左心室雙出口

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[介紹]

概述:  心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源於左心室,兩根動脈開口位於同一平面,雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣,半月瓣二尖瓣之間均連續。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損,肺動脈狹窄三尖瓣下移畸形,右心室發育不良,房室不一致,心房內臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變,類似嚴重的法樂四聯症或完全性大動脈錯位室間隔缺損

[病因]

左心室雙出口是由什麼原因引起的?

  為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。兩根動脈開口位於同一平面,雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全,主動脈瓣肺動脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均連續。從而導致患者出現一系列的臨床癥狀

[癥狀]

左心室雙出口早期癥狀有哪些?

  常出現紫紺伴肺充血缺血心臟聽診均有噴XX性或收縮期雜音心電圖檢查:常見左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動圖檢查為主要診斷方法,在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等,在左心室造影見兩根大動脈同時顯影。

[食療]

左心室雙出口吃什麼好?

[預防]

左心室雙出口應該如何預防?

  本病是先天性心血管畸形,預后極差,無有效預防措施。因此對於確診的嬰兒,宜早期進行手術,同時要注意手術的禁忌證,如對於已經發生嚴重的肺血管阻塞XX變的患兒則不宜進行手術。

[治療]

左心室雙出口治療前的注意事項?

  手術適應徵同右心室雙出口,診斷明確均應手術治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例,宜早期手術或先行肺動脈環扎術。若伴肺動脈狹窄肺缺血病例,宜先作體-肺分流術,以後應用帶瓣心外導管行糾治術。但若已發生嚴重的肺血管阻塞XX變,則為手術禁忌證。

  根治手術方法:手術經胸骨正中切口,在體外循環結合低溫下,根據室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄而定:

  1.室間隔缺損位於肺動脈瓣下,無肺動脈狹窄:經右心室切口,使用補片構成內隧道,使肺動脈與右心室相接。若合併肺動脈狹窄,必須解除狹窄。需要時作流出道擴大矯形術。

  2.室間隔缺損位於主動脈瓣下,伴或不伴肺動脈狹窄:經右心室切口,補片關閉室間隔缺損,關閉肺動脈瓣口或縫扎肺動脈近端,應用帶瓣心外導管連接右心室與肺動脈。

  3.關閉室間隔缺損,同時擴大右心室流出道

  4.關閉室間隔缺損,縫閉肺動脈瓣,切除漏斗部肥厚肌肉,補片重建擴大右心室流出道,並在肺動脈內植入人工瓣膜

左心室雙出口中醫治療方法

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左心室雙出口西醫治療方法

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[檢查]

左心室雙出口應該做哪些檢查?

  1、心電圖檢查:常見心影XX,左心室肥大等。

  2、選擇性左心室造影:可見兩根大動脈同時顯影。

  3、對本病的檢查還有右心導管檢查及切面超聲心動圖檢查,均為本病的主要診斷方法。

  4、血氣分析:可發現在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等。

[混淆]

左心室雙出口容易與哪些疾病混淆?

  本病應注意與完全性大動脈轉位右室雙出口矯正性大動脈轉位相鑒別。

  1、右心室雙出口

  與左心室雙出口不同的是,右心室雙出口為主動脈和肺動脈均起源於右心室,或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源於右心室,室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動脈口徑大,僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小,心室間隔缺損約60%位於主動脈瓣下方,30%位於肺動脈瓣下方,少數病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位,極少數病例心室間隔缺損位於心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠。

  2、完全性大動脈轉位

  其解剖特點是心房與心室連接順序一致,而心室與大動脈連接順序不一致,即主動脈起自右心室,而肺動脈起自左心室,如果沒有心臟及大血管的其他畸形存在,體-肺兩大循環互不連接,患兒出生后無法存活。心導管檢查及心血管造影可資鑒別。

  3、矯正性大動脈轉位

  矯正性大動脈轉位的病理解剖特點是正常解剖學心房與心室連接不一致,即正位右心房通過二尖瓣與解剖左心室相連,並連接到肺動脈;而左心房通過三尖瓣與解剖右心室相連,連接到主動脈。如不合併其它心臟畸形,血流動力學得到自然矯正,患者無臨床癥狀和病理體征,無需外科處理。然而矯正型大動脈錯位常有合併畸形:①室間隔缺損(VSD),約占4/5,多為肺動脈干下型VSD,其次為膜部VSD;②肺動脈狹窄(PS),約占50%,PS多為肺動脈瓣增厚融合,瓣環狹窄和瓣下狹窄也較為常見;③房間隔缺損(ASD),約占20%,多為繼發孔型ASD,有時為卵圓孔未閉;④其他:動脈導管未閉(PDA)、左側房室瓣關閉不全、主動脈縮窄等。

  矯正型型大動脈錯位另一病理解剖特點是傳導組織異常。正常位置的後房室結纖維不能下達室間隔,前房室結位於右心耳與右側房室環的右心房聯接處,發出希氏束穿過纖維三角,傳導組織自肺動脈瓣口前方的上緣下行,如合併VSD,則在其前緣的左室面下行,在室間隔的膜部和肌部之間分為左、右束支。修復VSD時易於損傷傳導組織。心導管檢查及心血管造影有助於與左心室雙出口鑒別。


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