乾燥綜合征神經系統損害

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  乾燥綜合征即舍格倫綜合征(Sjögren’s syndrome,SS),是以外分泌腺損害為主的一種慢性炎性自身免疫疾病。1892年Micklicz首先報告本病,1933年Sjögren進行了較詳細的研究,故又稱Micklicz-Sjögren綜合征。本病因淚腺腮腺損害並有炎性細胞浸潤,主要表現為口乾眼干,並可出現全身多系統和多器官損害的表現,可與其他結締組織病如類風濕XX節炎、系統性紅斑狼瘡皮肌炎、硬皮病等重疊。SS常合併神經系統的多種損害,甚至以神經系統損害為主要臨床表現,如周圍神經病、肌病等。

[病因]

乾燥綜合征神經系統損害是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  SS的病因至今尚未明確。現已公認SS是一種以外分泌腺為主要靶器官自身免疫性疾病

  (二)發病機制

  乾燥綜合征發病機制有3種可能:

  1.遺傳或先天性免疫系統異常,表現為B細胞自發活動過度,可能與TH細胞功能過強或TS細胞功能低下有關。

  2.獲得性抗原(如病毒感染)改變了自身抗原,引起自身抗體產生。

  3.外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用,導致B細胞反應性過強及靶器官淋巴細胞浸潤,免疫複合物也可能參與了病變的發生。

  據文獻報道,SS合併神經系統損害,可能與血管炎有關。據認為,血管炎引起的缺血是導致神經損害的主要原因。在合併周圍神經損害的SS中,周圍神經活檢屍檢已證實有急性或慢性血管炎和(或)血管周圍炎,有髓纖維消失,神經外膜的小動脈有血管炎性改變,血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。

  有報告SS合併中樞神經系統損害的患者,多合併周圍血管炎,其腦部屍檢也證實有廣泛性血管炎。另外,一些學者認為,SS合併神經系統損害可能與炎性細胞浸潤有關,腦實質或周圍神經鞘膜中的慢性炎性細胞浸潤,可能是造成神經損害的病因。還有人認為,可能存在抗神經自身抗體,與SS的中樞神經系統損害有關,並認為由免疫異常所激發腦血管痙攣,也可能是造成中樞神經系統損害的一過性單一或多灶性癥狀的原因。

  主要病理改變:周圍神經的損害以不同程度的髓鞘脫失為主,可合併輕度的軸突變性,神經外膜的小血管有炎性改變,血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。電鏡觀察施萬細胞內含有髓鞘的分解代謝產物,軸突消失。肌肉的損害可見肌肉組織呈炎性改變,肌肉有不同程度的萎縮壞死及血管周圍炎性細胞浸潤,可伴有明顯的微血管炎,肌內血管內皮細胞腫脹變性、基底膜增厚、內皮細胞可突入管腔,造成管腔狹窄或閉塞。腦部損害可見有瀰漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。

[癥狀]

乾燥綜合征神經系統損害早期癥狀有哪些?

  1.中樞神經系統損害 文獻報道SS合併中樞神經系統損害約占20%。可呈局灶性、多灶性或瀰漫性的腦和(或)脊髓損害,神經癥狀大多出現在SS之後,但少數可先於SS出現。根據其損害的部位不同,臨床表現各異,可表現為偏癱失語、偏身感覺障礙偏盲、局灶性癲癇腦幹小腦損害的癥狀;也可表現為意識障礙精神異常、腦膜刺激征腦脊液成分異常等腦膜腦炎的徵象,以精神障礙帕金森綜合征、癲癇等表現多見。

  2.脊髓損害癥狀 相對較少。可表現為慢性進行性脊髓病急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征,罕見脊髓蛛網膜下隙出血。脊髓造影大多無異常。

  3.周圍神經損害 SS併發周圍神經損害較為多見,其發生率達30%。可表現為腦神經損害的癥狀,以三叉神經損害較多見,表現為一側或雙側的面部麻木和感覺減退,可伴有角膜反XX減弱角膜潰瘍舌痛口腔潰瘍等。此外,也可出現周圍性面癱動眼神經癱瘓嗅覺消失及瞳孔不等大等表現。腦神經損害也可呈多發性和反覆發作性。脊神經損害可表現為多發性周圍神經病、多發性單神經炎,以感覺性周圍神經病多見,表現為四肢對稱性手套襪樣感覺減退,伴有麻木針刺感,下肢癥狀較上肢出現早而重;或受損神經分佈區的麻木和感覺異常,可伴有運動異常。肌電圖呈失神經性改變,運動和感覺神經傳導速度減慢。

  4.肌肉損害癥狀 肌肉癥狀可出現在SS的前後,主要表現為四肢輕重不等的近端肌肉無力肌力減弱,可伴有發音和吞咽困難。肌電圖呈肌源性損害。

  5.其他 有報道SS可合併自主神經的損害,表現為瞳孔改變、無汗及尿便障礙等。還有的合併腎小管酸中毒,表現為低鉀性周期性麻痹。

  根據患者病史中有眼乾燥、口乾、皮膚乾燥的表現,周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性,並出現神經系統損害的癥狀,若伴有其他結締組織病的表現如類風濕XX節炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)等,應高度懷疑SS合併神經系統損害。

  應進一步進行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查,必要時行肌肉和周圍神經的活檢。

[食療]

乾燥綜合征神經系統損害吃什麼好?

  適宜食物飲食應偏於甘涼滋潤,多吃滋陰清熱生津的食物,如百合銀耳蓮子黃瓜、西紅柿、山藥苦瓜白果豆豉絲瓜芹菜、藕、甲魚等清涼食物,水果西瓜、梨、柚子荸薺等甘寒之品為佳。

  不適宜食物:忌食辛辣、香燥、溫熱之品,如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉狗肉鹿肉,以及姜、蔥、蒜、辣椒胡椒花椒茴香等,並嚴禁吸煙,以防助燥傷津,加重病情

  食療:【參芪鴿蛋】配方: 北沙參30克,黃芪15克,鴿蛋10個。

  製法: 鴿蛋煮熟去殼備用。北沙參、黃芪加水煮半小時,以此湯煮鷦蛋,加調料后食用。

  功效: 益干養陰。

  用法: 可作點心食用。

  【首烏參豆湯】配方: 首烏10克,黑豆50克,北沙參30克。

  製法: 黑豆浸泡一夜后,先煮1小時,再加入北沙參、首烏,共煮半小時取汁飲用。

  功效: 滋補肝腎,益氣潤膚

  用法: 每日1劑,不拘時頻飲。

[預防]

乾燥綜合征神經系統損害應該如何預防?

  乾燥綜合征尚無較好預防措施,早期診斷及早期治療,對SS合併神經系統損害的患者非常必要。有遺傳因素者,進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測產前診斷選擇性人工流產等。

[治療]

乾燥綜合征神經系統損害治療前的注意事項?

  (一)生活及精神調理

  適寒溫,慎起居,避免勞逸過度,注意口腔的清潔衛生,保持精神安定,避免情緒過度激動、或抑鬱所致免疫功能紊亂的加重(亦即中醫之「五志化火」)。

  (二)飲食調節

  多食新鮮水果,如梨、葡萄蘋果、及各類瓜果、新鮮蔬菜,少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物,飲食宜清淡,忌過食甘甜油膩。適宜的飲食療法,對病情恢復有益。

乾燥綜合征神經系統損害中醫治療方法

  (1)辨證論治

  ①燥邪犯肺

  主症:口鼻乾燥,乾咳無痰或痰少黏稠,難以咳出,常伴有胸痛發熱頭痛等,舌紅、苔薄黃而干,脈細數

  治法:清肺潤燥止咳。

  方葯:清燥救肺湯加減。

  桑葉10g,石膏20g,生甘草3g,人蔘須10g,火麻仁15g,阿膠15g,麥冬10g,枇杷葉10g,雲苓15g,南北沙參各10g。

  加減:兼有風熱表證者,宜疏風潤肺,方加桑杏湯

  ②濕熱蘊結:

  主症:雙手發脹,近端指間關節和掌指紅腫胸悶納差,渴不多飲,溲赤灼熱,大便干或堅或黏膩不爽,舌質紅舌苔黃膩,脈滑數。

  治法:清熱利濕

  方葯:四妙散加減。

  制蒼朮9g,黃柏9g,川牛膝9g,生苡仁20g,忍冬藤15g,萆

[檢查]

乾燥綜合征神經系統損害應該做哪些檢查?

  1.一般檢查 同其他結締組織病所見。白細胞可增多,無特異性

  2.血清學檢查 90%SS患者多克隆IgG明顯升高,85%CIC(+),70% ANAAs(+),56% CRP(+),52% RP(+)。補體一般正常。抗涎腺小管抗體及SS-A、SS-B、SS-C抗體均升高,以SS-A抗體升高顯著。

  3.CSF的細胞數可增高,以單核細胞漿細胞增高為主,蛋白含量增高,IgG含量相對增高,CSF蛋白電泳出現寡克隆帶的機會較高。

  1.腦電圖可呈局灶性或瀰漫性慢波或尖波活動。

  2.腦CT或MRI可見有局限性密度減低區。

  3.腦血管造影有時可見腦血管局限性狹窄的改變。

  4.肌肉和周圍神經的活檢 可見肌肉組織呈炎性改變,肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細胞浸潤;神經束施萬細胞內含有髓鞘的分解產物,軸突消失。

[混淆]

乾燥綜合征神經系統損害容易與哪些疾病混淆?

  應與多發性硬化、各種類型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周圍神經疾病相鑒別。


推薦閱讀