肝糖

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一種多糖。通式(C6H10O5)n。又稱肝澱粉糖原存在於動物的細胞中,在高等動物的心臟肌肉細胞中含水量很高,當劇烈運動或肌肉收縮時,糖原會很快地降解葡萄糖。肝糖是動物貯藏碳水化合物的形式。也是動物間接、迅速可利用能源,肝糖的結構與支鏈澱粉相似,由葡萄吡喃糖按α,1→4糖苷鍵縮合而成,在肝糖分子中支鏈點之間的距離只有5或6個糖單元,形成像樹杈狀的緊密結構。

1.肝糖化學特性

  中文名稱:肝糖(哺乳動物肝)   英文名稱:Glycogen (Mammalian Liver)   CAS號:9005-79-2   MDL號:MFCD00081547   肝糖可用熱水及三氯乙酸溶液、30%氫氧化鈣溶液等提取,然後用乙醇使其沉澱。肝糖為白色無定形粉末。比旋光度+196.5(水)。溶於水,不溶於乙醇及其他有機溶劑。分子量有百萬到數百萬之多。遇碘變紫色,遇酸及酵母即行分解麥芽糖葡萄糖

2.肝糖合成代謝

  肝糖的合成和降解受激素(胰島素)控制,在正常情況下,高等動物有合成和降解肝糖的能力,當激素控制失調,會導致糖尿病

3.中醫如何治療肝糖原累積病

  本病是由於缺乏某些分解糖原的酶所造成的先天性隱性遺傳性疾病。國內自1949年後30余年中僅發現26例,表現為糖、蛋白質、脂肪的代謝失調,出現酮體酸中毒,影響患兒的生長發育,肌肉無力,不能行走,低血糖而有頭暈、肢顫、出汗,甚至抽搐昏迷。本病發生於小兒,西醫尚無特效療法。   對於中醫來講,本病屬於怪病之一,關老曾治愈一例病患兒,本題所答,主要是突出「怪病責之於痰」一關老的痰瘀學術觀點。關老治病,強調分清邪虛實,以確定攻補法則;強調氣血辨證,善於養血活血,氣血兼顧;還發展了痰瘀學說,怪病責之於痰,對頑疾怪病,採用活血化痰。   關老認為,本病屬於肝脾兩虛,痰血、敗毒凝聚成積,治宜健脾補氣,養血補肝,活血化痰,解毒散結。可用生黃芪當歸白芍丹參、烏梅等益氣養血、柔肝緩急,使肝守藏血、理氣之職;党參白朮扁豆炒稻芽雞內金健脾益氣,以助後天之本,水濕得運以斷生痰之源;亦可加用杏仁橘紅夏枯草鱉甲等理氣化痰、軟堅散結之品;香附鬱金澤蘭王不留行赤芍、地龍等行氣活血,使氣血流暢,瘀去生新;敗醬草紫草解毒活血,以消內蓄之敗毒;僵蠶解毒熄風。   可根據病情攻補兼施,以補為主;扶正祛邪,以扶正為先。在辨證施治中,採用活血化痰法,是關老學術思想中重要組成部分。

4.肝糖原貯積症腎臟併發症臨床觀察

  肝糖原貯積症腎臟併發症的臨床觀察 (北京)為了觀察兒童期肝糖原貯積症(gsd)的腎臟併發症。研究者回顧性分析1993年1月-2004年1月北京協和醫院108例病歷完整的gsd患兒的腎臟損害的臨床特點、治療和預后年齡≤10歲73例,10歲以上35例。病例隨診時間1~10年,隨診期間給予生玉米澱粉為主的綜合治療。結果臨床診斷gsd-ⅰa型54例(23例進行了基因診斷),ⅲ型29例(5例進行了基因診斷),分型不明的25例.16例(20.8%)尿蛋白增多,發現蛋白尿時平均年齡11.3(3~21)歲,2例15歲女孩24h尿蛋白定量已達1.3g和3.8g,同時伴有腎功能輕度受損。51/72例(70.8%)尿β2-mg增多,為175~10623mg/l.5例患兒(4.6%)出現腎結石或高尿鈣症,發生時年齡17.8(11~21)歲;4/5例腎絞痛肉眼血尿,1/5例無癥狀,隨診發現鏡下血尿及大量草酸鈣結晶,24h尿鈣456.6mg,b型超聲證實雙腎多髮結石。10/17例ccr降低(48~76.9ml/min);2/17例ccr升高(156.9~1819ml/min)。5/91例bun升高(7.4~9.3mol/l);1/91例scr升高(106.1μmol/l)。可見gsd的腎臟合併症在兒童期已可以見到,主要表現為尿蛋白增多(白蛋白及腎小管蛋白)和腎石症,直至腎功能不全,癥狀隨年齡XX而逐漸出現.應加強gsd患兒腎臟併發症的隨診。