色素性青光眼

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[介紹]

概述:  因眼前節色素播散引起的繼發性開角型青光眼色素性青光眼(pigmentary glaucoma)。

[病因]

色素性青光眼是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  病因不清,可能與虹膜色素上皮發育異常(萎縮變性)有關。

  (二)發病機制

  有關色素播散的機制曾提出過發育性和機械性兩種理論。本病虹膜組織病理學研究,發現虹膜色素上皮局灶性萎縮、色素減少、黑色素生成顯著延遲和瞳孔擴大肌增生,提示虹膜色素上皮發育異常(萎縮或變性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管熒光造影觀察,顯示虹膜血管分佈缺陷和血管低灌注(後者可出現在色素播散之前),提示虹膜中胚葉支撐組織先天性發育缺陷。本病的常染色體顯性遺傳模式,有報道兩兄弟同時患色素性青光眼和廣泛視網膜色素上皮營養不良,周邊虹膜凹陷、虹膜根贅長,虹膜較鬆弛、顯著的鞏膜嵴和睫狀體帶、較后的虹膜附止和豐富的虹膜突等形態異常,似乎支持本病的遺傳或發育缺陷的病因學

  Karickhoff提出反向性瞳孔阻滯這一新的色素播散機制,首先討論本病周邊虹膜何以向後凹陷以致與晶狀體韌帶接觸這個關鍵性問題。向後凹陷的虹膜下垂並緊靠著晶狀體前面,它起著「瓣閥」樣作用,使後房房水流向前房而不能流回後房,前房壓力增高推周邊虹膜更接近晶狀體韌帶。這種反向性瞳孔阻滯加重了原來存在的虹膜凹陷,或者它對虹膜凹陷及與晶狀體韌帶接觸起著主要作用,這一概念得到近期一些研究的支持。這些研究是採用現代高分辨力超聲生物顯微鏡(UBM)技術,觀察色素播散綜合征患者眼前段解剖結構之間的聯繫,觀察調節、瞬目、運動以及治療(激光虹膜切開術和縮瞳劑)對色素播散綜合征患者虹膜形態的影響(圖1)。

  

  色素阻塞房水流出通道並引起房水流動阻力增加,曾得到臨床觀察、體外或活體實驗研究、組織病理學發現的支持。臨床上注意到一些色素播散綜合征患者,自發地或藥物性瞳孔散大,或劇烈運動后出現前房內陣雨樣色素釋放、短暫眼壓升高及房水流暢係數減少。實驗性葡萄膜色素顆粒灌注屍體眼及活猴眼可引起房水流出阻塞。組織病理學發現過量的色素顆粒位於小梁網細胞內或細胞外,細胞沿小樑柱成行排列,小梁網間隙偶爾見有吞滿色素顆粒的細胞(吞噬細胞或衍生於虹膜基質的細胞),這些色素及細胞似乎足以引起阻塞小梁網間隙、妨礙房水流動。

  Richardson提出色素性青光眼房水流動受阻和眼壓升高的兩階段理論(圖2)。第1階段:色素顆粒從虹膜神經上皮細胞釋放,經房水循環XX小梁網間隙。由於小梁內皮細胞有選擇性吞噬潛在阻塞房水通道物質的能力,色素顆粒亦聚集在內皮細胞內。經過短期色素適量積聚會引起小梁網間隙急性阻塞和短暫眼壓升高。過度吞噬色素可導致內皮細胞自小樑柱脫落(徙移)或在原位上發生細胞XX,飽含吞噬色素的內皮細胞遊走入小梁網間隙,部分細胞溶解造成色素顆粒和細胞碎片進行性積聚並阻塞小梁網間隙。小樑柱細胞剝落引起小樑柱裸露,通常黏附在小樑柱的內皮細胞會自動向裸露區延伸,由新的健康細胞自身修復。因此這個階段引起的眼壓升高是偶爾發生、輕度和可逆的,散瞳、運動或前房灌注引起的急性阻塞和短暫眼壓升高也屬於這個階段。如果小梁網失去這種自動平衡修復能力則可能演變為第2階段,其特徵是小樑柱變性塌陷、融合硬化。此階段變化通常是不可逆的,臨床表現為不可控制的嚴重晚期青光眼。小梁網內皮細胞為何會喪失自身的修復能力,一種解釋認為與小梁內皮細胞原發性缺陷有關。內皮細胞原發性缺陷可解釋為何一些色素播散綜合征患者發生嚴重青光眼,另一些卻不發生。具有輕度眼壓升高及可逆性患者,或許其內皮細胞缺陷並不那麼嚴重。作為補充房水流出通道色素阻塞理論的細胞毒性機制曾被提出,它是基於發現色素顆粒含有色素多聚體和具有酪氨酸酶活性的一種蛋白質。掃描電鏡觀察亦發現色素顆粒為強嗜鋨性,提示含有大量蛋白質、不飽和脂肪酸或兩者兼有。然而這些物質的細胞毒性作用及其對色素性青光眼發病機制的影響有待進一步探討。

  

[癥狀]

色素性青光眼早期癥狀有哪些?

  PDS/PG診斷的關鍵是一系列具有特徵性的臨床表現:播散於前、後節的色素,虹膜形狀和透照缺損等。

  1.角膜 通過顯微裂隙燈可以看到典型的色素沉積-Krukenberg梭(圖3):色素沉積位於角膜後壁中央區,寬0.5~3.0mm,長2~6mm,垂直並趨向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形,這是由於前房內房水自鼻側半和顳側半向中央對流的結果。不典型者可偏於一側或呈斜行。Krukenberg梭是PDS/PG最早被發現的異常,此梭雖然常見,但並不是每個病例都有。

  

  組織學研究表明細胞內外的色素顆粒被角膜內皮細胞吞噬。如果在裂隙燈檢查時,發現顳下、鼻下方有嚴重的同心圓樣的周邊角膜內皮色素,則提示小梁網也存在嚴重色素。偶爾在沒有虹膜角膜角鏡的情況下,可以看見Schwalbe線。儘管角膜後有色素沉積,但PDS者的角膜內皮細胞計數是正常的,而且角膜中心厚度通常也正常,這表明角膜內皮細胞功能損害

  2.虹膜

  (1)前表面色素沉著:色素顆粒主要聚集在虹膜中心擴張溝內,藍色虹膜中尤其容易看見。但深色虹膜中也有相同的發生率。播散的色素很少嚴重得使虹膜顏色發生改變。如果雙眼色素播散不對稱,可以發生虹膜異色。虹膜表面的色素沉積可以表現為散在的色素顆粒或充滿色素的吞噬細胞。

  (2)外觀:許多PG病人疾病早期,虹膜角膜角鏡檢查可以發現周邊虹膜呈輕度后陷狀態,基質薄且呈囊狀(圖4)。由於虹膜后陷PG眼球的前房體積比相對應近視眼球稍大。當眼運動時,虹膜角膜角鏡可見周邊虹膜有輕度震顫。虹膜無前粘連和后粘連。周邊虹膜后陷的程度可以分為4級:①1級:嚴重虹膜后陷;②2級:輕度虹膜后陷;③3級:虹膜扁平;④4級:虹膜凸起。虹膜的彎曲程度可受瞬目的影響。

  

  (3)透照缺損:虹膜中周邊部透照缺損隨色素播散的加重而發展。可用兩種臨床檢查來識別。虹膜透照法:在暗室中用一個電燈或光導纖維燈經鞏膜照明;另一種較好的方法是用低倍裂隙燈檢查,用一個足夠亮且窄的裂隙燈光帶,通過瞳孔中心XX入眼內,避開瞳孔緣,照亮眼內腔,同時通過虹膜缺損處可透見眼底反XX出的紅光。病人被查前需要在暗室里進行一段時間暗適應,這樣有利於查見細小缺損。瞳孔直徑在2~4mm時比較理想。瞳孔太小,眼內不能獲得足夠的光線,難以取得較好的檢查效果;瞳孔太大或藥物性擴瞳可使虹膜堆積難於查見透照缺損。

  透照缺損一般在虹膜周邊呈輪輻狀裂隙,在中部逐漸變寬,偶有融合(圖5)。缺損也可以是點狀或圓形,偶爾兩個鄰近的缺損連接構成一個「V」形,頂點既可向中心,也可向周邊。缺損數目可隨時間而逐漸增加,有時可以發展成不連續的環形缺損。這種情況下一般會有80~90個缺損,這與晶狀體懸韌帶小束的數目有關。如果缺損融合,則可以看見一個包圍周邊虹膜的透照環,通過鄰近的缺損,可以看見晶狀體的赤道部。透照缺損的分級:①沒有缺損;②缺損可以正確計數;③缺損融合而無法明確計數,此時缺損情況可用合併90°,合併270°等表示。偶爾因為棕色眼的虹膜較厚,即使色素播散比較明顯,透照缺損也不易被看見。在一些棕色眼中,虹膜基質中存在較多的色素而遮蓋了本來能看見的缺損。

  

  3.瞳孔 在PDS/PG中存在瞳孔大小和形狀的異常。虹膜不對稱的摩擦可以導致瞳孔不對稱。虹膜透照缺損最明顯的方向同時存在較大的瞳孔變形,同時瞳孔開大肌可有增生。

  4.晶狀體、懸韌帶 PDS/PG中明確發現在晶狀體后表面周邊部存在一個完全或不完全的色素環(圖6)。通常是間斷的。它的產生是因為色素沉積在Weigere韌帶(玻璃體前表面與晶狀體后囊之間的圓環形粘連)中。這種色素通常不能在散瞳情況下應用常規裂隙燈查出。但是極易在散瞳情況下用虹膜角膜角鏡看見。這種色素聚集多為永久性的,當其他部位色素播散減少時,仍可保持不變,因此被認為是PDS/PG特異性體征。在剝脫綜合征中沒有類似的色素播散。另外在晶狀體的前面中央區亦可發現散在的色素顆粒。

  

  在充分擴瞳的眼中,通過虹膜角膜角鏡,偶爾能看見懸韌帶中有散在色素顆粒覆蓋。這種病例懸韌帶排列呈小束狀,偶爾呈現V字形。

  5.虹膜角膜角 色素聚集在房角,尤其是在小梁網上,可以阻滯房水流出和導致眼壓慢性升高。PG病人的房角通常是全部開放的寬角,特別是伴有近視的較大的眼球。房角最主要的表現是在四周小梁網及Schwalbe線上濃密一致的暗棕色或黑色色素帶。因周邊虹膜后陷,可見較寬的房角。常伴有豐富的虹膜突,覆蓋於鞏膜突的前方,小梁網上這些虹膜突之間有正常色素暴露,注意與色素聚集區別。起初,在房角的鼻側和下方色素輕微增厚。通常應用0~4級色素分級。0級:無色素;1級:色素輕;2級:色素中等;3級:色素淺棕色;4級:幾乎為黑色。在許多眼中隨年齡增長可看到淺棕色色素,為1~2級,而在PDS/PG中較重的色素為3~4級。

  一個帶有色素刻度的虹膜角膜角鏡對小梁網色素分級有很大幫助。偶爾小梁網色素相當嚴重,以至色素播散超過整個小梁網。在這種情況下,由於過多的色素引起小梁網腫脹,輕微向虹膜角膜角內突出。大多的PDS/PG病人Schwalbe線色素較重,由上至下色素逐漸增多,水平子午線能近似地將Schwalbe線中有色素部分和無色素部分分開。偶爾在下方的房角可見一細薄而色深的色素沉著帶,稱Sampaolesis線。除此之外,PDS/PG病人房角中虹膜突數量增加,偶爾虹膜XX部分有輕微的不規則,暗示房角有畸形。但是多數房角是正常的。睫狀體帶可以有寬有窄,但一般比正常的稍寬。調節可以增加PDS/PG的虹膜后陷,晶狀體表面前移導致前房壓力的相對增加。周邊虹膜切除術阻止了虹膜形狀因調節而引起的變化。

  主要依據為具有PDS的體征及眼壓、青光眼性視野視盤的改變。以透照法檢查見中周部虹膜輪輻狀透光區,最具有特徵性。另裂隙燈檢查見角膜後壁的Krukenberg梭形色素沉著,前房深,虹膜后陷並有色素沉著,擴瞳后見晶狀體后表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角,且小樑上呈現緻密的色素沉著帶。具備虹膜體征及部分其他體征,可以診斷為PDS;若同時伴有病理性高眼壓、青光眼視野與視盤改變,則可以診斷為PG。

[食療]

色素性青光眼吃什麼好?

[預防]

色素性青光眼應該如何預防?

  目前沒有相關內容描述。

[治療]

色素性青光眼治療前的注意事項?

  (一)治療

  在PDS/PG隨訪中,各種檢查可能得出各種各樣的結果。色素播散及其對小梁網的影響可分為惡化、穩定改善3種情況。各種情況的評價標準如表1所示。

  

  1.隨訪 病人需要定期隨訪作臨床檢查,必要時進行適當的治療。對PG常規治療通常是先採用藥物治療,其次激光治療,最後考慮手術治療。

  2.臨床觀察 早期PDS/PG病人應至少半年1次仔細檢查虹膜透照缺損的數目,觀察虹膜形態。盡可能地將眼內不同區域色素程度的數據記錄下來,為以後動態觀察留下基數。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角鏡是有用的工具。

  在疾病過程中,對小梁網損害的評估主要依據眼壓。若眼壓上升,則小梁網損害加重;反之眼壓下降,可提示色素播散停止,且小梁網沒有遭到不可逆的損害。正常功能恢復時小梁網內細胞色素減輕。如果色素播散停止而小梁功能仍沒有改善,則可表明小梁網發生了不可逆的損害,形成了繼發性慢性開角型青光眼。

  3.視盤損害、視野缺損 由於長期PG引起視盤損害與慢性開角型青光眼中看到的一樣。值得注意的是多數PG病人合併近視,因此可能有特異性的近視性眼部特徵。近視眼的視盤可能比正視眼遠視眼更易受升高的眼壓的影響而發生損害。因此,這類病人需要更經常的檢查。另外在近視眼中評估青光眼性視盤損害可能比在正常眼中更難。所以對近視眼的視盤更需要仔細檢查。PG比正視眼和遠視眼更易發生旁中心甚至中心視力的喪失。

  4.藥物治療 在輕度病例中,使用腎上腺素β受體阻滯葯或擬交感神經藥物可能就足夠了;而在許多嚴重病例中可加用縮瞳葯。如果局部藥物治療無法忍受或無法控制眼壓,可口服碳酸酐酶抑製藥。

  (1) β腎上腺素受體阻滯葯:即使視盤正常但眼壓持續超過26mmHg,或眼壓正常但已出現青光眼視盤損害,藥物治療首先從β腎上腺素受體阻滯葯開始。由於β阻滯葯應用方便,2次/d,降眼壓效果好,副作用小,病人易於接受。例如0.25%~0.5%噻嗎洛爾,1%~2%美開朗,0.25%~0.5%貝特舒等。如果β阻滯葯不能忍受,或眼壓不能降到足夠低,可以聯合其他青光眼藥物同時應用。

  (2) α腎上腺素能受體阻滯葯:試驗對20例已接受0.5% Timolol和1%毛果芸香鹼的PG病人加用0.5% dapiprazole治療12個月后平均眼壓值較前有顯著下降。治療12和36個月后,所有病例都顯示每小時對比眼壓曲線值都有下降,因此認為0.5% dapiprazole作為抗青光眼輔助治療是有效和穩定的。dapiprazole對色素性青光眼病人房水動力學的影響,在16例色素性青光眼除了0.5%Timolol滴眼,2次/d外,加用0.5piprazole,3次/d作為輔助治療,隨診36個月后,0.5% dapiprazol治療組比0.5% Timolol滴眼的對照組,房水流暢係數顯著地增加。結果表明引入0.5% dapiprazol用於色素性青光眼對於這些病人的長期治療很有意義。α腎上腺素能受體阻滯葯,抑制瞳孔擴大肌而且有縮瞳作用。

  (3)1%左旋腎上腺素:可單獨或與縮瞳劑聯合應用,常可控制眼壓。但需注意眼底及全身的毒副作用的出現。

  (4)縮瞳葯:假如需要進一步降壓,則需加用縮瞳葯。因患者多為年輕人,應用縮瞳葯后可引起調節痙攣,產生視物模糊,常使患者難以忍受,不能正常工作。加上患者多為近視眼,在應用縮瞳葯前必須檢查周邊視網膜,對視網膜變性和玻璃體牽拉先做預防XX。否則,應用縮瞳葯后偶爾可導致周邊視網膜裂孔視網膜脫離。假如既往有原發性視網膜脫離病史,禁用縮瞳葯。在PDS視網膜脫離發病率為6.6%,在PG病人視網膜脫離發病率為7.6%,與高度近視眼的發病率一致。

  有人指出2次/d 2%毛果芸香鹼滴眼后壓迫鼻淚道,可產生最大的降眼壓效果。因此病人可在早餐和晚餐時在右眼點1滴,在中餐和睡覺時在左眼點1滴。同樣為避免縮瞳葯造成的調節痙攣和視力模糊,病人每3h輪換滴1隻眼,這至少有1隻眼睛能保持相對清晰的視力,可能是個解決的辦法。

  從理論上講,使用縮瞳葯滴眼後由于瞳孔縮小,虹膜變平,后陷減輕,減少了虹膜與懸韌帶間摩擦,色素釋放減少;同時毛果芸香鹼可以增加房水流出。可以從兩方面作用降低眼壓。

  (5)碳酸酐酶抑製藥:短期應用,減少急性眼壓升高的危害性。如有適應證也可長期應用。

  5.激光治療

  (1)氬激光小梁成形術:氬激光小梁成形術(ALT)已被報道用於PG病人獲得初步成功,但是與慢性開角型青光眼病人相比,大部分PG病人治療一段時間后眼壓失控。Lunde報道儘管在10個PG病人(13隻眼)最初眼壓平均下降10.6mmHg,9個月內眼壓升高到治療前水平。老年病人患PG時間長,尤其易出現眼壓失控的現象。成功率與年齡相關。Ritch等在32個病人33隻眼,ALT治療結果發現,1年成功率80%,2年62%,6年45%。年輕人5年內眼壓控制率72%。說明氬激光小梁成形術用於色素性青光眼是有效的,而且年輕人比老年病人有較多的成功機會,而且3年後有高度顯著性差異(P<0.001)。

  ALT時需要注意:因為小梁網色素的增加使其對能量的吸收XX,所以治療中需要的能量較低,避免治療過度損害小梁網,引起永久性眼壓升高。只用正常治療能量的一半,在小梁網上有一個剛能看見的反應就行。局部滴用阿普可樂定,能有效防止激光治療后眼壓高峰的出現。

  (2)周邊虹膜成形術:氬激光周邊虹膜成形術治療后,使后陷的虹膜立即變平。但是PDS/PG中周部虹膜變平不是永久的,虹膜會再次變得后陷。目前還沒有阻止虹膜再次后陷的方法。經氬激光周邊虹膜成形術的病人長期觀察,顯示在虹膜治療區域,虹膜后陷比治療前XX。因此不建議採用激光周邊虹膜成形術。

  (3)激光虹膜切除術和周邊虹膜切除術:PG的病因推測可能是由於反向性瞳孔阻滯造成虹膜向後彎曲導致虹膜-懸韌帶摩擦。越來越多的病人採用激光虹膜切除術或周邊虹膜切除術來治療此症。用高分辨力的超聲生物顯微鏡在激光虹膜切除術前和術后檢查了PG病人的虹膜形態。其中部分PG病人術前有嚴重的虹膜后陷和虹膜-懸韌帶摩擦。激光治療后超聲生物顯微鏡顯示虹膜隔向前移。YAG激光虹膜切除術已被證實可預防性地治療PG。此類手術的作用被認為是永久性的。在停止和逆轉PG或防止它從PDS發展成PG中起到一定的作用。

  6.手術 藥物和激光治療后,若眼壓降低不理想,或仍不能避免視盤進一步損害和視野惡化,那麼濾過手術變得十分必要。PG病人中需要進行濾過手術的比例比慢性開角型青光眼多。手術效果二者相似。手術中抗代謝藥物的應用應當慎重,寧少勿多。再則PG病人常合併近視,更易發生低眼壓性黃斑水腫等併發症。

  (二)預后

  早期治療預后良好。

色素性青光眼中醫治療方法

暫無相關信息

色素性青光眼西醫治療方法

暫無相關信息

[檢查]

色素性青光眼應該做哪些檢查?

  部分病人有家族史,可進行遺傳學檢查及譜系分析。

  1.紅外線電視攝像 利用紅外線電視攝像對虹膜透照缺損進行觀察和計數。分析這些圖像,將資料數據化,有助於對處於色素播散活動期的病人進行跟蹤隨訪。

  2.眼壓描記 對PDS/PG病人應用眼壓描記法,進XX水流出量的測定,仍有一定作用。根據房水流暢情況可預測疾病的未來發展趨勢,同時也能了解色素播散活動期的進展。了解房水流暢係數的變化,開始眼壓正常而房水流暢係數異常的患者往往發展成為青光眼。而房水流出通暢的人,較少發展成為PG。

  3.超聲生物顯微鏡 高頻率、高分辨力的前節超聲生物顯微鏡檢查,可提供PDS/PG病人周邊虹膜形態的橫斷面圖像,並能確定虹膜與前房和晶狀體表面的關係。在活體中超聲生物顯微鏡檢查已證實,以前通過死後解剖所見的晶狀體虹膜小帶之間存在接觸。

  4.有色素刻度的虹膜角膜角鏡檢 Boys-Smith等發明了一種含有色素刻度的虹膜角膜角鏡,應用這種鏡子,可用統一指標來衡量小梁網內的色素程度。

[混淆]

色素性青光眼容易與哪些疾病混淆?

  1.虹膜色素脫失 沒有與PDS/PG中虹膜輪輻狀透照缺損相關的其他疾病。先天性青光眼的病人,有的偶爾在虹膜遠周邊部接近其附著處可見透照缺損,但不是輪輻狀的。剝脫綜合征的病人偶爾存在色素播散,透照缺損的位置多在瞳孔邊緣,或在整個虹膜呈散布的斑塊狀。由於外傷或手術引起虹膜后表面的損傷,呈不規則的虹膜色素脫失斑。由於嚴重的葡萄膜炎而使后虹膜脫失色素的病人也是呈區域性的斑狀脫失,但不是周邊輪輻狀缺損。偶爾在一個正常眼中可有一個大理石紋樣的透照缺損,但與PDS/PG的改變截然不同。

  2.葡萄膜炎 如果小的色素顆粒在房水中浮遊,會被誤認為是白細胞,而被誤診為葡萄膜炎。要做出正確的判斷,必需注意到PDS的典型體征並且缺乏葡萄膜炎的其他癥狀,如結膜充血、KP和虹膜后粘連。PDS病人中虹膜后表面色素丟失,儘管吞噬細胞可以向前XX虹膜基質,但並不激起炎症反應。帶狀皰疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎縮,單純皰疹性角膜葡萄膜炎可引起廣泛的虹膜萎縮。二者均沒有PDS樣的虹膜透照缺損。

  3.小梁網色素增加 除PDS/PG外,在其他綜合征眼內也能出現異常的色素播散。剝脫綜合征相關的色素播散能導致小梁網明顯變黑。許多這樣的病例中,色素與囊膜剝脫物質混在一起,形成不規則的、麻紙樣的色素帶。一個典型的Krukenberg梭是不發展的。典型的囊膜剝脫物有助於正確診斷。

  有周邊虹膜或睫狀體囊腫的病人偶爾在小梁網上有中度的色素沉積,但沒有典型的Krukenberg梭。診斷借助於觀察周邊虹膜PDS特有的透照缺損,明確診斷需在散瞳條件下,應用虹膜角膜角鏡查見虹膜下囊腫。以上兩種情況在晶狀體周邊后表面沒有色素沉積。

  4.前、後節黑色素瘤 虹膜、睫狀體或後節黑色素瘤(如果玻璃體前界膜XX)能伴有色素播散。色素性瘤細胞或充滿色素的吞噬細胞可以引起前、後房相當程度的變黑。但是缺乏PDS/PG典型的癥狀:沒有Krukenberg梭,沒有任何透照缺損。易於發現原發腫瘤。虹膜后表面的炎症偶爾可有中等數量的色素釋放,經常在下方房角內聚集成團,同時伴有炎症的表現。

  5.其他 植入後房型人工晶狀體後有時可引起PG,此時位置異常的後房型IOL與虹膜在術后長期接觸、摩擦,導致色素釋放。

  6.剝脫綜合征 本病中周部晶狀體與瞳孔周圍虹膜之間機械性摩擦,類似色素性青光眼那樣出現虹膜透照缺損、Krukenberg梭、小梁色素沉著和眼壓升高。然而下列情況容易做出鑒別:①60歲以上老年人多見,罕見於40歲以下年齡;②50%患者為單側性,無性別、屈光不正(近視)傾向;③透照缺損常見於瞳孔緣及其周圍虹膜,罕見在中周部虹膜,小梁網色素沉著不如色素性青光眼那麼濃密(通常2級);④最具鑒別特徵的是瞳孔緣灰白色頭皮屑樣顆粒或絮片,周邊晶狀體前囊上的灰色假性剝脫物質。曾報告兩種疾病可同時存在。