癲癇病

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癲癇(epilepsy)俗稱「羊癲瘋、羊角風」是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。而癲癇(羊癲瘋)發作(epileptic seizure)是指腦神經元異常和過度超同步化放電所造成的臨床現象。其特徵是突然和一過性癥狀,由於異常放電的神經元在大腦中的部位不同,而有多種多樣的表現。

癲癇釋義

  癲癇(Epilepsy)其俗稱為 「羊癲瘋」,「羊角風」「羊羔瘋」或者「羊癇風」,早在兩千二百年前的《黃帝內經》中就有所記載。相信人們對這種疾病並不會很陌生,常常被人們通俗的稱為「抽風」。「抽風」往往表明兩種含義:一種是真正疾病的狀態,由腦神經元過度放電而導致驚厥抽搐,另一種即形容某人不規範、不正常、不理智和不能自控的行為。對臨床上確實無癥狀而僅在腦電圖(EEG)上出現異常放電者,不稱之為癲癇發作。因為癲癇是腦的疾患身體其他部位的神經元(如三叉神經元或脊髓前角神經元)異常和過度放電不屬於癲癇發作。

癲癇圖片

  2005國際抗癲癇聯盟(ILAE)對癲癇的定義做了修訂,其推薦的定義為:癲癇(羊癲瘋)是一種腦部疾患,其特點是持續存在能產生癲癇發作的腦部持久性改變,並出現相應的神經生物學認知心理學以及社會學等方面的後果。診斷癲癇至少需要一次癲癇發作。然而,迄今為止,國內學界的共識為反覆出現的癲癇發作才可診斷為癲癇,若是僅有一次發作就不應診斷為癲癇。因此,癲癇高發人群正確理解ILAE的癲癇定義,對癲癇的診斷具有非常重要的實際意義。

病因病機

西醫病因病機

  西醫根據癲癇病因不同分成特發性癲癇繼發性(癥狀性)癲癇兩大類。前者指這類患

腦神經元細胞異常放電圖

者的腦病並無可以解釋癥狀的結構變化或代謝異常,而與遺傳因素有較密切的關係。劉國英指出癥狀性癲癇因於多種腦部病損和代謝障礙,如先天性疾病、產前期圍生期疾病(產傷嬰兒期癲癇的常見病因)、高熱驚厥后遺、難產外傷、感染、中毒、顱內腫瘤腦血管疾病營養代謝性疾病等。癲癇的產生與神經元異常放電相關。人體休息時,一個大腦皮質體細胞的放電頻率一般保持在1~10次/秒之間,而在癲癇病灶中,一組病態神經元的放電頻率可高達每秒數百次。癇灶細胞群高頻重複放電,使其軸突所直接聯繫的神經元產生較大的突觸后電位,從而產生連續傳播,直至抑製作用(包括癇性周圍抑制神經細胞的活動,膠質細胞對XX性物質的回收,以及病灶外抑制機構的參與)使發作終止。由於傳播途徑及範圍不同而引起各種形式發作。癇性活動可能僅牽涉一個區域的大腦皮質而不再擴散,引起單純部分性發作;XX在前中央回或后中央回通過放電后細胞外鉀離子的增多而傳導到鄰近神經元,造成傑克遜(Jackson)癲癇;癇性活動常由大腦皮質通過下行投XX纖維傳播到丘腦中腦網狀結構,引起意識喪失,再由彌散性丘腦投XX系統傳布到整個大腦皮質,產生繼發的全面性強直陣攣發作。

癲癇發作原因

  (1)顱內感染   如各種腦炎腦膜炎等這些疾病,導致大腦皮層炎症水腫,引起成人癲癇發作。後遺症期由於腦實質內瘢痕形成和腦膜粘連,也能導致成人癲癇發作。   (2)顱腦外傷   外傷后癲癇的發生率為0.5%~50%,昏迷時間越長,腦實質損傷越重,發生率越高。如急性期顱內血腫壓迫,腦實質損傷后水腫導致的顱內高壓,都可導致成人癲癇發作,顱腦手術后的損傷、腦細胞功能紊亂,發生成人癲癇。   (3)腦寄生蟲病   隨著社會的發展衛生狀況的改善腦寄生蟲病引起的成人癲癇有所減少,由於吃了被蟲卵污染食物或水源,使蟲卵XX體內,隨血循環寄生於大腦皮層,引起成人癲癇發作。   (4)酗酒   酗酒也是成人癲癇形成的原因,因為長期大量飲酒,可引起胃炎心律失常造血功能免疫功能異常外,最主要的是神經系統毒性,使體內維生素b1缺乏,造成腦組織代謝障礙,發生腦萎縮,造成成人癲癇發作,還可能導致注意力低下,甚至痴呆急性乙醇中毒,可直接引起成人癲癇發作。另外酒後生事、打架鬥毆或發生交通事故,造成顱腦外傷,可引起外傷後繼發性癲癇。   ⑸刺激、情緒波動   癲癇的發作,也有可能是情緒被刺激,導致腦部活躍速度加快,腦神經異常放電。

影響因素

遺傳因素

  經譜系雙生子及腦電圖研究和流行病學調查等,充分證明原發性癲癇有遺傳性,有的是單基因遺傳,有的是多基因遺傳,但不一定都有臨床發作。晚近認為外傷、感染、中毒后引發的癲癇可能也有遺傳因素參與。

年齡因素

  年齡對癲癇(俗稱羊癲瘋)的發病率、發作類型、病因和預后均有影響。癲癇的初發年齡60%~80%在20歲以前。新生兒正常呈移動性部分性發作,6個月到5歲熱性驚厥多見。兒童良性中央-顳棘波灶癲癇多在4~10歲開始,青春期自愈。成年期多為部分性發作或繼發性全身性發作。病因方面,嬰兒期首次發作者多為腦器質性特別是圍產前期疾病,其後至20歲以前開始發作者常為原發性者,青年至成年則顱腦外傷是一重要原因,中年期后顱腦腫瘤為多,老年者以腦血管病占首位。

臨床特點

  癲癇(羊角風)是一種疾病和綜合征,以腦部神經元反覆突然過度放電所致的間歇中樞神經系統功能失調為特

大腦結構-圖

征。是一種起源於大腦,並反覆發作的運動感覺自主神經、意識和精神狀態不同程度的障礙。這個定義概括了癲癇癥狀的複雜性,更概括了癲癇的兩個基本特徵,即反覆性和發作性。所謂反覆性,是指有第一次發作后,間隔一段時間后,肯定會有第二次、第三次以至多次發作。即使是最常見的抽搐,如果只發生一次,也就不具備反覆性,是不能診斷為癲癇的。所謂發作性,是指癥狀突然出現,也突然中止。我們也許曾見過有的患者正在行走中或吃飯時突然倒地抽搐,過一段時間后又恢復正常。還有一些患有腹型癲癇的兒童在玩得正高興時突然劇烈腹痛,啼哭不止或倒地不起,幾分鐘或幾十分鐘后完全消失又繼續玩耍。不論癲癇的癥狀多麼複雜,都必須具備這兩個特徵。這也是診斷癲癇的重要依據

兒童癲癇特點

  小兒癲癇發病率較高,對健康有嚴重影響,由於新生兒的生理特點,加上神經、體液方面的變化,所以兒童癲癇的臨床特點有某些方面與成人有所不同。   (1)性別、發病年齡及發作類型:一般男多於女,以幼兒最多,而且年齡與發作類型也有密切關係,如嬰兒痙攣幾乎均在1歲以內,運動性發作發病在6歲內,失神發作發病多在1 ~8歲,其他各型癲癇的首發年齡也多在10歲以內。新生兒癲癇往往隱蔽,且呈局灶發作,年長兒抽搐明顯且呈全身性。   (2)發作表現:癲癇各發作類型的發生率隨年齡而不同,其臨床表現與中樞神經系統的成熟程度密切相關。除常見的發生於兒童任何年齡的大發作外,新生兒癲癇其臨床表現形式多為刻板的反覆性動作,並常伴有異常的眼球運動。

小兒癲癇敏感特點

  兒童的生理特徵與成人不同,如兒童的神經系統功能尚未健全,大腦皮質對皮質下的抑制還不完善,動力定型未能牢固建立和內抑制過程減退等。因此小兒對於較小刺激就容易引起強烈的反應,尤其是對外界不良因素的影響特別敏感,加上神經的變化,所以兒童癲癇在某些方面和成人有所不同,小兒癲癇的特點是:①多樣性;②易變性;③頓挫性;④不典型性;⑤不良因素容易誘發;⑥對智能發育影響較大。

心理性格特徵

  (1)憂鬱 這本身就是一種發病因素,一旦患了癲癇,憂鬱的特徵就更加明顯,心理負擔加重,悶悶不樂,心情不暢,時間稍長,會形成較嚴重的精神抑鬱症,給患者造成生活痛苦,也會影響治療效果。   (2)自卑 一般地講,常見有來自兩方面的原因:一是患者自己,因為癲癇發作不分時間、不分地點、不分場合,發作稍多,患者自己形成病態心理,產生較嚴重的自卑;二是社會壓力,生活在患者周圍的人,有意無意之間給患者造成心理傷害,更不要說社會歧視給患者造成的精神負擔了,甚至即使是患者親屬或周圍的人對他的過分照料、保護,也會使患者產生自卑感。   (3)孤獨 有時患者意識到自己是個癲癇病人,工作、生活、學習等方面都要受到一定的限制,不能和正常人一樣了,於是便陷入孤獨,不願和大家在一起,不願參加集體活動,喜歡一個人呆著。特別是處於青春期的患者,孤獨感更強烈些。   (4)悲觀 由於上述幾個特徵存在,患者受到極大的心理創傷,是產生悲觀情緒的一個原因。癲癇是一種難治的病,長時間治療,對患者身心都造成了嚴重傷害,動搖了患者戰勝疾病的信心,甚至使患者產生絕望心理。

自我診斷

臨床表現

  根據臨床發作類型分為:   一 全身強直-陣攣發作(大發作)   突然意識喪失,繼之先強直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續數十秒或數分鐘后痙攣發作自然停止,XX昏睡狀態。醒後有短時間的頭昏煩躁疲乏,對發作過程不能回憶。若發作持續不斷,一直處於昏迷狀態者稱大發作持續狀態,常危及生命。   二 失神發作(小發作)   突發性精神活動中斷、意識喪失、可伴肌陣攣自動症。一次發作數秒至十余秒。腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。   三 單純部分性發作   某一局部或一側肢體的強直、陣攣性發作,或感覺異常發作,歷時短暫,意識清楚。若發作範圍沿運動區擴及其他肢體或全身時可伴意識喪失,稱傑克森發作(Jack)。發作後患肢可有暫時性癱瘓,稱Todd麻痹。   四 複雜部分性發作(精神運動性發作)   精神感覺性、精神運動性及混合性發作。多有不同程度的意識障礙及明顯的思維知覺情感和精神運動障礙。可有神遊症、夜遊症等自動症表現。有時在幻覺、妄想的支配下可發生傷人、自傷暴力行為。   五 植物神經性發作(間腦性)   可有頭痛型、腹痛型、肢痛型、暈厥型或心血管性發作。   無明確病因者為原發性癲癇,繼發於顱內腫瘤、外傷、感染、寄生蟲病、腦血管病、全身代謝病等引起者為繼發性癲癇。

癲癇併發症

  一、晚期的外傷性特發性羊角風常伴有加重的趨勢,可由局部性發作而演變為全身性發作,嚴重有記憶力減退,人格障礙智力低下等表現。   二、識別障礙,對事物辨別能力差,的包括夢樣狀態,時間感知的歪曲,不真實感分離狀態。   三、情感障礙,表現為不愉快的狀態,帶有自卑感或伴有抑鬱。   四、語言障礙,可產生部分失語或重複語言多。   五、記憶障礙,對熟悉事物產生沒有體驗過的感覺,或對過去經受過的事物的不能快速回憶。   六、錯覺,表現在與物體的真實大小、距離、外型產生差異。   七、可併發穿透顱腦損傷硬腦膜下血腫腦內血腫腦挫傷顱骨骨折等疾病。   八、幻覺,在沒有任何外界變化的情況下可產生視、聽、味、空間感及物體成像等方面的變化和錯覺。

急救護理

有發作預兆的病人

  病人應做好心理準備,同時告知家屬或周圍人,因為發作不可避免,有條件及時間可將病人扶至床上,來不

癲癇發作癥狀 圖示1

及就順勢使其躺倒,防止意識突然喪失而跌傷,迅速移開周圍硬物、銳器,減少發作時對身體的傷害。作為家屬及身邊的人,應密切觀察病人發病時間,每次發作持續時間(包括意識喪失時間、抽搐時間),要注意觀察先抽搐的部位,是局部還是全身,是否伴有意識喪失及兩目上視,二便失禁等,這些表現對醫生進行定位診斷有一定的幫助。對於經期發作的病人,發作時情緒激動,可能發生自傷、傷人、毀物、自殺、殺人等過激行為,應立即採取緊急控制措施,嚴格限制其行為,以免造成嚴重後果,可肌肉注XX或靜脈注XX地西泮,對XX並有攻擊行為的患者,可採用抗癲癇葯與抗精神病聯合治療,如氯丙嗪和氟派丁醇等應急措施。對於失神小發作的患兒,家長和教師不要以為孩子漫不經心、不認真而責備孩子,因為有時癲癇發作只表現為患兒突然停止原來的活動,雙目直視,呼之不應,或手中所持之物墜地,這是病情發作,並不是孩子搗亂、頑皮。

癲癇大發作的護理

  出現先兆,首先要保護好舌頭,搶在發作之前,將纏有紗布的壓板放在病人上、下磨牙之間,以免咬傷舌頭,若發作之前未能放入,待病人強直期張口進再放入,陣攣期不要強行放入,以免傷害病人。發作期使病人平卧,鬆開衣領,頭轉向一側,以利於呼吸分泌物及嘔吐物排出,防止流入氣管引起嗆咳窒息。大發作時呼吸道分泌物較多,易造成呼吸道阻塞吸入性肺炎,抽搐時口中不要塞任何東西,不要灌藥,防止窒息。有些人看到癲癇病人抽搐時常常採用掐人中的辦法,希望以此來終止病人的發作,病人抽搐是大腦過度放電,一旦發作,不能控制,只能等放電終止,抽搐才能停止,所以遇到病人抽搐發作,不要去掐病人的人中,這樣對病人毫無益處。有人在病人陣攣期強制性按壓病人四肢,試圖制止抽搐而減少病人的痛苦,但過分用力可造成骨折和肌肉拉傷,反而會增加病人的痛苦。

癲癇持續狀態的護理

  癲癇持續狀態是一種急危重症,如不及時救治可出現腦水腫腦疝,呼吸循環衰竭而死亡。家屬一旦發現病人出現癲癇持續狀態,應立即送往醫院,送醫院之前如家裡備有苯巴比妥針劑、地西泮針劑或灌腸劑,可給予一次藥物,然後送往醫院,送醫院后要向醫生詳細報告發病過程,給葯時間及劑量,以利於醫生掌握病情,合理救治。

平時注意事項

  (1)不能驟減或停服藥物,以免引起癲癇持續發作。   (2)加強體質鍛煉,起居有規律,忌煙、酒、茶、咖啡等刺激性食物。   (3)克服自卑感及恐懼心理,避免疲勞、緊張等諸因素刺激。   (4)日常生活中應該戴保護帽,現在有些保護帽看上去跟普通帽子一模一樣。既美觀又實用。   (5)不要開車、游泳、夜間獨自外出等,如有發作預兆,應立即卧倒,避免跌傷。

藥物治療

  1.根據癲癇發作類型選擇安全、有效、價廉和易購的藥物。   ①大發作選用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸鈉0.6-1.2/d,卡馬西平600-1200mg/d等。   ②根據癲癇發作類型選擇安全、有效、價廉和易購的藥物。   ③失神發作:氯硝安定5-25mg/d,安定7.5-40 mg/d。   ④癲癇持續狀態:首選安定10-20mg/次靜注。   2.藥物劑量從常用量低限開始,逐漸增至發作控制理想而又無嚴重毒副作用為宜。   3.給葯次數應根據藥物特性及發作特點而定。   4.一般不隨意更換、間斷、停止西藥,癲癇發作完全控制2-3年後,且腦電圖正常,方可逐漸減量停葯。 5.應定期藥物濃度監測,適時調整藥物劑量。   二、全身強直陣攣發作持續狀態的治療   ①安定 成人10-20mg,小兒 0.25-1mg/kg,緩慢靜脈注XX至抽搐停止。隨後將20-40mg加入葡萄糖液中以每小時10-20mg速度靜脈滴注,連續10-20小時,日總量不超過120mg。   ②異戊巴比妥鈉 成人0.5g溶於10ml注XX用水中,以50-100mg/分速度緩慢靜脈注XX至發作停止。注XX中要注意呼吸心跳變化。發作控制后應繼續鼻飼口服抗癲癇藥物。

手術治療

  以往通過開顱手術治療癲癇,可能會併發硬膜外、硬膜下及腦出血。另外即使術中止血非常仔細徹底,原致癲癇區切除處仍可能併發術后出血。術后的出血有時必須再做緊急開顱手術取出血塊。手術效果而言,有些癲癇手術若造成某些重要供應血管痙攣或收縮,會導致術后病患有偏癱現象,需要立即給予抗血管收縮藥物並配合復健。目前中國人自己發明的分離型腦起搏器治療癲癇,通過微創手術將磁場內電極植入患者頭皮下,修復受損腦神經,控制大腦異常放電,手術創傷小,安全性高。術后根據患者病情每天接受脈衝儀治療1-2次。體外的導線通過頭皮連接植入頭皮下的磁場內電極,將電脈衝信號傳入到大腦,起到給大腦電場調頻的作用。是一個能定時輸出從控制器輸過來的電波的機器,通過每天的電脈衝刺激和持續的磁場調頻,達到控制患者的癲癇發作,脈衝儀的充電在體外就可以完成,而且不妨礙患者正常的生活,所以目前來說是一種比較好的治療方案。

癲癇治療臨床研究

  大多數癲癇病患者都有過多次病情反覆發作的經歷。最新醫學認證,通過科學的系統的醫學技術治療后,97%的癲癇病患者是完全可以治愈的。如果患者所選的治療方法不正確,那治療的時間越長,就越會出現癲癇頻繁發作的狀況,因此患者需特別注意治療方法的選擇。

1、藥物治療

  抗癲癇藥物僅僅控制病情,停葯反彈病情加重。據統計,大多數病人都嘗試過抗癲癇藥物治療,並且稍見病情有所好轉便相信藥物治療有效,等吃到一定程度病情見輕,便停葯,停葯之後,神經元放電立馬反彈,病情會逐漸加重,再吃藥,效果便不明顯,於是加大藥量,一段時間后,大腦損傷明顯,嚴重至即使不發病時,精神也不再正常。諸如目前很多家醫院都採用的抗癲癇藥物治療,這個只能從表面控制和抑制病情,遇到情緒上有任何波動都有可能導致病情複發

2、手術治療

  開顱手術治療大風險 放電位置轉移不能除根。當藥物對病情沒有明顯作用時,一些癲癇患者便會採用手術治療,對腦皮質病灶進行切除,通過開顱手術直接切除癲癇病灶或阻斷傳導通路。   但是這種開顱手術有非常大的風險,首先麻醉的危險性,麻醉藥物過敏、休克急性心肌梗塞心率不整、心臟衰竭肺水腫、急性腦中風等。手術的危險性,術中術后出血:可能會併發硬膜外、硬膜下及腦出血。腦組織由於術中長時間牽引或局部血流受到影響,有時術中或術後會有腦腫現象,這種情況在以腫瘤為致癲癇原因的病患尤為明顯。有些癲癇手術若造成某些重要供應血管痙攣或收縮,會導致術后病患有偏癱現象。最重要的一點是如果沒有專業的儀器,不能精確的檢查出來病灶準確所在地,即使動了開顱手術,也不能完全徹底的切除放電神經組織,術后顱腦損傷導致病情加重,因癲癇病是一種不可逆轉的疾病,會隨著時間的增加而病情加重,產生新的神經XX障礙。

3、中醫治療

  中醫認為所有疾病都是人體機能失調的結果。即是同一種機能失調,表現在不同的部位,也可出現不同的疾病,如都是脾腎陽虛,在不同人的身上就可導致不同的疾病。如可導致再生障礙性貧血(再障)、也可導致XX——穢語綜合征(XX症)、也可導致失眠(尤其是頑固性失眠多與脾腎陽虛有關)、也可導致免疫力低下。在西醫看來上述幾種疾病屬於絕然不同的、互不關聯的病種。再障屬血液科、XX症屬神經科、免疫力差屬免疫科,因而西醫治療這幾種病的藥物也絕然不同。而中醫所選用的方葯,是溫補脾腎的葯,這就是中醫常說的「異病同治」。   中醫治療癲癇重視辨證求因、審因論治。古人常說的「無痰不作癇」,痰只是一種標象,還要追究產生痰的具體因素,是脾腎陽虛生的痰,還是腎虛肝鬱生的痰,還是陽明腑實生的痰,還是食積鬱熱(食火)生的痰。不管是繼發性還是原發性,以中藥調理治其根本,調理失調的臟腑功能,使人體陰陽、臟腑趨於平衡狀態。   目前國內抗癲癇醫學以及國際醫學治療癲癇的傳統方式主要是藥物和開顱手切除術,這兩種治療方法雖對病情有一定的控製作用,但卻很難徹底根除病灶,歷年來中醫治療重視辨證施治的治療原則,但同時也包含辯病論治的內容。辨病是根據患病部位特異的病因、病理及病狀特點,以辨析診斷疾病,故辨病論治就是針對患病部位特異的病因、病理及癥狀進行治療,以達到治愈疾病的目的。即辨病反映疾病的全過程的綜合診斷,具有相對穩定性。辨證論治是反映疾病全過程中,某一階段的臨床診斷,針對該階段的診斷,確定治療。具有相對的靈活性。通過大量臨床觀察發現癲癇病人的臨床表現主要是大腦神經細胞異常放電所致的大腦功能失調的一系列癥狀。其病機為痰濁內積,痰氣互結,風陽內擾,蒙閉心竅,竄滯經絡。中醫辨證雖有脾虛痰盛,肝火痰熱,肝腎陰虛的偏重不同。但反應到每個病人則三者往往相互兼夾,很難區分為單一的證型。所以,採用辨證與辯病相結合的方法。

癲癇危害

對智力的影響

  癲癇作為一種慢性大腦疾病,每一次發作都是大腦異常發電引起的,因此,癲癇的發作會對處於生長發育時期的兒童造成傷害,影響到兒童智力正常發展,嚴重兒童患者,甚至會出現智力低下、學習苦難、呆傻等情況。為此,家長一定要引起重視,不能讓一時疏忽,讓孩子永遠停留在起跑線上。如果發現孩子患病,應及時送往醫院,越早治療效果越好。

對心理的的影響

  癲癇病灶的位置、性質及反覆發作的概率、時間都會引起不同性質、不同程度的心理障礙。癲癇頻繁發作後患者常帶XX或抑鬱情緒,活動過多,不服管教,學習落後等表現。精神運動性癲癇可以表現為發作行為異常,發作性焦虛或其它情緒體驗,忽然發作的陌生感等。癲癇大發作后可以有一段時間的朦朧狀態。患嬰兒痙攣症的兒童,多有明顯的智力損害伴孤獨樣或多動表現。

神經遞質的改變

  癲癇病專家介紹,癲癇病的病理生理機制之一就是抑制性神經遞質不足、XX性神經遞質過多或二者不平衡所致。而這些神經遞質對行為認知也產生很大的影響。XX性神經遞質如乙酰膽鹼谷氨酸、腦肽類,在維持行為和腦電圖激活、促進記憶和學習、影響情緒等方面有密切關係。

抗癲癇藥物的影響

  到現在為止,各種各類抗癲癇藥物對認知、行為均有一定影響,例如長時間使用苯妥英鈉可致智力減退,長期服用卡巴咪嗪、撲米酮乙琥胺、丙戊酸等可對兒童行為及學習均產生不利影響,並可出現煩躁,注意力不集中,稍微定向力障礙等,但絕不能因此而拒絕進行抗癲癇的藥物治療。