賁門失弛緩症

来源:www.uuuwell.com

   

[介紹]

概述:  賁門痙攣又稱賁門失弛緩症(esophageal achalasia)、巨食管,是食管壁間神經叢的細胞數量減少,甚至消失,可累及整個胸段食管,但以食管中下部最為明顯。國內文獻中常用的名稱有賁門痙攣賁門失弛緩症。其主要特徵是食管缺乏蠕動,食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的鬆弛反應減弱臨床表現為咽下困難、食物反流和下端胸骨不適疼痛本病為一種少見病(估計每10萬人人中僅約1人),可發生於任何年齡,但最常見於20~39歲的年齡組。兒童很少發病,男女發病大致相等,較多見於歐洲和北美。該病治療不及時有潛在發生食管癌的危險。

[病因]

賁門失弛緩症是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  本病的病因尚不清楚。一般認為,本病屬神經原性疾病。病變可見食管壁內迷走神經及其背核和食管壁肌間神經叢神經節細胞減少,甚至完全缺如,但LES內的減少比食管體要輕此致。動物實驗顯示,冰凍刺激或切斷水平以上段迷走神經(雙側),可引起下端食管缺乏蠕動和LES鬆弛不良。而在切斷單側或下段胸水平以下迷走神經並不能影響LES的功能。由此可見,迷走神經的支配僅止於食管的上段,而食管下端的功能則由食管壁肌間神經叢支配,其神經遞質為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽(VIP)。有人測得在本病患者LES內的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低於正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制靜息狀態下LES張力的作用。LES內VIP的明顯減少,因LES失去抑製作用而張力增高,乃引起失弛緩症。

  一些食管失弛緩症慢性動物模型是經雙側頸迷走神經切斷術或用毒素破壞迷走神經背核或食管壁肌間神經叢的神經節細胞而產生的。此外,南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素,破壞神經叢,可致LES緊張和食管擴大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌層神經叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩症者的咽下困難常突然發生,且具有迷走神經和食管壁肌層神經叢的退行性變,故也有人認為本病可能由神經毒XX毒所致,但迄今未被證實。雖曾有文獻報道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶見孿生子同患本病者,但本病的發生是否有遺傳背景,尚不能肯定。

  有認為病毒感染、毒素、營養缺乏及局部炎症可能是本病的病因,但在迷走神經和壁內神經叢的電鏡檢查中未能發現病毒顆粒,不支持病毒感染學說。某些患兒有家族病史,提示發病與基因有關。臨床研究發現,精神顧慮可使患兒癥狀加重,考慮是否由於精神刺激引起皮質神經功能障礙,導致中樞自主神經功能紊亂而發病。近年研究發現HLA DQw抗原與本病密切相關及在病人血清中發現一種拮抗胃腸道神經的自身抗體,提示本症有自身免疫因素

  (二)發病機制

  賁門失弛緩症的確切發病機制仍不明確,其基本缺陷是神經肌肉異常。病理所見為食管體部及食管下括約肌均有不同程度的肌肉神經叢病變存在。Auerbach叢內單核細胞浸潤到整個神經節細胞為纖維組織所替代。迷走神經有Wallerian變性,背運動核內喪失神經細胞體。食管平滑肌在光鏡下正常,但在電鏡下表現為微絲叢表面膜脫落及細胞萎縮,但這些變化是原發或繼發還不清楚。總之,經組織學超微結構藥物學研究的結果表示失弛緩症的食管已失神經支配。病變位於腦幹、迷走神經纖維、Auerbach神經叢及肌內神經纖維,但不能澄清原發病灶在何處,可能是有瀰漫性神經退行性變或向神經毒性物質影響了從腦到肌纖維的所有神經系統。

  賁門失弛緩的病理生理機制如下:

  1.神經原XX變 患者食管肌間神經叢(Auerbach神經叢)神經節細胞減少、缺如、退行性變、神經纖維化。無病理改變者提示外源性神經病變。患者食管體部和LES區的肌索對作用於神經節水平的刺激無反應,而乙酰膽鹼直接作用能引起收縮反應。另有報道患者食管對膽鹼能劑有強反應性,即出現強烈節段性收縮。根據Cannon定律,即失去自主神經的組織對該神經傳導遞質的反應更敏感,說明病變主要在神經。

  2.抑制性神經元受累 LES區神經有XX性(膽鹼能)和抑制性(非膽鹼能非腎上腺素能NANC)兩種。血管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神經遞質,介導平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經纖維明顯減少。膽囊收縮素(CCK)對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經受損。此外,患者LES對阿片肽等藥物的反應不同於常人,也提示有神經或肌細胞受體的異常。

  3.迷走神經功能異常 本症患者有明顯的胃酸分泌障礙,與迷走神經切除術后癥狀類似,提示有去迷走神經功能障礙。

  綜上可知,由於迷走中樞及食管壁神經叢病變、抑制性神經遞質缺乏、食管去神經性萎縮和迷走神經功能障礙等因素導致LES靜息壓升高;吞咽時LES鬆弛不全或完全不能鬆弛;食管體部失蠕動和運動不協調,對食物無推動作用。使食物滯留于食管內,當食管內壓超過LES壓力時,由於重力作用,少量食物才能緩慢通過。長期的食管內容物殘留,導致食管擴張、延長和彎曲、食管炎症、潰瘍癌變。近年研究發現有些患兒經治療解除LES梗阻后,食管又出現蠕動性收縮。故認為食管體部非蠕動性收縮並非原發性,而是與LES梗阻有關。

  失弛緩症累及整個胸內食管,並不僅局限於賁門部,開始時食管解剖學上正常,以後肥厚、擴張,並失去正常蠕動,賁門括約后肥厚、擴張,並失去正常蠕動,賁門括約肌不能鬆弛,異常主要限於內層環行肌,而外層縱行肌功能正常。據食管腔擴張的程度分輕、中、重3度。①輕度:食管腔無明顯擴張或擴張僅限於食管下段,一般管腔的直徑<4cm,無或僅有少量食物及液體瀦留,食管可見推動性收縮。②中度:食管腔擴張明顯,管腔的直徑<6cm,有較多的食物及液體瀦留,食管少見推動性收縮。③重度:食管腔極度擴張,腔的直徑>6cm,有大量的食物及液體瀦留,食管見不到推動性收縮。

[癥狀]

賁門失弛緩症早期癥狀有哪些?

  一、臨床癥狀

  (一)咽下困難 無痛性咽下困難是本病最常見最早出現的癥狀,占80%~95%以上。起病多較緩慢,但亦可較急,初起可輕微,僅在餐後有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發作,常因情緒波動、發怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無,時輕時重,後期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難,有人以此徵象與其他食管器質性狹窄所產生的咽下困難相鑒別。但大多數病人咽下固體比液體更困難,或咽下固體和液體食物同樣困難。病人因進食困難,造成心理障礙,只願單獨進食。

  (二)疼痛 約占40%~90%,性質不一,可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部,持續幾分鐘至幾小時,常發生於疾病早期,尤其是嚴重失弛緩症病人,並不一定與進食有關。疼痛發作有時酷似心絞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。測壓檢查發現有高振幅收縮,可能是與食管肌發生痙攣有關。有些疼痛可因進食太快或食物卡在食管下端括約肌部時發生。隨著咽下困難的逐漸加劇,梗阻以上食管的進一步擴張,疼痛反可逐漸減輕。

  (三)食物反流 發生率可達90%,隨著咽下困難的加重,食管的進一步擴張,相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久,而在體位改變時反XX。從食管反XX的內容物因未XX過胃腔,故無胃內嘔吐物的特點,但可混有大量粘液和唾液。在併發食管炎、食管潰瘍時,反流物可含有血液。比咽下困難發生較晚,常在進餐中、餐后或卧位時發生。發病早期在進餐中或每次進餐后反流嘔吐出少量剛進的食物,此可解除病人食管阻塞感覺,隨疾病的進展,食管容量亦有增加,反流嘔吐次數很快減少。反流出大量未經消化及幾天前有臭味的食物。當食管擴大明顯時,可容納大量食物及液體,病人仰卧位時即有反流嘔吐。尤其是夜間反流嘔吐時可發生陣發性咳嗽及支氣管誤吸,發生呼吸道併發症,如肺炎、肺膿腫及支氣管擴張等。在老年人中更易發生反流內容有血染物時,醫師應警惕併發癌的可能。

  (四)體重減輕 體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對於咽下困難,患者雖多採取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物衝下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作,使食物XX胃部,保證營養攝入。量病程長久者仍可有體重減輕,營養不良和維生素缺乏等表現,而呈惡病質者罕見。

  (五)出血和貧血 患者常可有貧血,偶有由食管炎所致的出血。

  (六)其他癥狀 由於食管下端括約肌張力的增高,患者很少發生呃逆,乃為本病的重要特徵。在後期病例,極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生乾咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。

  二、診斷

  凡有咽下困難和返食癥狀,且無吞服腐蝕劑或其它損傷史的病人均應考慮到失弛緩症的可能。體格檢查對診斷幫助不大,唯一值得提出的是吞咽時間,即液體經口XX胃內所需時間的測定。檢查時病人取直立位,檢查者將聽診器放在病人上腹部劍突下,並囑病人喝水,流水聲的出現標志著水XX胃內。正常的吞咽時間是8~10s。失弛緩症者大大延長或完全聽不見聲音。實驗室檢查無助於診斷。確診需依靠X線、內鏡和測壓等檢查。

[食療]

賁門失弛緩症吃什麼好?

  賁門失弛緩症食療:

  ①玫瑰花6克,公丁香3克,銀耳30克,冰糖少許。銀耳蒸1小時,人玫瑰花、公丁香、冰糖,稍煮,分次服。用於間歇性咽下困難及食物反流者。

  ②牛奶200毫升,燒沸后空腹食。早晚各1次。用於間歇性咽下困難者。

  ③生蘿蔔200克,搗汁,沸水燙溫,分數次溫服。用於氣滯痰凝者。

  ④醋蛋療法:半夏15克,白芍30克,醋15克,煮後去渣取汁,加鮮雞蛋1個,攪勻后飲。

  賁門失弛緩症飲食原則:

  少食多餐,飲食細嚼,避免進食過快、過冷和刺激性食物。

[預防]

賁門失弛緩症應該如何預防?

  本病為一種少見病,其發生率國外報告每10萬人中僅約0.5~1人,占食管疾病的2%~20%。可發生於任何年齡,但最常見於20~40歲的年齡組;兒童很少發病,5%的患者在成年之前發病。男女發病率相似,約為1∶1.15,較多見於歐洲和北美。在巴西,失弛緩症發病率明顯增高,是由於克魯斯錐蟲感染導致食管內在性去除神經支配的結果。這種病人的食管病變常與其他部位的病變,如巨輸尿管或巨結腸同時存在。

[治療]

賁門失弛緩症治療前的注意事項?

  預防:少食多餐、飲食細嚼,避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神神經緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者採用Valsalva動作,以促使食物從食管XX胃內,解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛,如速食管排空。

賁門失弛緩症中醫治療方法

  偏方:鬱金10克,川楝子10,白芍15,甘草10,蘇子10,厚朴10,合歡皮10,遠志10,酸棗仁10,元胡10,竹茹10,蘇葉15,磁石30先煎。可以隨證加減。

  中藥治療:可以用逍遙丸,加理氣之品如枳術寬中膠囊等等。

賁門失弛緩症西醫治療方法

   手術治療:經保守治療效果不明顯,食管擴張及屈曲明顯,擴張器置入有困難並有危險,合併其他病理改變如膈上憩室、裂孔疝或懷疑癌腫,並曾行擴張治療失敗或曾穿孔,或黏膜裂傷,或導致胃食管反流併發生食管炎,都應進行手術治療。癥狀嚴重而不願做食管擴張,亦可施行手術以改善癥狀。

  多年來,失弛緩症治療有很多手術方法。這些方法包括縮窄擴大的食管、縮短屈曲延長的食管、手術擴張食管胃結合部、食管胃部分切除吻合或轉流手術,切除或不切除賁門的成形術及食管肌層切開術。食管肌層切開術,或其一種改良或是最成功及廣泛用治療失弛緩症的手術。1913年Heller第1次施行食管前後壁縱形切開,使食物順利通過。以後Zaaijer(1913)、Groeneveldt(1918)改作僅切開前壁肌層亦得同樣效果,目前都採用此改良法。手術可經腹或胸腔途徑進行。因為手術后常有胃食管反流、食管炎及其併發症,現已有了一些改進方法,包括:食管肌層切開限制于食管遠端,食管肌層切開術合併Belsey或Nissen抗反流手術,或合併Thal胃底成形術,食管肌層切開及膈肌瓣成形術或食管胃底固定術。可經胸部或腹部途徑施行。一般認為經胸途徑較好,但在老年及體弱病人,經腹途徑危險性較小和操作亦快,若需同時行其他手術切除膈上憩室或修補裂孔疝,或同時做抗反流手術者,應經胸部途徑。

  常用的手術方法有:

  (1)經胸途徑食管肌層切開術(圖2):右側卧位,左胸外側切口開胸,自第7肋間或切除第7肋自肋床進胸,將肺向前方牽開,切斷下肺韌帶直至下肺靜脈。縱形切開縱隔胸膜,暴露食管,以紗帶提起。注意保護迷走神經。將食管胃接合部一小段拉向胸向,除非術者要做抗反流手術,否則不需切斷食管裂孔的附著部。若不能將食管胃接合部拉進胸腔,可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露,之後此切口應以不吸收縫線間斷縫合修補。

  

  將左手握食管,拇指向前,用圓刃刀片于食管前壁小心做一小切口,用鈍頭直角鉗分離外層縱形肌,繼續切開小心遊離黏膜下層,以鈍頭剪延長肌層切口,近端至肺靜脈水平,遠端在食管胃接合部至胃壁上5~10mm,肌層切開完成後,將切開肌緣向側遊離1/2周徑,使整個黏膜自切口處膨出。操作中確認迷走神經並保留之。仔細分離肌層尤其是要切斷環形肌,注意止血,不可用電烙或縫扎,可用手指壓迫止血。為檢查黏膜的完整性,囑麻醉師將預置在食管腔內之鼻胃管提至肌層切開水平,以紗帶提緊閉塞近端管腔,麻醉師經插管注入空氣或擠壓胃體,觀察有無氣體或胃液自食管肌層切開處外逸,若有氣體外逸,應以細線縫合修補。確認充分止血及黏膜完整后,將食管放回縱隔床內及回至正常腹內位置、除非有裂孔疝,可不常規做裂孔的重建或緊縮。關胸前將胃管送進胃內。縱隔胸膜可部分縫合上端切開處或不縫合。置胸腔引流管后,關胸。

  原Heller食管肌層切開術,黏膜膨出部不予覆蓋,以後出現了不同的改良式:Pe-trovsky利用膈肌瓣成形術(圖3)。

  

  (2)經胸食管肌層切開術同時行抗反流手術:如前所述經左側開胸探查食管。從后縱隔內遊離食管,注意不要XX對側胸膜腔,自主動脈弓至膈水平,充分遊離食管,結紮切斷主動脈至食管的幾支分支血管。拉紗帶繞過的食管近端,使前隔食管膜有張力,切斷胃食管接合部的裂孔附著處,結紮及切斷胃左動脈上升支及膈下動脈的分支。整個胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔,切除位於胃食管接合部的脂肪墊,注意保留迷走神經,在胃食管接合部上方几厘米做食管肌層切開術如上述。

  建立改良的Belsey Mark Ⅳ抗反流手術如下(圖4)。

  

  食管肌層切口邊緣與胃做固定。裂孔後方亦應縫合以防疝的形成。

  (3)經腹食管肌層切開術(圖5):

  

  病人仰卧位,上腹正中切口,自劍突至臍水平,或旁正中切口。檢查腹腔后暴露食管接合部,將肝左葉向右下方牽引,切斷三角韌帶並切斷膈肌至胃食管接合部的腹膜反折,用食管鈍性遊離食管周圍,于食管遠端繞一紗帶暴露胃食管接合部狹窄處,有時須切斷迷走神經才能將食管拉下。隨即施行食管肌層切開術及測試黏膜的完整性。操作步驟如上述,閉合腹腔不置引流管,胃管留置48h。經腹食管肌層切開術后加胃底覆蓋術在食管後方經裂孔柱兩側縫4針粗絲線,置鉗夾住縫線,先不打扣直至完成其餘部分的重建。距食管胃交界之上下2cm處做2針間斷褥式縫線,避開肌層切開部位。縫好第二排線后,結紮,不剪去,將剩線再穿上縫針穿過膈肌兩側。兩排線縫好后,手法將抗反流機制放在膈下,輕提各針縫線,在無張力下結紮,使重建部位保持在膈下。然後結紮裂孔後方的縫線。裂孔也要留有足夠通過一指寬的空間。

  建立Nissen及其改良式的胃底摺疊術:為遊離胃底,有時須結紮,切斷幾支胃短動脈。將胃底自食管後方繞向前方相對縫合,並固定於肌層切開之下端。為避免原Nissen包繞360°造成術后吞咽不暢的後果,可做部分包繞術(圖6)。完成食管肌層切開術后,遊離胃底部,用胃前壁漿肌層縫蓋食管肌層左側切緣,右側切緣和胃底漿肌層縫合,胃底前壁完全覆蓋食管膨出之黏膜,胃的膈下部分與膈肌固定數針(圖7)。

  

  

  (4)經腹食管肌層切開並抗反流手術:在完成食管肌層切開術后,將膈肌右腳在食管後方以0號縫線縫合3針或4針。若施行Nissen胃底部摺疊術,應在食管腔內通過約F50的擴張器,在完成此手術后,胃底隧道寬度應能在留置的擴張器外再容一指通過。胃底經食管遠端作摺疊,將胃底前後壁與食管右側壁縫合3針或4針,包繞的長度應限於3cm,結紮縫線后食管遠端呈360°被胃底包繞(圖8)。以鼻胃管更換食管擴張器並放在胃內。縫合腹壁,不放引流。

  

  亦可做胃底部分包繞術,將胃底包繞食管的2/3周徑建立抗反流機制。手術細則如前所述,不過將胃底的前、後壁分別與食管右側壁固定,胃底以0-0號絲線間斷縫合約5cm長度。

  術后併發症:食管肌層切開術后併發症很少,常見的有黏膜穿孔、胃食管反流、食管裂孔疝及癥狀不解除。

  ①食管黏膜穿孔:是食管肌層切開術后最重要的併發症。術中只要注意到有穿孔並以細絲線間斷縫合,很少發生問題。術中未曾注意到有黏膜穿孔或縫合后又發生的穿孔,術后可以發生膿胸。術后若能早期確診,發現于12h以內者,可以再次手術修補,否則用胸腔閉式引流。小的漏口,經禁口進食、腸外營養支持后,在幾周內可以愈合。較大的瘺口持續1個月以上者,常需手術修補或食管重建。

  ②胃食管反流及反流性食管炎:食管肌層切開術后發生胃食管反流的發生率很難確定。各家報道並不一致。有報道在X線片見到反流發生率可達30%~50%,但並不一定發生癥狀及反流性食管炎。發生反流性食管炎后可出現輕重不同的胸骨后疼痛及上腹部燒灼感。內科對症治療可以得到緩解。已發生狹窄者可行擴張術,嚴重者須再次手術治療。預防措施應在肌層切開術后,施行恰當的抗反流手術,反流癥狀及併發症可以明顯減少。

  ③食管裂孔疝:Heller食管肌層切開術后可併發食管裂孔疝。疝型可以是滑動型、食管旁型或混合型。滑動疝常伴有胃食管反流,食管旁疝可以造成絞窄。常因裂孔結構及其支持組織遭到破壞,術后腹壓的變化使疝入組織,來回滑動,若在肌層切開術時裂孔附著部不予切斷,或者在重建賁門同時施行抗反流措施,術后發生率可以減少。

  ④癥狀不解除:食管肌層切開術后,部分病人仍持續有下咽困難,常是因為肌層切開不完全或切開太短所致,可用45~50F探子做食管擴張治療以解除癥狀。肌層切開並行抗反流手術后出現下咽緩慢者,可能因縫合太緊有關,可予擴張治療,大多可緩解。若經一無癥狀時期后又發生癥狀者,其原因可能為:

  A.肌層切緣遊離不夠或有血腫肌化,使切緣愈合。

  B.存在有明顯擴張及屈曲的食管。

  C.有癥狀的胃食管反流併發狹窄。

  D.食管或胃近端發生癌症。

  應客觀地確定癥狀發生的原因,經應用所有保守治療無效者,應考慮外科治療。手術方式的選擇決定於病人的情況,失敗的原因及術中發現。若肌層切開不充分或已愈合,可予延長切口或再行新的肌層切開術,有消化性狹窄可予切除及用結腸間植,或用胃竇切除的胃近端及Roux-en-Y胃空腸吻合術重建。因擴張、屈曲食管發生的癥狀最好切除食管以胃或順蠕動結腸重建。

  預后:根據臨床資料統計,手術的長期有效率占病人的85%~90%,手術死亡率為0%~0.3%,併發症發生率約3%,造成消化性狹窄的發生率約5%,擴張術後有約65%的病人取得長期滿意的效果。若複發后再治療死亡率為0.2%,穿孔率約3%。

[檢查]

賁門失弛緩症應該做哪些檢查?

  (一)X線檢查 對本現的診斷和鑒別診斷最為重要。

  1.鋇餐檢查 鋇餐常難以通過賁門部而瀦留于食管下端,並顯示為1~3cm長的、對稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄,其上段食管呈現不同程度的擴張、處長與彎曲,無蠕動波。食管鋇餐X線造影檢查見鋇劑滯留在賁門部,食管下段呈邊緣光滑的鳥嘴狀狹窄,鋇劑成細流緩慢地XX胃內。中下段食管腔擴大,程度嚴重者食管腔高度增粗,延長迂曲呈「S」形,狀如乙狀結腸。食管壁正常蠕動減弱或消失,有時出現法規則的微弱收縮。可與疤痕狹窄和食管癌相區別(圖1)。如予熱飲,舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯,每見食管賁門弛緩;如予冷飲,則使賁門更難以鬆弛。瀦留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現充盈缺損,故檢查前應作食管引流與灌洗。

  食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項重要的診斷性檢查。檢查時要注意食管體部及遠端括約肌的形態學及功能特徵。造影前應插管吸出或沖洗,X線電影照像或錄像較透視更能提供食管蠕動活動的動態觀察。檢查時病人取平卧位及站立位,以便觀察食管運動功能。若食管有明顯擴張或大量食物殘渣,以免食物在X線影上與腫瘤混淆。失弛緩症的X線主要特徵為食管體部蠕動消失,吞咽時遠端括約肌失鬆弛反應,鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑,管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變(圖1)。

  

  2.胸部平片 本病初期,胸片可無異常。隨著食管擴張,可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時,可見縱隔增寬而超過心臟右緣,有時可被誤診為縱隔腫瘤。當食管內瀦留大量食物和氣體時,食管內可見液平。大部分病例可見胃泡消失。有肺炎或肺膿腫時肺野有改變。早期病例,在X線檢查時可能不出現異常。

  

 食管疤痕狹窄

  

賁門痙攣

  

 食管癌

  圖1 食管常見疾病鋇餐圖像

  (二)食管功力學檢查有助於明確診斷。

  1.食管測壓 管下端高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上,吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高於正常。該方法能從病理生理角度反映食管的運動病理,可證實或確診本病,同時可作為藥物療效、擴張術及食管肌切開術后食管功能評價的一種量化指標。

  2.食管排空檢查 包括核素食管通過時間、食管鋇劑排空指數測定及飲水試驗等,均有助於判斷食管的排空功能,也用於評估治療對食管功能的療效。

  3.乙酰甲膽鹼試驗 皮下注XX氯化乙酰甲膽鹼(methacholine chloride)5~10mg,有的病例食管收縮增強,中上段食管腔壓力顯著升高,並可引起胸骨后劇烈疼痛(圖2)。可使本病患者產生食管強力的收縮,食管內壓力驟增,從而胸骨下產生劇烈疼痛和嘔吐,X線徵象也更加明顯。但該試驗特異性較差。

  

  圖2 健康人與賁門痙攣病人的食管壓力曲線

  (三)內鏡和細胞學檢查

  食管鏡檢查可確定診斷,排除食管疤痕狹窄和食管腫瘤。食管下端及賁門持續性緊閉不開放、食管內滯留液體或食物,食管腔擴大。重者食管腔擴張猶如胃腔,偶可見食管的走向扭曲呈S形,食管壁有時可見到輪狀收縮環,常看不到推動性原發性或繼發性收縮。由於食管的擴張、扭曲,食管變長,門齒到賁門齒線常>40cm。食管下端及賁門持續緊閉,注氣也不開放,內鏡通過有阻力,一般稍加用力即能XX胃腔。翻轉觀察時可見「緊抱征」,即賁門緊抱內鏡鏡身,輕推拉內鏡可見賁門黏膜隨之上下移動。食管的黏膜多伴有瀦留性炎症改變,以下段明顯。與反流性炎症所見到的黏膜充血、色紅不同。食管擴張越嚴重者,黏膜炎症也越明顯。食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙,可有「龜裂」徵象。嚴重者呈結節狀改變,可有糜爛及淺潰瘍。當出現結節、糜爛、潰瘍時,應警惕併發食管癌。

  常規檢查外周血可發現貧血,有吸入性肺炎時可有感染血象白細胞計數增高和中性粒細胞增高

[混淆]

賁門失弛緩症容易與哪些疾病混淆?

  一、縱隔腫瘤、心絞痛、食管神經官能症及食管癌、賁門癌等:

  縱隔腫瘤在鑒別診斷上並無困難。心絞痛多由勞累誘發,而本病則為吞咽所誘發,並有咽下困難,此點可資鑒別。食管神經官能症(如癔球症)大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感,但進食並無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反XX性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。本病與食管癌、賁門癌的鑒別診斷最為重要。癌性食管狹窄的X線特徵為局部粘膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴張,而本病則常致極度擴張。食管賁門癌造成的狹窄是由於癌組織浸潤管壁所致,黏膜有破壞,可形成潰瘍、腫塊等改變,病變多以管壁的一側為主,狹窄被動擴張性差,內鏡通過阻力較大,狹窄嚴重者,常無法通過,強力插鏡易造成穿孔。

  賁門失弛緩症的X 線診斷一般並不困難,典型的X 線表現為食管下端呈鳥嘴狀狹窄。但賁門癌特別是縮窄型型癌亦可使食管下端呈鳥嘴狀狹窄,鋇劑通過困難,與賁門失弛緩症難以鑒別。值得注意的是,賁門失弛緩症可以併發食管癌或賁門癌,發生率為315 % 。原因可能為食管黏膜長期受到瀦留物刺激,發生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等。故對於高齡,病程較短,癥狀不典型的病例,診斷賁門失弛緩症需慎重,對於已確診多年的賁門失弛緩症患者也應警惕癌變的可能。

  二、原發性與繼發性的賁門失弛緩症

  賁門失弛緩症有原發和繼發之分,後者也稱為假性賁門失弛緩症(p seudoachalasia) ,指由胃癌、食管癌、肺癌肝癌、江胰腺癌淋巴瘤惡性腫瘤、南美錐蟲病澱粉樣變結節病神經纖維瘤病嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩症的食管運動異常。假性失弛緩症 病人有吞咽困難癥狀,X線檢查食管體部有擴張,遠端括約肌不能鬆弛,測壓和X線檢查均無蠕動波。這種情況發生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤XX變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤,其他少見疾病如淋巴瘤及澱粉樣變,肝癌亦可發現相似的徵象。內鏡檢查中未經預先擴張,該段不能將器械通過,因為浸潤病變部位僵硬。大多數情況下活檢可確診,有時須探查才能肯定診斷。

  三、無蠕動性異常

  硬皮症可造成食管遠端一段無蠕動,並造成診斷困難。因食管受累常先於皮膚表現。食管測壓發現食管近端常無受累,而食管體部蠕動波極少,遠端括約肌常呈無力,但鬆弛正常。無蠕動XX異常亦可在伴有的周圍性神經疾病中見到,如發生於糖尿病多發性硬化症的病人。

  四、迷走神經切斷後的吞咽困難

  經胸或腹途徑切斷迷走神經后能發生吞咽困難。經高選擇性迷走神經切斷術后約75%的病人可發生暫時性吞咽困難。大多數情況下術后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測壓檢查中,可見到食管遠端括約肌不能鬆弛及偶然無蠕動,但很少需要擴張及外科治療。根據病史可以鑒別。

  五、老年食管

  老年人中食管運動功能紊亂是由於器官的退行性變在食管上的表現。大多數老年人在測壓檢查中發現食管運動功能不良,原發性及繼發性蠕動均有障礙,吞咽后或自發的經常發生無蠕動性收縮。食管下端括約肌鬆弛的次數減少或不出現,但食管內靜止壓不增加。

  六、Chagas病

  可以有巨食管,為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病,並同時累及全身器官。其臨床表現與失弛緩症不易區別。由於繼發於寄生蟲感染使腸肌叢退化,在生理學藥物學及治療反應上與原發性失弛緩症相似。Chagas病除食管病變外,尚有其他內髒的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過,用熒光免疫及補體結合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。


推薦閱讀