神經瘤

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疾病概述

  神經臨床上通常指來自神經鞘組織神經鞘瘤,多數位於肢體、腋窩,也可位於鎖骨上,頸等部位。屬良性腫瘤生長緩慢,切除后一般無複發

臨床表現

  1.位於肢體腫物,呈梭形,其神經于支配的肢體遠側常有麻木疼痛感覺過敏癥狀。   2.壓迫瘤體也可引起麻痛。

診斷依據

  1.瘤體多數位於肢體,腋窩,也可位於鎖骨上,頸等部位。   2.位於肢體上瘤全呈梭形,其神經干支配的肢體遠側常有麻木,疼痛,感覺過敏等癥狀。   3.壓迫瘤體也可引起麻痛。

輔助檢查

  診斷本病主要依據癥狀和體症,手術時可作基本檢查。

療效評價

  治愈:瘤體切除完整、無複發。

驗方偏方

  驗方:①党參9g,黃芪9g,歸尾9g,赤芍9g,白朮9g,川斷12.5g,寄生31g,王不留行9g,牡蠣31g,夏枯草12.5g,陳皮6g,木香5g,海藻海帶各12.5g(包煎)。同時,加服二黃丸(五厘裝),每周吞服1粒。   療效:上海中醫學院附屬曙光醫院報告1例溶骨性肉瘤治愈。   ②內服方:玄胡乳香沒藥丹參紅花劉寄奴牛膝續斷益母草各9g,蘇木血竭各6g,土鱉3g,水煎服。外敷藥:當歸12.5g,赤芍、兒茶雄黃、劉寄奴、血竭各9g,乳香、沒藥各6g,西紅花2g,冰片3g,麝香0.15g。研末調敷患處,3天一換,取下稍加新葯重新再敷。   療效:湖南省中醫藥研究所報告1例骨巨細胞瘤治愈。   偏方:薏苡仁30克,綠心豆30克,赤小豆30克,煮熟如粥,吃豆喝湯。

主要分類

  一、中樞神經腫瘤   原發性腦腫瘤體內其他部位腫瘤的不同點如下:①即使組織學上為良性腦腫瘤,如生長在不能切除部位(如第四腦室底部的室管膜瘤)同樣導致患者死亡。②一般實質內生長的腦腫瘤,特別是星形膠質細胞瘤浸潤性生長,其界限在肉眼及組織學上不清楚。因此,根治性摘除術幾乎不可能。③即使組織學高度惡性的腦腫瘤也極少轉移。此種轉移一般見於膠質母細胞瘤髓母細胞瘤。但是,經腦脊液轉移常見。④某種腦腫瘤有特定的好發部位。例如,髓母細胞瘤限局在小腦。另外有好發年齡,如髓母細胞瘤最多見於10歲以內,惡性星形膠質細胞瘤以及膠質母細胞瘤多見於中年或中年以上。   (一)、星形膠質細胞瘤   本瘤約占顱內腫瘤的30%,占神經膠質瘤的80%以上。中年人最多,間變性星形膠質細胞瘤發病在50歲呈高峰,而多形性膠質母細胞瘤發病高峰晚10年左右。肉眼看了,一般為境界不清的灰白色浸潤性腫瘤,使近旁腦組織出現腫脹和變形。質地因腫瘤內膠質纖維多少而異,或硬,或軟,或呈膠凍狀,並可形成含有清亮液體的囊腔。光鏡下,瘤細胞形態多樣,可分為纖維型、原漿型、肥胖型膠質細胞瘤。前二者為良性,後者性質介於良惡之間。纖維型星形膠質細胞瘤最常見,其細胞密度由低度到中等程度。星形細胞胞核濃染,橢圓形及不規則形,無核分裂。在大量的細胞突起形成疏鬆的纖維網,有微小囊腔形成。膠質纖維酸性蛋白(GFAP)陽性表達。   1、星形膠質細胞瘤:瘤細胞胞漿少,有細長的突起,胞核大小不一。   2、原漿型星形膠質細胞瘤為少見類型,其特徵是星形細胞的胞體較小,突起很少或無,膠質纖維含量很少。經常在表淺部位,並呈囊性。   3、肥胖型星形膠質細胞瘤主要含有肥胖型星形細胞,瘤細胞呈大的嗜伊紅細胞體,短鈍,成角的GFAP陽性的突起形成粗糙的纖維網架結構,胞核圓形,橢圓形,通常偏中心位。   4、間變性星形膠質細胞瘤灶狀或瀰漫性分化不良的星形細胞瘤,出現細胞密度增加,多形性,核異態及核分裂像等,為惡性腫瘤。此型經常表現為快速進展,最終轉變為膠質母細胞瘤。   5、膠質母細胞瘤好發於額葉顳葉白質,浸潤範圍廣,常可穿過胼胝體到對側,呈蝴蝶狀生長。瘤體常出血壞死而呈紅褐色。鏡下,細胞密集,異型性明顯,可見怪異單核或多核巨細胞。出現出血壞死,是其區別于間變性星形膠質細胞瘤的特徵。毛細血管內皮細胞增生,腫大,可導致管腔閉塞和血栓形成。本症預后差,患者多在2年內死亡。   6、毛髮細胞型星形膠質細胞瘤多發生在兒童、青少年,生長極為緩慢。該瘤位於小腦,第三腦室底部。丘腦視神經。有時也發生在大腦半球。肉眼觀,在囊泡壁上形成結節,比較限局,或有浸潤。鏡下,由中度密度和雙極性瘤細胞組成,其細胞兩端發出纖細毛髮狀突起,血管內皮細胞增生。本瘤生長速度極慢,在腦腫瘤中預后最好,有部分切除腫瘤后,生存40年以上的患者。   (二)、少突膠質細胞瘤   本瘤約占膠質瘤的50%,中年人多見,幾乎均發生在大腦半球。肉眼觀,為限局性膠凍樣腫瘤,常伴有出血、囊性變和鈣化。鈣化在放XX線檢查上有重要診斷參考價值。鏡下,瘤細胞大小一致,形態單一,圓形,核圓形居中,有核周暈。細胞彌散排列,但有環繞神經元排列傾向。間質富有血管並可伴有不同程度鈣化和砂粒體免疫組化染色半乳糖苷酶碳酸苷酶同工酶CD57和MBP(鹼性髓鞘蛋白)呈陽XX。該腫瘤生長緩慢病情可長達十余年,臨床上常表現為癲癇局部癱瘓。如瘤細胞異型性明顯,則生長迅速,預后不佳。   少突膠質細胞瘤:瘤細胞大小一致,形態單一,圓形,核圓形居中,有核周暈。   (三)、室管膜瘤   來源於室管膜細胞,可發生於腦室系統任何部位,以第四腦室最為常見,脊髓則好發於腰骶部及馬尾部。患者以兒童和青少年居多。肉眼上,典型病例位於第四腦室,形成XX狀腫瘤,雖境界清楚,因接近生命中樞延髓和橋腦部位,多數難以完全切除。但脊髓處的腫瘤境界清楚,可以完全切除,多可治愈。鏡下,瘤細胞大小形態一致,梭形或胡蘿蔔形,胞漿豐富,核圓形或橢圓形。有菊形團形成,即細胞圍繞空腔呈腺管狀排列。或假菊形團形成,即瘤細胞以細長胞突與血管壁相連,有的形成XX狀結構。本病生長緩慢,可存活8-10年。   (四)、髓母細胞瘤   多見於小兒,其次為兒童與青年,發病年齡在10歲左右,偶見於成年人。腫瘤常位於小腦蚓部,佔據第四腦室,部分病例可發生於小腦半球。肉眼觀,為灰白色腫瘤,境界清楚。鏡下,腫瘤由圓形細胞構成,胞核著色深,胞漿少,核分裂像較多。細胞密集。常構成菊形團,即腫瘤細胞環繞纖細的神經纖維中心作放XX狀排列。這對髓母細胞瘤的病理診斷有一定意義。少數病例可向神經細胞分化。臨床上,患者出現腦積水,或進行性小腦癥狀(協調運動障礙、步行蹣跚)。經過腦脊液易發生播散。其治療一般採用化學療法及全腦照XX,其5年生存率約50%,10年生存率為25%,更長期生存者罕見。   (五)、腦膜   來源於埋在上矢狀竇兩側的蛛網膜絨毛的細胞(腦膜皮細胞),占顱內所有原發性腫瘤的20%左右。多為良性,生長緩慢,易於手術切除,此瘤在中樞神經系統腫瘤中預后最好。好發部位為上矢狀竇兩側、大腦鐮、蝶狀嵴、嗅溝、小腦橋腦角,枕大孔及脊髓的周圍。肉眼觀,為不規則性腫瘤,與硬膜緊密相連,陷入腦表面,但腦內浸潤很少,腫塊質實,灰白色,呈顆粒狀,可見白色鈣化砂粒,偶見出血。鏡下特徵性圖像為腦膜皮細胞呈大小不等同心圓狀漩渦狀,其中央血管壁常有半透明變性,以至於鈣化形成砂粒體。(腦膜細胞型或融合細胞型—瘤細胞還可為梭形,呈緻密交織束結構,有的胞核可呈柵欄狀排列,其間可見網狀纖維或膠原纖維(漩渦細胞型),有時可見囊性變或向黃色瘤細胞、骨、軟骨細胞分化,但這些組織學類型卻與預后無關。以上所述組織型的腦膜瘤生長緩慢,組織學上也為良性。與此相反,呈XX狀構造的腦膜瘤呈惡性經過。有時直接生成惡性腦膜瘤,此時細胞分裂像多,有的出現腦內浸潤,有的形態上很象纖維肉瘤。   腦膜瘤:瘤細胞長梭形,排列成交織束狀,其間有網狀及膠原纖維,可見少數腦膜細胞呈小島狀   二、周圍神經腫瘤   神經鞘膜腫瘤有神經鞘瘤和神經纖維瘤兩類。   (一)、神經鞘瘤神經鞘瘤   又稱施萬細胞瘤,是源於施萬細胞的良性腫瘤。可發生在全身各處周圍神經,也可發生在顱內和椎骨內的神經根交感神經。一般單發。易發生在第8對顱神經,故又稱聽神經瘤。因位於小腦橋腦角,又稱小腦橋腦角瘤。其次見於三叉神經,其他顱神經受累極少。肉眼看來,腫瘤大小不一,呈圓形或結節狀,質實,有完整包膜。常壓迫周圍組織,但不發生浸潤。切麵灰白或灰黃*色略透明,可見漩渦結構,有時可見出血或囊性變。光鏡下,有兩種組織形態:1、束狀型,瘤細胞為細長梭形,境界不清,核長圓形,相互緊密平行排列,呈柵欄狀或不完全的漩渦狀排列,稱Verocay小體。2、網狀型細胞稀少,排列成疏鬆的網狀結構,細胞間有較多粘液樣液體,並常有小囊腔形成,但多數以其中一型為主。病程長的腫瘤,細胞減少,膠原纖維增多,形成纖維瘢痕併發生透明變性。   (二)、神經纖維瘤   神經纖維瘤多發生於皮下,可單發也可多發,多發性的又稱神經纖維瘤病。肉眼觀,該瘤境界明顯,但無包膜,質實,切麵灰白略透明,有的切面可見漩渦狀纖維,但很少發生變性,囊腔形成或出血。光鏡下,由神經鞘膜細胞和纖維母細胞構成,成小束並分散在神經纖維之間,伴有網狀、膠原纖維及粘液樣基質。與上述神經鞘瘤一樣,可出現顯著的核異型性。有時出現瘤巨細胞。但這些改變不意味著預后不良。神經鞘瘤中完全不能見到神經纖維。除了發生腫瘤的神經部分有的被腫瘤壓迫。但神經纖維瘤中,神經纖維散在在腫瘤之內,而這部分神經纖維束全部膨隆樣。因此神經鞘瘤中神經纖維僅是被腫瘤壓迫,不切斷神經也可摘出。但在神經纖維瘤中因神經全部捲入,則與神經鞘瘤不同。兩者都可以惡變,其惡變的特徵是細胞密集,多形性,細胞核分裂像增加,血管增生,腫瘤與纖維肉瘤相似。惡性神經鞘瘤從幼兒至青年均可發生,病程長,一般在5年以上。   三、轉移性腫瘤   中樞神經系統的轉移性腫瘤約占全部臨床腫瘤的1/5,惡性腫瘤死亡病例中有10%-50%可有腦轉移。最易發生腦轉移的惡性腫瘤是肺癌乳腺癌黑色素瘤結腸癌等。轉移常發生於白質和灰質交界處及腦的。灶狀的佔位癥狀可有可無。有的腫瘤細胞沿蛛網膜下腔瀰漫性浸潤。有的瀰漫性血管周圍瘤細胞浸潤可形成局限性結節。轉移瘤與原發瘤組織形態相似。常伴有出血、壞死、囊性變及液化