膽汁性肝硬化

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[介紹]

概述:  任何原因引起的肝內、外膽管疾病,導致膽道阻塞,膽汁淤積,皆可發展為膽汁性肝硬化。分原發性膽汁性肝硬化繼發性膽汁性肝硬化。

[病因]

膽汁性肝硬化是由什麼原因引起的?

  膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)和繼發性膽汁性肝硬化(Secondary Biliary Cirrhosis)。後者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病,淋巴細胞被激活后,攻擊中、小膽管,導致炎症反應組織學上,頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。

[癥狀]

膽汁性肝硬化早期癥狀有哪些?

  診斷依據:①中年以上婦女,皮膚明顯瘙癢肝大黃瘤;②血清膽固醇明顯增高,血清膽紅素輕、中度升高,鹼性磷酸酶增高,膽酸濃度增加;③IgM升高,抗線粒體抗體陽性滴度高。如能穿刺取得組織學證據,則更有助於確診。

  1.早期

  癥狀僅有輕度疲乏間歇發生的瘙癢,1/2有肝腫大,1/4有脾腫大血清鹼性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發現,日輕夜重的瘙癢作為首發癥狀達47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起憂鬱症,之後出現瘙癢。黃疸作為首發表現者占13%,此類患者常有肝脾腫大,可有黃疣,角膜色膜環,肝掌蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮膚色素斑,皮膚變粗、變厚,可能與抓傷和維生素A缺乏有關。

  2.無黃疸期

  少數患者血清膽固醇可高達8g/L,掌、跖、胸背皮膚有結節狀黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經分佈者,杵狀指長骨骨膜炎可伴有疼痛壓痛

  3.黃疸期

  臨床黃疸的出現標志著黃疸期的開始,黃疸加深預示著病程進展到晚期壽命短於2年,此時常伴有骨質疏鬆骨軟化椎體壓縮,甚至發生肋骨及長骨骨折,這些與維生素D代謝障礙有關。

  4.終末期

  血清膽紅素直線上升,肝脾明顯腫大,瘙癢,疲乏感加重。慢性肝病徵象日趨加重,伴食管胃底靜脈曲張XX出血腹水的患者增多。由於銅的沉積,少數可見角膜色素環。由於腸腔內缺乏膽鹽脂肪乳化吸收不良,可發生脂肪瀉,此時維生素A、D、K吸收不良,可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。膽管造影示大膽管正常,小膽管扭曲。最後為肝功能衰竭,曲張靜脈XX、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸,往往是終末期表現。

  伴隨疾病及其相關表現,2/3有結締組織病,自身免疫性甲狀腺炎也常見,還可伴硬皮病,鈣質沉著,雷諾氏現象,75%有乾性角膜結膜炎,35%有無癥狀性菌尿肥大性骨關節病,1/3有色素性膽結石,另外還可有膜型腎小球腎炎腎小管性酸中毒

[食療]

膽汁性肝硬化吃什麼好?

[預防]

膽汁性肝硬化應該如何預防?

  主要對引起肝內、外膽管疾病的病因進行預防以及積極治療這類疾病,進食低脂低油的食物

[治療]

膽汁性肝硬化治療前的注意事項?

  1.熊去氧膽酸

  Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者,發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積症的血清標誌物得到改善,3個月內可使血清膽紅素明顯下降,血清鹼性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降,某些患者肝組織病變得到改善。

  2.D-青黴胺

  能降低肝內銅水平抑制炎XX,減輕纖維化,延長患者生存期,開始量為每日0.125g,每2周增加0.125g,直至維持量每日0.5g,應長期治療。嚴重不良反應皮疹蛋白尿血小板粒細胞減少,應每周查尿蛋白,4周后每月查1次,觀察白細胞計數變化,必要時需中止治療。

  3.免疫抑製藥

  ①環胞素A,對Ts有明顯作用,但因有肝腎毒性不宜久用,每日10mg/kg,治療8周后血清鹼性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤,早期小劑量(每日15mg,分3次口服,每周1次)應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤,可改善膽管的排泄,似對皮膚瘙癢有效,但副作用較大,且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg,需長期用藥

  4.對症治療

  (1)瘙癢 可用抗組織胺藥物,如非那根撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5~10g,劑量從小量開始,以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁,每日4~20g,能與膽汁酸結合,對肝性瘙癢有效。

  (2)骨質疏鬆及骨化 可採用維生素D每日1~2萬U肌肉注XX。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg,稀釋到葡萄糖液靜脈滴注,每日1次,10日1療程,需要時間隔2~3月重複1療程。

  (3)夜盲症 維生素A,每日2.5~5萬U。血清鋅低於正常可口服硫酸鋅,每日220mg,連服4周,至暗適應恢復正常。

  (4)凝血機制障礙者 維生素K1,每日10mg。

  (5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。

  (6)飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食,多食蔬菜

  (7)食道胃底靜脈曲張XX出血、肝昏迷治療同肝硬化。

膽汁性肝硬化中醫治療方法

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膽汁性肝硬化西醫治療方法

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[檢查]

膽汁性肝硬化應該做哪些檢查?

  1.實驗室檢查

  (1)血膽紅素增高 以直接膽紅素為主,尿膽紅素陽性,由於膽紅素從膽汁中排出減少,糞膽原尿膽原均減少。

  (2)血清鹼性磷酸酶增高 鹼性磷酸酶的來源是膽小管上皮,PBC可在臨床癥狀出現之前即有鹼性磷酸酶的明顯增高。

  (3)血脂增高 特別是磷脂和膽固醇增高最明顯,甘油三酯可正常或中度增高。

  (4)肝功能檢查 血清膽酸濃度增加,凝血酶原時間延長,早期注入維生素K后可恢復正常,晚期肝功能衰竭時則不能矯正血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期則減少;球蛋白增加,主要為α2、β及γ球蛋白增高。

  (5)免疫學檢查 抗線粒體抗體的陽性率可達90%~100%,可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%~25%,少數隱匿性肝硬化、系統性紅斑狼瘡及類風濕XX節炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體,少數有抗平滑肌抗體抗核抗體,1/2類風濕因子陽性。血清IgM可增高。

  抗線粒體抗體、鹼性磷酸酶、IgM三者並存對PBC有確診意義。

  2.膽道造影

  可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法,以除外肝外膽道梗阻。

  3.肝穿刺活檢

  活體病理檢查,有確診價值,但如膽汁淤積嚴重,或有出血傾嚮應慎重考慮,必要時行剖腹探查並活檢。

[混淆]

膽汁性肝硬化容易與哪些疾病混淆?

  包括梗阻性黃疸,如總膽管結石、總膽管瘤、胰頭及膽管狹窄等,主要鑒別方法為膽道造影。應與下列疾病鑒別:

  1.慢性活動性肝炎

  凡抗線粒體抗體陽性,伴有膽淤及組織學上有膽管異常者,應首先除外慢活肝,我國慢活肝膽淤型較PBC多見,短期皮質激素治療的效果觀察有助於區別這兩種病。

  2.硬化性膽管炎

  此病少見,主要累及大膽管,上述免疫標誌物陰性,且多有細菌感染性發熱,膽管系統造影可幫助鑒別。

  3.藥物引起的黃疸

  如氯丙嗪、甲基XX酮、磺胺、砷製劑等。多由個體過敏引起,有服藥史,在服藥后數周之內發病,黃疸可持續數年,常伴血嗜酸細胞增高,肝活檢沒有典型的PBC組織學表現。

[類似疾病]

膽汁性肝硬化可能由哪些疾病引起?

膽汁性肝硬化相關疾病

肝硬化 肝炎 肝硬化性腎損害 肝腫瘤

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