血管球瘤

来源:www.uuuwell.com

   

血管球瘤(glomus tumor)可分單發性血管球瘤和多發性血管球瘤常有顯著觸痛和自發性疼痛,但偶亦有無疼痛者指趾部損害多見於女性,發生於其他部位者男性多見通常廣泛分佈軀幹可多達數十個,皮損群集時可融合成團塊血管球瘤雖然在身體其他部位也可發生,但多見於手上。有人稱之為血管神經瘤、血管平滑肌神經瘤手術治療

簡介

  (glomus tumor)   血管球瘤或者稱球瘤,是一種少見的良性小型血管瘤,很少發生惡變。起源於正常小動脈靜脈分流處,由血管球細胞構成,具有器官樣結構。血管球是正常組織結構,直徑約1mm,位

血管球瘤

于真皮網狀層下,以肢端、甲床下最多見。由1條小動脈與1條小靜脈吻合,形成Sucquct-hoyer管,其內含有血管球細胞。Sucquct-hoyer管周圍被無髓鞘神經纖維覆蓋。可能參與體溫調節,控制局部血壓,維持間質環境穩定功能。正常血管球有維持指(趾)和肢端的動、靜脈循環的作用,因此能調節局部和全身的溫度。

分類

  血管球瘤就是由構成血管球組織增生而成的新生物。根據佔優勢的組成部分,可分為三種:(1)血管瘤性;(2)細胞性;(3)神經屬性。血管球瘤形成的原因尚不十分清楚,外傷可能是誘發本病的原因之一。

流行病學

  血管球瘤發生在中青年人中,女性略多於男性。大多為單發,也可見多發。多生長在肢端的皮膚或者皮下組織內,尤以手和足的甲床下最為多見。有時亦可在肌肉、XX和軀幹等處遇見,偶爾也可以發生與臟器中。血管球瘤體積不大,很少超過0.5cm,界限清楚,表面呈淡紅或者紫藍色。間

血管球瘤

歇性、放XX性劇痛。輕微的觸碰即可誘發疼痛。對冷敏感,患肢浸入冷水中立即引起劇痛,加溫后可緩解。它與平滑肌瘤一樣同稱為疼痛性皮下小結,有時還伴有交感神經性紊亂癥狀,如肢部出汗,局部伴有horners綜合征。x線平片可見軟組織腫瘤影。腫瘤部位,指(趾)骨質改變,即半圓形缺損。根據臨床表現,極端疼痛,固定壓痛點,x線片的診斷檢查多無困難。手術切除是本病唯一的治療方法。切除指甲后,切開甲床粘膜,顯露瘤體,循包膜剝離,徹底切除,可獲得永久療效。如有殘留,術后仍可疼痛,也可以複發和惡變。   光學顯微鏡下主要為成片的血管球細胞、血管結構和平滑肌結構組成,細胞質淡伊紅色或者透明狀。細胞核呈圓形或者橢圓形,位於細胞中央。腫瘤內可以有結締組織、平滑肌組織及無髓神經纖維。細胞之間有嗜銀纖維。在瘤組織漿內有密集的線粒體。電鏡下具有平滑肌的特徵,而非外皮細胞。免疫組化瘤細胞對Myosin Vimentin及基膜成份陽性,desmin陰性

發病機制

  發病機制還不清楚。可呈染色體顯性遺傳,多見於兒童血管球是位於皮膚中的一種正常結構,是小動、靜脈之間的短路有豐富的神經末梢,是交感神經及感覺神經末梢。血管球在肢體末梢較多尤其是在手掌側、足跖側及手指足趾甲下分佈較多正常的血管球大小約1mm,有調節體溫作用,與出汗有關。血管球內有血管球細胞是一種內皮細胞外被很薄的膠原網包繞為何轉變成瘤機制不清血管球瘤為直徑2~3mm的圓形腫物包膜完整色深紅或暗紫剖開瘤體有血液流出則腫瘤呈暗灰色。鏡下無特殊改變只是血管球細胞及無髓鞘神經纖維顯著增多。

臨床表現

  血管球瘤可分單發性血管球瘤和多發性血管球瘤。單發性血管球瘤較常見呈淡紫或暗藍色結節直徑數毫米,高解析度磁共振顯像有助於手術確定腫瘤範圍。多發性血管球瘤少見,一般無觸痛。   1.生長部位 最常見為手指甲床,在身體其他任何部位也可發生好發部位為甲下但

血管球瘤

亦可發生於手指臂部等處。指趾部損害多見於女性,發生於其他部位者男性多見。為一小血細胞狀暗紅或紫藍色。透過指甲可見高起或發藍臨床上皮損類似藍色橡皮皰痣通常廣泛分佈于軀幹可多達數十個皮損群集時可融合成團塊腫瘤進行性XX可引起潰瘍。   2.局部劇烈疼痛 常有顯著觸痛和自發性疼痛,嚴重者觸痛呈劇烈放XX性疼痛。但偶亦有無疼痛者其特點為不碰不痛,遇冷熱及按壓刺激后疼痛明顯吃酸物及情緒波動時疼痛加重夜間疼痛明顯。   3.用大頭針圓頭可點壓出部位 若生長在其他部位的皮下,也可能觸到疼痛的皮下結節或見到局部皮膚發暗。

檢查

實驗室檢查

  組織病理見許多血管腔襯以單層扁平內皮細胞,內皮細胞周圍為數層或多層球細胞球細胞為平滑肌細胞Vimentin染色陽性。

其它輔助檢查

  病史較久的在X線片上有時可見到指骨上有腫瘤的壓跡高解析度磁共振顯像有助於手術確定腫瘤範圍。

治療

  手術徹底切除多可治愈去除局部指甲,甲床淺層即可見。在深層的需切開甲床術中動作要輕柔,以免將包膜弄破不能完整取出。[1]