腦垂體瘤

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垂體瘤是一組從垂體前葉和後葉及顱咽管上皮殘餘細胞發生的腫瘤。此組腫瘤以前葉的腺瘤占大多數,來自後葉者少見。據不完全統計,其中PRL瘤最常見約占50-55%,其次為GH瘤20-23%,ACTH瘤5-8%,TSH瘤與LH/FSH瘤較少見。無功能垂體腺瘤,占20-25%。垂體瘤約占顱內腫瘤的10%。垂體瘤大部分為良XX瘤,極少數為癌。

發病機制

  垂體瘤的發病機制是一個多種因素共同參與的複雜的多步驟過程,至今尚未明確。主要包括兩種假說:一是丘腦調控失常機理,二是垂體細胞自身缺陷機理。前者認為病因起源於下丘腦,在下丘腦的異常調控下,引起垂體功能亢進、增生以致產生腺瘤;垂體腺瘤只不過是下丘腦-垂體功能失調的表現形式之一。後者則認為是垂體局部因素使垂體細胞功能亢進狀態,進而形成腺瘤。目前越來越多學者支持垂體腺瘤始發於垂體本身,因為下丘腦釋放激素的過度分泌,極少引起真正的腺瘤形成,而僅僅是刺激相應垂體內分泌細胞增生及相應激素的分泌增加;垂體微腺瘤切除顯示,術后激素亢進癥狀迅速緩解,長期隨訪複發率較低;組織學研究顯示垂體腺瘤邊緣並無增生的組織包圍,表明垂體腺瘤並非下丘腦激素過度刺激所致。[1-2]   對雜合子女性垂體腺瘤患者X -染色體失活分析發現,各種類型垂體腺瘤均為單克隆起源,而正常的垂體及腎上腺皮質激素(ACTH)增生組織則為多克隆性;分泌多種激素的垂體腺瘤起源於原始的多潛能祖細胞。這些資料使我們對垂體瘤的發生有了更新的認識:垂體瘤是單克隆發生的,即起源於一個原始的異常細胞;繼而發生的單克隆擴增或得利於自身突變導致的細胞複製增殖,或得利於外部促發因素的介入及垂體自身的生長因素。因此基因突變可能是腫瘤形成的最根本的始發原因,而下丘腦激素和其他局部生長因子對已轉化的垂體細胞的生長和腫瘤的XX及侵潤可能起著一定的協同作用。現基本統一起來,認為垂體瘤的發展可分為兩個階段——起始階段和促進階段。在起始階段垂體細胞自身缺陷是起病的主要原因,在促進階段下丘腦調控失常等因素發揮主要作用。即某一垂體細胞發生突變,導致癌基因激活和(或)抑癌基因的失活,然後在內外因素的促進下單克隆的突變細胞不斷增殖,逐漸發展為垂體瘤。[3-5]   近些年來,隨著分子生物學技術不斷進步,有關基因突變與垂體瘤的發生相關性的研究也不斷深入。目前較為明確的是gsp 癌基因與垂體GH腺瘤的密切相關性。gsp基因是由Gsαa突變而正式定義的一種新的原癌基因。Gsαa 基因是一個長約20Kb 的獨立基因序列,由13個外顯子和12個內含子組成,其鹼基序列和結構功能已基本搞清,其點突變導致Gs蛋白αa2亞單位( Gsαa) 變異。Gs蛋白是G蛋白家族中的一員,其功能是將刺激信號從細胞表面受體傳遞到腺苷酸環化酶的催化單位上,促進環磷酸腺苷(cAMP)的合成。由於生長激素的分泌是cAMP依賴性的,因此Gs蛋白與GH的分泌密切相關;而且越來越多的證據表明cAMP還是一種生長介質,這樣,Gs蛋白的改變可能又直接或間接地與腫瘤生長有關。許多臨床研究發現在垂體GH 腺瘤患者中較多的存在gsp 突變,而且這種突變僅在腫瘤細胞中被發現而在周圍細胞中未發現,並且該突變具有明顯的活性。這些結果表明在垂體GH腺瘤的發生髮展過程中可能有特異性的gsp 原癌基因突變。除了gsp基因外,大量的研究表明ras基因突變以及c-myc基因的異常表達可能與垂體腺瘤的侵襲性發展和惡性程度相關。此外,眾多研究也表明許多抑癌基因可能也參與了垂體腺瘤的發生、發展,如多發性內分泌腫瘤1型(MEN -1)基因、周期素依賴激酶((CDK)) 抑制物p27Kipl 基因、成視網膜細胞瘤( (Rb)) 基因、p53 基因等。除此之外,近些年的研究表明眾多生長因子及其受體、下丘腦釋放及抑制激素受體神經內分泌蛋白-7B2 等也可能參與了垂體瘤的發生及發展過程。[6-7]

疾病分類

  1. 功能學分類   分為功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤,據瘤細胞分泌的激素將功能性垂體瘤再進一步分為PRL瘤,GH瘤,ACTH瘤,TSH瘤,LH/FSH瘤及混合瘤和未分類腺瘤等。此分類法在臨床中最為常用。   2. 腫瘤大小分類   按腫瘤直徑大小分類,≤1 cm者稱為微腺瘤; 1~4 cm為大腺瘤; > 4 cm為巨大腺瘤。   3. 生物學行為分類   分為侵襲性垂體腺瘤與非侵襲性垂體腺瘤。侵襲性垂體其定義為「生長突破其包膜並侵犯硬腦膜視神經骨質等毗鄰結構的垂體腺瘤」。它是介於良性垂體腺瘤和惡性垂體癌之間的腫瘤,其組織學形態屬於良性,生物學特徵卻似惡性。侵襲性與非侵襲性垂體腺瘤的臨床表現預后均明顯不同。侵襲性垂體腺瘤的壞死卒中、囊變發生率明顯高於非侵襲性垂體腺瘤。有研究表明:70%的垂體卒中發生於侵襲性垂體腺瘤。侵襲性垂體腺瘤術后複發率高,原因一是很難切乾淨,二是增殖指數較高,腫瘤殘餘組織很快增長。   4. 世界衛生組織的分類標準   Kovacs等通過對手術切除的8 000例垂體腺瘤研究后認為,垂體腺瘤的分類方法應包括5個方面,即臨床表現和血中激素水平、神經影像學和手術中發現、腫瘤切片在光鏡下表現、免疫組化分型及瘤細胞在電鏡下的超微結構特徵。每一條分類標準在確定診斷和分析腫瘤生物學表現方面均有重要價值,並已被推薦為世界衛生組織的垂體腺瘤分類標準。但該分類複雜,還未能在臨床工作中廣泛推廣。   5. 按細胞質的染色性能分類    依據蘇木素、伊紅染色((HE染色))光鏡觀察結果,可將垂體腺瘤分為嗜酸性、嗜鹼性、嫌色性和混合性4類。過去認為,嗜酸XX瘤表現為肢端肥大症或巨人症,嗜鹼XX瘤伴有柯興綜合征,而嫌色XX瘤則無明顯臨床內分泌癥狀。實際上,僅依據垂體腺瘤細胞的嗜色特性進行分類,並不能反映垂體腺瘤的內分泌特徵以及臨床與病理學之間的關係   6. 按組織結構分類    即按瘤細胞的排列方式及血管多少,分為瀰漫型、竇樣型、XX型及混合型。

臨床表現

  垂體瘤可有一種或幾種垂體激素分泌亢進的臨床表現。除此之外,還可能有因腫瘤周圍的正常垂體組織受壓和破壞引起不同程度的腺垂體功能減退的表現;以及腫瘤向鞍外擴展壓迫鄰近組織結構的表現,這類癥狀最為多見,往往為病人就醫的主要原因。.   1. 激素分泌過多癥候群:   (1)PRL瘤:女性多見,典型表現為閉經溢乳不育。男性則表現為XX減退、陽萎乳腺發育、不育等。   (2)GH瘤:未成年病人可發生生長過速,巨人 症。成人以後為肢端肥大的表現。   (3)ACTH瘤:臨床表現為向心性肥胖滿月臉、水牛背、多血 質、皮膚紫紋、毳毛增多等。重者閉經、XX減退、全身乏力,有的病人並有高血壓糖尿病、血鉀減低、骨質疏鬆骨折等。   (4)TSH瘤:少見,由於垂體甲狀腺激素分泌過盛多,引起甲亢癥狀,   (5)FSH/LH瘤:非常少見,有XX減退、閉經、不育、XX 數目減少等。   2. 激素分泌減少   某種激素分泌過多干擾了其他激素的分泌,或腫瘤壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少,表現為繼發性XX功能減退(最為常見)、甲狀腺功能減退(次之)、腎上腺皮質功能減退。   3. 垂體周圍組織壓迫征群   (1)頭痛:因為腫瘤造成鞍內壓增高,垂體硬膜囊及鞍隔受壓,多數患者出現頭痛,主要位於前額、眶后和雙顳部,程度輕重不同,間歇發作。   (2)視力減退、視野缺損:腫瘤向前上方發展壓迫視交叉,多數為顳側偏盲或雙顳側上方偏盲。   (3)海綿竇綜合征:腫瘤向側方發展,壓迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經,引起上瞼下垂眼外肌麻痹復視。   (4)下丘腦綜合征:腫瘤向上方發展,影響下丘腦可導致尿崩症、睡眠異常、體溫調節障礙、飲食異常、性格改變。   (5)如腫瘤破壞鞍底可導致腦脊液鼻漏。   (6)垂體卒中:瘤體內出血、壞死導致。 起病急驟,劇烈頭痛,並迅速出現不同程度的視力減退,嚴重者可在數小時內雙失明,常伴眼外肌麻痹,可出現神志模糊定向力障礙頸項強直甚至突然昏迷

輔助檢查

  1. 激素測定:   由於不同的功能腺瘤分泌的垂體激素不同,相應的垂體激素分泌情況各異,具體詳見各有關章節。   評估腺垂體內分泌功能檢查結果時要考慮到以下幾個因素:①腺垂體激素都是呈脈衝式分泌和釋放的;②影響腺垂體激素分泌的因素較多(尤其是PRL),分別有抽取血標本的時間,是否進食,有無應激,睡眠狀態還是覺醒狀態,年齡生長發育階段,藥物影響等;③懷疑某一垂體激素分泌異常時應同時全面檢測其他腺垂體激素,必要時考慮作動態試驗,如節律試驗,激素的XX和抑制試驗,以協助診斷,同時應注意功能檢查和影像學檢查必須結合才能作出正確診斷,兩者具有同等重要性;④有無靶腺激素水平變化及相應的臨床癥狀,解釋某個腺垂體激素水平的變化,必須把它作為下丘腦-垂體-靶腺軸中的一個環節進行整體分析;⑤由於腺垂體激素正常值範圍在各實驗室因所使用的檢測方法不同等原因而不完全一致,因此結果的解釋只能依據所作實驗室提供的正常參考值範圍;⑥血循環中腺垂體激素組分的不均一性可以造成其免疫活性和生物活性不完全一致,導致實驗室檢查與臨床表現不符。⑦激素值與腺瘤的大小及臨床癥狀未必平行,後者取決於病程的長短、 激素的類型、瘤體有無退行性變和囊性變以及其他影響激素活性的物質等   2. 影像學檢查   (1)MRI:垂體瘤的影像學檢查宜首選MRI,因其敏感,能更好地顯示腫瘤及其與周圍組織的解剖關係。可以區分視交叉和蝶鞍隔膜,清楚顯示腦血管及垂體腫瘤是否侵犯海綿竇和蝶竇、垂體柄是否受壓等情況,MRI比CT檢查更容易發現小的病變。MRI檢查的不足是它不能像CT一樣能顯示鞍底骨質破壞徵象以及軟組織鈣化影。圖1所示為正常垂體MRI。

正常腦垂體MRI

  垂體微腺瘤在T1加權像表現為一圓形低密度信號影,而在T2-加權像則為高密度信號影,垂體柄一般偏離腫瘤側。大腺瘤常和正常腺組織的密度信號相近,其內多含有出血灶或囊腫。MRI常用Gd-DTPA(釓-二亞乙基三胺五乙酸)作增強顯影檢查,最好做動態增強掃描,能極大地提高垂體瘤的檢出率.。正常垂體組織在約30min后可出現增強顯影,腺瘤出現增強顯影的時間不但很慢,而且較持久。腺垂體內出血徵象在MRI檢查時可因出血時間長久和血腦屏障的破壞程度顯示不同特點。1周以內的急性出血灶由於含有脫氧血紅蛋白在T1加權像其密度信號和腺垂體一致,在T2加權像呈現低密度信號影。由於從周邊往中心逐漸形成高鐵血紅蛋白,1至4周內的亞急性出血灶在T1加權像和T2加權像均為高密度信號影。4周以上的慢性出血灶在T1加權像和T2加權像均為均勻一致的高密度信號影,其周圍有一圈由含鐵血黃素形成的低密度環影。正常人視交叉80%位於垂體窩的正上方且MRI顯示較為清楚。海綿竇位於垂體兩側並與腺垂體密度信號相近。其內有第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ對顱神經及第Ⅴ對顱神經的第1支和第2支,它們的密度信號強度均低於腺垂體。海綿竇內的類圓形信號缺失區即是位於其內的頸內動脈。MRI的不足是不能顯示骨質破壞和組織鈣化。   (2)CT:常規5mm分層的CT掃描僅能發現較大的垂體佔位病變。高解析度多薄層(1.5mm)冠狀位重建CT在增強掃描檢查時可發現較小的垂體瘤。中樞性尿崩症患者垂體後葉可不呈高密度影。下丘腦漏斗部位於視交叉後面。   (3)X線平片:較大時平片可見蝶鞍擴大、蝶鞍的各個直徑均XX、鞍壁變薄、鞍底下移、鞍背骨質破壞,前後床突變細而使鞍口擴大。側位片見雙鞍底。   (4)應用於鞍區疾病的放XX性核素顯像技術也發展迅速,如正電子斷層掃描(PET)、111銦-二乙烯三戊乙酸-奧曲肽(111In-DTPA-octreotide)掃描以及123碘-酪氨酸-奧曲肽(123I-Tyr-octreotide)掃描已開始用於臨床垂體瘤的診斷。   3. 其他檢查   垂體瘤的特殊檢查主要指眼科檢查。眼科檢查包括視野檢查、視力檢查眼球活動度檢查。腫瘤壓迫視交叉或視束、視神經時可引起視野缺損,或伴有視力下降。垂體腫瘤侵犯兩側海綿竇時可引起眼球活動障礙、復視、上眼瞼下垂等(海綿竇綜合征),動眼神經最常受累。垂體瘤患者常出現顱神經受壓的表現。第Ⅰ對至第Ⅵ對顱神經均可受累,必要時尚須進行嗅覺檢查及面部感覺檢查。如腫瘤XX出血、累及蛛網膜下腔,腦脊液檢查也有助於病情判斷。   岩下竇靜脈采血標本檢測血漿ACTH水平,並與周圍靜脈的血漿ACTH水平作一比值。如比值大於2則提示為垂體ACTH瘤;如比值<1應考慮為異位ACTH綜合征。這種靜脈插管測ACTH濃度梯度的方法有助於ACTH瘤的確診,是皮質醇增多症病因的鑒別診斷手段之一。

疾病診斷

  垂體腺瘤的診斷主要依據詳細採集病史,仔細的體格檢查,臨床癥狀及體征、垂體影像學檢查以及內分泌功能檢查(包括相應靶腺功能檢查)進行綜合判斷。垂體瘤的診斷一般並不困難,部分患者甚至單純依據典型的臨床表現就可作出正確的判斷。較為困難的是有些微腺瘤,其激素分泌增多不顯著,激素檢測值高出正常範圍上限並不多。此時需進行多次測定,有時需結合動態試驗綜合評價垂體內分泌功能狀態。

鑒別診斷

  垂體瘤的診斷應主要與以下幾種疾病進行鑒別:垂體增生、炎症((感染性、非感染性)),腫瘤、其他。   1. 增生:    (1)代償性:甲狀腺功能低下,腎上腺皮質功能低下造成垂體增生 .特別是甲狀腺功能低下所引起的垂體增生。患者有典型的甲減表現,甲狀腺功能檢查示TSH明顯升高,FT4明顯降低。MRI檢查可見垂體均勻XX,增強掃描后均勻強化。當補充甲狀腺激素后,垂體增生現象很快消失.   (2)生理性:青春發育期生長激素細胞分泌活躍,孩子有暫時的嘴唇變厚,手腳比例大。懷孕哺乳期的婦女,PRL分泌增多,出現血清PRL增高,孕婦泌乳和暫時閉經。該時期MRI檢查可見垂體XX。   (3)藥物性:以治療精神性疾病的鎮靜安眠藥物最為明顯。   2. 腫瘤:    (1)顱咽管瘤:可發生於各種年齡,以兒童及青少年多見。除視力和視野障礙外,還有生長發育停滯,性器官不發育,肥胖和尿崩等垂體功能減低和丘腦下部受累的表現,體積大的腫瘤出現顱內壓增高癥狀。影像學表現多數病例腫瘤有囊變,鈣化。腫瘤多主題主體位於鞍上,垂體組織在鞍內底部。   (2)XX細胞瘤:又稱異位松果體瘤,多發生在兒童,病情發展快,臨床癥狀明顯,常有尿崩症,性早熟消瘦,有的有腺垂體功能減退。影像學表現病變多位於鞍上,增強效果明顯。部分患者有血hCG,腦脊液hCG的升高,對放療敏感。   (3)鞍結節腦膜瘤:多發生在中年人,,病情進展緩慢,初發癥狀為進行性視力減退伴有不規則的視野缺損,頭痛,內分泌功能異常不明顯。常僅有垂體柄受壓引起的輕度高PRL血症,臨床上易誤診無功能垂體腺瘤。影像學表現腫瘤形態規則,增強效果明顯,腫瘤位於鞍上,垂體組織在鞍底。   (4)視神經膠質瘤:多見於兒童,尤以女孩多見。視力改變常先發生於一側,視力喪失發展較快。患者可有突眼,但無內分泌功能障礙。蝶鞍正常,影像學表現病變多位於鞍上,病變邊界不清,為混雜信號,增強效果不明顯。視神經孔擴大。   另外,垂體瘤還需與顆粒細胞瘤、垂體轉移癌淋巴瘤錯構瘤神經鞘瘤畸胎瘤等鑒別。   3. 炎症:    1)淋巴細胞性垂體炎本病多見於育齡期女性,病因未明,可能為病毒引起的自身免疫性疾病。尿崩症為主要臨床表現。部分伴有垂體功能低下。影像學表現垂體柄明顯增粗。垂體組織不同程度地XX。   2)垂體膿腫:反覆發熱,頭痛,視力減退明顯,同時可伴有其它顱神經受損,一般病情發展迅速。影像學表現病變體積一般不大,與臨床癥狀不相符。蝶鞍周遍軟組織結構強化明顯。   3)嗜酸性肉芽腫:典型表現包括突眼、尿崩症和顱骨缺損。癥狀近似垂體膿腫,而且發展更快,除頭痛,視力減退外,多伴有垂體功能低下。MRI常可見下丘腦異常信號,垂體後葉正常高信號消失(中樞性尿崩症),病變呈長T1長T2信號,通常明顯強化,.。病變累及範圍廣泛,例如鞍內,蝶竇內,鞍上,前中后顱等部位.。影像學表現病變周邊硬膜強化明顯。   4)黴菌性炎症:癥狀近似垂體膿腫,多有長期使用激素和抗生素史。部分病例其它顱神經受損。   5)結核性腦膜炎:青年或兒童,頭痛,發熱,有腦膜炎史,影像學顯示有粘連性腦積水。4. 其他:   垂體腺瘤還需和另一些疾病相鑒別,如空泡蝶鞍綜合征、鞍上XX細胞瘤、垂體轉移癌、頸內動脈瘤等。

疾病治療

  垂體瘤治療目標:抑制腫瘤的自主激素分泌,最大程度去除腫瘤,維持正常垂體功能,減輕腫瘤對視力的影響,防止腫瘤複發,防止、處理併發症。   目前,垂體瘤的治療方法主要有三種:藥物治療、手術治療和放XX治療。治療方法的選擇主要依據垂體腫瘤的類型而定,一般PRL瘤首選藥物治療,大多數GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤以及無功能大腺瘤則首選手術治療。術后GH、IGF-1水平仍持續升高的GH瘤患者應給予奧曲肽或多巴胺受體激動輔助治療;對藥物治療效果不佳者可考慮輔以放XX治療。ACTH瘤、TSH瘤及無功能大腺瘤手術效果欠佳者也可輔以放XX治療。ACTH瘤尚有一種藥物輔助治療方法,即予酮康唑或其它腎上腺皮質類固醇合成酶抑製劑來抑制皮質醇的過度生成而達到緩解臨床癥狀的目的。[8-10]

藥物治療

  垂體腺瘤藥物治療的臨床應用較為成熟的是PRL瘤和GH瘤。以溴隱亭為代表的一類多巴胺D2受體激動劑已成為PRL瘤的首選治療。其他腺瘤藥物治療的療效尚不肯定,主要依靠手術切除和放XX治療。藥物治療主要適用於有手術禁忌證或術前 術后需要輔助治療的病人。   以下主要就多巴胺激動劑、生長抑素類似物、GH受體拮抗劑重點說明。   (1)溴隱亭(bromocriptine)    是一種半人工合成的麥角生物鹼衍生物,為多巴胺受體激動劑,能有效抑制PRL的分泌,並能部分抑制GH的釋放。女XX人服藥2周后溢乳可減少,服藥約2個月后可恢復正常月經,並且可以排卵受孕。男XX人服藥3個月后血睾酮濃度增加,1年內恢復正常,XX數目增多。溴隱亭不但可降低PRL水平,並且可縮小腫瘤,使病人頭痛減輕,視野缺損改善。溴隱亭的缺點為停葯后腫瘤易複發。其副作用較輕,有噁心嘔吐、乏力、直立性低血壓等。只要患者對溴隱亭不過敏,並能耐受,任何PRL瘤患者均適合使用,其它原因引起的高PRL血症同樣可以使用。   (2)生長抑素類似物    目前,生長抑素類似物主要有短效和長效兩大類。前者主要有奧曲肽,後者則主要有善得定-長效釋放製劑和蘭樂肽-緩釋製劑。其中,奧曲肽第一個應用於臨床。 長效製劑與奧曲肽相比 ,半衰期大為延長 ,可以在較長時間內使病人體內的生長抑素類似物維持在治療水平,更適於病人的長期使用。善得定-長效釋放製劑使用劑量一般為20-40mg/30d,相當於奧曲肽750-1250ug/d,zui最近也有研究表明,其給葯頻率即使降到每6周一次也完全可以滿足治療要求。 蘭樂肽- 緩釋製劑有兩種,Somatuline LA是每10-14d,皮下注XX30mg,Somatuline Autogel只要每月皮下注XX一次即可,並且療效與與奧曲肽大致相當。   其給葯頻率即使降到每6周一次也完全可以滿足治療要求。 蘭樂肽- 緩釋製劑有兩種,Somatuline LA是每10-14d,皮下注XX30mg,Somatuline Autogel只要每月皮下注XX一次即可,並且療效與與奧曲肽大致相當。   在肢端肥大症的藥物治療過程中,生長抑素類似物主要在以下階段發揮作用:①.首選治療:適用於出現併發症,代謝紊亂嚴重,不適於手術或恐懼手術治療的患者。②.術前預先治療:目的是縮小腫瘤體積,為手術完全切除腫瘤創造條件,提高手術療效。③.術后輔助治療:適用於術后GH水平仍然未達標的患者。④.放療後過渡治療:放療后GH水平降低緩慢,在這期間,生長抑素類似物可以作為過渡治療。⑤. 併發症的治療:生長激素受體拮抗劑。   (3)GH受體的拮抗劑    是近年來用於治療GH腺瘤的一類新葯,其代表藥物是Pegvisomant。其與GH 受體的親和力比GH高,半衰期也長,主要通過與GH競爭性結合GH受體來發揮作用。 已有的實驗結果表明,Pegvisomant皮下注XX 15-20mg/d,可使75-80% GH 腺瘤病人血清 IGF-I 恢復正常,並呈劑量依賴性. 。此外,目前主要用於手術治療放療效果不佳的病人。但也有報道顯示,此葯會導致病人出現無癥狀性肝細胞損傷,並使 1/5,的病人體內出現GH抗體和Pegvisomant抗體。作為一個新葯,關於Pegvisomant的使用劑量 確切效應、安全性等還有待進一步觀察。[11]

手術治療

  除PRL瘤外,其它垂體瘤的首選治療仍為手術治療。長期臨床觀察表明垂體瘤的手術治療安全有效。其治療目的不僅在於徹底切除腫瘤,而且還要儘力保留正常的腺垂體組織,避免術后出現腺垂體功能減退症。如垂體腫瘤出現垂體激素分泌增多的臨床癥狀和(或)顱神經及蝶鞍周圍組織結構受壓迫等腫塊佔位效應時就需考慮手術治療,出現垂體卒中必須立即或儘快手術治療,但需根據病人當時的病情而定。   垂體瘤的手術方法較以前有較大改進,目前主要採用經蝶竇術式。它是在手術視野較開闊條件下(在顯微鏡下進行手術操作),對腫瘤進行選擇性摘除。經蝶竇途徑手術安全,應用廣泛,適合於鞍內微腺瘤和向鞍上膨脹性生長及向海綿竇內發展的大腺瘤。向鞍上擴展的大腺瘤,一般還要進行術后輔助放療。一般認為術中一旦發現腫瘤侵犯蝶鞍硬膜,該患者術后腫瘤複發的可能性就較大,必須進行術後放療。近年經蝶竇術式又有了進一步改進,術中應用內窺鏡經單側鼻孔充分暴露內鼻腔及蝶竇進行垂體瘤選擇性切除術。其優點為手術視野暴露更充分,手術損傷較少,術后併發症較傳統經蝶竇術式減少,這種內窺鏡經蝶竇術式不僅適合於微腺瘤,對於大腺瘤同樣具有良好療效。   手術併發症在廣泛開展經蝶竇術式后已明顯減少,手術死亡率不超過2.5%。手術併發症可有腦脊液鼻漏、視力喪失、中風或腦血管損傷、腦膜炎或膿腫、眼球麻痹及腺垂體功能減退症。這些併發症的發生率均較低,術后出現腺垂體功能減退症的發生率在微腺瘤約為3%,在侵犯性大腺瘤也只是稍高於3%。[12-15]

放XX治療

  垂體放XX治療可阻止腫瘤進一步生長並最終使分泌增多的激素水平下降。放療取得療效的時間較長,不象手術治療那樣較快地使腫瘤縮小和激素水平恢復正常。放XX治療的類型較多,常規外照XX,適形或調強外照XX,立體定向放XX治療(stereotactic conformal radiotherapy, SCRT),和質子外照XX等。[16-20]   近年由於在照XX部位,照XX總量和單次劑量的精確估計、安排等方面都大大地減少了誤差,保證了放XX治療的效果。常規垂體放療原則上不單獨使用,常與手術或藥物配合應用,手術切除不徹底者以及術后複發者可考慮垂體放療。因為大腺瘤如切除不徹底易致腫瘤複發,而再次進行手術治療是很危險的,術后輔以放療則可避免這種危險性。不允許手術治療者也可考慮放療與藥物治療聯合應用。放療併發症除垂體功能減退外,其餘並不多見,這些併發症包括視交叉和(或)視神經及其它顱神經損害的表現(失明或眼肌麻痹)、大腦缺血、癲癇發作以及垂體或腦部惡變。術后輔以放療者垂體功能減退症出現的可能性更大。腺垂體功能減退症在放療后很長一段時間內仍可發生,因此應監測放療後患者的腺垂體內分泌功能狀態,以便及時給予相應HRT。[21-24]