肌無力

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無力神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病臨床特徵為受累的骨路肌肉極易疲勞,經休息和使用膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。該病的發生與遺傳因素有一定的關係,任何年齡均可罹病,但以10~35歲最多見,亦有中年以上發病者。

基本概述

  肌無力臨床表現為全身骨骼肌肉均可受累,但以眼外肌受累最為常見。

眼外肌受累

具體表現為眼瞼下垂復視等,或全身肌肉同時受累,疲勞后加重,休息後部分恢復,朝輕夕重。受累肌群的範圍和程度變異很大。   實驗室檢查可見2/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多數患者的血清中,乙酰膽鹼受體(AchR)抗體增高。胸部X片、胸腺X片常可見胸腺增生或胸腺腫瘤肌電圖檢查可見肌肉動作電位振幅降低,單纖維肌電圖可見纖維間XX傳遞延緩或阻斷。   西醫對肌無力的治療主要是應用抗膽鹼酯酶藥物及免疫抑製劑。抗膽鹼酯酶藥物有新斯的明吡啶斯大林明、酶抑寧或稱美斯的明,這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗腹痛腹瀉等,可以同時服用阿托品以對抗。免疫抑製劑主要有皮質類固醇激素環磷酰胺等。手術療法適合於胸腺瘤患者。   如果肌無力累及延髓肌、呼吸肌而使機體不能維持正常通氣功能,XX危險狀態,稱為肌無力危象,這時最主要的措施是保持呼吸道通暢,應儘早作氣管切開或鼻腔插管,放置鼻飼導管和輔助呼吸,另外應預防肺部感染消化道出血。本病中醫學中屬於「痿證」的範疇。

發病原因

  近年來根據超微結構的研究發現,肌無力主要是突觸后膜乙酰膽礆受體(AChR)發生的病變所致。   很多臨床現象也提示此病和免疫機制紊亂有關。   肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其確切的發病機理目前仍不明確,但是有關該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關肌無力與胸腺的關係,以及乙酰膽鹼受體抗體在肌無力中的作用,且大量的研究發現,肌無力患者神經肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽鹼受體(AchR)數目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸后膜上有IgG和C3複合物的沉積。   並且證明,血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少,是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所,因此,本病的發生一般與胸腺有密切的關係。所以,調節人體AchR,使之數目增多,化解突觸后膜上的沉積,抑制抗AchR抗體的產生是治愈本病的關鍵。   肌無力屬於自身免疫性疾病,這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數病人經過治療可以達到臨床痊愈。

臨床表現

  肌無力是一種病程長且難治的疾病,它不但給患者帶來身體心理上的痛苦,同時也給家庭和社會帶來很大的負擔。

肌電圖

臨床上會出現眼瞼下垂、復視、斜視表情肌咀嚼肌無力,還會引起表情淡漠、不能鼓腮吹氣等表現,延髓肌無力則出現語言不力、伸舌不靈、進食困難飲食嗆咳等。本病的病因是全身性的,但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨床表現。   肌無力具體的臨床表現:   肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2.5。起病急緩不一,多隱襲,主要表現為骨骼肌異常,易於疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚癥狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發展可累及更多眼外肌,出出復視,最後眼球固定,眼內肌一般不受累。   此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀幹肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構音不清而帶鼻音,由於下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。   肌無力的癥狀的暫時減輕、緩解、複發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉範圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。   也有極少數暴髮型起病迅速,在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合併存在或相互轉變。兒童重症肌無力新生兒至青春期發病者,除個別為全身型外,大多局限為眼外肌。

檢查診斷

  一、體格檢查:

檢查診斷(2張)   1、肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮肥大,如有,則確定其分佈及範圍並作兩側對稱部位的比較。觀察有無肌束顫動。   2、肌無力患者依次活動被檢關節,並對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動,觀察肌力是否正常,有無病態疲勞現象,應注意肌無力的部位和程度局部病變,須對有關的每個肌肉分別進行檢查。患者雙足擺正,肌無力側下肢處於外展外旋位,患側足尖較健側外旋。疲勞試驗:令患者使受累肌肉作持續性收縮,如持續性上視,觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續平舉,觀察有無上肢異常易於疲勞;下肢可令下蹲起立試驗觀察有無病態疲勞現象有為陽性。   二、輔助檢查:   1.根據肌無力的分佈性質時間和年齡等選擇合適的檢查:   2、肌電圖檢查 適用於重症肌無力類。重症肌無力綜合征多發性肌炎、肌營養不良症、周期性麻痹肌強直性肌病等。   3、血清抗乙酸膽鹼抗體和自身抗體的測定 適用於重症肌無力類。重症肌無力綜合征、多發性肌炎、肌強直性肌病等。   4、血清肌酶系列測定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脫氫酶轉氨酶醛縮酶等升高等。適用於多發性肌炎、肌營養不良症、肌強直性肌病等。   5、肌肉活檢 適用於重症肌無力類。重症肌無力綜合征、多發性肌炎、肌營養不良症、周期性麻痹、肌強直性肌病等。   6、血鉀 適用於周期性麻痹等。   7、心電圖 適用於周期性麻痹等。

中醫學

綜述

  根據中醫五輪學說觀點,眼瞼部位屬於脾;根據臟腑學說的觀點,脾主四肢和肌肉,因此對肌無力的各種臨床證候,大多運用中醫脾胃學說作為指導,同時根據五臟六腑的關係,肺脾腎三臟關係密切,因此該病又與肺和腎有密切關係。肌無力的病因特點是肺脾腎虛,致氣虛下陷,脾虛失運,腎虛失固,筋脈肌肉失養,臟腑功能失調,而肌肉痿軟無力。同時,由於肺脾腎虛,衛外失固,濕濁內生而致外感風邪,內傷痰濕,內外合攻,加重病情,故治療時當注重邪(外邪濕痰)、正(肺脾腎),權衡標本。在治療上首先祛邪扶正

治療方式

  治療肌無力的方法有很多種,其中中醫也能治療肌無力。肌無力屬中醫瞼、視岐、痿症範疇。本中醫治療肌無力一類的痿病重視熱邪為患,把"熱致津傷,筋脈失養"作為本證的重要病機。以熱邪為患來概括肌無力一類痿斑點發生的主因,具有重要的臨床意義。   它明確了一個基本的概念,那就是熱邪可以導致津傷,只有去除熱邪,才可以保證津液不致枯竭,生化有源,肌無力一類痿症可起。給了施治者一個基本大法,不管面前的患者目前有沒有"熱"的表現,但熱的影響是時刻存在的,治療時不可不顧及。   此外,"熱"作為一個全身性的表現,必然累及各個臟腑,治療肌無力一類的痿病必須調理臟氣,恢復正氣,方能起陳痾,扶積弱。   肌無力中醫將此稱為痿證。痿證就是指肢體筋脈馳緩,軟弱無力,日久因不能隨意運動而致肌肉萎縮的一類病癥。中醫認為痿症的成因主要是由於"熱"和"虛",先天不足,後天失養,臟腑虧虛,功能失調所致。

中醫辨證治療

  通過內服中藥外加康復鍛煉。   1、肺熱傷津肺主皮毛、宣發、升降。溫邪上受,首先犯肺,肺熱葉焦、津液不足、氣血運行失常、四肢五體失養而成為痿。   病狀主要表現為四肢痿弱無力,肌肉萎縮,肢體變形,皮膚枯燥或伴有發熱,嗆咳無痰,小便短赤、熱痛。   治療原則:清肺潤燥益氣養陰。   2、濕熱浸淫:濕熱之邪損傷胍脾胃,運化不能,濕從內生、浸入筋脈,路道不利,影響氣血運行和榮養,致筋脈肌肉馳縱不收而成為痿。   病狀表現為四肢感覺異常,手足痿軟無力,手足下垂,不堪任用。肢體麻木,小便赤熱澀痛。   治療原則:清熱利濕、燥溫化痰。   3、脾胃虛弱脾為後天之本,氣血生化之源,主運化水谷,統血、主肌肉、四肢。脾胃虛損,運化無能、氣血生化之源不足,肌肉失養而成為痿症。   臨床表現為:肢體軟弱無力,肌肉枯萎瘦削,伴有神倦怠,食少便溏面色虛浮無華細。   治療原則:健脾生血、益氣生肌。   4、肝腎虧虛:肝藏血、主筋,腎藏精,主骨、肝腎虧虛、精血不足筋骨經脈失去濡養而成痿。   病狀表現為:下肢痿軟無力,不能久立,腰脊酸軟。一側或雙側感覺障礙痛覺消失。並有頭昏目眩耳鳴遺精遺尿月經不調數。   治療原則:益肝補腎滋陰清熱。   5、血虛血瘀:血虛則四肢失養、血瘀則阻脈絡成痿。病狀表現為四肢軟弱無力,手足麻木不仁,面色無華或唇紫。   治療原則:養血活血、祛瘀通絡。

西醫治療

  主要是應用抗膽鹼酯酶藥物及免疫抑製劑。   1、抗膽鹼酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑寧或稱美斯的明,這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等,可以同時服用阿托品以對抗。   2、免疫抑製劑主要有皮質類固醇激素及環磷酰胺等。   3、手術療法適合於胸腺瘤患者。

家庭急救

肌無力患者的家庭急救

  輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發生。   肌無力危象發作時,應卧床休息,保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內分泌物,保持呼吸道通暢。   肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重複,癥狀改善後可改用口服。膽鹼能性危象時,停用一切抗膽鹼脂酶藥物,同時肌注或靜脈注XX阿托品0.5~2毫克,每日15~30分鐘重複一次。   反拗性危象時,停用抗膽鹼脂酶藥物,使運動終板乙酰膽鹼受體功能受體功能得到恢復,至少72小時后,再從小劑量開始使用抗膽鹼脂酶藥物。   如一時危象性質不明,可暫停抗膽鹼脂酶藥物,試用強的鬆口服。   禁止使用可影響神經--肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉鬆弛劑、抗心律失常葯及某些抗生素等。危象發作時,儘快送往醫院搶救

重症肌無力危象的治療措施

  1.維持和改善呼吸功能,可用人工輔助呼吸,持續低流量吸氧痰多而咳出困難早作氣管切開。   2.正確迅速使用有效抗危象藥物:   (1)肌無力危象:甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1.0mg靜注,好轉后根據病情2小時重複一次,日總量6mg,或1-2mg加入5%葡萄鹽水500ml中靜滴。如有藥物過量癥狀,酌情用阿托品0.5mg肌注。能吞咽后改為口服。   (2)膽鹼能危象:立即停用抗膽鹼酯酶藥物,並用:①阿托品0.5-2.0mg肌注或靜注,15-30分鐘重複一次,至毒鹼樣癥狀減輕后減量呀間歇使用,直至恢復。②解磷定,對抗煙鹼樣作用,以400-500mg加入5%葡萄糖生理鹽水中靜滴,直至肌肉鬆弛,肌力恢復。   (3)反拗性危象:停用一切抗膽鹼脂酶類藥物,至少3天。后從原藥量的半量開始給葯,同時改用或並用激素。   危象解除后處理:應繼續使用抗膽鹼酯酶類藥物,並配合其它治療。   3.該病合併感染時選用抗生素應遵循的原則:   (1)首選青黴素類抗生素先鋒霉素族抗生素和氯黴素。   (2)次選大環內酯類藥物,如紅黴素螺旋霉素麥迪霉素等。但必須注意心臟血壓情況,因紅、氯黴素均有抑制心肌和降低血壓副作用。   (3)如上述抗生素無效可慎用氨基糖甙類抗生素、新、卡那、慶大、巴龍霉素。但必須與新斯的明類藥物同用,並相應增加後者的用量。對四環素類更要慎用。   (4)多粘菌類最好不用,不要同時用兩種對神經肌接頭有阻滯作用的抗生素,不要同時應用肌肉鬆弛劑、麻醉劑和安眠鎮靜葯,不要用粘膜漿膜給藥方法。   (5)對有腎臟疾病腎功能不良的重症肌無力症病人不宜應用對神經肌接頭有阻滯作用的抗生素。   (6)氟喹諾酮類藥物如氟哌酸等也可使肌無力癥狀加重,應慎用。   肌無力患者的心理護理肌無力是一種免疫性疾病,它不但給病人身體上造成很大的痛苦,也給家庭和社會帶來很大的負擔,該病因病程長而且難治,給患者帶來的心理壓力也很大,從而影響疾病的好轉和康復。好的心理狀態會給患者增添無比強大的抗病能力。堅定的生活信念能促進疾病早日康復。所以心理調整在對疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激,不好的情緒惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑鬱和孤獨等都會引起免疫機體功能失調、導致疾病的發生或惡化。另外,周圍的人對病人的不理解態度不好也會使病人產生沉重的心理壓力,這類心理壓力可以影響病人的治療效果和康復,也可以使病人的心理壓力轉化成軀體癥狀,使病情更加複雜化。

預防措施

日常生活中的注意要點

  1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按時睡眠,按時起床,不要熬夜,要勞逸結合。   2、避風寒、防感冒。肌無力患者抵抗力較差,傷風感冒不僅會促使疾病複發或加重,還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。   3、飲食要有節,痿證的病機與脾氣虧虛關係密切,故調節飲食更為嚴重,不能過飢或過飽,在有規律,有節度,同時各種營養要調配恰當,不能偏食。   4、注意適量運動,鍛煉身體增強體質,但不能運動過量,特別是重症肌無力病人運動過量會加重癥狀,所以病人要根據自己的情況選擇一些有助於恢復健康的運動。病情較重的病人或長期期卧床不起的病人,應給予適當的按摩防止褥瘡的產生。   5、在治療上病人應有良好的心態與康復的信心。鼓勵病人和病人本身應該有積極樂觀的治療信心,減少病人的心裡負擔,避免精神剌激和過度腦力(體力)勞累。   6、注意各種感染,生活保持有規律,飲食方面應多食富含高蛋白食物如:雞、鴨、魚、瘦肉豆腐黃豆雞蛋植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果,營養搭配對病人來講非常重要,注意食物的易消化性。   7、忌食:生、泠、辛、辣性食物以及煙酒等刺激。服藥其間禁食綠豆 。   肌無力飲食注意事項  肌無力患者在飲食上應該多加註意,因為這類發病率低卻嚴重影響人們生活質量的病種,西醫基本上臨床給予溴吡斯的明或激素。   治療結果是複發性高,為此,中醫藥治療理念和膳食調養對於患者康復的遠期意義和效果,和每一位患者不同的康復階段和康復效果,因此我們可以看到中醫藥+膳食理論治療體系在應用上很大程度改善了病情的預后,並且對於免疫的修復有著特定的意義。   肌無力在中醫上稱之為"痿證",病因歸為五類,即肺熱津傷,濕熱浸淫,脾胃虛弱,肝腎虧虛,血虛血瘀。但這些病機是獨立存在的,同時又是互相有聯繫的,中醫藥理論上作了詳細的辨證,同時分別以清肺滋陰、調補肝腎,強筋壯骨、調和脾胃、氣血等治則導向進行施治。

甲亢性肌無力診斷

  1.具有甲狀腺功能亢進的臨床表現和血(三碘甲狀腺原氨酸)、t4(甲狀腺素)或ft3 (遊離t3)、ft4 (遊離t4)的增高。多為青中年,肌無力多出現在甲亢癥狀之後,但也可在甲亢癥狀之前出現,呈緩慢發展病程。    2.臨床表現①肌無力。多表現為對稱性、以下肢為重的四肢近端肌無力,少數可波及肢體遠端肌肉,波及全身肌肉者極罕見。②肌萎縮。一般較輕或不明顯,程度與肌無力常不一致。③腱反XX。大多正常或亢進,也可減弱。④偶有肌痛。⑤當甲亢得到有效治療后,肌無力等癥狀也隨之好轉和恢復。    3. 實驗室檢查①血清t3、t4、ft3、ft4有不同程度增高。②肌電圖呈肌源性損害特徵。③肌肉活檢。光鏡下可見肌纖維粗細不等、少數肌纖維萎縮變性橫紋消失、肌膜核增多等。電鏡下可見局限性肌原纖維變性、線粒體異常、脂滴增加、肌膜下糖原累積等。

飲食調養原則

  1、少食寒涼,避免食用芥菜蘿蔔、綠豆、海帶紫菜西洋菜黃花菜劍花西瓜苦瓜之寒涼品。少吃冷飲以免損傷脾胃,苦品食品也應少吃,苦能瀉熱、容易傷胃。   2、多食溫補:肌無力患者脾胃虛損,宜多食甘溫補益之品,能起到補益、和中、緩急的作用,常用補益食物:   ①肉類:牛肉豬肉狗肉兔肉雞肉等;   ②魚類、雞蛋、牛奶、都是重症肌無力患者日常膳食中重要的食品;   ③蔬菜:菜心、韭菜生薑蓮藕番茄土豆栗子核桃仁、花生等。   ④水果:重症肌無力患者適合食用以下水果:蘋果橙子柚子、葡萄、楊梅、石榴桃子枇杷果桂圓等。

其他相關

肌無力患者XX指導

  1、肌無力對XX和XX的影響   由於肌肉軟弱無力、容易疲勞、情緒悲觀低落等原因,肌無力病人的XX通常存在不同程度的障礙。同時治療疾病所應用的免疫抑制類藥物都會嚴重損傷XX,從而導致一系列XX方面的障礙。   2、XX對肌無力的影響   XX對肌無力有不良影響,因為過度疲勞常常是這種疾病的誘發因素之一。此外,我們知道不少泌尿XX系統的感染與XX活動有一定的關係,而感染是重症肌無力的又一促發因素。肌無力患者的不順利的XX又可增加病人的不安、焦躁、失望,而這些情緒又進一步促使病情向壞的方面發展。   3、XX指導   輕症病人一般可以XX,以不感十分疲勞為度。有病的一方在XX中應扮演被動的角色,姿勢以下位為宜,這可節省體力消耗,讓肌肉能有足夠的時間維持功能狀態。重症病人,如果沒有性的要求,不要勉為其難,否則更可加重精神壓力。一般主張可用相互擁抱的方法代替XX,但要注意時間也不宜過長,覺得疲勞了就應該休息。配偶對此務必充分體諒。XX前可以適量服用一些抗膽鹼酯酶藥物,如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧等,這有助於順利完成正常的XX過程。肌無力病人如果病情較重或呈進行性發展,應該避免妊娠分娩,以免病情惡化。

肌無力患者的康復與心理調整

  肌無力是一種慢性進行展性疾病,它不但給病人身體上造成很大的痛苦,也給家庭和社會帶來很大的負擔,該病因病程長而且難治,給患者帶來的心理壓力也很大,從而影響疾病的好轉和康復。好的心理狀態會給患者增添無比強大的抗病能力,堅定的生活信念能促進疾病早日康復。   所以心理調整在對疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激、不好的情緒、惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑鬱和孤獨等都會引起免疫機體功能失調,導致疾病的發生或惡化。   另外,周圍的人對病人的不理解、態度不好也會使病人產生沉重的心理壓力,這類心理壓力可以影響病人的治療效果和康復,也可以使使病人的心理壓力轉化成軀體癥狀,使病情更加複雜化。   在中醫來講,人的心與神、情態與內臟、情緒與情態之間在生理、病理上是互相影響和互相作用的。在一定的條件下,心理因素能改變生理活動,利用情緒對內髒的功能、氣機的影響,通過精神因素調動機體正氣與疾病作鬥爭,從而達到扶正以祛邪的治療目的。   因此,病人的康復,除治療外,很大程度上取決於病人本身的心理調整,病人的精神狀態、抗病能力也是決定治療成敗的關鍵。

肌無力患者的急救措施

  肌無力輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發生。   肌無力危象發作時,應卧床休息,保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內分泌物,保持呼吸道通暢。   肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重複,癥狀改善後可改用口服。膽鹼能性危象時,停用一切抗膽鹼脂酶藥物,同時肌注或靜脈注XX阿托品0.5~2毫克,每日15~30分鐘重複一次。   反拗性危象時,停用抗膽鹼脂酶藥物,使運動終板乙酰膽鹼受體功能受體功能得到恢復,至少72小時后,再從小劑量開始使用抗膽鹼脂酶藥物。   如一時危象性質不明,可暫停抗膽鹼脂酶藥物,試用強的鬆口服。   禁止使用可影響神經--肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉鬆弛劑、抗心律失常葯及某些抗生素等。危象發作時,儘快送往醫院搶救。

肌無力患者的康復與心情調整關係密切

  肌無力是一種免疫性疾病,它不但給病人身體上造成很大的痛苦,也給家庭和社會帶來很大的負擔,該病因病程長而且難治,給患者帶來的心理壓力也很大,從而影響疾病的好轉和康復。好的心理狀態會給患者增添無比強大的抗病能力。堅定的生活信念能促進疾病早日康復。所以心理調整在對疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激,不好的情緒惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑鬱和孤獨等都會引起免疫機體功能失調、導致疾病的發生或惡化。   另外,周圍的人對病人的不理解,態度不好也會使病人產生沉重的心理壓力,這類心理壓力可以影響病人的治療效果和康復,也可以使病人的心理壓力轉化成軀體癥狀,使病情更加複雜化。在中醫來講,人的心與神,情態與內臟,情緒與情態之間在生理病理上是互相影響和互相作用的。   在一定的條件下,心理因素能改變生理活動,利用情緒對內髒的功能、氣機的影響,通過精神因素調動機體正氣與疾病作鬥爭,從而達到扶正祛邪的治療目的。因此,病人的康復,除治療外,很大程度上取決於病人本身的心理調整,病人的精神狀態,抗病能力是決定治療成敗的關鍵。