脾臟腫大

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脾臟腫大,其病因分類可歸納為兩大類:一類是感染性脾腫大;另一類是非感染性脾腫大。引起脾臟腫大的病因眾多,每種疾病引起脾腫大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾腫大的機理則可能是多種因素

  脾臟腫大的測量與記錄法(以cm表示):   第I線(又稱甲乙線)指左鎖骨中線與左肋緣交點至脾下緣的距離,以厘米表示。脾臟輕中度腫大時只作第I線測量。   第II線(又稱甲丙線)指左鎖骨中線與左肋緣交點至脾最遠點的距離,一般應大於第I 線。   第III線(又稱丁戊線)指脾右緣與前正中線的距離。超過正中線,則測量脾石緣至正中線的最大距離為正值,以「+」表示;未超過正中線則測量脾右緣與正中線的最短距離為負值,以「-」表示。   脾腫大分為輕、中、高三度。脾緣不超過肋下2cm 為輕度腫大;超過2cm ,在臍水平線以上,為中度腫大;超過臍水平線或前正中線則為高度腫大,即巨脾。此時應加測第II線和第III線。

病因分類

  一、感染性   (一)急性感染   見於病毒感染立克次體感染細菌感染螺旋體感染、寄生蟲感染。   (二)慢性感染   見於慢XX毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾黑熱病梅毒等。   二、非感染性   (一)淤血   見於肝硬化、慢性充血右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液Judd-Chiari綜合征,特發性非硬化性門脈高壓症。   (二)血液病   見於各種類型的急慢性白血病紅白血病紅血病惡性淋巴瘤惡性組織細胞,特發性血小板減少性紫病、溶血性貧血真性紅細胞增多症骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進症。   (三)結締組織病   如系統性紅斑狼瘡皮肌炎結節性多動脈炎、幼年類風濕XX節炎(Sill病)Felty病等。   (四)組織細胞增生症   如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黃脂瘤病、(韓一薛一柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。   (五)脂質沉積症   如高雪病、尼曼一匹克病。   (六)脾臟腫瘤與脾囊腫   脾臟惡性腫瘤原發性者少見,轉移至脾髒的惡性腫瘤也罕見,原發癌灶多位於消化道。脾臟囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫內皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫伯包蟲病人假性囊腫分為出血性、血清性或炎症性等。

機 理

  其機理歸納為以下幾個方面:   一、細胞浸潤   細胞浸潤引起的脾臟腫大見於:各種炎性細胞浸潤嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤,各種腫瘤細胞浸潤。炎性細胞浸潤多見於急性感染性疾病,往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見於嗜酸性粒細胞增多症和部分脂質沉積症;各種白血病細胞浸潤引起的脾臟腫大,以慢性粒細胞性白血病最明顯。其次是慢性淋巴細胞性白血病急性白血病中以淋巴細胞型較明顯,其次是急性粒細胞性白血病急性單核細胞性白血病。各種腫瘤細胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見,原發於淋巴系統、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發生脾浸潤,其中以霍奇金病脾臟受累較多,約占 50%,偶有單純牌型霍奇金病,這種病可表現有巨脾侈發性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉移至脾臟,均可因腫瘤細胞浸潤而發生脾腫大。   二、脾臟瘀血   脾臟是體內最大的貯血器官,各種原因造成的脾臟血液迴流受阻,均可造成脾臟淤血性腫大。如:肝硬化門脈高壓症/脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子先天或後天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟瘀血而腫大。   三、髓外造血   脾臟是造血器官,在骨髓增殖性疾病時,脾臟又恢復造血功能,出現不同程度的髓外造血導致脾臟腫大,尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯,脾臟腫大也明顯。   四、組織細胞增生   組織細胞增生症是由組織細胞異常增生,累及全身多個臟器,尤以肝脾、淋巴結、骨髓、皮膚胸腺等處最突出,可表現明顯的脾臟腫大。如:勒一雪症、韓*雪一柯症/慢性感染性疾病、黑熱病、結締組織病、fellty、Still病,類風濕XX節炎等可致脾臟組織細胞增生而發生脾臟月大。   五、纖維組織增生   由於長期慢性淤血、慢性感染、細胞浸潤等病因的長期慢性刺激,組織細胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。   六、質代謝障礙   由於脂類代謝酶缺乏或功能障礙,引起脂質代謝障礙,脂類在組織中沉積造成脾腫大。如:高雪病為常染色體隱性遺傳類脂質代謝障礙病。是由於和葡萄糖腦普酶不能把葡萄糖腦普脂轉變成半乳糖腦昔脂,結果使組織細胞內大量腦普脂貯積,其中的慢性型表現巨脾。尼曼一匹克病為脂質代謝障礙累及內臟器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由於神經磷脂酶缺乏,以致使神經磷脂貯積于肝脾及神經系統的巨噬細胞內,致脾臟明顯XX。   七、脾臟本身的腫瘤及囊性擴張脾臟本身腫瘤及囊性擴張均較少見,有原發性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見於皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。

相關疾病

  原發性肝癌膽管癌膽汁性肝硬化心原性肝硬化致死性肝內膽汁淤積綜合征原發性肝內硬化綜合征糖原累積症Felty綜合征分流性高膽紅素血症綜合征肝-甲狀腺綜合征新生兒溶血病新生兒肝炎綜合征心內膜彈性纖維增生症脾-肝綜合征特發性非硬化性門脈高壓綜合征小兒結核病先天性風疹尼曼-匹克氏病母兒血型不合溶血病巨細胞病毒感染症新生兒敗血症麻疹門靜脈高壓症色素性蕁麻疹瘧疾黑熱病布氏桿菌病兔熱病白血病艾滋病巨細胞病毒感染先天性巨細胞包涵體病骨髓纖維化骨髓癆性貧血維生素B12缺乏所致貧血葉酸缺乏所致貧血溶血過度所致貧血充血性脾腫大先天性紅細胞膜病地中海貧血淋巴細胞減少症特發性高嗜酸性細胞綜合征朗格漢斯細胞組織細胞增生症巨球蛋白血症卡波西肉瘤戈謝病回歸熱組織胞漿菌病副球孢子菌病原發性血小板減少性紫瘢原發性血小板增多症真性紅細胞增多症自身免疫性溶血性貧血營養不良性肝硬化骨髓增生異常綜合征慢性淋巴細胞性白血病慢性粒細胞性白血病葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症脾功能亢進症乾燥綜合征異常血紅蛋白病鋅缺乏病傷寒與副傷寒非酒精性脂肪肝病急性腹型-高脂血症綜合征營養性巨幼紅細胞性貧血脾功能亢進柏-查綜合征布卡綜合症黃曲霉素中毒粘多糖沉積病軟化斑血管損傷蛋白質-能量營養不良小兒變應性亞敗血症綜合征小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征小兒澱粉樣變XX新生兒ABO溶血病新生兒遷延性膽汁淤積黃疸小兒肝硬化小兒肝性腦病小兒先天性白細胞顆粒異常綜合征小兒巨細胞病毒肺炎鸚鵡熱衣原體肺炎新生兒巨細胞病毒感染先天性風疹綜合征先天性梅毒新生兒柯薩奇病毒B感染新生兒先天性弓形體感染新生兒單純皰疹病毒感染新生兒乙型肝炎新生兒獲得性免疫缺陷綜合征新生兒肝脾腫大小兒限制型心肌病新生兒失血性貧血老年人病毒性肝炎老年人酒精性肝病老年人肝性腦病小兒感染性心內膜炎老年人溶血性貧血

預防保健

  多數脾腫大的病人需要治療其原發疾病,而不是切除脾臟.由於失去脾臟患者莢膜菌(例如流感嗜血桿菌,肺炎球菌)所致的嚴重的全身感染易感性較高,脾切除和放XX療法的適應證必須嚴格控制。