腎腫瘤

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腫瘤(tumor of kidney)是泌尿系統較常見的腫瘤之一,多為惡性臨床中常見的腎腫瘤包括源自腎實質的腎細胞癌、腎母細胞瘤以及發生於腎盂腎盞的移行細胞XX狀腫瘤。成人惡性腫瘤中腎腫瘤占2%~3%,而腎母細胞瘤是嬰幼兒中最常見的實體惡性腫瘤,發病率占嬰幼兒惡性腫瘤的20%左右。

疾病簡介

  腎腫瘤可分為許多種類,不同種類的臨床表現預后差異很大。最常見的分類方法是將腎腫瘤分為良性和惡性兩大類。常見的良性腫瘤包括單純性腎囊腫、腎皮脂腺瘤等;腎惡性腫瘤在成人中常見的有腎細胞癌,腎盂癌等,而在嬰幼兒中最常見是腎母細胞瘤。

發病情況

  不同腎腫瘤的發病率不同,但總體呈逐年上升趨勢,這種趨勢可能與影像學技術的廣泛應用及常規體檢的推廣普及有關。   腎臟腫瘤在任何年齡都可發生,男女比例不同。其中惡性腫瘤最多見於小於10歲及50—70歲的人群,在成人中以腎癌和腎盂XX狀癌為最常見,而在嬰兒兒童期以腎母細胞瘤的發病率最高。肉瘤纖維肉瘤脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤都很少見,但惡性程度很高。

危險因素

  腎腫瘤病因至今尚不清楚,與其發生相關的危險因素包括:   1 吸煙 吸煙可增加發生腎腫瘤的危險,且與吸煙量相關,停止吸煙25年後此相關性可下降;   2 職業 鎘暴漏的從業者腎腫瘤的患病率較高。焦爐工,印刷工和從事石油化工類工作的工人腎腫瘤患病率相對較高;   3 城鄉和文化經濟狀況 有資料證實城市居民的腎腫瘤患病率高於農村居民;   4激素藥物 化學物質特別是激素的使用可增加腎腫瘤的患病率,高血壓病人服利尿葯后的腎腫瘤患病率增加;   5 其他因素 腎功能不全長期透析患者容易發生腎癌。另外肥胖糖尿病輸血史、放XX、飲酒、食物等因素可能與腎腫瘤發病有關。

遺傳因素

  腎腫瘤可分為散發性和遺傳性兩類,其中遺傳性腎癌約占腎細胞癌的4%。已明確的遺傳性腎癌包括:希佩爾-林道綜合征(von Hipple-Lindau disease、VHL病),遺傳性腎XX狀腺癌、遺傳性平滑肌瘤病腎癌,BHD (Birt-Hogg-Dube) 綜合征等。遺傳性腎癌的臨床表現特點為發病年齡早,雙腎多發,進展緩慢,轉移較晚,預后相對良好。   VHL病是最常見的遺傳性腎癌,屬染色體顯性遺傳病,其發生率約為1/36000。臨床表現為中樞神經系統腹部臟器多發腫物,常見病變包括小腦血管母細胞瘤、視網膜血管瘤、腎癌或腎囊腫胰腺腫瘤或囊腫、嗜鉻細胞瘤等。

疾病分類

  腎腫瘤病理類型複雜,種類繁多,歷史上有多種腎腫瘤分類標準,各個分類標準中對腎腫瘤的命名與分類方法也不盡相同。   1998年WHO推出第二版腎腫瘤分類方法在我國等到普遍應用。此標準依據腎癌組織形態學、遺傳學、組織起源等特點歸類。   表1 1998年WHO腎腫瘤分類標準   
腎實質上皮性腫瘤
良性-腺瘤
XX狀腺瘤
嗜酸細胞腺瘤
后腎腺瘤
惡性-癌
腎細胞癌
透明細胞癌
腎XX狀腺癌
嫌色細胞癌
集合管癌
未分類的腎細胞癌
上皮性腫瘤
良性腫瘤
血管平滑肌脂肪瘤錯構瘤
平滑肌瘤
脂肪瘤
腎髓質間質細胞
血管瘤
淋巴管瘤
腎小球旁細胞
惡性腫瘤
惡性軟組織腫瘤
腎盂上皮性腫瘤
良性-XX狀瘤
移行細胞XX狀瘤
內翻性XX狀瘤
惡性-癌
移行細胞癌
鱗狀細胞癌
腎盂腺癌
腎髓質癌
腎盂未分化
癌肉瘤
其他腫瘤
類癌
小細胞癌
原始神經外胚葉瘤
骨化性腎腫瘤
腎錯構瘤
腎皮質錯構瘤
腎盂錯構瘤
腎源XX纖維瘤
腎內畸胎瘤
惡性淋巴瘤
惡性黑色素瘤
腎母細胞XX變
腎母細胞瘤(Wilms瘤)
腎源性殘餘
腎母細胞瘤病
中胚層腎瘤
囊性腎瘤
良性囊性腎瘤
囊性、部分分化的腎母細胞瘤
惡性囊性腎瘤
繼發性腫瘤
腫瘤樣病變

腎發育不良
血管畸形
囊腫
腎小管增生
黃色肉芽腫性腎盂腎炎
軟斑病
膽脂瘤
炎性假瘤
腎上腺殘餘
腎盂腎源性XX瘤
其他
其他兒童期腫瘤
透明細胞肉瘤
橫紋肌樣瘤
神經母細胞瘤
  2004年WHO依據腎腫瘤組織形態學、免疫表型、遺傳學特點,結合腎腫瘤的臨床表現以及影像學改變推出了第三版腎腫瘤病理分類標準(表二),該分類系統結合了分子生物學以及免疫組織化學方面的進展,對腫瘤的分類更加細化,更能真實的反應腫瘤的臨床特點,並正逐漸在國內普及應用。   表2 2004年WHO腎腫瘤病理組織學分類標準   
腎細胞腫瘤
腎透明細胞癌
多房囊性腎透明細胞癌
腎XX狀腺癌
嫌色性腎細胞癌
Bellini集合管癌
腎髓質癌
染色體Xp11易位性癌
神經母細胞瘤相關性癌
粘液性管狀和梭形細胞癌
未分類的腎細胞癌
XX狀腺瘤
嗜酸細胞瘤
后腎腫瘤
后腎腺瘤
后腎腺纖維瘤
后腎間質瘤
腎母細胞性腫瘤
腎源性殘餘
腎母細胞瘤(Wilms瘤)
部分囊狀分化的腎母細胞瘤
間葉性腫瘤
主要發生於兒童
透明細胞肉瘤
橫紋肌樣瘤
先天性中胚層腎瘤
兒童期骨化性腎腫瘤
主要發生於成人
平滑肌肉瘤(包括靜脈
血管肉瘤
橫紋肌肉瘤
惡性纖維組織細胞瘤
血管周細胞瘤
骨肉瘤
血管平滑肌脂肪瘤(錯構瘤)
上皮樣血管平滑肌脂肪瘤
平滑肌瘤
血管瘤
淋巴管瘤
腎小球旁細胞瘤
腎髓質間質細胞瘤
神經鞘瘤雪旺細胞瘤)
孤立性纖維腫瘤
間葉和上皮混合性腫瘤
囊性腎癌
混合性上皮間質瘤
滑膜肉瘤
神經內分泌腫瘤
類癌
神經內分泌
原始神經外胚葉腫瘤
神經母細胞瘤
嗜鉻細胞瘤
淋巴造血組織腫瘤
淋巴瘤
白血病
漿細胞瘤
XX細胞瘤
畸胎瘤
絨毛膜癌
轉移性腫瘤

臨床表現

  不同種類的腎腫瘤臨床表現差異很大。常見癥狀包括:   1 腫瘤本身引起的腰背部疼痛血尿腹部腫塊等;   2 腫瘤XX引起的壓迫癥狀:腫瘤壓迫胃、十二指腸時可出現消化道癥狀;   3 全身癥狀:高血壓、貧血體重減輕發熱紅細胞增多症高血糖凝血機制異常等改變;   4 其他:當外傷等因素導致腫瘤XX時可出現腹腔大出血休克急性腹痛急腹症的癥狀和體征

疾病診斷

  不同種類腎腫瘤臨床表現各異,診斷應依據其具體癥狀、體征進行鑒別。此外,必要的醫學檢查在各類腎腫瘤的診斷和鑒別中有重要作用。

實驗室檢查

  實驗室檢查的常規項目包括血、尿常規血生化以及血液腫瘤標誌物檢查等。   對良性腎腫瘤如腎素瘤來說,血生化檢查和內分泌檢查可發現高腎素血症,高醛固酮血症和低鉀血症等異常;對惡性腎腫瘤如腎盂癌來說,尿脫落細胞學檢查有重要作用,可能發現脫落的癌細胞

影像學檢查

  1) 胸部X線片 為患者的常規檢查項目,應拍攝胸部正、側位片,以明確有無肺部結節等肺轉移表現及其他胸部病變;   2) B超檢查 B超檢查是診斷腎腫瘤最常用的檢查方法,具無創、準確和相對便宜的特點。B超回聲可反映腫瘤內組織學特點,在有關腫瘤鑒別方面發揮重要的作用。腎錯構瘤是一種良性腎腫瘤,腫瘤成分以脂肪為主,在B超檢查中呈高回聲;腎細胞癌是一種實質腫瘤,不含脂肪成分,在B超檢查中呈低回聲。因此,B超檢查就成為鑒別錯構瘤和腎癌的一種重要方法。   3) CT CT是腎腫瘤最重要的影像學檢查手段,具有密度及空間解析度高的特點,對腎臟腫物的檢出率很高,接近100%。   CT對鑒別腎腫瘤的良惡性有重要價值,腫塊形狀不規則,超越腎筋膜及發現淋巴結轉移或靜脈瘤栓均提示腫物為惡性;如腫瘤有完整包膜,與正常組織分界清楚,有脂肪密度組織則良性可能性大;   4) MRI 在惡性腎腫瘤的診斷中, MRI對腎腫瘤的範圍和確定是否為原發腫瘤有較大價值;另外,MRI可以明確腎腫瘤擴散和轉移情況,對腫瘤分期有重要意義,在患者的後期治療中起到重要作用。   5) 靜脈腎盂造影 診斷血尿病因的一種手段,但是其對腎實質腫瘤敏感性特異性較差。碘過敏者,嚴重肝腎以及心血管疾病者禁行該項檢查。   6) 腎動脈造影 診斷腎腫瘤有局限性。新生血管的有無可能對於腎細胞癌的診斷有幫助。

核醫學檢查

  核素骨掃描發現骨轉移病變可比X線檢查早3~6個月,其敏感性高,但特異性差,假陽性率高。

組織學檢查

  穿刺活檢用於腎腫瘤的診斷尚有爭議。目前,腎腫物穿刺活檢診斷主要用於除外一些不以手術為首選治療方式的疾病,包括膿腫等感染灶、腎外腫瘤的轉移灶以及淋巴瘤;也用於明確診斷已經播散轉移的腎癌或難以切除腹膜后腫物的組織學分型,以指導治療方案等。

疾病治療

  腎腫瘤治療應根據腫瘤的性質、全身狀態等選擇治療方案。小的、無癥狀的良性腫瘤可選擇觀察等待,其他腎腫瘤主要的治療方法有手術、藥物、物理治療等。

手術治療

  1 良性腎腫瘤的手術治療   良性腎腫瘤是否行手術治療應視患者癥狀、腫瘤大小及患者一般狀態而定。手術原則是爭取保留患者腎功能。   2 惡性腎腫瘤的手術治療   1)手術是局限性及局部進展性腎惡性腫瘤最主要治療方式。手術的選擇包括根治性腎切除和保留腎單位手術。手術治療原則:   ①保留腎單位的手術適用於根治性腎切除術會導致功能性無腎、必須透析的患者。包括雙側腎腫瘤,孤立腎腎功能不全,部分較小的單側腫瘤患者,尤其適合腫瘤位於腎臟上、下極或邊緣的患者;   ②區域性淋巴結清掃術為可選術式;   ③如果腫瘤沒有累及腎上腺,根據腫瘤大小和位置判斷為非高危腎上腺轉移的情況下可保留腎上腺。僅在腎上極腫瘤,巨大腫瘤或CT顯示腎上腺異常時切除同側腎上腺;   ④腫瘤廣泛侵犯下腔靜脈的患者手術需在血管外科醫生輔助下進行。   2)部分轉移性腎腫瘤患者也可考慮手術治療   ①區域淋巴結有微小病變的患者可以接受手術治療;   ②小部分原發灶和單一孤立轉移灶有手術可能的患者:如初始診斷時有原發RCC和單一的孤立轉移灶,在腎切除術出現孤立性複發或轉移灶的患者,可接受腎切除加轉移灶切除術;   ③對於原發灶合併多發轉移的患者,如原發灶有手術可能,可推薦在全身治療前進行減瘤性腎切除術。僅有肺部轉移灶、較好預后因素且體力狀態評分良好的患者,最有可能在全身治療前腎切除手術獲益。

藥物治療

  截止目前,轉移性腎腫瘤的治療方法有細胞因子治療,化療和新近出現的分子靶向治療。   細胞因子治療:細胞因子治療作為標準療法已有多年歷史,對於腫瘤體積較小或以肺轉移為主的患者可嘗試劑量IL-2治療,腫瘤無進展生存期(PFS)可較服用安慰劑患者的延長1倍以上。   化療:腎癌具有多藥物耐葯基因,對化學治療不敏感。化療只作為轉移性非   性非透明細胞的輔助治療方法。   靶向治療:目前已應用於臨床的靶向藥物有:苯磺酸索拉非尼酪氨酸激酶抑製劑蘋果酸舒尼替尼等。進行靶向治療的患者,表現出更長的總生存期和良好的耐受性。分子靶向治療對轉移性腎腫瘤有一定的療效,開闢了腎惡性腫瘤治療的新紀元。

物理治療

  對於老年或體弱無法進行手術治療的患者,如果腫瘤較小,可選擇接受XX頻消融或冷凍消融治療。[1-3]

疾病預后

  腎腫瘤術后的處理,嚴密觀察隨訪是惡性腎腫瘤術后的標準處理方法。隨診的目的在於檢查是否有複發,轉移和新生腫瘤。   惡性腎腫瘤預后最重要的因素是病理分期及組織學分級。此外,患者的一般狀況,癥狀,腫瘤中是否有組織壞死,生化指標的異常亦與腎癌的預后相關。同時也與癌的組織學類型有關,I型腎XX狀癌和嫌色細胞癌的預后一般好於透明細胞癌,而集合管癌的預后多較透明細胞癌差。

專家觀點

  腎腫瘤分類繁多,生物學特性及臨床表現複雜。只有明確診斷,才能選擇合理的治療方案。   VHL綜合征作為最常見的遺傳性腎癌,臨床表現複雜,診斷困難,許多患者被誤診誤治,導致被過早的切除雙腎,生活質量嚴重下降,因此應得到充分的重視。如患者出現中樞神經系統癥狀聽力視力障礙,以及腎臟病變時,應引起足夠重視,前往專業的VHL病診療中心咨詢。VHL病高危患者或者已診為VHL病但尚未出現癥狀的人群應進行定期檢查;患者的直系親屬也應進行基因檢測以明確是否有VHL基因突變。明確診斷和規範治療VHL病可提高患者的生存質量,延長生存時間