骶骨發育不良

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[介紹]

    骶骨發育不良脊柱裂、脊膜膨出等畸形都是神經源性膀胱臨床診斷表現。控制排尿功能中樞神經系統或周圍神經受到損害而引起的膀胱XX功能障礙稱為神經原性膀胱。

[預防]

骶骨發育不良應該如何預防?

  治療神經原性膀胱的主要保護腎臟功能,防止腎盂腎火腎積水導致慢性腎功能衰竭;其次是改善排尿癥狀減輕其生活上的痛苦。治療的具體措施是採用各種非手術或手術方法減少殘餘尿量,殘餘尿量被消除或減至很少(50ml以下)之後可減少尿併發症。但必須注意,有少數患者雖然殘餘量很少甚至完全沒有,但仍發生腎盂積水、腎盂腎炎、腎功能減退等併發症。因這些患者排尿時逼尿肌收縮強烈,膀胱內壓可高達19.72kPa(200cmH2O)以上(正常應在6.9kPa即7cmH2O以下)。這些病員應及早進行治療,解除下尿路梗阻

  現將幾種常用的治療方法介紹于下:

  一、非手術療法

  1.間歇導尿或連續引流脊髓損傷后的脊髓休克期或有大量殘餘尿或尿瀦留者,如腎功能正常,可用間歇導尿術。初時由醫護人員操作。如患者全身情況較好,可訓練病人自行導尿。間歇導尿在女性較為適宜。如各種手術療法均無效果,可終生進行自家間歇導尿。如病人全身情況不佳或腎功能有損害,應用留置導尿管連續引流。

  2.藥物治療 凡膀胱殘餘尿量較多的患者,不論是否有尿頻尿急、急迫性尿失禁等逼尿肌反XX性亢進的癥狀,都應首先應用α受體阻滯劑以減少殘餘尿。如單獨應用α受體阻滯劑效果不佳,可同時應用烏拉坦鹼、新斯的明等增加膀胱收縮力的藥物。對於有逼尿肌反XX亢進癥狀(尿頻、尿急、遺尿)而無殘餘尿或殘餘的很少的患者可應用抑制膀胱收縮的藥物如尿多靈異搏停、普魯本辛等。對於有輕度壓力性尿失禁而沒有殘餘尿者可應用麻黃素、心得安等促進膀胱頸部和后XX收縮的藥物。對於能功能有損害的患者,應首先採取措施使尿液引流暢通,而不是應用藥物改善排尿癥狀。

  3.針灸療法 針灸治療糖尿病所致的感覺麻痹性膀胱有較好效果,對於早期病變療效尤其顯著。

  4.封閉療法 此法由Bors所倡用,適用於上運動神經元病變(逼尿肌反XX亢進)。對於運動神經元病變(逼尿肌無反XX)效果不佳。封閉後效果良好者,殘餘尿量顯著減少,排尿癥狀明顯好轉。少數患者在封閉1次之後,效果能維持數月至1年之久。這些患者只需定期進行土產,無需採用手術。

  封閉療法按下列次序進行:①粘膜封閉:用導尿管排空膀胱,注入0.25%潘妥卡因溶液90ml,10~20分鐘後排出。②雙側XX神經阻滯。③選擇性骶神經阻滯:每次阻滯S2~4中的一對骶神經。如無效果,可作S2和S4和S4聯合阻滯。

  5.膀胱訓練和擴張 對尿頻、尿急癥狀嚴重,無殘餘尿或殘餘量很少者可採用此法治療。囑患者白天定時飲水,每小時飲200ml。將排尿間隔時間儘力延長,使膀胱容易逐步擴大。

  二、手術治療

  手術治療一般在非手術療法無效並在神經病穩定後進行。如具備4道程或6道程尿流動力學檢查儀者,通過檢查結果,明確功能性下尿路梗阻的部位性質後進行手術,解除梗阻。

  1.手術原則 ①泌尿系有機械性梗阻者(如攝護腺增生),應先去除機械性梗阻。②逼尿肌無反XX患者,首先考慮經XX膀胱頸部切開。③逼尿肌反XX亢進患者,或逼尿肌括約肌功能協同失調者,如XX神經阻滯僅有短暫效果,可作經XX外括約肌切開或切除術。④逼尿肌反XX亢進患者,如選擇性骶神經阻滯有短暫效果,可行相應的骶神經無水酒精注XX或相應的骶神經根切斷術。⑤劇烈的尿頻尿急癥狀(急迫性排尿綜合征),無殘餘尿或殘餘尿量很少,經藥物治療、封閉療法、膀胱訓練和擴張均無效果者可考慮行膀胱神經剝脫術或經膀胱鏡用無水酒精或6%石炭酸注XX膀胱底部兩旁的盆神經。⑥逼尿肌反XX亢線患者,如各種封閉療法均無效果,作膀胱頸部切開術。⑦后XX全長切開術:此術只適用於男性,使患者的XX內括約肌均失去控制膀胱內尿液外流的功能,造成無阻力性尿失禁,尿液引流暢通。患者需終生用XX套及集尿袋收集尿液。採用這種手術后,尿路感染等併發症降至1%以下。其缺點為病人在生活上較不方便。

  2.后XX全長切開術及尿流改道指征 ①經非手術及手術治療后仍有進行性腎功能減退,腎積水或不能控制的腎腎炎。②經非手術及手術治療后仍有嚴重的排尿癥狀。③腎功能已有嚴重損害或慢性腎功能衰竭者。

  在上述情況,XX保留導致管對女XX人是一種良好的處理方法。

  3.無阻力性尿失禁(無殘餘尿的嚴重尿失禁)的處理 男性患者可用XX夾或集尿袋,女性患者可用XX夾或作尿流改道手術。有條件者可考慮行人工XX括約肌裝置。

  神經原性膀胱患者經過治療達到較好的效果后,仍需長期定期隨訪每年應行殘餘尿測定、尿培養、腎功能檢查及靜脈尿路造影1~2次,以觀察有無排尿功能減退及尿路併發症。

[檢查]

骶骨發育不良應該做哪些檢查?

  【診斷】

  診斷神經原性膀胱包括兩個部份,首先應明確排尿功能障礙是否為神經病變所引起,其次為神經原性膀胱屬於哪一類型。

  一、排尿功能障礙是否為神經病變所引起

  1.病史 ①排尿功能障礙伴排便功能紊亂(如便秘大便失禁等)者,有神經病變的經原性膀胱的可能。②注意有無外傷、手術、糖尿病、脊髓灰質炎等病史或藥物應用史。③注意有無尿意、膀胱膨脹等感覺的減退或喪失,如膀胱的感覺有明顯減退或增喪失,即可確診為神經原性膀胱。

  2.檢查 ①當有XX部感覺減退,肛門括約肌張力減退或增強時就可確診為神經原性膀胱,但缺乏這些體征也不能排除神經原性膀胱的可能。②注意有無脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發育不良等畸形。③有殘餘尿,但無下尿路機械性梗阻。④電刺激脊髓反XX試驗,此法主要試驗膀胱和XX的脊髓反XX弧神經是否完整(即下運動神經元有無病變)以及自大腦皮質至XX神經核(脊髓中樞)的神經元有無病變(上運動神經元有無病變)。因此,這個試驗即可診斷是滯為神經原性膀胱,又可區分下運動神經元病變(逼尿肌無反XX)和上運動神經元病變(逼尿肌反XX亢進)。

[混淆]

骶骨發育不良容易與哪些癥狀混淆?

  鑒別兩種神經原性膀胱的方法

  1.在測量膀胱內壓時,觀察是否有無抑制性收縮;必要地採用站立位測壓、咳嗽、牽拉導尿管等激發方法。如出現無抑制性收縮即屬逼尿肌反XX亢進一類。否則,屬逼尿肌無反XX一類。

  本試驗是分類的主要依據之一,但是:①膀胱有炎症結石腫瘤及下尿路梗阻(如攝護腺增生)時,非神經原性膀胱病人也可出現無抑制性收縮。②逼尿肌反XX亢進病人在仰卧位測壓時,部分病人需激發發才出現無抑制性收縮。

  2.冰水試驗 用F16導尿管排空膀胱后,快速注入60ml14℃冰水。如系逼尿肌反XX亢進膀胱,在數秒鐘內,冰水(如連同導尿管)從XX中被噴XX而出;逼尿肌反XX膀胱,冰水自導尿管緩慢漢出。

  3.肛門括約肌張力 肛門括約肌鬆弛者屬逼尿肌無反XX一類。

  4.XX閉合壓力圖 最大XX閉合壓力正常或高於正常者屬逼尿肌反XX亢進,最大XX閉合壓力低於正常者屬逼尿肌無反XX。

  5.XX阻力測定 正常XX阻力為10.6kPa(80mmHg)。逼尿肌無反XX者XX低於正常。

  以上各項檢查中,觀察是否有無抑制性收縮比較準確,其他幾乎檢查,錯誤機會較多。錯誤的原因可能為「混合」病變一類(Bors分類)神經原性膀胱,即逼尿肌的神經病變與XX外括約肌的神經病變不屬於同一水平

  【診斷】

  診斷神經原性膀胱包括兩個部份,首先應明確排尿功能障礙是否為神經病變所引起,其次為神經原性膀胱屬於哪一類型。

  一、排尿功能障礙是否為神經病變所引起

  1.病史 ①排尿功能障礙伴排便功能紊亂(如便秘、大便失禁等)者,有神經病變的經原性膀胱的可能。②注意有無外傷、手術、糖尿病、脊髓灰質炎等病史或藥物應用史。③注意有無尿意、膀胱膨脹等感覺的減退或喪失,如膀胱的感覺有明顯減退或增喪失,即可確診為神經原性膀胱。

  2.檢查 ①當有XX部感覺減退,肛門括約肌張力減退或增強時就可確診為神經原性膀胱,但缺乏這些體征也不能排除神經原性膀胱的可能。②注意有無脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發育不良等畸形。③有殘餘尿,但無下尿路機械性梗阻。④電刺激脊髓反XX試驗,此法主要試驗膀胱和XX的脊髓反XX弧神經是否完整(即下運動神經元有無病變)以及自大腦皮質至XX神經核(脊髓中樞)的神經元有無病變(上運動神經元有無病變)。因此,這個試驗即可診斷是滯為神經原性膀胱,又可區分下運動神經元病變(逼尿肌無反XX)和上運動神經元病變(逼尿肌反XX亢進)。

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