多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型

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[介紹]

概述:  該綜合征甲狀旁腺,胰島細胞垂體腫瘤組成為特徵,已發現導致MEN-Ⅰ基因在11號染色體上,似乎作為腫瘤抑制基因.

[病因]

多發性分泌腫瘤綜合征Ⅰ型是由什麼原因引起的?

  此病因為家族性遺傳

[癥狀]

多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型早期癥狀有哪些?

  MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決於累及病人腫瘤的類型.甲狀旁腺功能亢進至少出現在90%病人中.無癥狀性高血鈣系最常見表現;約25%病人證明有腎結石腎鈣化.與散發甲狀旁腺功能亢進不同,發現瀰漫性增生或多發XX瘤常常多於單個腺瘤.

  胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島素,有空腹血糖.約60%病例,胰島腫瘤來自非β細胞.<40歲病人,β細胞腫瘤較常見;>40歲病人,非β細胞腫瘤常見.胃泌素是非β細胞腫瘤分泌最多見激素,伴有難治性和複合性消化性潰瘍(佐-埃綜合征,見第34節).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數病人潰瘍呈多發性,部位不典型,出血,穿孔梗阻發生率相應高.這些病人極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活,導致腹瀉脂肪痢.雖然以前已知MEN病人發生僅來自胰腺,但十二指腸球部胃泌素瘤同樣見於最近的報道.當開始出現佐-埃綜合征作進一步評估發現,約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ綜合征.

  在其他病例,非β細胞腫瘤伴有嚴重分泌性腹瀉,引起液體和電解質丟失.這一組合,稱為水樣腹瀉,低血鉀和胃酸缺乏綜合征,在某些病人被歸致於血管活性腸肽,雖然另一些腸道激素或促泌素包括攝護腺素也可能有關.許多胰島細胞瘤病人胰多肽水平增高,這在診斷MEN-Ⅰ綜合征中,最後可以證明有用,但伴有這些激素產生過高的臨床表現尚未明確.升血糖素,生長抑素,嗜鉻粒蛋白,降鈣素的過高分泌;異位ACTH分泌(產生庫欣綜合征);GHRH過高分泌(明顯肢端肥大症)亦見於非β細胞瘤病人中.

  β細胞和非β細胞腫瘤通常來源於多中心,多發XX瘤或瀰漫性胰島細胞增生常常可見.約30%病人胰島細胞腫瘤是惡性,有局部或遠處轉移,但MEN-Ⅰ綜合征的這些腫瘤較為散發性胰島細胞癌有一良性過程.非β細胞腫瘤的惡性發生率似乎較高.

  MEN-Ⅰ綜合征病人50%~60%有垂體腫瘤,其中約25%分泌生長激素或生長激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大症,臨床上與散發性類型沒有區別.報告指出,25%~90%腫瘤分泌催乳素,約3%分泌ACTH,引起庫欣病.其餘大多為無功能.腫瘤局部擴張可致視力損害頭痛以及垂體功能減退.

  MEN-Ⅰ綜合征病人,較少見的有甲狀腺腎上腺腺瘤和腺瘤性增生.兩者罕見有功能,並且在綜合征中意義不肯定.類癌,特別是來自胚胎前腸的類癌,已在MEN-Ⅰ綜合征個別病例中報道過.多發性皮下和內臟脂肪瘤同樣可見.

[食療]

多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型吃什麼好?

  【 宜 】

[預防]

多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型應該如何預防?

  MEN-Ⅰ的癥狀和體征取決於累及病人腫瘤的類型. 胰島細胞瘤占病人30%~75%,其中約40%腫瘤來自β細胞,分泌胰島素,有空腹低血糖.約60%病例,胰島腫瘤來自非β細胞.<40歲病人,β細胞腫瘤較常見;>40歲病人,非β細胞腫瘤常見.胃泌素是非β細胞腫瘤分泌最多見激素,伴有難治性和複合性消化性潰瘍(佐-埃綜合征,見第34節).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性潰瘍,多數病人潰瘍呈多發性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻發生率相應高.這些病人極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活,導致腹瀉和脂肪痢.雖然以前已知MEN病人發生僅來自胰腺,但十二指腸球部胃泌素瘤同樣見於最近的報道.當開始出現佐-埃綜合征作進一步評估發現,約20%~60%被證明是MEN-Ⅰ綜合征.

[治療]

多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型治療前的注意事項?

  多發性內分泌腫瘤綜合症Ⅰ型以甲狀旁腺,胰島細胞和垂體腫瘤組成為特徵,已發現導致MEN-Ⅰ基因在11號染色體上,似乎作為腫瘤抑制基因.MEN-Ⅰ綜合征病人,較少見的有甲狀腺和腎上腺腺瘤和腺瘤性增生.兩者罕見有功能,並且在綜合征中意義不肯定.類癌,特別是來自胚胎前腸的類癌,已在MEN-Ⅰ綜合征個別病例中報道過.多發性皮下和內臟脂肪瘤同樣可見。

多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型中醫治療方法

  根據中醫理論及辯證論治方法對腫瘤進行治療。中醫治療腫瘤具體法則很多,如扶正培本法、活血化瘀法、清熱解毒法軟堅散結法。中醫藥治療惡性腫瘤方法多,如單驗方梅花點舌丹,增生平、六味地黃丸、參蓮片、肝復樂等。外治葯有蟾酥止痛膏,經臨床觀察對肺癌肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多種癌性疼痛確有較好的鎮痛效果,無成癮性和毒副作用,具有活血化疾,消腫止痛功效

多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型西醫治療方法

  甲狀旁腺和垂體病主要是外科治療.胰島細胞瘤較難處理,因為病變小,難以發現,多發XX變常見.如單個腫瘤不能找到,為了足夠控制高胰島素血症需作全胰切除.二氮嗪可用於低血糖處理中的輔助治療,而鏈脲霉素和其他細胞毒藥物可通過腫瘤縮小而改善癥狀.

  胃泌素分泌非β細胞腫瘤治療複雜.對所有病人盡可能定位和切除腫瘤.如不可能,則用奧克肽,中子泵阻滯劑常常能獲得消化性潰瘍癥狀的緩解.H2 阻 滯劑同樣可用,但效果差.由於有了這些藥物,胃切除這一曾經是這些病人的頑固性潰瘍的唯一治療,目前罕見需要.

[檢查]

多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型應該做哪些檢查?

  1、DNA限制長度多形分析遺傳篩選

  2、測血清鈣,完整甲狀旁腺激素,胃泌素和催乳素;

  3、垂體CT或MRI。

[混淆]

多發性內分泌腫瘤綜合征Ⅰ型容易與哪些疾病混淆?

  1、 ⅡA型多發性內分泌瘤綜合征:包括罕見的甲狀腺癌(髓樣癌)、嗜鉻細胞瘤(大多為一種良性的腎上腺腫瘤)。

  2、ⅡB型多發性內分泌瘤綜合征:是由甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經瘤(神經增生)組成。一些患者無家族史。


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