扁桃體小或缺如

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[介紹]

    先天低丙種球蛋白血症:多於生后4~12個月發病淋巴結扁桃體缺如或很小,胸腺發育正常。因反覆感染而致發育障礙。

[預防]

扁桃體小或缺如應該如何預防?

父母應及時帶嬰兒進行各種疾病的篩查,及早發現,及早治療

[檢查]

扁桃體小或缺如應該做哪些檢查?

  患兒淋巴結髮育不良,扁桃體小或缺如,雖反覆發生感染,淋巴結及脾臟均不腫大。

  常發生各種化膿性感染,如肺炎腦膜炎中耳炎敗血症膿皰病等。

  輔助檢查

  1.血清免疫球蛋白總量少於250mg/dl,IgG少於200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。

  2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原B細胞顯著減少,這點與常見變異免疫缺陷病不同。

  3.缺乏同種血球凝集素效價很低。

  4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。

  5.外周血中淋巴細胞數值正常,其中T細胞百分比上升,而B細胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細胞比值上升。6.細胞免疫功能正常。淋巴結及扁桃體活檢缺乏生髮中心和漿細胞(而骨髓中有正常量的前B細胞)。

[混淆]

扁桃體小或缺如容易與哪些癥狀混淆?

  扁桃體又叫扁桃腺,位於咽部兩側,是一種淋巴器官,具有一定的防禦、免疫功能。1歲以前的嬰兒,其腺體及血管不發達,檢查咽部時看不到或不明顯;1歲以後扁桃體逐漸XX,4~10歲時發育達高峰。

  患兒淋巴結髮育不良,扁桃體小或缺如,雖反覆發生感染,淋巴結及脾臟均不腫大。

  常發生各種化膿性感染,如肺炎、腦膜炎、中耳炎、敗血症和膿皰病等。

  輔助檢查

  1.血清免疫球蛋白總量少於250mg/dl,IgG少於200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。

  2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細胞顯著減少,這點與常見變異型免疫缺陷病不同。

  3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。

  4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。

  5.外周血中淋巴細胞數值正常,其中T細胞的百分比上升,而B細胞很少(<0.5%)或缺如。T/B細胞比值上升。6.細胞免疫功能正常。淋巴結及扁桃體活檢缺乏生髮中心和漿細胞(而骨髓中有正常量的前B細胞)。

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