肺間質

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組織分實質和間質兩部分。 實質即肺支氣管的各級分支及其終末的大量肺泡。 間質包括結締組織血管淋巴管神經等。 實質細胞是指一個器官內承擔該器官功能的細胞,間質細胞是實現輔助功能的細胞。肺實質與肺間質的概念在組織學里,肺組織分為實質和間質兩部分,實質即肺內支氣管的各級分支及肺泡結構,間質為肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織。

定義

  肺的框架結構----各級支氣管和血管周圍、小葉間隔、胸膜下和肺泡粘膜下的結締組織。體液和細胞經此積散;纖維母細胞在此增生

肺間質分佈

  中央間質(間隙)----支氣管和血管周圍(肺門→ 外周放XX)   周圍間質(間隙)----小葉中心動脈細支氣管 次級肺小葉    小葉間隔(靜脈)   胸膜下   第三間質(間隙)----肺泡壁間隙   更具體的講,針對「間質性肺疾病」而言的肺實質,主要指的是肺泡上皮細胞及血管內皮細胞,而間質則為二者之間的所有組織,包括結締組織、淋巴管、神經等。   肺間質病   主要侵犯下呼吸道的瀰漫性肺部疾病。包含180種以上的非感染性、非腫瘤性的炎症性疾病。病情常是緩慢進展,肺泡壁的上皮細胞和毛細血管內皮細胞損壞,肺泡間隔增厚,影響肺的氣體交換功能,逐漸引起呼吸衰竭而死亡。臨床表現主要為進行性加重的呼吸困難乾咳癥狀特異性。一旦肺組織廣泛纖維化,肺功能嚴重受損時,預后甚差。   多年來,人們對肺間質病的認識多含混不清,有時一種疾病可同時有兩種甚至更多的名稱,如特發性肺間質纖維化(IPF)、隱匿性致纖維化肺泡炎(CFA)和尋常性間質性肺炎(UIP)實際上所指的是同一個疾病,也就是哈曼和A.R.里奇于1944年報道的、後來以其姓氏命名的疾病。

病理

  病理    在正常肺組織中,支氣管樹逐級分支,終末細支氣管分出以後,肺泡自呼吸細支氣管、肺泡道、肺泡囊後分出。肺泡壁由一單層肺泡上皮細胞所構成,95% 型肺泡上皮細胞,其餘 型肺泡上皮細胞,座落在基底膜上。基底膜下為肺泡基質。間質中有成纖維細胞等間質細胞成分,和起支架作用的細胞外基質成分,主要是膠原,各種蛋白多糖彈性蛋白和一些具有粘連作用的糖蛋白如纖維粘連蛋白基膜粘連蛋白等。肺毛細血管由單層內皮細胞構成,內皮細胞位於內皮細胞基底膜上。毛細血管穿行在基質之中,形成一毛細血管網。在肺泡壁層一側,上皮細胞和內皮細胞的基底膜融合成一層,是進行氧和二氧化碳氣體交換的場所。   肺間質病的病理改變主要發生在肺泡間隔和鄰近的肺泡中。間質性肺疾病最早的表現為肺泡炎。開始因炎性細胞浸潤,肺泡壁增厚,肺泡腔縮小、閉鎖 型肺泡上皮損傷、消失 型細胞增生。毛細血管內皮細胞也壞變、消失。間質中成纖維細胞增生,膠原積聚,間質纖維變性顯微鏡下觀察可見到間質水腫、增厚、逐漸纖維化。病情進展,上皮基礎膜破潰,間質成分由此突入肺泡腔,於是正常肺組織結構被破壞,代以纖維化組織,間以殘餘的擴大的肺泡和細支氣管。這是終末期的 ILD肺部表現.即蜂窩肺

病因

  病因 ILD分原因已明和原因未明兩大類。目前已知病因的 ILD約有135種,約占1/3患者,原因未明者約有45種,占2/3患者。已知病因的ILD以職業接觸最為常見,尤其以接觸無機類粉塵,如二氧化硅、石棉、鈹……等最多見。有機類粉塵接觸而致病者也日益增多,諸如農民肺、飼鴿者肺、甘蔗農肺、蘑菇肺……等均屬此類,也稱外源性過敏肺臟炎。可以引起 ILD的藥物已有60余種,如博萊霉素、乙胺碘呋酮。此外毒物、放XX性損傷等也可引起I。一些感染為病因的後遺症也表現為瀰漫性間質病。病因未明的ILD中以IPF、結節病和結締組織病最多見。

臨床表現

  臨床表現 進行性加重的呼吸困難是較為突出的臨床癥狀。伴有咳嗽痰量少或為刺激性乾咳。呼吸道癥狀無季節性緩解,常用的祛痰止咳藥物或抗生素效果差,病情多呈緩慢加重。體檢可見呼吸淺速,雙肺部可聽到高音調的細濕 音。重症者可見紫紺。部分患者(如IPF患者)中可見到杵狀指(趾)。   胸部 XXX線片可見雙肺瀰漫性網狀結節狀陰影。常規肺功能檢查可提供限制性通氣功能障礙和彌散功能降低的證據。   病情常是緩慢進展,肺泡壁的上皮細胞和毛細血管內皮細胞損壞,肺泡間隔增厚,影響肺的氣體交換功能,逐漸引起呼吸衰竭而死亡。臨床表現主要為進行性加重的呼吸困難及乾咳,癥狀無特異性。一旦肺組織廣泛纖維化,肺功能嚴重受損時,預后甚差。   多年來,人們對肺間質病的認識多含混不清,有時一種疾病可同時有兩種甚至更多的名稱,如特發性肺間質纖維化(IPF)、隱匿性致纖維化肺泡炎(CFA)和尋常性間質性肺炎 (UIP)實際上所指的是同一個疾病,也就是哈曼和A.R.里奇于1944年報道的、後來以其姓氏命名的疾病。

診斷和鑒別診斷

  診斷和鑒別診斷診斷依靠詳詢病史,了解工作場所的環境污染狀況、職業接觸歷史,並結合體檢發現和XXX線及其他實驗室檢查結果。注意慢性支氣管炎、肺部惡性腫瘤、慢性肺部感染(亞急性血行播散性肺結核、肺黴菌病等)相鑒別。但是進一步判定是那一種間質病則較困難,採取肺或其他組織(如淋巴結皮膚、肝或腎)的活檢標本,進行病理形態學觀察,也許可以提供一些診斷的依據

肺間質病變

ILD的發病過程一般皆由肺泡炎向纖維化進展,肺泡炎屬可逆XX變,也決定著疾病的活動性。支氣管肺泡灌洗、放XX性核素Ga掃描、肺組織活體檢查等有助於判斷疾病的階段。易誘發肺間質病變的因素:   1、吸入無機粉塵:二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵。   2、吸入有機粉塵:霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿者病、棉塵、合成纖維、電木放XX線損傷。   3、微生物感染:病毒細菌真菌卡氏肺孢子蟲病寄生蟲。   4、藥物:細胞毒化療藥物、白消胺、環磷酰胺。   5、癌性淋巴管炎肺水腫。   6、吸入氣體:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、煙塵、脂類、汞蒸氣

治療

  治療 主要針對可逆的肺泡炎。支氣管擴張葯、吸氧等為對症措施。腎上腺皮質激素細胞毒性藥物可起到抑制肺泡炎的作用,但並非全部患者對之有良好療效。   對病因已明的,應首先脫離接觸致病因子