被竊或疑病妄想

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[介紹]

    阿爾茨海默病性痴呆可有片斷地迫害妄想、被竊或疑病妄想。阿爾茨海默病性痴呆(dementia in Alzheimer』s disease)是一種起病隱襲的進行性發展神經系統退行疾病臨床上以記憶障礙、失語失用失認、視空間技能損害、執行功能障礙以及人格和行為改變等全面性痴呆表現為特徵,病因迄今未明。

  過去將65歲以前發病者,稱早老性痴呆(presenile dementia);65歲以後發病者稱老年性痴呆(senile dementia)。本病病理改變主要特徵為大腦皮質萎縮、神經原纖維化和腦神經細胞變性老年斑,是老年期較常見的疾病。

[預防]

被竊或疑病妄想應該如何預防?

  50歲以上的人即可出現一些慢性精神衰退性癥狀,如記憶力下降、反應遲鈍、智力減退、抑鬱,甚至痴呆。大體可分為兩種形態:一是血管性痴呆,約占50%;二是阿茲海默型痴呆,約占25%;余為混合型。據報道,美國以阿茲海默型痴呆為多見,這種類型的痴呆與留念關係十分密切。日本人由傳統飲食改用西洋飲食后,患阿茲海默型痴呆顯著增多。由此可見,預防老年性痴呆,飲食調節是至關重要的。多數研究者認為,調理飲食可能是預防阿爾采末病(Alzheimer,AD)最有效的方法之一。飲食要全面、均衡、科學合理,配合合理。

  1.要注意大米麵粉玉米、小米等為主食,保證腦細胞的重要熱能來源,因為腦細胞只能以葡萄糖作為能量,故要求我們攝入足夠的碳水化合物。有的人早晨起床晚,來不及吃早餐,或有不用早餐的不健康習慣。這樣就使人一上午處於飢餓中,血糖低於正常供給水平,導致大腦的營養供應不足。若經常如此,勢必有損大腦的健康和思維功能。

  2.要注意脂肪,特別是必需脂肪酸的攝取。必需脂肪酸在大豆油、芝麻油、花生油植物油中富含,為不飽和脂肪酸。大腦35%結構是蛋白質,60%左右是脂質,所以,食用脂肪的選擇不可小視。記憶力的增強與衰退,必需脂肪酸起重大作用。此外,大豆油中富含卵磷脂乙酰膽鹼缺乏是老年性痴呆的主要原因。老年人記憶力減退,其原因與乙酰膽鹼含量不足有一定關係。乙酰膽鹼是神經系統信息傳遞時必需的化合物,卵磷脂是腦內轉化為乙酰膽鹼的原料,補充卵磷脂可使乙酰膽鹼增加。如果長期補充卵磷脂可增加記憶、思維、分析能力,使人變得聰明,延緩功能衰退,預防或推遲老年性痴呆的發生。卵磷脂還能改善大腦供血。人到中老年血清膽固醇中性脂肪大量在血管壁沉積,使血流受阻,導致大腦供血不足,促使腦細胞大量死亡,容易引起早老性痴呆。卵磷脂能使血清膽固醇和中性脂肪顆粒乳化變小,並使其保持懸浮狀態,從而使血管暢通,營養和氧氣源源不斷供給大腦。由於卵磷脂具有上述兩大作用,所以醫學家將其稱之為老年性痴呆的剋星。目前日本科學家擬從黃豆中提取卵磷脂,來開發治療老年性痴呆的藥物。含有卵磷脂豐富的食物有大豆及其製品、魚腦蛋黃魚子豬肝、芝麻、山藥蘑菇、花生等

  還要指出脂肪是體內卵巢外製造雌激素的重要場所。我們知道老年婦女是此病的高發人群(男∶女為1.5∶1~2∶1)。而最新研究成果表明,接受激素替代療法絕經后婦女的神經細胞密度較高,但細胞膜更替率較低,情況與年輕婦女相似。沒有接受的正相反,由此顯示,激素替代療法或可舒緩受老年性痴呆病影響的大腦局部組織退化情況。故老年婦女更不應素食,補充適當的脂肪以緩解卵巢衰退造成的雌激素低下。

  3.大量攝入維生素B12和葉酸,有利於預防老年性痴呆。研究人士對數百名受試者進行血樣分析顯示,血液中維生素B12含量在正常範圍的1/3下限者,患老年性痴呆的可能性增加3倍以上;而葉酸含量同樣低者,患此病的可能性增加2倍。這是因為維生素B12缺乏,可使體內轉鈷胺素I結構和作用改變。導致免疫球蛋白生成衰竭,抗病能力減弱,嚴重引起神經細胞損害。此次研究還發現,維生素B12和葉酸缺乏的人,半胱氨酸(一種有潛在危害的氨基酸)濃度最高,其含量在正常範圍的1/3上限者,患痴呆的可能性高35倍。因而,要特別注意從食物中補充足夠的維生素B12和葉酸,這既方便、有效,又安全、經濟。富含維生素B12的食物有貝殼類、雞蛋牛奶、動物腎臟以及各種發酵豆製品(如豆腐乳);葉酸廣泛存在於各種動、植物性食物,葉酸豐富的食物包括綠葉及黃葉蔬菜酵母、動物肝腎。

  4.要注意對大腦供給不可或缺的微量元素常量元素。例如,碘是組成甲狀腺素的重要成分,缺之,會因甲狀腺功能低下煩躁不安興趣弱,智力下降,碘存在於各種海產品中;鋅是大腦蛋白質和核酸合成必需的物質,當人體缺鋅48h即產生蛋白質合成障礙,干擾細胞分裂,造成智力下降。含鋅高的食物有魚、肉、蛋類及堅果等;鈣,對大腦來講,可抑制腦神經異常XX,使大腦XX正常工作與生活狀態。反之,大腦在缺鈣水平下,會造成情緒穩定,使大腦疲勞。缺鈣嚴重者,會使骨鈣溶出增加,引起腦細胞及其末梢神經上鈣沉著,破壞干擾腦功能,引起痴呆。含鈣豐富的食品有奶類、豆類芝麻醬蝦皮、魚等。缺鈣還會導致鋁在腦細胞內沉著,鋁在老年性痴呆患者某些腦區中的含量比正常人高出10~30倍。鋁是一種強力交聯劑,直接破壞神經細胞內遺傳物質,引起細胞皺縮,可導致神經間連接斷裂,造成記憶損傷。含硒較多的食品有羊肉、火雞腿、雞肝、牛乳粉、黃鱔青魚、帶魚等肉類食品,每百克均含30毫克以上;包心菜、洋蔥、海鮮中含量豐富,可供食用。

  5.自由基痴呆症的禍根。現代科學證明,消滅自由基的有效物質的抗氧化營養,主要有維生素C維生素E、β-胡蘿蔔及硒。酵素即酶,是促進人體一連串化學反應的蛋白質,酵素遇熱會受到破壞,為增加體內酵素,最好多吃些生的食物或稍加烹調后食用。延緩腦力衰退的酶是過氧化物酶,其原材料大量存在於花椰菜、鮮豌豆、紫苜蓿的嫩莖內。組氨酸酶缺乏,會影響學習和記憶力,這種奇妙的大自然資源可在新鮮水果特別是蘋果中找到。

  含維生素C較多的食品有:芥藍菜花(花椰菜)、油菜薹、西洋菜、紅菜苔、白菜、白菜苔、薺菜蕹菜萵苣葉、油菜、雪裡蕻、莧菜生菜菠菜等,每百克均含有抗壞血酸(維生素C)30mg以上;此外大棗香瓜柚子汁、橘子等水果或乾果中含量也很豐富,可供選用。含維生素E較多的食物有:腐竹、黃豆粉、豆腐乾、素雞、黃豆、腐乳等豆類製品,以及杏仁生麥芽葵花籽油等食品。

  含β-胡蘿蔔素較多的食品有;西洋菜、冬寒菜、芥藍、菠菜、薺菜、芹菜(葉)、莧菜、小白菜、烏菜、蕹菜、茼蒿、生菜、瓢兒白、韭菜、金葉菜(黃花菜)等,每百克均含有胡蘿蔔素1000mg以上;雞肝、鵝肝、豬肝維生素A的含量每百克均超過4900mg。此外,胡蘿蔔、甘薯等蔬菜食品中也較多。

  總之,本病預防的關鍵在於應用各種方法,包括藥物、護理心理體療等,延緩整個機體的衰老過程。同時,積極預防各種傳染病外傷,治療各種慢性軀體疾病,不斷提高健康水平和生活質量

[檢查]

被竊或疑病妄想應該做哪些檢查?

  本病起病緩慢或隱匿,病人及家人常說不清何時起病。多見於70歲以上(男性平均73歲,女性為75歲)老人,少數病人在軀體疾病、骨折或精神受到刺激后癥狀迅速明朗化。女性較男性多(女∶男為3∶1)。藺國憲(1988)報道36例,最年輕者36歲,平均發病年齡56歲,比文獻報道的發病年齡早。

  病人外貌蒼老皮膚乾燥多皺、色素沉著、發白齒脫、肌肉萎縮。可能表現得過分整潔、有條理、遵守紀律,也可能邋遢不拘小節表情欣快或暴怒或呆板,行為動作幼稚愚蠢。當伴有記憶減退時,這些外觀特徵可能表明為痴呆。早期多有輕度遺忘與個性改變如主觀任性、頑固遷執、自私狹隘等,常不被家人注意。少數病人情感淡漠、生活習慣刻板、情緒急躁、易與人爭吵或因輕微不適感與家人糾纏不休。繼而近事記憶明顯減退,理解、計算、判斷及分析綜合等智能活動明顯下降,精神功能日益衰退,難以勝任工作或家務勞動,甚至不能正確回答自己的姓名年齡、進食不知饑飽、出門后找不到家門、動作幼稚、收集廢紙雜物。常伴有睡眠節律顛倒,白天卧床、夜間活動。可見有抑鬱、欣快、淡漠或不穩定表現,可見有頂葉功能障礙的局灶性癥狀如言語困難。可有片斷地迫害妄想、被竊或疑病妄想。部分病人在其病程中,可發生意識模糊或譫妄,稱為老年性譫妄,常因急性精神創傷,更換環境或軀體疾病所誘發。軀體方面痛覺反應消失,神經系統檢查常無其他明顯性體征腦電圖呈α節律減慢,CT檢查可見大腦皮質萎縮及腦室擴大。臨床表現最有特徵的是典型皮質型痴呆綜合征,主要癥狀敘述如下:

  1.記憶障礙 是AD早期突出癥狀或核心癥狀。早期主要累及短程記憶,記憶保存(3min內不能記住3個無關詞)和學習新知識困難。不能完成新的任務,表現為忘性大,好忘事、丟三落四、嚴重時剛說的話或剛做過的事轉眼就忘,剛放下碗筷又要求吃飯。記不住熟人姓名、電話號、反覆說同樣的話或問同樣問題。交談開始就忘了開頭說了些什麼,因此難以進行語言交流。東西常放錯或丟失,購物忘記付款或多次付款。凡事需別人提醒或自備「備忘錄」,即使如此也常出錯。常忘了回電話,忘記赴重要約會,表現社會性退縮。家庭主婦忘記關水龍頭或關煤氣,造成安全隱患。可出現似曾相識和舊事如新症,如遇路人熱情招呼。宛如親人,而熟人熟地卻感到陌生。疾病早期學習新知識、掌握新技能的能力減退,只能從事簡單刻板工作。隨著病程進展,遠記憶也逐漸受累,記不住自己的生辰、家庭住址和生活經歷,嚴重時連家裡幾口人,他們的姓名、年齡和職業都不能準確回答。在記憶長河中只剩下一鱗半爪的印跡。可出現錯構虛構症

  一般病程在開始2~4年進展緩慢。有的病人發病早期對自己目前狀況尚有一定自知之明,知道自己記性不如從前。有的力圖掩飾或試圖彌補自己的記憶缺陷,有的則持否定態度或歸咎他人,「我的記憶好,沒有問題」、「我能記得多年前的往事」、「都是別人捉弄我,想貶低我,只要他們離我遠點,就什麼事都沒有了」。

  2.視空間和定向障礙 是AD早期癥狀之一,如常在熟悉環境或家中迷失方向,找不到廁所在那兒,走錯自己的卧室,散步或外出迷途不知返而浪跡于街頭。畫圖測驗不能精確臨摹簡單立體圖,韋氏成人智力量表檢查視空間技能(如方塊造型)分值最低。時間定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道現在是上午還是下午,因而可能深更半夜起床要上街購物。

  3.言語障礙 病人言語障礙呈特定模式,其順序先是語義學出現障礙,表現為找詞困難,用詞不當或張冠李戴。說話冗贅不得要領,可出現病理性贅述。也可出現閱讀和書寫困難,繼之出現失命名能或命名性失語(能認識物體或能正確使用,但不能確切命名)。最初僅限於少數物品,以後擴展到普通常見物體命名。有報道早期AD病人波士頓命名測驗(Boston Naming Test)出現的差錯比MMSE多,提示命名困難可能較記憶減退早。神經病理學改變主要位於Wernicke區後部。經皮質的感覺性失語也很常見。言語障礙進一步發展為語法錯誤,錯用詞類,語句顛倒,最終音素也遭破壞而胡亂髮音,不知所云,或緘默不語。

  4.失認(感覺功能正常,但不能認識或鑒別物體)、失用(理解和運動功能正常,但不能執行運動)也頗常見 前者如不能識別物體、地點和面容(面容失認,Prosopaghosia,不能認識面容),不能認出鏡中的自我。另有一種失用:觀念性失用。表現為不能按指令執行正確完成系列動作,可以自發完成的動作,如穿衣,將裡外、前後、左右順序穿錯。進食不會使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。

  5.智力障礙 智力包括既往獲得的知識、經驗以及運用這些知識和經驗,解決新問題,形成新概念的能力。智力活動與思維、記憶和注意力密切有關。記憶本身雖不屬於智力,但嚴重記憶障礙往往伴有智能缺損。AD病人是一種全面性智力減退,包括理解、推理、判斷、抽象概括和計算等認知功能。AD病人思維能力遲鈍緩慢,不能進行抽象邏輯思維,不能區分事物的異同,不能進行分析歸納。表現思維缺乏邏輯性。說話常自相矛盾而不能覺察,例如「我同母親住在一起」,「她多大了?」「80多歲」。「那您呢?」「我82歲」,「那不是你和你母親年紀一般大?」「是的」。由於判斷力減退,儘管窗外雪花紛飛,卻堅持說「現在是盛夏」。有人對AD病人縱向觀察發現,MMSE每年平均約下降3分,個別病人智力衰退速度可能不同。

  6.人格改變 有額、顳葉受累的病人常表現明顯的人格改變。可以是既往人格特點的發展,也可向另一極端偏離。如病人懶散、退縮、自我中心、敏感多疑、乖戾自私、不負責任、訓斥他人或罵人、言語粗俗、行為不顧社會規範、不修邊幅、不講衛生、藏匿物品、撿煙頭、拾破爛視若珍寶。可出現性脫抑制,不知羞恥,當眾脫光衣服或公開XX,與病前判若兩人,令家人感到十分困擾。其中有些是繼發於人格改變,有的則是認知缺陷所致。這些癥狀常在疾病中期出現。但人格改變並非必然,在精心看護下,病人可能很隨和溫順,人格改變可能並不突出。

  7.進食、睡眠和行為障礙 病人食慾常減退,約半數病人正常睡眠節律紊亂或顛倒。白天卧床,晚上到處活動,騷擾他人。EEG顯示REM睡眠潛伏期長,慢波睡眠減少。病人的動作重複刻板、愚蠢笨拙,如反覆關閉抽屜,無目的地把東西放進拿出,反覆轉動門鎖,玩弄衣扣或迴避交往,表現退縮、古怪、糾纏周圍人,不讓家人走開。

  8.災難反應(catastrophic reaction) 指由於主觀意識到自己的智力缺損,卻極力否認。進而在應激狀況下產生繼發性激越。例如為掩飾記憶力減退,病人用改變話題,開玩笑等方式轉移對方注意力。一旦被人識破、揭穿或對病人生活模式干預,如強迫病人如廁更衣,則不堪忍受而誘發「災難反應」,即突然而強烈的言語或人身攻擊發作護理人員往往誤認為病人忘恩負義與非難,使家人備感困惑和沮喪。此反應的終止和發作往往都很突然。

  9.夕陽綜合征(Sundowner syndrome或Sundowning) 見於過度鎮靜的老人。當感染外傷、環境改變或外界刺激減弱,如在光線暗淡的黃昏,人物景象不易辨認時發生。其特徵為嗜睡精神錯亂共濟失調或意外摔倒。精神藥物(如鎮靜安眠藥)不能耐受。軀體病也可誘發夕陽綜合征。此時痴呆與譫妄共存,導致認知功能急劇衰退。一旦軀體疾病好轉,認知功能也漸趨平穩

  10.Klüver-Bucy綜合征(KBS) 有報道發生率可高達70%,是一種與顳葉功能有關的行為異常,與動物切除雙側顳葉的KBS類似。例如視覺認識不能,不能識別親人面貌或鏡中的自我。用口探索物體(口探索症),也可表現為強迫性咀嚼口香糖抽煙,以及用手撫弄、觸摸眼前物體和食慾過度、隨便亂吃。

  11.Capgras綜合征 是一種特殊的妄想觀念,不認識自己親人而認為是騙子頂替冒充。約30%出現妄想,多為非系統的偷竊、被害、貧困和嫉妒內容。也可出現持續的系統妄想,認為居室不是自己的家,家人策劃拋棄他,往往因此造成家庭和護理重重困難。可出現錯認。把熒光屏的人像、照片和鏡中人誤認為真人並與之對話。約10%病人有聽幻覺,病人聽見說話聲或與「人」對話。13%有幻視,多出現在傍晚,常為小人如兒童、矮子。有時這些小人來自電視熒屏。應警惕幻覺可能為重疊于痴呆的亞急性譫妄癥狀。情感淡漠是早期常見癥狀,約40%~50%病人可出現歷時短暫的抑鬱心境,經勸導或改善環境常可獲得緩解。嚴重而持續的抑鬱不多見。也可出現欣快、焦慮和激惹。神經系統可能伴有肌張力增高震顫錐體外系癥狀,也可出現伸趾、強握、吸吮等原始反XX。晚期可見癲癇樣發作。

  12.AD各期臨床的表現

  (1)第1期或早期(1~3年):學習新事物困難,遠記憶輕度受損;空間定向障礙,複雜結構視空間技能差;詞彙少,失命名能;表情淡漠,偶爾激惹;情感悲傷,有些病人有妄想;運動系統正常。EEG檢查正常;CT/MRI檢查正常;PET/SPECT顯示兩側后頂葉代謝低下/灌注低下。

  (2)第2期或中期(2~10年):遠近記憶嚴重受損;簡單結構視空間技能差,空間定向障礙;流暢性失語;計算不能;觀念運動性失用;淡漠或激惹;某些病人有妄想;煩躁不安,踱來踱去。EEG檢查背景節律緩慢;CT/MRI檢查正常或腦室擴大,腦溝增寬;PET/SPECT顯示雙頂和額葉代謝低下/灌注低下。

  (3)第3期或晚期(8~12年):智力嚴重衰退;肢體強直,屈曲體位;大小便失禁。EEG呈瀰漫性慢波;CT/MRI見腦室擴大,腦溝增寬;PET/SPECT示雙頂和額葉代謝低下/灌注低下。

  由於AD病因未明,臨床診斷仍以病史和癥狀為主,輔以精神、智力和神經系統檢查,確診的金標準病理診斷(包括活檢屍檢)。應注意的是既不要漏診,也不要誤診

  AD的臨床診斷可根據以下幾點:①老年期或老年前期發生的進行性認知障礙。②以記憶尤其是近記憶障礙、學習新知識能力下降為首發癥狀,繼而出現智力減退、定向障礙和人格改變。③體檢和神經系統檢查未能發現腫瘤、外傷和腦血管病的證據。④血液、腦脊髓液、EEG及腦影像學檢查不能揭示特殊病因。⑤無物質依賴或其他精神病史。

  中老年人有人格改變者應慎重考慮痴呆的可能。如病人主訴遺忘及智力活動減退者應引起注意,對隱瞞認知缺陷而迴避、否認和辯解者也應高度警惕。

  既往診斷AD多用排除法,而今診斷標準的完善,根據家人提供詳細病史和典型表現,臨床診斷正確率與病理診斷比較可高達85%。加上各項心理測查、實驗室檢查,正確率可達90%。

  診斷標準有WHO的ICD、APA的DSM和我國CMA的CCMD診斷標準外,各國標準基本類似,而美國國立神經病學語言障礙卒中研究所(NINCDS)和AD及相關疾病協會(ADRDA)聯合制訂的AD診斷標準獨樹一幟,分為「可能的」(probable)、「可疑的」(possible)及「肯定的」(definite)三級診斷。雖較詳盡,但實用性較差,除美國應用較多外,通常只作科研的診斷標準。讀者可參閱ICD-10的AD診斷要點。

  附:CCMD-2-R診斷標準。

  1.阿爾采末病(Alzheimer病)(290;F00)

  (1)符合腦器質性精神障礙的標準。

  (2)起病緩慢,以逐漸加重的痴呆為主要臨床癥狀,病情發展雖可暫時停頓,但不可逆。

  (3)需排除以下疾病:

  ①腦血管病等其他腦器質病變所致的痴呆。

  ②抑鬱症等精神障礙所致的假性痴呆

  2.阿爾采末病,老年前期型(290.1;F00.0) ①符合阿爾采末病的診斷標準。②起病年齡在65歲以下。③病情惡化較快,可較早出現失語、失寫、失讀和失用等癥狀。

  阿爾采末病(Alzheimer病),老年型(290.0.290.2;F00.1):①符合阿爾采末病的診斷標準。②起病年齡已滿或超過65歲。③病情緩慢加重,早期以記憶障礙為主要表現。

  3.阿爾采末病(Alzheimer病),非典型或混合型(290.8;F00.2) 符合阿爾采末病的診斷標準,但臨床癥狀不典型,或同時合併腦血管病。

  4.阿爾采末病(Alzheimer病),其他型(290.8;F00.9) 符合阿爾采末病的診斷標準,但不完全符合上述3型的診斷標準。

[混淆]

被竊或疑病妄想容易與哪些癥狀混淆?

  估計有60多種疾病可出現類似痴呆的臨床症相,其中有些是可治療或可逆的,因此鑒別診斷具有重要意義。

  1.正常老化與AD 兩者關係存在爭議;多數學者認為二者有別。AD是一個獨立的疾病單元,有其病理生理基礎,不是正常的老化加劇。

  2.老年人良性健忘症(Benign Senescent Forgetfulness,BSF) 現名年齡相關記憶障礙(age-associated memory impairment,AAMI);指老年人有健忘癥狀而缺乏痴呆臨床證據,是一種正常或生理性非進行性大腦衰老的表現。AD記憶障礙主要涉及銘記困難,即學習新知識困難和不能保存記憶。而AAMI的記憶減退主要為記憶再現過程障礙,不能自如地從記憶庫中提取已保存的信息。如記不住人名、地點、電話號、郵政編碼,但經提示能回憶起來。病人對此往往感到負擔,或主動求醫或設法彌補而採用記筆記、請人提醒等辦法。AAMI與早期痴呆鑒別可能存在困難,因二者記憶減退存在某些重疊,需長期隨訪才能作出正確判斷。

  AAMI診斷標準:

  (1)年齡至少50歲。

  (2)主訴日常生活中逐漸出現的記憶減退(如記名字困難、將東西放錯、忘記電話號)。

  (3)記憶減退的心理測查證據,如公認的標準化測驗操作分比年輕人平均值至少低一個標準差

  (4)總的智力功能無損。

  (5)無痴呆證據。

  (6)現在和過去無任何可引起認知障礙的內科疾病、神經病或精神病,包括親精神藥物或其他藥物、或酒濫用。也無1h以上意識喪失腦外傷史(引自Crook T,Bartus RT,Ferris SH等,1986)。

  3.血管性痴呆(VD) 我國血管性痴呆較西方國家多見。應與AD相鑒別,鑒別要點見表6。

  

  4.皮克病(表7)。

  5.Creutzfelt-Jacob病(表7)。

  

  6.帕金森病(PD) 是一種神經科常見病,長期隨訪約1/3患者發生痴呆。PD病人Mynert基底核也有病變,因此也有膽鹼能功能低下,故PD可兼有皮質下及皮質痴呆特徵。PD性痴呆是一種獨立疾病還是合併AD尚有爭議,鑒別診斷見表8。

  

  7.Lewy小體痴呆 據報道本病並非少見,因病理可有老年斑,但無NFTs,易誤認為僅有老年斑的AD。該病是一種進行性痴呆,病程波動且較早出現幻覺等精神癥狀,可與AD區別。常伴有明顯錐體外系癥狀,因而臨床上很難與PD痴呆區別。該病特徵性組織病理改變為大腦皮質和黑質有Lewy小體。對抗精神病葯錐體外系副作用十分敏感,可能反映黑質紋狀體多巴胺神經元缺損。

  和AD病人一樣,新皮質ChAT也有廣泛脫失,尾核有多巴胺減少,PD也有類似改變。無痴呆的PD,Lewy小體主要在皮下區,皮質的ChAT呈中度減少。有痴呆的PD病人,Lewy小體在皮質,且皮質ChAT顯著減少。

  8.正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus,NPH) 又名隱性腦積水、低壓腦積水。多數病因不明,部分病例腦出血、腦外傷或腦膜炎和腦血管病史。病理改變腦基底池和蛛網膜下腔蛛網膜增厚粘連,阻礙腦脊液從腦室流向矢狀竇,從而引起各種癥狀。多在60歲左右發病,男女均可罹患。臨床主要表現為痴呆、步態不穩尿失禁三聯征。亞急性起病,病程呈波動性,常在數月內達高峰。檢查腦室對稱性擴大,尤以側腦室前角明顯。腦室分流術可緩解神經精神癥狀。

  9.麻痹性痴呆梅毒螺旋體引起的一種慢性腦膜腦炎,呈逐漸發展和進行XX程。主要臨床相為進行性痴呆和人格改變。常有神經系統癥狀,如阿羅瞳孔,血液康瓦反應和腦脊液膠樣金試驗往往呈陽性,新中國成立后這種病在我國已罕見。

  10.抑鬱性痴呆綜合征 認知障礙病人可出現抑鬱癥狀。Reding等(1985)報道轉到痴呆門診的病人,27%符合抑鬱診斷標準。他認為抑鬱和痴呆之間存在某種聯繫:①認知障礙病人可出現抑鬱反應;②抑鬱和痴呆均可因卒中或PD而產生;③痴呆癥狀可酷似抑鬱癥狀而誤診為情感性障礙;④抑鬱可伴有「痴呆」綜合征。抑鬱症初發於老年期並不少見。病人思維遲緩、對答緩慢、音調低沉、動作減少,可給人以「痴呆」的假象(也有稱之為「抑鬱型假性痴呆」)。所謂假性痴呆系指抑鬱性痴呆,即認知障礙可逆。雖抑鬱症起病較急並有明顯的起病界限,病前智能和人格完好,臨床癥狀以情緒抑鬱為主,但仔細檢查可發現儘管他們反應遲緩,但仍有內容切題的應答。對抗抑鬱葯療效好,並無後遺人格或智能缺損。

  與器質性痴呆不同。實際上抑鬱病人表現的認知障礙並無真假可言。這種病人用抑鬱性痴呆綜合征(dementia syndrome of depression,DSD)這個名稱似更確切。

  DSD和AD的鑒別如下:

  (1)與原發性痴呆相反,DSD起病和求醫間隔時間較短。

  (2)DSD既往多有情感障礙病史。

  (3)DSD病人有抑鬱心境和妄想者比AD多。

  (4)AD病人行為衰退與認知障礙程度一致。

  (5)DSD的睡眠障礙更重,常有早醒

  (6)DSD自知力保存,在鼓勵或提示下記憶測驗成績常有改進。

  (7)AD病人表現有特徵性言語貧乏,可伴有錯語症,DSD則否。

  (8)結構性成像研究顯示,DSD病人也可出現腦密度減低及和痴呆病人類似的腦室/腦比值XX。但此發現的預后意義尚不清楚。

  (9)DSD的功能性成像研究,如PET顯示不對稱的額葉代謝低下,左側較明顯,用抗抑鬱葯治療好轉后可恢復正常。此額葉代謝低下與AD雙顳葉代謝低下不同。

  DSD的結局尚未確定,有報道44例DSD病人,經治療后都恢復了病前認知水平,8年後隨訪,89%出現AD。

  11.AD與腦血管病可同時存在,但一般本病不以卒中發作起病,早期可無偏癱視野受損和共濟失調等體征;但晚期亦可能出現。如有證據表明本病與腦血管病同時存在,則應確定00.02阿爾采末病混合型的診斷。

  12.功能性精神病 方雍生等(1990)報道160例符合DSM-Ⅲ-R診斷標準的AD病人早期癥狀,56%(90/160)病人以功能性精神障礙為主,缺乏明確痴呆癥狀,往往誤診為功能性精神病。其中躁狂狀態38例(24%),表現為情感高漲、激惹性增高、誇大妄想暴食、性意向增強、愛管閑事。幻覺妄想狀態35例(22%),其中被害妄想19例,幻聽10例,被竊妄想9例,誇大妄想3例,嫉妒妄想2例。抑鬱狀態17例(11%),其中疑病8例,焦慮7例,言行遲緩5例,情緒低落4例,自責自罪3例。

  本病起病緩慢或隱匿,病人及家人常說不清何時起病。多見於70歲以上(男性平均73歲,女性為75歲)老人,少數病人在軀體疾病、骨折或精神受到刺激后癥狀迅速明朗化。女性較男性多(女∶男為3∶1)。藺國憲(1988)報道36例,最年輕者36歲,平均發病年齡56歲,比文獻報道的發病年齡早。

  病人外貌蒼老、皮膚乾燥多皺、色素沉著、發白齒脫、肌肉萎縮。可能表現得過分整潔、有條理、遵守紀律,也可能邋遢不拘小節,表情欣快或暴怒或呆板,行為動作幼稚愚蠢。當伴有記憶減退時,這些外觀特徵可能表明為痴呆。早期多有輕度遺忘與個性改變如主觀任性、頑固遷執、自私狹隘等,常不被家人注意。少數病人情感淡漠、生活習慣刻板、情緒急躁、易與人爭吵或因輕微不適感與家人糾纏不休。繼而近事記憶明顯減退,理解、計算、判斷及分析綜合等智能活動明顯下降,精神功能日益衰退,難以勝任工作或家務勞動,甚至不能正確回答自己的姓名年齡、進食不知饑飽、出門后找不到家門、動作幼稚、收集廢紙雜物。常伴有睡眠節律顛倒,白天卧床、夜間活動。可見有抑鬱、欣快、淡漠或不穩定表現,可見有頂葉功能障礙的局灶性癥狀如言語困難。可有片斷地迫害妄想、被竊或疑病妄想。部分病人在其病程中,可發生意識模糊或譫妄,稱為老年性譫妄,常因急性精神創傷,更換環境或軀體疾病所誘發。軀體方面痛覺反應消失,神經系統檢查常無其他明顯性體征。腦電圖呈α節律減慢,CT檢查可見大腦皮質萎縮及腦室擴大。臨床表現最有特徵的是典型皮質型痴呆綜合征,主要癥狀敘述如下:

  1.記憶障礙 是AD早期突出癥狀或核心癥狀。早期主要累及短程記憶,記憶保存(3min內不能記住3個無關詞)和學習新知識困難。不能完成新的任務,表現為忘性大,好忘事、丟三落四、嚴重時剛說的話或剛做過的事轉眼就忘,剛放下碗筷又要求吃飯。記不住熟人姓名、電話號、反覆說同樣的話或問同樣問題。交談開始就忘了開頭說了些什麼,因此難以進行語言交流。東西常放錯或丟失,購物忘記付款或多次付款。凡事需別人提醒或自備「備忘錄」,即使如此也常出錯。常忘了回電話,忘記赴重要約會,表現社會性退縮。家庭主婦忘記關水龍頭或關煤氣,造成安全隱患。可出現似曾相識和舊事如新症,如遇路人熱情招呼。宛如親人,而熟人熟地卻感到陌生。疾病早期學習新知識、掌握新技能的能力減退,只能從事簡單刻板工作。隨著病程進展,遠記憶也逐漸受累,記不住自己的生辰、家庭住址和生活經歷,嚴重時連家裡幾口人,他們的姓名、年齡和職業都不能準確回答。在記憶長河中只剩下一鱗半爪的印跡。可出現錯構和虛構症。

  一般病程在開始2~4年進展緩慢。有的病人發病早期對自己目前狀況尚有一定自知之明,知道自己記性不如從前。有的力圖掩飾或試圖彌補自己的記憶缺陷,有的則持否定態度或歸咎他人,「我的記憶好,沒有問題」、「我能記得多年前的往事」、「都是別人捉弄我,想貶低我,只要他們離我遠點,就什麼事都沒有了」。

  2.視空間和定向障礙 是AD早期癥狀之一,如常在熟悉環境或家中迷失方向,找不到廁所在那兒,走錯自己的卧室,散步或外出迷途不知返而浪跡于街頭。畫圖測驗不能精確臨摹簡單立體圖,韋氏成人智力量表檢查視空間技能(如方塊造型)分值最低。時間定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道現在是上午還是下午,因而可能深更半夜起床要上街購物。

  3.言語障礙 病人言語障礙呈特定模式,其順序先是語義學出現障礙,表現為找詞困難,用詞不當或張冠李戴。說話冗贅不得要領,可出現病理性贅述。也可出現閱讀和書寫困難,繼之出現失命名能或命名性失語(能認識物體或能正確使用,但不能確切命名)。最初僅限於少數物品,以後擴展到普通常見物體命名。有報道早期AD病人波士頓命名測驗(Boston Naming Test)出現的差錯比MMSE多,提示命名困難可能較記憶減退早。神經病理學改變主要位於Wernicke區後部。經皮質的感覺性失語也很常見。言語障礙進一步發展為語法錯誤,錯用詞類,語句顛倒,最終音素也遭破壞而胡亂髮音,不知所云,或緘默不語。

  4.失認(感覺功能正常,但不能認識或鑒別物體)、失用(理解和運動功能正常,但不能執行運動)也頗常見 前者如不能識別物體、地點和面容(面容失認,Prosopaghosia,不能認識面容),不能認出鏡中的自我。另有一種失用:觀念性失用。表現為不能按指令執行正確完成系列動作,可以自發完成的動作,如穿衣,將裡外、前後、左右順序穿錯。進食不會使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。

  5.智力障礙 智力包括既往獲得的知識、經驗以及運用這些知識和經驗,解決新問題,形成新概念的能力。智力活動與思維、記憶和注意力密切有關。記憶本身雖不屬於智力,但嚴重記憶障礙往往伴有智能缺損。AD病人是一種全面性智力減退,包括理解、推理、判斷、抽象概括和計算等認知功能。AD病人思維能力遲鈍緩慢,不能進行抽象邏輯思維,不能區分事物的異同,不能進行分析歸納。表現思維缺乏邏輯性。說話常自相矛盾而不能覺察,例如「我同母親住在一起」,「她多大了?」「80多歲」。「那您呢?」「我82歲」,「那不是你和你母親年紀一般大?」「是的」。由於判斷力減退,儘管窗外雪花紛飛,卻堅持說「現在是盛夏」。有人對AD病人縱向觀察發現,MMSE每年平均約下降3分,個別病人智力衰退速度可能不同。

  6.人格改變 有額、顳葉受累的病人常表現明顯的人格改變。可以是既往人格特點的發展,也可向另一極端偏離。如病人懶散、退縮、自我中心、敏感多疑、乖戾自私、不負責任、訓斥他人或罵人、言語粗俗、行為不顧社會規範、不修邊幅、不講衛生、藏匿物品、撿煙頭、拾破爛視若珍寶。可出現性脫抑制,不知羞恥,當眾脫光衣服或公開XX,與病前判若兩人,令家人感到十分困擾。其中有些是繼發於人格改變,有的則是認知缺陷所致。這些癥狀常在疾病中期出現。但人格改變並非必然,在精心看護下,病人可能很隨和溫順,人格改變可能並不突出。

  7.進食、睡眠和行為障礙 病人食慾常減退,約半數病人正常睡眠節律紊亂或顛倒。白天卧床,晚上到處活動,騷擾他人。EEG顯示REM睡眠潛伏期長,慢波睡眠減少。病人的動作重複刻板、愚蠢笨拙,如反覆關閉抽屜,無目的地把東西放進拿出,反覆轉動門鎖,玩弄衣扣或迴避交往,表現退縮、古怪、糾纏周圍人,不讓家人走開。

  8.災難反應(catastrophic reaction) 指由於主觀意識到自己的智力缺損,卻極力否認。進而在應激狀況下產生繼發性激越。例如為掩飾記憶力減退,病人用改變