淋巴結腫

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淋巴結腫,又稱淋巴結腫大。淋巴結是人體重要的免疫器官,正常人約有500-600個淋巴結,淋巴結按其位置可分為:淺表淋巴結和深部淋巴結。臨床實際工作中所檢查的淋巴結主要是淺表淋巴結,深部淋巴結腫大早期多無表現,需經過一些特殊檢果,如淋巴管造影、放XX性核素掃描等才能發現。正常淋巴結直徑多在0.2~0.5㎝,常呈組群分佈,質地柔軟,表面光滑,無壓痛,與周圍組織無粘邊,除頜下、腹股溝、腋下等處偶能觸及1~2個外,一般不易觸及。由於炎症腫瘤等原因時可觸及淋巴結腫大,每一組群淋巴結收集相應引流區域的淋巴液

病因

  (一) 感染   1急性感染 細菌病毒立克次體等引起如急性蜂窩織炎呼吸道感染傳染單核細胞增多症恙蟲病等   2慢性感染 細菌真菌蠕蟲衣原體螺絲菌病絲蟲病XX性淋巴結肉芽腫梅毒艾滋病等   (二)腫瘤   1惡性淋巴瘤 Hodgkin病與非Hodgkin淋巴瘤   2白血病 急性淋巴細胞性白血病急性非淋巴細胞白血病慢性淋巴細胞性白血病慢性粒細胞性白血病漿細胞白血病等   3漿細胞腫瘤 多發性骨髓原發性巨球蛋白血症   4惡習性組織細胞病   5腫瘤轉移 胃癌肝癌乳腺鼻咽癌等   (三)反應增生   1壞死性增生性淋巴結病   2血清病及血清病樣反應   3變應性亞敗血症   4系統性紅斑狼瘡風濕病等   (四)組織細胞拉生及代謝異常   1郎格罕(Langerhan)組織細胞增生症(組織細胞增生症X):包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽腫   2脂質沉積病:包括鞘磷脂病又稱尼曼-?克(Niemann-Pick)病葡萄糖腦苷脂病又稱高雪(Gautier)病   3結節病   機 理   (一)淋巴結的主要功能   淋巴結是機體的主要免疫器官其主要有如下三種功能   1濾過與吞噬功能 收集相應區域的淋巴液經輸入管XX淋巴結后首先在被膜下開放為被膜下竇再呈放謝狀穿過皮質于淋巴結深部形成管腔擴大迂迴並反覆分支吻合的腔隙即淋巴結竇然後彙集成中央竇經輸出管出淋巴結隨淋巴液流經淋巴結的各種病原微生物毒素細胞殘屑等可在淋巴竇內過濾凝集和吞噬而被清除   2免疫功能 在淋巴結輸出液中的抗體及淋巴細胞比輸入液中的多這是由於當機體受抗原刺激時淋巴結皮質淺層的B淋巴細胞分裂增殖經淋巴母細胞分化為漿細胞並向髓質聚集產生大量抗體皮質深層的T淋巴細胞可分化為效應T淋巴細胞經淋巴管輸出發揮細胞免疫作用   3造血功能 在某些情總值下如骨髓纖維化脾臟及淋巴結都是髓外造血結構可產生紅細胞粒細胞血小板因此甚至可以說脾臟是人體最大的淋巴結   (二)淋巴結腫大的發生機理   1炎症性腫大 細菌病毒立克次體衣原體真菌螺旋體原蟲蠕蟲等引起急慢性淋巴結感染時淋巴結可充血水腫淋巴細胞和巨噬細胞增生有中性粒細胞單核細胞及漿細胞的浸潤甚至發生壞死及肉芽腫形成使淋巴結XX伴疼痛急性淋巴結炎通常繼發於相應引流區域的感染有效的抗生素治療可使腫大的炎症性淋巴結縮小   2腫瘤性腫大 無論是原發於淋巴組織的內生腫瘤(如淋巴瘤淋巴細胞性白血病等)還是淋馬結外轉移來的腫瘤(如乳腺癌轉移至腋下淋巴結胃癌轉移至左鎖骨上淋巴結等)都可表現為無限制增殖的腫瘤細胞在淋巴結內大量增殖佔據和破壞了淋巴結正常組織結構同時還引起淋巴結內纖維組織增生及炎症細胞浸潤從而導致淋巴結腫大癌組織易先侵襲淋巴結的周圍淋馬竇及髓竇然後逐漸波及整個淋巴結並可穿破被膜侵襲周圍組織因此癌性淋巴結常硬如石且相對固定   3反應性增生腫大 包括非特異XX性淋巴細胞增生和免疫反應性增生兩種多由生物因素(細菌病毒等)化學因素(藥物環境毒素代謝毒性產物等)及變態反應性刺激等因素引起淋巴結內淋巴細胞單核巨噬細胞反應性大量增生表現為淋巴濾泡XX濾泡旁淋巴細胞增生有時可表現為壞死增生從而導師致淋巴結腫大   4組織細胞性增生腫大 淋巴結內有大量組織細胞增生呈片狀灶性或彌溫性分佈同時可有肉芽腫形成如Langerhan組織細胞增生症此外淋巴結內有大量Niemann-Pickz細胞Gautier細胞聚集時亦可引起淋巴結腫大如Niemann-Pickz病Gautier病等

診斷

  一病史   了解與淋巴結腫大有關的詳細情況如發生部位發展範圍發展速度自學癥狀伴隨症等一個區域淋巴結腫大稱局限淋巴結腫大多見於非特異性淋巴結炎淋巴結結核惡性腫瘤轉移應按淋巴引流區域尋找原發病社兩個區域以上淋巴結腫大要考慮為全身性淋巴結腫大多見於急慢性淋巴結炎傳染性單核細胞增多症傳染性淋巴細胞增多症白血病淋巴瘤鉤端螺旋體病恙蟲病布魯菌病血清病結締組織病等全身性淋巴結腫大初期可只表現為一個區域的淋巴結腫大以後其他區域淋巴結才相繼腫大對於病史短的要注意繼續觀察有時全身性淋巴結腫大隻表現為一個區域淋巴結腫大明顯而患者多忽視了其他腫大不明顯的部位因此要結合詳細有體格檢查確實部位及範圍   以發現「淋巴結腫大」為主要癥狀來就診者有些是因為疼痛而發現腫大有些是無疼痛而偶然發現的伴疼痛的淋巴結腫大多為急性炎症引起常有局部紅腫熱等炎症表現如非特異性淋巴結炎而無痛性淋巴結腫大常見於惡性腫瘤轉移淋巴瘤等   淋巴結腫大病史較長者往往提示為慢性炎病癥病如結核菌等感染以及其他慢性疾病如慢性型Gaucher病等局部淋巴結進行性腫大應注意腫瘤轉移及淋巴瘤應按淋巴結引流區域尋找原發灶   伴隨癥狀可以對淋巴結腫大的病因提供重要線索淋巴對腫大伴有相應引流區域感染灶者如右股淋巴結腫大伴右腳氣感染頜下頦下淋巴結腫大伴扁桃體牙齦炎腋窩淋巴結腫大伴乳腺炎耳後淋巴結腫大頭皮感染者可診為非特異性淋巴結炎淋巴結腫大伴皮膚瘙癢者應考慮變態反應或霍奇金病局部淋巴結腫大低熱盜汗消瘦者提示為淋巴結結核惡性淋巴瘤或其他惡性腫瘤等淋巴結腫大伴周期性發熱者多見於惡性淋巴瘤全身性淋巴結腫大伴有發熱出血貧血者主要見於各種白血病惡性組織細胞病晚期淋巴瘤等偶可見於系統性紅斑狼瘡飲酒後約20分鐘左右出現病變部位的疼痛(酒精疼痛)見於部分霍奇金病患者   二體格檢查   檢查時要按一定順序進行才致發生遺漏依次為耳前耳後乳突枕骨下區頜下頦下淋巴結頸淋巴結群鎖骨上窩腋窩滑車上腹股溝及胭窩等處淋巴結觸診時應注意腫大淋巴結的部位數目大小質地表面壓痛活動度有無粘連局部皮膚有無紅腫破潰瘢痕等急性非特異性淋巴結炎時腫大的淋巴結常有明顯觸痛局部有紅腫熱等急性炎症表現慢性感染時一般腫大的淋巴結疼痛輕微質地中等可互相粘連淋巴結結核時若組織發生乾酪壞死則可觸到波動惡性淋巴瘤之淋巴結常明顯腫大質地硬如軟骨淋巴結轉移癌則質地圍有橡皮樣感與周圍組織粘連不易推動   檢體發現淋巴結腫大時要結合其他陽性體征對病因進行綜合分析頸部及頜下淋巴結腫大伴咽部充血扁桃體腫大者應考慮為急性扁桃體炎淋巴結腫大伴黃疸應考慮黃疸疽型肝炎惡性組織細胞病鉤端螺旋體病等淋巴結腫大伴皮疹者多見於某些傳染病或變態反應性疾病全身淋巴結腫大伴發熱者見於傳染性單核細胞增多症白血病淋巴瘤等   深部淋巴結腫大不易觸及常因其腫大壓迫鄰近器官出現相應表現而就診如縱隔淋巴結腫大可壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈區域血液迴流受阻表現為頭面及上肢水腫頸靜脈怒張等上腔靜脈壓迫征群;腹膜后淋巴結腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水壓迫太陽神經叢可引起嚴重而頑固的腰背疼痛於前傾坐位疼痛減輕卧位則疼痛加重;脊椎旁淋巴結腫大壓迫脊髓可致截癱肺病所致縱隔淋巴結腫大壓迫喉返神經可導致聲音嘶啞壓迫食管可致吞咽困難等   三實驗室檢查   1血象 外周血白細胞總數及分類對淋巴結腫大的原因判斷有一定參考價值淋巴結腫大伴白細胞總數及中性粒細胞增多常見於細菌感染但有些革蘭陰性桿菌感染者白細胞總數亦可不高但中性粒細胞常增多淋巴結腫大伴白細胞總數正常或減少而淋巴細胞增多者常考慮病毒感染但由EB病毒感染引起的傳染性單核細胞增多症患者第二周時白細胞常有升高且在三周內常可發現異常淋巴細胞(1O%-20%或更多)嗜酸性粒細胞增多提示寄生蟲感染或嗜酸性粒細胞肉芽腫淋巴結腫大伴有外周血幼稚細胞者多為白血病或癌腫惡性組織細胞病(惡組)時除發熱肝脾淋巴結腫大外常表現為全血細胞減少   2骨髓檢查 骨髓塗片細胞形態學檢查對白血病漿細胞瘤惡性組織細胞病高雪病尼曼一匹克的診斷有決定性意義必要時應做骨髓病理學檢查對於轉移性癌腫雖難以識別原發部位但對識別轉移性癌細胞有決定性意義   3血清學檢查 疑為傳染性單核細胞增多症時可做嗜異性凝集試驗效價在1:80以上有臨床價值>1:200可診斷為傳染性單核細胞增多症對疑有鉤端螺旋體病者可做凝集溶解試驗超過1:400效價為陽性對疑有XX疾病者可做HlV抗體梅毒血清學檢查對疑有SLE等自身免疫性疾病引起反應性淋巴結腫大時應做相應血清學檢查   4淋巴結穿刺針吸塗片檢查 淋巴結腫大較明顯且位置表淺者可用較粗注XX針頭進行淋巴結穿刺用較大負壓抽吸少量內容物塗片檢查此法簡便易行   5淋巴結病理學檢查 淋巴結腫大較明顯且病因不明者若無手術禁忌一般需常規做淋巴結活體組織病理學檢查同時可做淋巴結印片對其病變細胞做形態學檢查比病理切片所見更清晰   四器械檢查   1淋巴管造影 深部淋巴結如盆腔腹膜后腹主動脈旁淋巴結不易觸及淋巴管造影是了解其是否腫大的一種特殊檢查方法在淋巴管炎時常顯示淋巴結增多XX邊緣光滑惡性淋巴瘤時則表現為XX的淋巴結內部結構被破壞呈泡沫狀淋巴結轉移癌的淋巴結邊緣不規則呈蟲蝕狀常有內部結構充盈缺損淋巴管阻塞   2放XX性核素掃描 注XX到皮下或組織間隙內的放XX性膠體物質被吞噬細胞吞噬後進人毛細淋巴管引流至相應淋巴結可用Y照相機或掃描機獲得淋巴結和淋巴通道的影像如注XX至足12趾間一定時間后可使腹股溝骼外骼總腹主動脈旁淋巴結等顯像對於判斷深部淋巴結腫大及明確腫大性質有重要價值如一處或多處淋巴結影像明顯XX放XX性增高多為淋巴瘤瘤體如一處或多處淋巴結影像缺失或放XX性明顯減低或明顯延遲常提示淋巴結內有轉移瘤存在   3其他 X線檢查CT檢查B型超聲纖維內鏡等檢查可協助明確原發病灶的部位及性質

鑒別診斷

  一感染性淋巴結腫大   (一)非特異性淋巴結炎   由局部組織的急慢性感染引起的相應引流區域的淋巴結腫大稱非特異性淋巴結炎一般急性炎症時腫大的淋巴結有疼痛及壓痛表面光滑呈嚴格的局限性有時可見淋巴管炎所致的「紅線」自原發病灶走向局部腫大的淋巴結局部皮膚可有紅腫熱痛的炎症表現往往伴有發熱及白細胞增高經治療后淋巴結常可縮小慢性非特異性淋巴結炎常為相應區域的慢性炎症的結果腫大的淋巴結XX中等常無局部紅腫熱痛的急性炎症表現   急性非特異性淋巴結炎的特點是局部感染和相應區域的淋巴結腫大並存如面部五官或頭顱的急性感染常引起頸部頜下耳後枕后等處的淋巴結腫大;軀幹上部乳腺胸壁的急性感染引起腋窩淋巴結腫大;下肢及XX部感染引起腹股溝淋巴結腫大慢性非特異性淋巴結炎最常見的部位是頜下淋巴結多見於過去有鼻咽喉或口腔感染者其次是腹股溝淋巴結由下肢及XX器官的慢性炎症所致   (二)特異性感染性淋巴結腫大   1淋巴結結核 分為原發性和繼發性兩種無其他原髮結核病灶可尋者為原發性淋巴結結核在胸肺腹或XX器等病灶之後出現者為繼發性淋巴結結核淋巴結結核最好發部位是頸淋巴結群結核桿菌大多經扁桃體齲齒侵入形成原發性淋巴結結核少數繼發於肺或支氣管結核頸部一側或雙側多個淋巴結腫大大小不等初期腫硬無痛進一步發展淋巴結與皮膚及淋巴結之間相互粘連融合成團形成不易移動的團塊晚期乾酪樣壞死液化形成寒性膿腫進而破潰慢性潰瘍瘦管形成愈合后留有瘢痕較嚴重病例可有全身結核毒性癥狀如低熱盜汗消瘦等   2絲蟲性淋巴管炎和淋巴結炎 斑氏絲蟲和馬來絲蟲感染可引起慢性淋巴管炎和淋巴結炎臨床癥狀根據病變部位而異最常見於腹股溝淋巴結若併發下肢淋巴管迴流受阻可引起下肢橡皮腫診斷依靠居住流行區局部癥狀嗜酸性粒細胞增多夜間檢查外周血找到微絲蚴   3XX性淋巴結腫大   (1)XX疳:乃杜克(Ducrey)嗜血桿菌(軟性下疳鏈桿菌)引起的XX器疼痛性潰瘍表面覆蓋綠色壞死滲出物一側或雙側腹股溝淋巴結腫大明顯疼痛及壓痛易化膿破潰潰瘍基底膿塗片或發炎淋巴結穿刺膿液塗片中可找到大量軟性下疳鏈桿菌   (2)XX性淋巴肉芽腫:由沙眼衣原體L1L2和L3血清型所致主要病變在淋巴組織起初在外XX器肛門直腸等處可出現無痛小丘疹或潰瘍數日後即愈此後腹股溝淋巴結腫大疼痛破潰可出現多發瘺管女性的淋巴結病變多在直腸周圍後期淋巴結纖維化鑒別主要賴於病史病理及病原學檢查   (3)腹股溝肉芽腫:是肉芽腫杜諾凡(Dono-vania)桿菌引起的XX器及附近部位的無痛性肉芽腫性潰瘍鑒別主要靠組織塗片找到(Dono-vania)小體   (4)梅毒性淋巴結腫大:感染梅毒3周左右在外XX器出現硬性下疳之後1周左右常出現對稱性腹股溝淋巴結腫大質XX紅不痛不融合不粘連診斷主要靠病史下瘡史皮疹及血清學檢查等   (5)艾滋病(AlDS)性淋巴結腫大:易出現致命性條件感染如卡氏肺梅子蟲肺炎病程中可併發腫瘤如Kaposi肉瘤有些人發展為慢性淋巴結綜合征表現為全身淋巴結腫大以腹股溝淋巴結腫大最為明顯診斷主要靠病史及血清學檢查   4蛇毒性淋巴結炎 被毒蛇咬傷除出現局部癥狀外往往還引起相應部位的淋巴管及淋巴結髮炎診斷主要靠病史   (三)全身性感染引起的淋巴結腫大   很多全身感染性疾病都可致淋巴結腫大範圍一般較廣疼痛或壓痛可不明顯常伴有發熱肝脾腫大等常見的有如下幾種   1傳染性單核細胞增多症 由EB病毒引起多見於青少年病程呈自限性一般1~2周主要表現為不規則發熱咽峽炎淋巴結肝脾腫大血中淋巴細胞增多並有異常淋巴細胞出現血清嗜異性凝集試驗陽性   2風疹 風疹病毒引起的常見呼吸道傳染病多見於小兒淋巴結腫大與皮疹同時出現具有診斷意義發熱1~2后皮疹迅速布滿軀幹及四肢手掌及足底常無疹淋巴結腫大最常見於耳後枕骨下頸後部為其特徵皮疹一般持續3 d后消退腫大的淋巴結常需數周后才能完全恢復   3麻疹 多見於小兒起初有發熱及上呼道卡他癥狀麻疹部膜斑(Koplik spots)為本病早期特徵發熱3~5d出疹手心足底亦有疹出疹時全身淋巴結肝牌可腫大   4貓抓病 主要通過貓的抓咬所致的急性傳染病以往認為是一種病毒目前更傾向於為一種細小多形性革蘭陰性桿菌所致被抓處皮膚可見皰疹膿瘤結痂或小潰瘍形成可有數周的微熱抓傷后1-2周相應引流區域淋巴結腫大有壓痛有的淋巴結可化膿特異性抗原皮內試驗陽性膿液細菌培養陰性飽和銀染色找到多形性革蘭陰性小桿菌   5恙蟲病 為恙蟲病立克次體感染傳播媒介恙蟎幼蟲叮咬處出現丘疹成水瘡后XX中央壞死結褐色痂稱焦痴焦痂附近淋巴結腫大壓痛不化膿全身淺表淋巴結輕度腫大皮疹常于第5~7d出現斑疹或斑丘疹胸背腹部較多部分病例可有肝脾腫大自然病程3周左右外斐反應Oxk株陽性可確診   6布氏桿菌病長期發熱多呈弛張熱部分呈波浪型最具特殊性多個關節酸痛XX炎出汗多有病牛羊接觸史血清凝集試驗有助於診斷   7腺鼠疫 淋巴結腫大為流行時最先出現的病變腹股溝淋巴結最先累及依次為腋下頸部淋巴結常有較重的全身癥狀淋巴結腫痛可軟化化膿破潰膿液中找到鼠疫桿菌可確診   8猩紅熱 淋巴結腫大多在頸部及頜下全身皮膚呈猩紅色斑疹並在消退後脫屑草莓舌咽峽炎咽拭培養常有乙型A組鏈球菌生長   9鉤端螺旋體病 常有腳腸肌疼痛及壓痛咯血黃疽局部淋巴結腫大占20%全身淋巴結腫大15%最常見為腹股溝淋巴結其次為腋窩淋巴結鉤端螺旋體凝集溶解試驗超過1:400效價為陽性有較高特異性和靈敏性   10鼠咬熱 由鼠類咬傷所至的急性傳染病病原為小螺菌所至者出現高熱局部硬結性潰瘍局部淋巴結腫大有壓痛皮疹等   11弓形蟲病 又稱弓形體病為XX共患疾病弓形蟲為孢子綱球蟲目原蟲其終宿主為貓及貓科動物鳥類哺乳類動物及人為中間宿主人的感染與吞食未煮熟的肉類或飲用污染卵囊的水有關病情輕重不一局限性者以淋巴結炎為最多見常累及頸及腋下淋巴結大小不一無壓痛常伴低熱等全身癥狀確診有賴於病原及免疫學檢查   12兔熱病 是土拉桿菌所致的急性傳染病主要表現發熱皮膚潰瘍局部淋巴結腫一大呼吸道癥狀眼結膜充血等有野兔接觸史或昆蟲叮咬史確診有待于細菌分離和陽性免疫反應   13黑熱病 患者有高熱肝脾淋巴結腫大貧血白細胞減少骨髓中可找到利什曼小體   二腫瘤性腫大   1白血病 白血病常有淋巴結腫大但其腫大的程度對各型白血病並無鑒別意義一般說來急性或慢性淋巴細胞性白血病時淋巴結腫大較明顯急性非淋巴細胞白血病和慢性粒細胞性白血病也可有淋巴結腫大但其部位數目均不如淋巴細胞白血病那樣廣泛和明顯根據血和骨髓中細胞類型及原始細胞的特徵和細胞化學染色等可資鑒別慢性粒細胞性白血病以巨脾和白細胞總數明顯升高為特徵外周血中大多為幼稚和成熟中性粒細胞可與慢性淋巴細胞性白血病鑒別後者淋巴結可腫大並粘連成團塊此時質硬但無壓痛肝脾腫大也常很明顯血象及骨髓象檢查可資鑒別   2惡性淋巴瘤 分為Hodgkin病及非Hodgkin淋巴瘤兩類二者均以慢性進行性無痛性淋巴結腫大為特徵于頸部鎖骨上窩或腋下者易早期發現;于胸部腹部者在未出現壓迫癥狀之前不易早期發現腫大的淋巴結早期較軟能活動無壓痛XX迅速時則質較硬可有輕壓痛有時腫大的淋巴結可暫時自行縮小易誤診為淋巴結炎晚期除廣泛的淋巴結腫大外還有肝硬腫大及全身毒性癥狀診斷主要靠淋巴結針吸活檢或淋巴結活檢表現為正常淋巴結構被破壞Hodgkin病表現為細胞多形性及特徵性Reed-sternberg(R-S)細胞(鏡影細胞);非Hodgkin淋巴瘤表現為單一形態的瘤細胞或淋巴組織細胞無R-S細胞疾病晚期淋巴瘤可侵犯骨髓此時和淋巴細胞性白血病很難鑒別   3漿細胞瘤   (1)多發性骨髓瘤:為漿細胞異常增殖的惡性腫瘤多見於40歲以上中老年臨床主要表現為骨痛病理性骨折貧順免疫球蛋白異常診斷主要為三個方面:①骨骼有溶骨性損害;②骨髓中異常漿細胞(骨髓瘤細胞)浸潤大於10%;③血或尿中出現大量M蛋白多發性骨髓瘤常有髓外浸潤而引起淋巴結腫大骨髓瘤晚期可在血中大量出現骨髓瘤細胞常>20%絕對值>2.0×109/L稱為漿細胞白血病   (2)原發性巨球蛋白血症:為分泌大量IgM的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病發病年齡多在50歲以上臨床表現為貧血出血肝脾淋巴結腫大及由於血黏度增高引起的神經癥狀視力障礙雷諾現象血管栓塞癥狀等血清電泳出現M成分免疫電泳證實為單克隆IgG骨髓中有典型的漿細胞樣淋巴細胞浸潤可以確診   (3)重鏈病:為一類漿細胞或異常淋巴細胞惡性增生併產生大量單克隆重鏈和重鏈片段的疾病發病多在40歲以上臨床表現各異但多有淋巴結腫大持續蛋白尿無骨骼損害征診斷主要靠血清免疫電泳及有關物理化學特性而定   4組織細胞增多症   (1)惡性組織細胞病(惡組):常表現為高熱貧血出血淋巴結肝脾腫大全血細胞減少全身衰竭診斷主要靠反覆骨髓塗片及淋巴結活檢尋找形態各異的異常組織細胞和多核巨噬細胞該病應與反應性組織細胞增多相鑒別後者為數量增多而形態正常的組織細胞   (2)組織細胞增生症X:又稱朗格罕(Lange-rhan)組織細胞增多症為一組少見的病因不明的病理上主要以分化較好的組織細胞增生為特徵的疾病病變累及肝脾淋巴結肺骨髓皮膚等又根據細胞分化程度分為三型:①勒一雪(Letterer-Siwe病)多於1歲以內發病高熱紅色斑丘疹呼吸道癥狀肝脾淋巴結腫大為主要表現;②韓一雪一柯(Hand-Schuller-Christian)病多見於兒童及青年顱骨缺損突眼和尿崩症為三大特徵;③骨嗜酸性肉芽腫多見於兒童以長骨和扁平骨溶骨性破壞為主要表現本症診斷及分型要根據臨床放XX及病理檢查綜合考慮有條件證實組織細胞為朗格罕細胞則診斷更為確切   三變態反應性淋巴結腫大   1反應性淋巴結炎 某些藥物或生物製品可引起機體發熱皮疹淋巴結腫大等由普通化學藥物引起者稱藥物熱如胼屈嗪甲基多巴異煙肼苯妥英鈉等各種疫苗等生物製品引起者稱血清病   2成人Sail病 成人患少年型類風濕XX節炎主要表現為寒戰高熱淋巴結肝脾可輕度腫大並有一過性紅色斑丘疹而肌肉關節痛並不明顯少數可併發多發性漿膜炎(心包炎胸膜炎等)白細胞增多中性粒細胞為主血沉快但找不到明顯感染灶查血中類風濕因子抗核抗體狼瘡細胞等均陰性抗生素治療無效大量水楊酸治療或並用腎上腺皮質激素治療有較好效果除個別患者數年後可發生關節畸形外其餘多數預后良好但可複發   3變應性亞敗血症 又稱做Wissler-Fanconi綜合征多見於兒童主要表現為長期反覆發熱反覆發作的一過性多形性皮疹及關節癥狀淋巴結肝脾腫大白細胞增高血沉快臨床上類似敗血症但血骨髓培養陰性抗生素治療無效而皮質激素有效診斷本病須排除敗血症風濕熱及類風濕XX節炎本症與成人Still病的區別在於本病多見於兒童關節癥狀輕很少引起關節畸形   4急性壞死增生性淋巴結病 青少年多見主要表現為高熱頸腋下肺門等處淋巴結腫大淺表淋巴結有壓痛一過性白細胞減少抗生素治療無效皮質激素治療有效病理檢查示淋巴結廣泛凝固性壞死周圍有反應性組織細胞增生無中性粒細胞浸潤預后良好   5系統性紅斑狼瘡(SLE) 多見於中青年女性有長期不規則發熱典型皮疹關節癥狀多器官損害癥狀白細胞降低免疫學異常等部分病例伴局部或全身淋巴結腫大   四其他淋巴結腫大   1結節病 為病因不明的多系統肉芽腫性疾病淋巴結腫大可達核桃大小質XX粘連腫大的淋巴結可在頸部滑車上腋窩並易侵犯深部淋巴結x線可顯示結節樣肺泡炎肺門及縱隔淋巴結腫大皮膚Kveim試驗陽性結核菌素皮試陰性此點可與肺門淋巴結結核及淋巴瘤鑒別淋巴結活檢示上皮樣細胞肉芽腫但無乾酪樣變   2脂肪沉積病 常見的有Niemann-Pick病Gaucher病多發於嬰兒及兒童兩種病臨床很相似均有原因不明的肝脾淋巴結腫大骨損害神經系統癥狀全血細胞減少診斷及鑒別主要靠骨髓及脾穿刺物中找到特殊的泡沫細胞(Niemann-pick細胞)和蔥皮樣細胞(Gau-cher細胞)後者亦可在慢性粒細胞性白血病hodgkin病及多發性骨髓瘤的骨髓片中找到但其均不缺乏葡萄糖腦苷脂酶此點可資鑒別。

預防

  1養成良好的生活習慣;   2保持良好的心態穩定情緒擁有健康的飲食習慣平時多吃水果蔬菜等提高自我免疫力;   3必須在重油煙處工作的人盡量保護好自己比如戴上口罩定時出去呼吸一些新鮮空氣每年起碼做一次檢查等;   4遠離煙霧酒精藥物輻XX農藥噪音揮發性有害氣體有毒有害重金屬等。

相關疾病

  急性淋巴結炎,急性淋巴管炎,大腸惡性淋巴瘤,頸部淋巴結結核,淋巴水腫,外科淋巴管瘤,綠色瘤,壞死性齦口炎,頜下間隙感染,頦下間隙感染