癩皮病

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煙酸缺乏症是指由煙酸和色氨酸同時缺乏引起的對家禽物質代謝損害,該缺乏症主要表現為癩皮病癥狀,煙酸又稱為抗癩皮病維生素患者在早期表現可不明顯,往往有食慾減退倦怠乏力體重下降、腹痛不適消化不良、容易XX、注意力不集中、失眠等非特異XX癥。當病情進展時,可以出現較典型癥狀,表現為夏秋季日光照XX時發作,有時也可因輻XX及皮膚物理性損傷誘發

癥狀體征

  患者在早期表現可不明顯,往往有食慾減退、倦怠乏力、體重下降、腹痛不適、消化不良、容易XX、注意力不集中、失眠等非特異XX癥。當病情進展時,可以出現較典型癥狀,表現為夏秋季日光照XX時發作,有時也可因輻XX及皮膚物理性損傷而誘發。   1.皮膚皮炎本病最典型癥狀,常在肢體暴露部位對稱出現,以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多,其次則為肢體受摩擦處。急性者皮損初起時顏色緋紅髮癢,甚似曬斑,但與周圍皮膚有一清晰界線,邊緣略高起,中心部病損較著;其後膚色迅速轉變為紅褐色,有明顯水腫,可伴有皰疹表皮XX,形成滲出創面,易誘發繼發性感染。病情好轉時水腫及紅色可漸退,痊愈時有大塊脫皮,其後出現新生的粉紅色皮膚增厚;也可變薄呈萎縮狀,邊緣有色素沉著。   慢XX例水腫較輕或不顯著,但色素沉著更深,在易受磨損處如肘、指節、膝等部位的皮膚往往增厚,呈角化過度,膚色棕黑,與其周圍不同,並有乾燥、脫屑現象。另一表現為小腿前部及外側有魚鱗樣皮膚變化,病變部位常有色素沉著。   2.消化系統舌炎腹瀉最為顯著。   (1)舌炎:早期舌尖及邊緣充血發紅,並有蕈狀XXXX。其後全舌、口腔黏膜、咽部及食管均可呈紅腫上皮脫落,並有表淺潰瘍,引起舌痛及進食下咽困難,唾液分泌增多。患病較久時舌XX萎縮、全舌光滑乾燥,常伴維生素B2缺乏的口角炎。   (2)腹瀉:早期多患便秘,其後因腸壁、消化腺體、腸壁及黏膜、絨毛的萎縮和腸炎的發生常有腹瀉,大便呈水樣或糊狀,量多而有惡臭,也可帶血,如病變接近肛門可出現里急后重。腹瀉往往嚴重和難治,可合併吸收障礙。   3.神經精神系統早期癥狀較輕,可有頭昏眼花煩躁焦慮抑鬱健忘、失眠及感覺異常等表現。但本病與腳氣病有所不同,本病多影響中樞神經系統,而後者以周圍神經為主。其他癥狀女性可有XX炎及月經失調閉經;男性排尿時有燒灼感,有時XX減退。本病常與腳氣病、維生素B2缺乏症及其他營養缺乏症同時存在煙酸缺乏臨床表現可用4個英文字母D來描述:即皮炎(dermatitis)、腹瀉(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。

疾病病因

  1.攝入不足煙酸的主要食物來源是肝、腎、瘦肉、家禽、魚、花生豆類等。當這些食物攝入不足,缺乏維生素B1和維生素B2均可引起煙酸缺乏症。見於以玉米為主食者,由於玉米所含的煙酸大部分為結合型,不經分解是不能為機體利用的,加之玉米蛋白質中缺乏色氨酸,故容易發生煙酸缺乏症。   2.酗酒時膳食攝入不足,進食不規律,當存在其他營養素攝入不足時易影響煙酸的吸收和代謝。   3.藥物一些藥物可干擾煙酸的代謝,其中了解最清楚的是異煙肼,有干擾吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸、酰胺代謝途徑中的重要輔酶。某些抗癌藥物,特別是巰嘌呤長期服用可導致煙酸缺乏。   4.腸道疾患包括各種原因引起的長期腹瀉、幽門梗阻慢性腸梗阻腸結核等可引起煙酸的吸收不良。   5.先天缺陷如Hartnup病,由於小腸腎小管對色氨酸和其他幾種氨基酸的轉運缺陷引起。   6.類癌綜合征由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺而不轉化為煙酸引起。

病理生理

  煙酸和煙酰胺幾乎全部在胃和小腸吸收,低濃度依賴Na+的易化吸收,高濃度時則以被動擴散為主。在血流中的主要形式是煙酰胺。煙酸存在於所有細胞中,僅少量可在體內儲存,過多的煙酸在肝中甲基化成為N+甲基煙酰胺(N』Mononucleotide,N』MN)和2-吡啶酮自尿排出,排出量的多少取決於攝入煙酸的量和人體煙酸的營養狀況。

煙酸缺乏症

  膳食中約15%的色氨酸可轉化為煙酸,60mg食物色氨酸可轉變為1mg人體煙酸,因此飲食的煙酸攝入量應同時包括煙酸和色氨酸的含量。色氨酸轉化為煙酸的效率受到各種營養素的影響,當維生素B6、維生素B2和鐵缺乏時使其轉化變慢,當蛋白質、色氨酸、能量和煙酸的攝入受限制時,色氨酸的轉化率增加。   煙酸在體內以輔酶Ⅰ(nicotinamideadeninedinucleotide,NAD)、輔酶Ⅱ(nicotinamideadeninedinucleotidephosphate,NADP)形式作為脫氫酶的輔酶在生物氧化中起遞氫體的作用,參與葡萄糖酵解丙酮酸鹽代謝、戊糖的生物合成脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。動物實驗顯示煙酸缺乏時鋅吸收率、腸道鋅、血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低於膳食中煙酸適當的小鼠,提示在提高鋅和鐵的利用中煙酸起重要作用,煙酸缺乏也可能有潛在的致癌作用

診斷檢查

診斷

  1.病史膳食史極為重要,本病易發生在以玉米為主食,而副食(特別是動物性食物)又不足的地區。有偏食習慣的小兒,拒食肉類,食品單調,孕婦、乳母因需要量增加,補充不足等,均可導致煙酸缺乏。   2.臨床表現本病的典型癥狀有腹瀉(diarrhea)、皮炎(dermatitis)和痴呆(dementia),通常稱為「三D」症。   (1)早期可出現消化不良、食慾不振、腹瀉便秘、淡漠困倦、眩暈及失眠,四肢有燒灼及麻木感。   (2)皮膚損害:由紅斑開始,很像日曬斑,有燒灼和瘙癢感。隨之有滲液,形成皰疹及大皰,然後結痂,色素沉著,皮膚變得粗糙並有鱗屑。   (3)消化系統癥狀:有口角炎,口腔黏膜、舌黏膜及齒齦腫脹,伴有潰瘍和繼發感染。有食慾不振、噁心嘔吐、腹瀉等。   (4)神經系統癥狀:開始有頭痛頭暈、煩躁、睡眠不安等,如病情進展可出現精神憂鬱幻視幻聽精神錯亂譫妄昏迷等,檢查有感覺異常肢體麻木、全身疼痛,腱反XX早期亢進,晚期消失。

實驗室檢查

  1.胃液分析胃酸減少,甚至缺如。   2.尿中尼克酸代謝產物N-甲基尼克酰胺與α-吡啶酮-N』-甲基尼克酰胺測定,明顯降低(正常人排泄量均>5mg/d)。

煙酸缺乏症

  3.血漿色氨酸含量降低(正常)。   4.負荷試驗清晨患者排尿后,XX標準餐,其中含煙酸10mg,色氨酸100mg,收集24h的尿,測定其中的N-甲基尼克酰胺和α-吡啶酮-N』-甲基尼克酰胺。正常時這兩種代謝產物的量為7.0~37.0mg,煙酸缺乏者往往低3.0mg。   本病應與中毒性皮炎、紅斑狼瘡膿皰病、濕疹紫癜、日曬斑、腸炎、消化不良、周圍神經炎精神病等進行鑒別。   其他輔助檢查:必要時可做心電圖、B超及皮膚局部活檢,排除其他疾病。

鑒別診斷

  本病應與中毒性皮炎、紅斑狼瘡、膿皰病、濕疹、紫癜、日曬斑、腸炎、消化不良、周圍神經炎及精神病等進行鑒別。

治療方案

  去除和治療各種病因,如需長期或增加服用異菸肼者,應補充富含煙酸和色氨酸的食物,避免日曬。視病情輕重而補充劑量不等的煙酸和煙酰胺,因前者有血管擴張作用,大劑量時患者不易耐受,每日可口服煙酰胺100~1000mg,分次服,嚴重腹瀉或口服困難者,可肌內注XX或靜脈滴注,同時補充白蛋白B族維生素(B1、B2和B12)、鐵劑等。皮炎按皮損類型,選擇不同劑型外用藥,如溫和保護劑、角質溶解劑,亦可加用遮光劑。對舌炎、口炎、腹瀉和合併感染等,應作相應對症處理

煙酸缺乏症

  B族維生素和蛋白質的多重性缺乏常常同時發生;因此,需要平衡膳食.應每日補充煙酰胺300~1000mg,分次口服。在多數情況下,300~500mg足以。一般使用煙酰胺治療缺乏狀態,因為煙酸能引起潮紅,瘙癢,灼熱或麻刺感,而煙酰胺則不會;但是,煙酰胺不具有煙酸降血脂或血管舒張的性能.當因有腹瀉或病人不肯合作而不能採用口服療法時,應每日2~3次皮下注XX100~250mg。腦病狀態時則建議口服1000mg,外加100~250mg肌肉注XX。其他複合維生素B也應給以治療劑量。   1.飲食治療膳食中增加肝臟、瘦肉、家禽、乳類、蛋類及豆製品類。此外,要多給花生、酵母、綠葉蔬菜等食品。   2.煙酸(尼克酸)治療煙酸(尼克酸)150mg/d或煙酰胺(nicotinamide)30~75mg/d,分3次口服,2~4周為1療程。臨床癥狀改善後,逐步減量至15~20mg/d,同時調整膳食。嚴重者可肌內注XX煙酰胺。   3.煙酸缺乏若為其他疾病所引起,應同時治療原發性疾病。   4.對症治療對皮膚損傷部位,應加強護理,避免日光照XX,注意口腔衛生,補充B族維生素。腹瀉者止瀉,給易消化的食物,有精神癥狀者對症治療。   治療煙酸缺乏症的中醫方法   初發時宜清熱涼血解毒,方用解毒涼血湯加減,後期皮色暗紅,變硬厚,粗糙時宜養血補血活血,方用四物消風散和桃紅四物湯合方加減。   治則滋陰清熱,涼血解毒。   方選:解毒涼血湯加減。生地炭15g、雙花炭15g、蓮子心10g、白茅根30g、黃連10g、羚羊角粉0.6g(沖)、玳瑁粉3g、花粉15g、紫花地丁10g、生梔子10g、草河車15g、青蒿15g、丹皮15g、地骨皮15g。

併發症

  本病發生於各年齡組,男多於女,國內以中青年女性為多,好發於春夏季,

煙酸缺乏症

複發傾向。典型的三聯征是皮炎、腹瀉和痴呆。三者同時存在較少,常見皮膚和胃腸道癥狀,亦有僅見精神障礙,無皮疹者稱無疹性陪拉格。發疹前1~2個月往往已有口炎和慢性腹瀉,或有歷時較久的前驅癥狀如口腔燒灼感、消化不良、腹瀉或便閉、頭昏、頭痛、失眠、記憶力減退、注意力不集中、疲勞虛弱和體重減輕等。皮損多位於暴露部位,常對稱分佈,如手背、指背、腕、前臂外側、面、頸項、上胸、足背、踝和小腿伸側,亦可發生於易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等處。早期經曝曬後於露出部位出現鮮紅或紫紅斑,界限清楚,略高起,有瘙癢或燒灼感,酷似曬斑,爾後皮損轉紅褐色,有明顯浮腫,嚴重者紅斑上發生大皰,可繼發感染形成膿皰,或皰XX、表皮剝脫形成大片糜爛,伴漿液滲出,或形成潰瘍,乾燥后結痂,2~3周后損害呈紅棕色或棕黑色,變得粗糙並有鱗屑,亦可有皸裂毛囊角化,其邊緣可見1~2mm寬較紅的部分,似一道鑲邊。急性發作時可有高熱、譫妄、衰竭等癥狀。反覆發作的慢XX例,皮損浮腫不明顯,但皮膚增厚和皮紋明顯,顏色轉暗帶棕黑色、粗糙而缺乏彈性,伴角化過度、乾燥性鱗屑、皸裂、出血或覆有血痂。老年患者皮膚乾燥,鱗屑呈片狀,小腿伸側有魚鱗病樣改變。偶爾皮損累及鼻周,呈現帶有黑頭粉刺脂溢性皮炎,與核黃素缺乏者相似。皮損常于夏季發作或加劇,冬季減輕或消退,愈合時有大片脫屑,留有萎縮、色素沉著或色素減退。口角炎以口角濕白、糜爛為主,亦可見口角和唇乾燥皸裂、脫屑。早期舌炎為舌尖和舌邊充血發紅、蕈狀XX肥大,重者舌緣皸裂,舌面糜爛或有淺潰瘍,久后舌XX萎縮、乾燥、光滑發紅似牛肉炎症可累及口腔粘膜、齒齦、咽喉食道自覺疼痛,唾液增多,影響進食,常有繼發感染。XX、XX器、肛門周圍及粘膜病變可與口腔炎同時發生。直腸和XX粘膜有炎症或潰瘍,XX分泌物增多,使附近皮膚浸漬或繼發感染。患者胃酸減少或缺乏,食慾減退,噁心嘔吐,消化不良,腹脹便閉,腹痛腹瀉,糞便量少、次數多達每日數十次,大便呈水樣或混有消化不良食物,少數有里急后重和血便。精神神經癥狀個體差異很大,以神經衰弱癥狀最常見,亦可有精神緊張易激惹、情緒變化無常、頭昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力喪失、猜疑、幻想、震顫、焦慮、憂鬱、嗜睡昏睡、譫妄、神志不清、肢體發僵或強直運動失調癱瘓,最後發展痴呆症周圍神經病變有肢體麻木,末梢感覺減退,有燒灼感或疼痛,腱反XX消失,偶見脊髓炎。有嚴重精神神經癥狀者預后差,若不及時治療,死亡率高達15%~50%,常死於嚴重腹瀉、外周循環全身衰竭

預后及預防

預后

  大劑量的煙酸被用來治療高膽固醇血症和偶然用於其他用途。當劑量≥3~6g/d,會出現毒性表現,引起組胺的釋放,外周血管擴張和面部潮紅(在治療一些日子后潮紅往往不再發生,或在服煙酸前先服1片阿司匹林常可改善潮紅)、皮膚乾燥、瘙癢、色素沉著增加、胃腸功能紊亂,也可加重哮喘發作,引起血清尿酸空腹血糖升高,大劑量也能引起肝髒的毒XX,包括膽汁淤積黃疸。有些跡象證明,緩釋煙酸膠囊可能比結晶煙酸更具毒性。

預防

  1.合理膳食、避免酗酒。

蔬菜預防

  2.積極治療原發疾病,排除藥物影響以玉米為主食的地區可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氫鈉,烹煮后結合型的煙酸可轉化為遊離型易為人體利用。在玉米中加入10%黃豆可使其氨基酸比例改善,也可達到預防煙酸缺乏的目的。同時應進食煙酸和色氨酸豐富的膳食,富含煙酸的食物有肝、腎、牛、羊、豬肉、魚、花生、黃豆、麥麩米糠、小米等,含量中等的有豆類、硬果類、大米、小麥等,而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量較低。由於大多數蛋白質均含有1%的色氨酸,因此能保持豐富優質蛋白質的膳食就有可能維持良好的煙酸營養。

流行病學

  本病流行於以玉米為主食的國家或地區,目前煙酸缺乏病在發達國家已很少見,但在一些發展中國家仍十分流行,特別是非洲。我國新疆地區由於居民受偏食的影響,也有流行,但近年來採取了預防措施,發病率已明顯下降。