Valsalva動作的用力期等可引起左心室舒張末期容量減少,使二尖瓣脫垂加重,喀喇音提前,雜音變長並響亮;反之,凡能增加左室排血阻力,增加靜脈迴流,減弱心肌收縮力而使左心室舒張期末容量增加的生理或藥物因素如深呼氣、下蹲、左側卧位、Valsalva動作的鬆弛期等可引起左心室舒張末期容量增加,使二尖瓣脫垂減輕,喀喇音延遲,雜音變短並減輕。少數二尖瓣脫垂患者既無收縮中期喀喇音,又無收縮中、晚期雜音,僅依靠超聲心動圖或左心室造影才能確診,臨床上稱為「啞型二尖瓣脫垂」。

  3.其他體征 心尖搏動多正常偶爾在左側卧位時,心尖的向外搏動可被與收縮中期喀喇音一致的收縮中期突然回縮,形成雙峰狀心尖搏動。在收縮中期與喀喇音出現的同時,心臟突然退縮使心臟向外的搏動突然中止。

  (三)、診斷  二尖瓣脫垂臨床診斷主要是根據典型的聽診特徵收縮中期喀喇音及收縮中、晚期雜音,藥物和動作對雜音的影響,結合超聲心動圖,必要時作左心室造影,一般多可確診。在排除繼發於各種心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脫垂后,才能考慮為原發性二尖瓣脫垂。

[食療]

二尖瓣脫垂綜合征吃什麼好?

[預防]

二尖瓣脫垂綜合征應該如何預防?

  對本病採取的預防措施主要是預防感染性心內膜炎,如拔牙手術皮膚感染、尿路感染上呼吸道感染等。應用抗生素作預防XX。二尖瓣脫垂是由於二尖瓣脫垂入左房所致,其主要併發症有感染性心內膜炎,進行性二尖瓣關閉不全,腱索斷裂、心律失常,體循環栓塞和猝死,但早年死亡率並不常見,超聲心動圖檢查最有意義,對有心律失常者,應做ECG檢查及動態ECG檢查,治療可選用普奈洛爾、倍他樂克等藥物。對有收縮期雜音者,應定期觀察雜音的變化,注意是否有二尖瓣閉鎖不全逐漸加重,並應限制體力活動和避免感染,預防心力衰竭和感染性心內膜炎。對於有特徵性收縮期喀喇音、雜音並伴有進行性菌血症過程的患者應給予抗生素預防心內膜炎。

  二尖瓣脫垂綜合征患者絕大多數的預后良好,患者可經歷多年而無自覺癥狀,臨床表現可無變化。少數病例可因各種併發症以致預后不良。Zupprioli等曾對經超聲心動圖檢查證實為二尖瓣脫垂綜合征的316例患者進行前瞻性研究,隨訪時間(102±32)個月。隨訪期間129例中發生33例嚴重或致死性併發症,總發生率為1.2%人/年,心臟性死亡6例(0.2%人/年),體循環栓塞7例(0.3%人/年),行二尖瓣置換術者11例(0.4%人/年),其中高齡、男性、有收縮期雜音是死亡和心血管併發症的猝死預測指標

[治療]

二尖瓣脫垂綜合征治療前的注意事項?

  無癥狀或癥狀輕微者,不需治療,可正常工作生活,定期隨訪。有暈厥史,猝死家族史,複雜室性心律失常,馬凡綜合征者,應避免過度的體力勞動及劇烈運動。

  1.內科治療

  (1)β受體阻滯葯:常用普萘洛爾(心得安),具有多方面的作用,包括:①預防減少兒茶酚胺濃度升高而引起的心律失常,縮短QT間期。②減慢心率,降低心肌氧耗量及室壁張力,緩解胸痛。③減除焦慮。

  (2)抗血小板治療:發生腦缺血時,可給予阿司匹林O.5~1.0g/d治療。如無效,可用抗凝藥物,以防腦栓塞發生。

  (3)抗生素的應用:因二尖瓣脫垂心內膜炎的危險性大,一些學者常常主張應用抗生素治療,但多數學者不主張預防性地使用抗生素。下列情形應預防性地使用抗生素:①嚴重的二尖瓣反流;②拔牙、外傷、手術等。

  (4)抗心律失常治療:二尖瓣脫垂伴有下列情形時應使用抗心律失常治療:①有心律失常的癥狀;②有室上性心動過速、室顫史等。可用普羅帕酮胺碘酮等抗心律失常藥物。

  2.外科治療

  嚴重的二尖瓣脫垂綜合征患者合併充血性心力衰竭,伴顯著的二尖瓣閉鎖不全時常需手術治療。對於腱索延長或斷裂,瓣環擴大,二尖瓣增厚但運動良好無鈣化者,宜行瓣膜修補術;不適合瓣膜修補者,行人工瓣膜置換術。

二尖瓣脫垂綜合征中醫治療方法

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二尖瓣脫垂綜合征西醫治療方法

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[檢查]

二尖瓣脫垂綜合征應該做哪些檢查?

  1.X線檢查 多數患者心影無明顯異常。嚴重二尖瓣關閉不全者左心房和左心室明顯XX。胸部骨骼異常最為常見。左心室造影顯示二尖瓣脫垂和返流,右前斜位投照見收縮期二尖瓣后瓣呈唇樣突入左心房;左心室收縮不對稱,心室后基底或中部強烈收縮,呈向內凹陷的「芭蕾足」樣改變。

  (1)多數患者有直背、漏斗胸或胸椎側突。

  (2)二尖瓣脫垂無併發二尖瓣閉鎖不全者心影正常。

  (3)並重度二尖瓣閉鎖不全患者顯示左心房、左心室XX,當左心功能不全時可有肺淤血肺紋理增粗等,後期可有右室XX,心臟呈梨形。

  2.心電圖檢查 多數患者心電圖可正常。部分患者表現為Ⅱ,Ⅲ,aVF導聯T波雙相或倒置,以及非特異性ST段的改變,此改變在吸入亞硝酸異戊酯或運動后更明顯。

  (1)T波:下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)和左胸導聯(V4~5)T波呈倒置或雙向,以輕度倒置為最常見,T波倒置在立位、運動后或吸入亞硝酸異戊酯時出現或加重,提示與XX肌受到過度牽拉可能有關。

  (2)ST段:S-T段在靜息時很少變化,而在運動試驗后可有明顯S-T段壓低,但在運動高峰時ST段又趨向恢復正常,而且冠脈造影正常。ST-T波改變可能或XX肌缺血,或瓣膜脫垂后左室張力增加,以及交感神經功能亢進有關。

  (3)Q-T間期延長:不常見,但為特徵之一,可能與猝死有關。Paddu等發現血兒茶酚胺濃度的升高與QTc延長密切相關,也可能是發生嚴重室性快速心律失常的電生理基礎。

  (4)心律失常:以室性期前收縮最常見,其次為室性心動過速、室上性心動過速、房性期前收縮心房顫動等,少數可出現心室顫動或嚴重竇性心動過緩、甚至竇性停搏

  3.超聲心動圖檢查 對診斷二尖瓣脫垂具有特別的意義。M型超聲可見收縮晚期二尖瓣葉關閉線(CD段)弓形后移超聲2mm和全收縮期后移超聲3mm(圖1)。同時,收縮期一段瓣葉或前後瓣葉均呈吊床樣改變。二尖瓣前葉活動幅度XX。二維UCG可見收縮期二尖瓣關閉時前後葉結合處或其瓣葉突向左心房,其頂部超過了二尖瓣環的連線。二尖瓣活動範圍明顯XX,腱索斷裂時,瓣葉呈「連枷樣擺動」,腱索增長、鬆弛,斷裂時可見斷端漂動。左心室、左心房擴大。

  多普勒UCG可在左心房探及收縮期反流頻譜及多彩鑲嵌反流束

  

  圖1 二維超聲心動圖心尖四腔位示意圖

  a.二尖瓣後葉輕度超出瓣環;

  b.二尖瓣前葉輕度超出瓣環;

  a和b.圖中瓣膜對合點在左室內;

  c.二尖瓣前、後葉中度超出瓣環,對合點在瓣環上;

  d.二尖瓣前、後葉重度超出瓣環伴對合點超出瓣環。

  LA為左房,LV為左室

  4.左心室造影 有助於二尖瓣脫垂的診斷。不僅可明確瓣葉的脫垂,而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位對後葉脫垂觀察較清楚,而左前斜位則適用於前葉脫垂。

[混淆]

二尖瓣脫垂綜合征容易與哪些疾病混淆?

  一般認為,二尖瓣脫垂不是一種心臟疾患,而是二尖瓣的一種病變。可為正常的二尖瓣脫垂或為病理性的二尖瓣脫垂。故分為生理性和病理性。絕大多數生理性患者無典型癥狀,故臨床上應對生理性和病理性的二尖瓣脫垂進行鑒別:

  1、生理性二尖瓣脫垂患者中,常規超聲心動圖部分表現為前後葉均脫垂,含服消心痛10 mg 15 min後行超聲心動圖檢查,左室長軸、四腔心切面觀察,均表現為不同程度前後葉脫垂征。有些病例常規超聲心動圖檢查二尖瓣脫垂不清楚。超聲檢查,可清楚的顯示前葉脫垂或後葉脫垂,伴發胸廓畸形。

  2、病理性二尖瓣脫垂綜合征中,伴發風濕性心臟病二尖瓣關閉不全者,超聲檢查,除二尖瓣關閉不全外,還表現二尖瓣前後葉脫垂。

  二尖瓣脫垂喀喇音應與動脈瓣噴XX音、開瓣音相鑒別(表1)。