壞血病

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壞血病是由於人體缺乏維生素C所引起的疾病。長期攝入不足或腹瀉嘔吐等情況,都可造成缺乏維生素C,使膠原蛋白不能正常合成導致細胞聯結障礙,使毛細血管的脆性增加,從而引起皮、粘膜出血醫學上稱為壞血病。壞血病也可見於餵養不當的嬰幼兒

壞血病

疾病簡介

  壞血病(scurvy),由維生素C缺乏引起,所以維生素C缺乏病主要是指壞血病。但維生素C缺乏不僅能引起壞血病,還與炎症動脈硬化腫瘤等多種疾患有關。壞血病在歷史上曾是嚴重威脅人類健康的一種疾病。過去幾百年間曾在海員、探險家及軍隊中廣為流行,特別是在遠航海員中尤為嚴重,故有「水手的恐懼」和「海上凶神」之稱。關於壞血病的明確記載始於十三世紀十字軍東征時代,有的學者追溯至公元前希波克拉底(Hippocrates)時代,另據稱,在原始社會人類的遺體上也曾發現壞血病的遺跡。關於壞血病的防治,早在17-18世紀就已經發現可以利用新鮮蔬菜、柑桔及檸檬等防治。1753年Lind的壞血病名著問捲心菜腎上腺中提取出抗壞血病物質-「已糖醛酸」(hexuronic acid)。與此同時,的化學結構,1933年Reichstein人工合成成功,從而,人類終於征服了壞血病。但有關維生素C的理論和應用的研究則遠未結束。

歷史

  古代典籍中對壞血病較為明確的描述,是在中世紀十字軍東征的記錄中。在十五世紀末,壞血病也是許多航海員長期卧床的原因。1753年,蘇格蘭海軍軍醫詹姆斯·林德發現此病與飲食有關,並經由英格蘭探險家詹姆斯·庫克進一步引證下。發現飲用橘子汁、檸檬汁後,可治療和預防壞血病。   詹姆斯·林德(James Lind,1716年 - 1794年6月13日),皇家海軍外科醫生(1739年 - 1748年),皇家海軍Haslar醫院醫師(1758年 - 1783年),是英格蘭衛生學的創始人,發起利用柑桔類水果和新鮮蔬菜治療和預防壞血病。影響了預防醫學營養學在戰士和水手中的發展,他還是《A Treatise of the Scurvy》的作者。

病理

  維生素C參與細胞間物質的合成,維生素C不足會出現消化道皮下組織骨骼出血。出血的部位在毛細血管,往往是生長發育迅速的部位,如干骺端骨膜下,這說明維生素C參與毛細血管內皮的營養和細胞間物質的合成。

壞血病--x光片檢查

  病理學改變為在干骺端毛細血管袢長入骨化區內有不規則的斑片狀出血點,妨礙新骨生成。因出血使骨骺出現分離,嚴重影響了生長層的發育。骨膜下出血可相當廣泛,使長段骨膜從骨幹上撳起。   壞血病性佝僂病除有上述變化外還有軟骨柱的增生

癥狀

  維生素C缺乏后數月,患者倦怠、全身乏力精神抑鬱虛弱厭食營養不良面色蒼白牙齦腫脹、出血,並可因牙齦及齒槽壞死而致牙齒鬆動脫落,骨關節肌肉疼痛皮膚淤點、淤斑,毛囊過度角化、周圍出血,小兒可因骨膜下出血而致下肢假性癱瘓、腫脹、壓痛明顯、髖關節處展,膝關節半屈,足外旋,蛙樣姿勢。

預防

  (1)選擇含維生素C豐富的食物,改進烹調方法,減少維生素C在烹調中喪失。人工餵養嬰幼兒應添加含維生素C食物或維生素C。疾病,手術后,吸煙者、口服避孕藥時、南北極地區工作者均應適當增加維生素C攝入量。   (2)對症處理 如保持口腔清潔,預防或治療繼發感染止痛,有嚴重貧血者可予輸血,給鐵劑。重症病例如有骨膜下巨大血腫,或有骨折,不需要手術治療,用維生素C治療后血腫可漸消失,骨折自能愈合。

診斷

  典型的壞血病具有明顯的癥狀,診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性癥狀診斷較難,應結合餵養史及其他檢查,作綜合分析

餵養史和臨床癥狀

  人工餵養嬰兒未添加含維生素C的輔食,或乳母飲食

壞血病--骨膜X片

缺乏新鮮蔬菜或水果,或乳母習慣只吃腌菜等。壞血病的好發年齡(3-18個月),結合前述某些非特異性癥狀和餵養史,可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發展到一定階段或晚期,可根據肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及粘膜下出血等癥狀診斷。

X線檢查

  四肢長骨的X線檢查,對本病診斷極為重要。從膝、踝、腕部攝取X線片,可以得到壞血病早期診斷的根據,尤以稍稍增厚的和不整齊的白色骺線顯示臨時下化帶因鈣的累積而加厚)、骺線之下靠近骨幹的部分出現全寬度的黑色縫或側角的黑色點,或一三角形的缺損(顯示不同程度的骨質稀疏,在X線片上為透亮的縫或點),為本病特徵。病程進展,可見以下幾種變化:①骨皮質變薄,骨小梁結構萎縮,導致骨幹透明度增加,如毛玻璃樣;②上述的稀疏點或稀疏縫XX,成為全寬度的黑色帶,可稱為「壞血病帶」;③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃樣,其周圍繞以明顯的白色環線,與骨幹端相近處最為稠密;④在骨骺端兩側線與增厚的骺線相連處,出現細小骨刺,由於它的位置伸向側面,稱為「側刺」(lateral spur);⑤骨膜下出血處的陰影,使受累的長骨形如杵狀或梭狀,有時在長骨的兩個遠端出血,則形成啞鈴狀,經治療后其輪廓更較清楚;⑥在嚴重病例,還可出現骨骺與骨幹分離和錯位;⑦肋骨前端增寬,其頂端圓突如壓舌板狀,易與佝僂病肋骨的杯狀末端相區別。

實驗室所見

  實驗室檢查對壞血病診斷的幫助遠不如X線檢查的簡捷。   ①禁食血漿的維生素C濃度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除壞血病。但較低的濃度也不能證實壞血病的存在臨床診斷往往與血漿維生素C的濃度並不平行。標本必須在收集后的48小時內測定。   ②通過草酸處理的血液經過離心沉澱出現的白細胞-血小板層(血塊黃層),測定其抗壞血酸濃度,是一較好證實維生素C缺乏的方法。其濃度正常值為280-300mg/L(28~-0mg/dl),當其含量降到零值,雖無臨床癥狀,亦表明為隱性壞血病。   ③另一較好的方法是耐受試驗,用抗壞血酸20mg/kg置於生理鹽水製成4%溶液,靜脈注XX。如4小時后尿標本維生素C量>15mg/L(1.5mg/dl),可以排除壞血病。   ④維生素C缺乏時,24小時尿所含維生素C減少(正常值為20-40mg),雖大量補充維生素C,亦不能使尿中維生素C的含量達到正常,因體內各組織都需要補充,余量可由尿排出,直到全身已達飽和,血液中含量增多之後,過剩的維生素C才由尿中排出。   ⑤此外,非特異性氨基酸尿見於壞血病,但血氨基酸值仍屬正常。酪氨酸負荷試驗可見壞血病嬰兒排泄代謝產物與未成熟兒所排泄者相類似。毛細血管脆性試驗在隱性壞血病可能為陰性顯性壞血病則試驗為陽性血清鈣、磷正常,鹼性磷酸酶活力減退,數值下降,與活動佝僂病所見相反。晚期有明顯貧血,一般為小細胞性,當葉酸代謝受障礙時,可出現大細胞貧血。治療試驗 壞血病用維生素C治療有特效,可用以協助診斷。   併發症本病可與佝僂病、營養不良同時存在。併發佝僂病時,在X線片上就會出現這兩種病的不同表現,以致混淆不清。壞血病患兒抵抗力降低,常併發感染如中耳炎癤病肺炎等。   鑒別診斷:應認真進行鑒別診斷以免因漏診而貽誤有效的治療,或因誤診局部炎症而進行不必要的外科手術。

肢體腫痛

  應與化膿XX節炎、骨髓炎、蜂窩織炎深部膿腫等鑒別。這些病多見於

x線檢查

單側肢體,並有局部紅腫灼熱,全身癥狀顯著,多有高熱中毒現象及白細胞增加,均與壞血病明顯不同。風濕XX節炎少見於2-3歲以下嬰兒,且為遊走性,還有其他風濕熱的特異性癥狀和體征可資鑒別。壞血病的骨膜下出血有時需與腫瘤鑒別,但壞血病其他癥狀易與腫瘤識別,必要時可借助X線檢查及治療試驗即可明確診斷。   嬰兒性骨皮質增生症的周身癥狀及骨骼壓痛有時與壞血病相似,但病變多見於扁平胃,如下頜骨肩胛骨、顱蓋骨、鎖骨等。面部常多累及,有時也同時累及四肢。血沉增快血清鹼性磷酸酶增多,有助於鑒別。其發病年齡多在生后6個月期間,壞血病則多在6個月以後。骨皮質增生症的病程很不規律,短者數周,長者數月,有時反覆發作,一般自然痊愈。X線檢查可見骨質增生和骨皮質變厚,經數月漸消,與壞血病無共同之處。   肢痛病發病年齡不同於壞血病,並具有特徵性的手足皮膚發紅、發癢和劇痛高血壓出汗羞明,嚴重者手指和足趾變黑,甚至脫落。易與壞血病鑒別。

肢體假癱

  須與脊髓灰質炎、佝僂病、創傷先天梅毒等鑒別:①脊髓灰質炎表現弛緩性癱瘓,無腫痛,並有其他周身性癥狀,與壞血病迥然不同;②佝僂病有特殊體征和X線所見;③創傷病例應有受傷史,而雙側對稱受傷者極少。X線檢查其差別非常顯著;④先天性梅毒多發生於4個月以下幼嬰,母親患顯型或隱型梅毒,患兒具有先天梅毒的特異性體征,血清學檢驗及X線長骨攝影可資鑒別。

出血癥狀

  應與其他出血性疾病鑒別:   ①血小板減少性紫癜過敏性紫癜血友病等可根據血小板、出血和凝血時間及其他凝血試驗和家族史予以鑒別;   ②白血病的出血,同時血象及骨髓象有其特徵性變化;   ③敗血型流行性腦脊髓膜炎有神經系統體征及腦脊液變化,還易從皮膚紫癜內及腦脊液內找到致病菌,容易鑒別;   ④眼窩出血和眼球突出時應與神經母細胞瘤慢性黃色瘤鑒別,后二者無其他壞血病的特徵;   ⑤牙齦出血時,當與牙齦炎鑒別,後者在嬰兒少見,其牙齦大都潮紅,且不伴有壞血病的其他癥狀。

防治要點

  (1)維生素C主要來源是新鮮蔬菜、水果,每天應有足夠的蔬菜攝入量;

水果含維生素C

(2)要合理烹調,不宜過度煮沸,以免造成大量破壞;維生素C為水溶性,要養成喝菜湯的習慣;   (3)成人維生素C的供給量約為每天30毫克,孕婦哺乳、手術和創傷者應根據醫囑適當增加;   (4)必要時可每天補充維生素C片,每次0.1克,每天3次,長期大劑量補充應慎重,有資料表明此並非明智之舉。

生物學機理-上海醫學院

  壞血病(scurvy)是由於脯氨酸羥化酶賴氨酸羥化酶的輔因子-維生素C 的缺乏,使此羥化作用受損,影響三股螺旋的結構穩定,進一步影響正常的膠原微纖維的生成,可出現血管壁脆性增加,肌鍵和皮膚韌性下降等相關癥狀。 豌豆中有一種稱山黛豆類成分,能特異性地抑制賴氨酸氧化酶活性,大量食入可導致山黛豆素中毒,影響膠原纖維的側側交聯,而出現嚴重的骨、關節和大血管壁的異常。