蛋白丟失性胃腸病

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[介紹]

概述:  蛋白丟失性胃腸病(protein-losing gastroenteropathy)是指各種原因所致的血漿蛋白質腸道丟失而致低蛋白血症的一組疾病

[病因]

蛋白丟失性胃腸病是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  能引起蛋白質丟失的胃腸病甚多,如表1所示。

  

  生理學的研究已證實,血漿白蛋白球蛋白的分解產物中,僅10%左右從腸道排出,因此認為正常人生理情況下胃腸道蛋白質的丟失可以忽略不計。

  (二)發病機制

  蛋白質丟失性胃腸病的發病機制主要有三:

  1.胃腸黏膜糜爛潰瘍導致蛋白滲出或漏出。

  2.黏膜細胞損傷缺失,細胞間緊密連接增寬,導致黏膜通透性增加,血漿蛋白漏入腸腔。

  3.腸淋巴管阻塞,腸間質壓力升高,使富含蛋白質的腸間質不但不能保持在間質中或被吸收入血循環,反而使其溢出,XX腸腔而丟失。腸道炎症引起蛋白丟失性胃腸病的機制還不清楚,可能是由於炎症區細胞外液和炎性液體滲出所致。

  在正常情況下,漏入胃腸道的血漿蛋白量不多,估計這些蛋白質不到血循環白蛋白的6%,只相當於這些血漿蛋白每天分解率的10%~20%,其中90%以上被消化后又重新吸收,因此,胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中並不佔重要地位。

  在蛋白丟失性胃腸病時,血漿蛋白質從胃腸道的丟失遠越過正常喪失量。每天蛋白質在胃腸道的降解率可高達循環血漿蛋白質總量的40%~60%以上。蛋白質丟失性胃腸病時蛋白質從胃腸道丟失與蛋白質的分子量無關。血漿蛋白大量漏入胃腸道,致使血漿蛋白質半衰期縮短、周轉率加快。有研究表明,本病時由於血漿蛋白質無論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出,因而合成率越慢和(或)半衰期越長的血漿蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG的半衰期較長,即使機體進行代償性合成,其能力有限,肝臟合成白蛋白的速率最多能提高1倍;而IgG等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激,所以白蛋白和IgG的血漿濃度在本病時下降程度最重,使得本病患者常伴有低白蛋白血症。周轉率快、半衰期短的血漿蛋白,如轉鐵蛋白銅藍蛋白、IgM等不易受到影響,本病時僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最短、合成速率最快,故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質在腸腔內被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環,作為機體的氮源,如果丟失入胃腸道的蛋白質量較多、XX腸道的速度較快或腸蠕動較快,則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質從腸道丟失者,可同時有淋巴細胞從腸道丟失而致血淋巴細胞減少。此外,其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質等也可從胃腸道丟失。

[癥狀]

蛋白丟失性胃腸病早期癥狀有哪些?

  1.原發病的臨床表現 因原發病的癥狀和體征而各不相同

  2.低蛋白血症 血漿白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA,但常常無IgE)、人纖維蛋白原、轉鐵蛋白、脂蛋白血清銅藍蛋白的減少。

  3.下肢水腫 由於血漿膠體滲透壓降低導致液體從毛細血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見,但是上肢或顏面水腫和(或)單側水腫在淋巴管擴張可見。如果僅僅是血清蛋白質而白蛋白的減少不明顯,則幾乎很少出現臨床癥狀。

  4.消化不良 脂肪和(或)糖類吸收不良,可引起腹瀉、脂溶性維生素缺乏的臨床表現

  5.免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴細胞減少症可使患者的細胞免疫功能降低。

  臨床上凡是不明原因的低蛋白血症,如能排除肝、腎疾病所致的營養不良或消耗性疾病,即應疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現,更應考慮本病。本病的診斷應包括以下3個方面:

  1.有低蛋白血症存在 臨床表現為水腫、低血漿蛋白。

  2.有蛋白質從胃腸道丟失的證據 糞51Cr白蛋白測定及α1抗胰蛋白酶清除率測定對診斷蛋白質從胃腸道丟失具有較大意義,但其檢測方法複雜,臨床上難以普及。目前尚無簡便的臨床試驗方法可確定胃腸道蛋白丟失。

  3.病因診斷 可根據病史、臨床表現和必要的實驗檢查或特殊檢查進行綜合分析判斷

[食療]

蛋白丟失性胃腸病吃什麼好?

  一、蛋白丟失性胃腸病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫生)

  (1)菱肉燒豆腐:鮮菱肉〔搓去薄衣洗凈)200克,鮮蘑菇(剪去菇柄,洗凈)100克,嫩豆腐350克,精鹽、味精麻油各適量。將菱肉每隻切作4塊,蘑菇切為4瓣,豆腐切小塊備用。將炒鍋放在旺火上,燒熱後下油,燒至七成熱,下菱肉入鍋,稍炸一下,撈出瀝油。炒鍋燒熱,下油燒至七成熱,放入薑絲,煸出香味,下豆腐,稍炸一下,加、水,放入菱肉、蘑菇,並放精鹽,加蓋燒10分鐘,放味精調味,淋上麻油,起鍋裝盤即成。用於佐餐食用,有利於健胃,益中

  (2)紅棗鴨子:鴨子1只(重約750克,宰殺,去毛和內臟,剁去嘴、爪,將鴨腌刮洗凈,鴨肉用溫水洗凈,瀝干備用),大棗(洗凈,加溫水浸2小時)60克,蔥、生薑黃酒、精鹽、味精各適量。將炒鍋放在旺火上燒熱,放油燒至八成熱,放入鴨肉,加大棗,並放生薑片、蔥段、黃酒、精鹽,用小火偎煮2小時撈出鴨肉,切成塊,排放成鴨子形狀,放上大棗,鍋內揀出蔥段、生薑片,加味精,用濕澱粉勾芡,澆在鴨肉上,即可。用於佐餐食用,有利於養胃,益心脾,補氣生津

  (3)冬瓜湯原料:火腿50克,冬瓜250克,精鹽、味精各適量。將火腿肉50克,用溫水洗凈,放碗中,上籠蒸半小時;冬瓜去皮、籽及瓤,洗凈。將火腿肉切成3厘米長、1。5厘米寬的薄片,冬瓜切成4厘米長、1。5厘米寬的條塊。將冬瓜塊放鍋內,加水足量,用旺火燒沸,改用中火,燒至七成熟,放入火腿片,並放精鹽,燒至冬瓜熟,用味精調味即可。有利於養胃,益脾,利水。

  (4)參蔑燒鯉魚:鮮人蔘100克;黃茂飲片20克,加水浸1小時;鯉魚1條(重約750克),剖殺,去鰓、鱗、鰭及內臟,洗凈;香菇30克加水泡漲;調料適量。在魚身兩面斜切成十字花刀;鮮人蔘切成斜片;香菇一切兩半。將炒鍋置旺火上,放入花生油燒至六成熱,下鯉魚炸成金黃色,烹上黃酒,撈出瀝去油。在炒鍋旺火上,放豬油白糖炒成棗紅色時,加蔥段、大蒜,然後加清湯,下炸好的鯉魚,並加入人蔘片黃芪片,燒沸後用小火偎,至湯汁變濃。將魚撈出放在盤上。將黃芪片、人蔘片、香菇放鍋內,稍煮后,調人精鹽、味精、醬油,用濕澱粉勾芡,淋上豬油;澆在魚上,即可食用。人蔘片一併吃下。用於佐餐食用,有利於補中氣、益脾胃.

  (5)黃芪內金粥:生黃芪12克,生薏米赤小豆各10克,雞內金粉7克,金橘餅1個,糯米80克。將生黃芪加水煮20分鐘,取汁,加入薏米、赤小豆、糯米煮成粥,加入雞內金粉即可。有利於健胃和補充蛋白質。

  二、蛋白丟失性胃腸病吃那些對身體好?

  (1)要多吃富含維生素C蔬菜水果

  (2)宜供給高蛋白、高脂肪、高熱能、低碳水化合物、少渣、易消化食物注意補充各種維生素及鐵、鉀、鈉、氯等,如可從瘦肉、魚、肝、全麥麵包土豆、花生等食物中攝取。

  (3)食用營養豐富、又易於消化的鬆軟食品,如麵條、米粥、牛奶等早點。

  (4)肉、肝臟、海帶木耳菠菜油菜可滿足50歲以下成人每日所需的20毫克鐵的需求量。

  三、蛋白丟失性胃腸病最好不要吃那些食物?

  (1)少吃油炸食物:因為這類食物不容易消化,會加重消化道負擔,多吃會引起消化不良,還會使血脂增高,對健康不利。

  (2)少吃腌制食物:這些食物中含有較多的鹽分及某些可致癌物,不宜多吃。

  (3)少吃生冷食物刺激性食物:生冷和刺激性強的食物對消化道黏膜具有較強的刺激作用,容易引起腹瀉或消化道炎症。

  (4)應少飲酒,少吃辣椒胡椒辛辣食物。

  (5)戒酸性食物:酸度較高的水果,如:鳳梨、柳丁、桔子

[預防]

蛋白丟失性胃腸病應該如何預防?

  預后

  總之,確定蛋白丟失性胃腸病的病因,採用適當的外科藥物和(或)飲食干預,可部分或完全減輕這些患者的低蛋白血症、水腫和其他臨床癥狀。

  惡性腫瘤所致者預后不良兒童患者診治不及時引起生長發育障礙,甚至死亡。個別成人患者可因診治不及時而死於嚴重的營養不良繼發感染

[治療]

蛋白丟失性胃腸病治療前的注意事項?

  預防:針對蛋白質丟失性胃腸病的病因性疾病進行有效的治療,是預防的關鍵。

蛋白丟失性胃腸病中醫治療方法

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蛋白丟失性胃腸病西醫治療方法

  一、手術治療

  蛋白丟失性胃腸病是一種臨床綜合征,應根據不同的病因,採用各種有效的治療措施。對症治療,包括低鹽飲食利尿葯等,靜注人血白蛋白僅有暫時的效果

  1.病因治療 明確病因,針對原發病進行治療。只有徹底治愈引起蛋白質丟失性胃腸病的病因,本病才有可能治愈,一旦病因明確,即應給予相應治療。應特別指出,引起本病的一些病因需手術治療才能治愈,如惡性腫瘤縮窄性心包炎巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了,或對病因不能採取有效治療時,才能採用對症支持治療。

  2.對症支持治療 對因低蛋白血症而導致水腫或漿膜腔積液者,可適當選用利尿葯,補充人血白蛋白;對伴有脂肪瀉維生素缺乏者,可補充胰酶製劑和維生素。

  (1)飲食:應給予高蛋白高熱量飲食,對於高度水腫者應給予限鹽飲食;對於淋巴管阻塞性疾病患者,飲食給予低脂或中鏈三酰甘油(MCT)治療,以降低腸道淋巴管的負荷

  (2)利尿葯:可聯合應用保鉀與排鉀利尿葯,如螺旋內酯類和噻嗪類藥物,必要時可用速尿類強利尿葯,以減輕水腫和減少腹水

  (3)糾正低蛋白血症:前已述及,靜注人血白蛋白僅有暫時效果,一般不主張僅靠輸注人血白蛋白來糾正低蛋白血症,而宜通過病因治療和飲食調節來提高血漿蛋白質濃度。

  (4)有感染者應用抗生素:維生素缺乏者補充維生素族,有抽搐應補充鈣、鎂等。

  二.手術治療 對局限性蛋白質丟失性胃腸病可作病變局部切除手術。如淋巴管擴張只限於一段小腸者,可作小腸部分切除術。

[檢查]

蛋白丟失性胃腸病應該做哪些檢查?

  1.51Cr-氯化琥珀膽鹼 過去蛋白丟失性胃腸病的診斷,依賴於測定血管內注XX的放XX性大分子糞便丟失來確定蛋白丟失性胃腸病的診斷。雖然這項檢查較精確,但這些實驗有放XX性活性的暴露並且繁瑣、昂貴和不方便,因此,不適用於兒童的常規臨床檢查。

  2.α1-抗胰蛋白酶檢查 肝臟合成的一種糖蛋白,人類絲氨酸激酶的主要抑製劑,這種蛋白質分子量與白蛋白分子量相似,並且具有總血清蛋白質的5%,由於它的抗蛋白水解酶的活性,α1-抗胰蛋白酶很少被腸道激酶消化,因此,主要以原形從糞便中排出。它的排出,不像其他蛋白質或糞氮,因此可以作為丟失在胃腸道的白蛋白的間接測定。研究者已用隨機乾燥的糞便中的α1-抗胰蛋白酶的濃度測定丟失於胃腸道的蛋白量。

  更近一些,研究者在血漿中定量測定α1-抗胰蛋白酶並定時收集糞便測定這種蛋白。計算出α1-抗胰蛋白酶清除率,表達為ml/d。文獻表明,α1-抗胰蛋白酶隨機糞便濃度與其清除率測定之間無相關性。目前認為血漿α1-抗胰蛋白酶清除率是檢測胃腸道蛋白質丟失的最好方法(成人或兒童),但該方法僅適用於檢測幽門結腸的蛋白丟失情況,因為當胃液中pH<3時這種蛋白質不能測出。同時由於胎糞中α1-抗胰蛋白酶濃度明顯較糞便中高,故該檢查不能在1周以下的嬰兒中做。

  在無腹瀉的患者,α1-抗胰蛋白酶清除率值>24ml/d;有腹瀉的患者,α1-抗胰蛋白酶清除率>56ml/d,表明胃腸道蛋白質丟失異常。α1-抗胰蛋白酶清除率和血清白蛋白濃度之間具有良好的負相關性,當血清白蛋白<30g/L,α1-抗胰蛋白酶>80ml/d,診斷明確。

  大便隱血陽性可使α1-抗胰蛋白酶清除率異常,因為腸道出血可明顯增加腸道的清除率,因此,容易引起誤診

  α1-抗胰蛋白酶在診斷腸道蛋白質丟失的敏感性為58%,特異性80%。

  1.X線檢查 胃腸道X線檢查對鑒別診斷有重要意義。特別是以下X線征:胃腸黏膜皺襞巨大肥厚(見於肥厚性分泌胃病);吸收不良的X線征(腸腔擴張、雪花樣或羽毛樣鋇劑沉著,鋇劑呈分節狀分佈,見於各種伴有吸收不良的蛋白質丟失性胃腸疾病);小腸黏膜皺襞普遍增厚(淋巴瘤克羅恩病原發性腸淋巴管擴張症或繼發性腸淋巴管阻塞);小腸黏膜呈結節樣改變后指壓征(淋巴瘤、克羅恩病)。腹部CT掃描有助於發現腸系膜淋巴結腫大等。

  2.空腸黏膜活檢 多塊空腸黏膜活檢對淋巴瘤、乳糜瀉嗜酸性胃腸炎膠原性胃腸炎、腸淋巴管擴張症、Whipple病等診斷有意義。

  3.淋巴管造影 經足淋巴管造影對鑒別先天性或繼發性腸淋巴管擴張有很大幫助。前者可見周圍淋巴管發育不良和胸導管病變,造影劑滯留于腹膜后淋巴結,但腸系膜淋巴系統不充盈;後者造影劑可反流至擴張的腸系膜淋巴管,並溢出至腸腔或腹膜腔

  4.腹水檢查 有腹水者可作診斷性穿刺,查腹水細胞、蛋白質、乳糜微粒、酶、惡性細胞等。

[混淆]

蛋白丟失性胃腸病容易與哪些疾病混淆?

  根據病史、臨床表現、必要的實驗室檢查、特殊檢查和影像學檢查,大多數原發病可確診,主要是與其他原因所致的低蛋白血症相鑒別。

  1.失代償期肝硬化肝病史,肝臟縮小、脾腫大門脈高壓的臨床表現,及肝功能異常等。這些肝硬化的特點有助於與其鑒別。

  2.腎病綜合征 腎病綜合征有大量的血漿蛋白(特別是白蛋白)從尿中丟失,尿蛋白排出率>3.5g/d,以白蛋白為主。血漿膽固醇增高,伴三酰甘油及低密度脂蛋白濃度增高。尿化驗紅細胞顆粒管型。還可有腎功能損害高血壓的表現。

  3.血漿蛋白消耗過多性疾病 長期發熱甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤、糖尿病等,可引起消耗過多性低蛋白血症。但各有其相應疾病的病史及臨床特點,有特異的實驗室等輔助檢查異常。找不到血漿蛋白從胃腸道過多丟失的證據。

  4.蛋白質消化吸收不良 主要見於胃大部分切除術、慢性胰腺炎及某些小腸吸收不良疾病。糞便中蛋白質及其不完全分解產物增多,常伴糞脂含量增高。胰外分泌功能試驗和相應的小腸吸收功能試驗有異常,找不到血漿蛋白從胃腸道黏膜過多丟失的證據。但要注意有些引起蛋白質吸收不良的疾病也可引起蛋白丟失性胃腸病,故不排除二者可同時或先後存在的可能性。

  5.先天性低白蛋白血症 在兒童期就有明顯的低白蛋白血症,血清白蛋白常<10g/L,血沉很快,血清膽固醇很高,球蛋白正常或增高。

  有時還需與長期透析,多次大量抽胸、腹水,蛋白質攝入不足,大出血,大面積燒傷等導致低蛋白血症的情況鑒別。根據特有的病史,臨床表現及找不到血漿蛋白從胃腸道丟失的依據而得到鑒別。


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