舞蹈病

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舞蹈病又稱風濕性舞蹈病。常發生於鏈球菌感染后,為急性風濕熱中的神經系統癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節小腦,由錐體外系功能失調所致。臨床特徵主要為不自主的舞蹈樣動作。多見於兒童和青少年,尤以5~15歲女性多見。青年期發病率迅速下降,偶有成年婦女發病,主要為孕婦腦炎白喉水痘麻疹百日咳等感染以及系統性紅斑狼瘡一氧化碳中毒等偶可引起本病

定義

  舞蹈病又稱風濕性舞蹈病。常發生於鏈球菌感染后,為急性風濕熱中的神經系統癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節及小腦,由錐體外系功能失調所致。臨床特徵主要為不自主的舞蹈樣動作。多見於兒童和青少年,尤以5~15歲女性多見。青年期后發病率迅速下降,偶有成年婦女發病,主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

分類

  舞蹈病(chorea)屬錐體外系疾病,以舞蹈樣不自主運動為特徵。有小舞蹈病和遺傳進行性舞蹈病兩種。

小舞蹈病

  風濕熱在神經系統最常見的表現。病程不長,能自發緩解,但可複發。約1/4病人病前有風濕病表現。發病年齡在5~15歲之間 ,男女患病率為1∶2。病變主要累及大腦皮質、基底節、腦幹和小腦。臨床表現一般為緩慢起病,在面部的舞蹈樣動作表現為皺額、眨眼、努嘴、吐舌、牽動口角等動作。上肢常為近端肌群受累表現,如聳肩、急速揮動上肢等。下肢動作較少。以上動作在情緒緊張時加劇,睡眠時消失。病人常有精神癥狀,從情緒不穩演進到哭笑無常。嚴重病例可有視幻覺,甚至譫妄狀態躁狂。檢查時除見有不自主動作外,肌張力普遍低下,共濟失調主要表現為手部恢復動作障礙。預后良好。急性期需卧床,有精神癥狀者應對症處理。本病治療應首選激素口服強的松。針對風濕病進行病因治療

遺傳性進行性舞蹈病

  一種染色體顯性遺傳病,主要發病位置在第四號染色體的亨廷頓基因,其發病原因主要是紋狀體內膽鹼能和γ-氨基丁酸神經元的功能減退,使黑質多巴胺能神經元功能相對亢進所致。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ,伴有大腦皮質萎縮腦室擴大。常見的發病年齡是30~45歲,但也偶見於兒童。首發癥狀是隱襲地不自主運動,在面部和上肢最明顯

,常呈快速和「跳動性」舞蹈樣動作。常在不自主運動發作以後數年內發生進行性痴呆,大多數病人變得呆滯淡漠或XX,並可發生幻覺。本病呈進行性,最終導致死亡。通常病程為10~15年,存活20~30年也並非不常見。氟哌啶醇氯丙嗪減輕不自主運動,但不能影響痴呆和疾病的進行。

癥狀

  舞蹈病在早期癥狀常不明顯,表現為患者比平時不安寧,注意力不集中,學業退步,肢體動作笨拙,

舞蹈病

字跡歪斜和手中持物經常失落等。繼而出現舞蹈樣動作。這是一種極快的、不規則的、無目的和不自主的運動,起于一側面部或一肢,逐漸擴大到一側,再蔓延至對側。此時行走、坐立、穿衣、握筆等動作發生障礙,面部有皺額、弄眉、眨眼、伸舌等奇異表情,嚴重的病例可有語言、咀嚼吞咽困難。舞蹈樣動作,在注意力集中或情緒激動時加重,入睡后消失。肌力常顯得減弱,肌張力普遍降低,各關節可過度伸直,膝腱反XX常消失,感覺無障礙。精神改變輕重不一,多數患者情緒不穩定,容易XX而致失眠。嚴重病例可有意識模糊、妄想、幻覺、躁動木僵等,腦電圖可顯示異常慢波

診斷

  體檢發現可有肌張力低,腱反XX弱,動作不協調,共濟失調等小腦體征。大腦皮層受損者出現情緒不穩、易激動、XX,重者意識模糊或躁動。根據起病年齡,病前或病程中有風濕佐證以及典型神經系統癥狀,不難診斷。   舞蹈病的診斷主要根據以下幾點   (1)起病緩慢,開始有乏力,精神不振,頭痛等全身不適癥狀。大多見於5~15歲的女性。

舞蹈病

(2)不自主的舞蹈樣動作,自一側面部或手指開始,漸波及半身或全身,通常上肢較重,為一種快速的,不規則而又無目的的動作。表現為擠眉、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻掌、復腕、踢腿、屈膝等。激動時加重,睡眠時消失。   (3)肌力減弱,肌張力降低,腱反XX消失。   (4)情緒不穩定,容易XX而導致失眠。嚴重者可有意識模糊、妄想、幻覺、躁動等。   (5)吐字不清,動作笨拙和共濟失調。   (6)可有急性風濕熱的其他表現。   總之,根據患者的起病年齡,典型的舞蹈樣動作,本病不難診斷。如有急性風濕熱的其他表現,則更可得到肯定。   本病須與習慣性痙攣老年性舞蹈病慢性進行性舞蹈病、抽搐-穢語綜合征肝豆狀核變性引起的不自主動作,以及慢性進行舞蹈病相鑒別。習慣性痙攣也多見於兒童,有時易與舞蹈病混淆。但前者動作刻板、重複、局限不同一肌肉或同一肌群的收縮,肌張力不降低,無風濕熱的典型表現。老年性舞蹈病多見於老年,常為血管痙攣所致,發病較突然,多為半身舞蹈病。慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病),多見於中年以上,有遺傳史,不自主動作以面部為主,常伴有痴呆或其他精神癥狀。   一、習慣性痙攣:也多見於兒童,但其不自主動作作為多限於某些肌肉或肌群的刻板而重複的強迫動作,與本病不同。   二、XX一穢語綜合征:好發生於男性兒童,病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發性肌肉XX外,可有不自主發聲以及語言動作異常,如猥褻性言語和動作。   三、肝豆狀核變性:多在青少年時起病,也可表現有舞蹈樣不自主動作,但起病緩慢,進行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。

西醫治療

  (1)首先要預防風濕病的發生,清除鏈球菌感染。   (2)舞蹈病發作期間,應卧床休息至舞蹈動作基本消失,方可下床逐漸增加活動。同時注意避免強光、嘈雜等的刺激。床墊及床圍宜柔軟,以免四肢因不自主運動而受傷。飲食以富營養,易於消化吸收者為主,有吞咽困難者,可給予鼻飼。 (3)抗風濕治療。   (4)使用鎮靜劑以減少不自主運動。安定2.5~5mg,或苯巴比妥30mg,或氯丙嗪25~30mg,或利血平0.1~0.25mg,均為每日3次口服。有嚴重躁動不安者可給安定10mg,緩慢靜脈注XX;或用10%水合氯醛和聚乙醛各10ml,加生理鹽水40ml,做保留灌腸;或用氯丙嗪25mg肌肉注XX。上述鎮靜劑劑量,應按兒童年齡及躁動程度酌情增減,以達到安靜為宜。   (5)風濕病活動期舞蹈病的治療。此時需用糖皮質激素治療。

腦起搏器治療

  舞蹈病,是錐體外繫系統的疾病。疾病表現出來的一系列不同的臨床表現,肌肉本身並沒有病變,肌電圖顯示為正常,病變在大腦。分離型腦起搏器通過這磁場調頻、電場調頻,大腦的異常電信號無法聚集,對這些患者進行長期的診斷XX和隨訪,取得良好療效,肯定了只要電信號紊亂就可以通過電磁、調頻來治療的理論。

中醫治療

  中醫治療舞蹈病多從風證辨證論治。風性輕揚,善行而數變,主動,致病具有動搖不定的特點。風為

舞蹈病

病可分為外風內風。風邪壅阻經絡津液受傷,筋脈失於濡養而致動搖不定者為外風;肝腎不足陰虛血少,筋脈失養,引動肝風而致動搖不定者為內風。外風治宜祛邪通絡,內風治宜滋陰補血

風壅經絡

  主證:手足、軀幹或周身動搖不定,或兼見惡寒發熱,苔薄白,脈浮數。   治則:祛風通絡,養血和營   主葯:大秦艽湯加減。   秦艽、羌活、防風、白芷細辛地黃當歸川芎赤芍、全蟲。   有風熱表證者,可去羌活、細辛、白芷、當歸,加桑葉薄荷、菊花以疏風清熱;嘔逆痰盛,苔白膩者,可去地黃,加半夏南星橘紅茯苓以祛痰燥濕

肝腎陰虛

  主證:手足、軀幹或周身動搖不定,伴頭昏耳鳴目眩,或自汗,盜汗,神疲乏力,舌質紅,苔薄少,脈細數。   治則:滋補肝腎,養血熄風。   主葯:鎮肝熄風湯加減。   白芍玄參天冬、地黃、龍骨牡蠣、菊花、天麻鉤藤、當歸。   痰熱較重者,加膽星竹瀝川貝母以清化熱痰;心中煩熱者,加梔子黃芩以清熱除煩;頭痛較重者,加羚羊角石決明夏枯草以清肝熄風;失眠多夢者,加珍珠母龍齒夜交藤遠志茯神以鎮靜安神。 舞蹈病又稱風濕性舞蹈病。常發生於鏈球菌感染后,為急性風濕熱中的神經系統癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節及小腦,由錐體外系功能失調所致。臨床特徵主要為不自主的舞蹈樣動作。多見於兒童和青少年,尤以5~15歲女性多見。青年期后發病率迅速下降,偶有成年婦女發病,主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

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