全血細胞減少

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[介紹]

    全血細胞減少症又名再生障礙性貧血(再障),是骨髓造血功能衰竭所導致的一種全血減少綜合征

[預防]

全血細胞減少應該如何預防?

  脾切除對感染、下肢潰瘍以及粒細胞減少情況都有改善作用,但對關節炎無效。

  術前準備:

  1.對門靜脈高壓患者,術前應改善肝功能,糾正出血傾向。

  2.對某些嚴重貧血者,應反覆多次輸血后,再行脾切除

  3.對長期使用激素者,應預防性使用抗生素

  4.按普外科腹部手術前準備。

  麻醉要求:

  氣管內插管麻醉。

  術中注意點:

  1.手術可取左側肋緣下或上腹正中「L」形切口,術野顯露充分。

  2.切睥前宜先結紮動脈

  3.脾切除后,脾窩應放置引流管

  4.血液病患者須將副脾一併切除。

  5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部,以免術后發生胰瘺。

  術后處理

  1.按一般腹部手術后處理。

  2.引流管一般于術后24~48h拔除。

  3.術后每日查白細胞血小板。術后當血小板超過(0.8~1)×1012/L時,應行抗凝治療

[檢查]

全血細胞減少應該做哪些檢查?

  【癥狀體征

  分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障,後者劃分標準須血象具備以下三項中之二項:①中性粒細胞絕對值

[混淆]

全血細胞減少容易與哪些癥狀混淆?

  1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH) 與陣發性睡眠性血紅蛋白尿症不發作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕,網織紅細胞絕對值大於正常,骨髓多增生活躍,幼紅細胞增生較明顯,含鐵血黃素尿試驗(Ruos)可陽性,酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽性,紅細胞微量補體敏感試驗(mCLST),CD55、CD59等可檢出PNH紅細胞,N-ALP減少,血漿及紅細胞膽鹼酯酶明顯減少。

  2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難。但本病以病態造血為特徵,外周血顯示紅細胞大小不均,易見巨大紅細胞及有核紅細胞、單核細胞增多,可見幼稚粒細胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍,有二系或三系病態造血,巨幼樣及多核紅細胞較常見,中幼粒增多,核漿發育不平衡,可見核異常或分葉過多。巨核細胞不少,淋巴樣小巨核多見,組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽性,環狀鐵粒幼細胞增多,小巨核酶標陽性。進一步可依據骨髓活檢白血病細胞培養(CFU-L)、染色體癌基因等檢查加以鑒別。

  3.急性造血功能停滯常由感染和藥物引起,兒童營養不良有關 起病多伴高熱,貧血重,進展快,多誤診急性再障。下列特點有助於鑒別:①貧血重,網織紅細胞可為0,伴粒細胞減少,但血小板減少多不明顯,出血較輕;②骨髓增生多活躍,二系或三系減少,但以紅系減少為著,片尾可見巨大原始紅細胞;③病情自限性,不需特殊治療,2~6周可恢復;④血清銅顯著增高,紅細胞銅減低。

  4.骨髓纖維化(MF) 慢XX例常有脾大,外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網狀纖維明顯增生。

  5.急性白血病(AL) 特別是低增生性AL可呈慢性過程,肝、脾、淋巴結腫大,外周血全血細胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆。應仔細觀察血象及多部位骨髓象,可發現原始粒、單、或原始淋巴細胞明顯增多。骨髓活檢也有助於明確診斷

  6.惡性組織細胞病(MH) 常伴有非感染性高熱,進行性衰竭,肝、脾、淋巴結腫大,黃疸、出血較重,外周血全血細胞明顯減少,可見異常組織細胞。多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞,常有吞噬現象

  7.純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,後者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。

  8.其他 需除外的疾病有:純紅細胞再障、巨幼細胞貧血、骨髓轉移癌腎性貧血脾功能亢進等。

  【癥狀體征】

  分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴重度劃分出嚴重型再障,後者劃分標準須血象具備以下三項中之二項:①中性粒細胞絕對值

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