內分泌系統

来源:www.uuuwell.com

   

分泌系統(endocrine system)是機體的重要調節系統,它與神經系統相輔相成,共同調節機體的生長發育和各種代謝,維持內環境穩定,並影響行為和控制XX等。

簡介

內分泌腺

  內分泌系統(endocrine system)是機體的重要調節系統,它與神經系統相輔相成,共同調節機體的生長發育和各種代謝,維持內環境的穩定,並影響行為和控制XX等。   內分泌系統由內分泌腺和分佈于其它器官內分泌細胞組成。內分泌腺是人體內一些無輸出導管腺體。內分泌細胞的分泌物稱激素(hormone),大多數內分泌細胞分泌的激素通過血液循環作用於遠處的特定細胞,少部分內分泌細胞的分泌物可直接作用於鄰近的細胞,稱此為旁分泌(paracrine)。內分泌腺的結構特點是:腺細胞排列成索狀、團狀或圍成泡狀,不具排送分泌物的導管,毛細血管豐富。   內分泌細胞分泌的激素,按其化學性質分為含氮激素(包括氨基酸生物、胺類、肽類和蛋白質類激素)和類固醇激素兩大類。分泌含氨激素細胞的超微結構特點是,胞質內含有與合成激素有關的粗面內質網和高爾基複合體,以及有膜包被的分泌顆粒等。分泌類固醇激素細胞的超微結構特點是,胞質內含有與合成類固醇激素有關的豐富的滑面內質網,但不形成分泌顆粒;線粒體較多,其嵴多呈管狀;胞質內還有較多的脂滴,其中的膽固醇等為合成激素的原料。   每種激素作用於一定器官或器官內的某類細胞,稱為激素的靶器官(target organ)或靶細胞(target cell)。靶細胞具有與相應激素相結合的受體,受體與相應激素結合后產生效應。含氮激素受體位於靶細胞的質膜上,而類固醇激素受體一般位於靶細胞的胞質內。   許多器官雖非內分泌腺體。但含有內分泌功能組織或細胞,例如腦(內腓肽、胃泌素,釋放因子等),肝(血管緊素原,25羥化成骨固醇等),腎臟腎素攝護腺素,1,25羥成骨固醇等)等。同一種激素可以在不同組織或器官合成,如長生抑素丘腦胰島、胃腸等),多肽生長因子(神經系統、內皮細胞血小板等)。神經系統與內分泌系統生理學方面關係密切,例如下丘腦中部即為神經內分泌組織,可以合成抗利尿激素催產素等,沿軸突貯存於垂體後葉。鴉片多肽既作用於神經系統(屬神經遞質性質),又作用於垂體(屬激素性質)。二者在維持機體內環境穩定方面又互相影響和協調,例如保持血糖穩定的機制中,即有內分泌方面的激素如胰島素高血糖素生長激素生長抑素腎上腺皮質激素等的作用,也有神經系統如交感神經副交感神經的參與。所以只有在神經系統和內分泌系統均正常時,才能使機體內環境維持最佳狀態。   人體主要的內分泌腺有:甲狀腺甲狀旁腺、腎上腺、垂體、松果體、胰島、胸腺性腺等。

內分泌激素

激素的調節

  為了保持機體內主要激素間的平衡,在中樞神經系統的作用下,有一套複雜系統。激素一般以相對恆定速度(如甲狀腺素)或一定節律(如皮質醇性激素)釋放,生理或病理因素可影響激素的基礎性分泌,也由感測器監測和調節激素水平。反饋調節系統是內分泌系統中的重要自我調節機制,圖6-1-1顯示中樞神經系統的信息經過下丘腦,垂體到達外周腺體,由靶細胞發揮生理效應,其中任何一段均受正或負反饋調節的控制。

激素的傳輸

  肽類激素在循環中主要呈遊離形式,固醇激素和甲狀腺激素(除醛固醇酮外)均與高親和力的特異血漿蛋白結合,僅少量(約1-10%)呈有生物活笥的遊離狀態。這種對結合與遊離比例控制可以輔助性地調節腺體功能,既可以調節生物活性,又可以調節半衰期

激素與受體

  激素需與特異的受體結合以啟動其生理活性。不同激素可有不同的過程;多肽激素兒茶酚胺細胞表面受體結合,通過對基因的影響發揮其生物效應;胰島素與細胞表面受體結合后共同XX細胞內形成胰體素-受體複合物,再與第二受體結合產生生物效應,激素與受體的結合為特異性的,並且是可逆性的,符合質量與作用定律。

甲狀腺

  甲

甲狀腺

狀腺位於氣管上端的兩側,呈蝴蝶形。分左右兩葉,中間以峽部相連,峽部橫跨第二、三氣管軟骨的前方,正常人在吞咽時甲狀腺隨喉上下移動。甲狀腺的前面僅有少數肌肉筋膜覆蓋,故稍腫大時可在體表摸到。   甲狀腺由許多大小不等的濾泡組成。濾泡壁為單層立方上皮細胞,它們是腺體的分泌細胞。泡腔有膠狀物,為腺體細胞分泌的貯存物。濾泡之間有豐富的毛細血管和少量結締組織。   甲狀腺的生理功能主要體現在以下幾個方面。

對代謝的影響

  ①產熱效應   甲狀腺激素可提高大多數組織的耗氧率,增加產熱效應。甲狀腺功能亢進患者的基礎代謝率可增高35%左右;而甲狀腺功能低下患者的基礎代謝率可降低15%左右。   ②對三大營養物質代謝的作用   在正常情況下甲狀腺激素主要是促進蛋白質合成,特別是使骨、骨骼肌、肝等蛋白質合成明顯增加。然而甲狀腺激素分泌過多,反而使蛋白質,特別是骨骼肌的蛋白質大量分解,因而消瘦無力。在糖代謝方面,甲狀腺激素有促進糖的吸收,肝糖原分解的作用。同時它還能促進外周組織對糖的利用。總之,它加速了糖和脂肪代謝,特別是促進許多組織的糖、脂肪及蛋白質的分解氧化過程,從而增加機體的耗氧量和產熱量。

促進生長發育

  主要是促進代謝過程,而使人體正常生長和發育,特別對骨骼和神經系統的發育有明顯的促進作用。所以,如兒童在生長時期甲狀腺功能減退則發育不全,智力遲鈍,身體矮小,臨床上稱為呆小症

提高神經系統的XX性

  甲狀腺素有提高神經系統XX性的作用,特別是對交感神經系統的XX作用最為明顯,甲狀腺激素可直接作用於心肌,使心肌收縮力增強,心率加快。所以甲狀腺機能亢進病人常表現為容易激動失眠心動過速多汗

甲狀旁腺

甲狀旁腺

  甲狀旁腺有四顆,位於甲狀腺兩側的后緣內,左右各兩個,總重量約100毫克。甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素起調節機體鈣磷代謝的作用,它一方面抑制腎小管對磷的重吸收,促進腎小管對鈣的重吸收,另一方面促進骨細胞放出磷和鈣XX血液,這樣提高血液中鈣的含量,所以甲狀旁腺的正常分泌使血液中的鈣不致過低,血磷不致過高,因而使血液中鈣與磷保持適宜的比例。

腦垂體

  腦

腦垂體

垂體是一個橢圓形的小體,重不足1克。位於顱底垂體窩內,借垂體柄與丘腦下部相連,分腺體部和神經部。它分泌多種激素。

生長激素

  生長激素與骨的生長有關,幼年時期如缺乏,則使長骨的生長中斷,形成侏儒症;如過剩,則使全身長骨發育過盛,形成巨人症

催乳素

  催乳素可以催進乳腺增殖乳汁生成及分泌。

促性腺激素

  促性腺激素包括卵泡刺激素和黃體生成素,可促進雄、雌激素的分泌,卵泡和XX的成熟。

腎上腺皮質激素

  促腎上腺皮質激素主要作用於腎上腺皮質的束、網狀帶,促使腎上腺皮質激素的分泌。該激素缺乏,將出現與阿鍬森氏病相同癥狀,但無皮膚色素沉著現象

促甲狀腺激素

  促甲狀腺激素作用於甲狀腺,使甲狀腺XX,甲狀腺素的生成與分泌增多。該激素缺乏,將引起甲狀腺功能低下癥狀。

抗利尿激素

  抗利尿激素是下丘腦某些神經細胞產生,並運輸貯藏在垂體的一種激素。它作用於腎臟,促進水的重吸收,調節水的代謝。缺乏這種激素時,發生多尿,稱為尿崩症。在大劑量時,它能使血管收縮,血壓升高,所以又稱血管加壓素

催產素

  催產素與抗利尿激素相似,也由下丘腦某些神經細胞產生。它能刺激XX收縮,並促進乳汁排出。

其它

  除上述激素外,垂體還分泌有促甲狀旁腺激素,促黑激素等等。

胰島

  胰

胰島

島是散在胰腺腺泡之間的細胞團。僅占胰腺總體積的1%~2%。胰島細胞主要分為五種,其中A細胞占胰島細胞總數約25%,分泌胰高血糖素;B細胞約占胰島細胞總數的60%,分泌胰島素。D細胞數量較少分泌生長抑素。另外還有PP細胞及D_1細胞,它們的數量均很少,PP細胞分泌胰多肽。   胰島素的主要作用是調節糖、脂肪及蛋白質的代謝。它能促進全身各組織,尤其能加速肝細胞肌細胞攝取葡萄糖,並且促進它們對葡萄糖的貯存和利用。肝細胞和肌細胞大量吸收葡萄糖后,一方面將其轉化為糖原貯存起來,或在肝細胞內將葡萄糖轉變成脂肪酸,轉運到脂肪組織貯存;另一方面促進葡萄糖氧化生成高能磷酸化合物作為能量來源。   胰島素的另一個作用是促進肝細胞合成脂肪酸,XX脂肪細胞的葡萄糖不僅用於合成脂肪酸,而且主要使其轉化成α-磷酸甘油,並與脂肪酸形成甘油三酯貯存于脂肪細胞內。此外,胰島素還能抑制脂肪分解。胰島素缺乏時糖不能被貯存利用,不僅引起糖尿病,而且還可引起脂肪代謝紊亂,出現血脂升高,動脈硬化,引起心血管系統發生嚴重病變。   胰島素對於蛋白質代謝也起著重要作用。它能促進氨基酸XX細胞,然後直接作用於核糖體,促進蛋白質的合成。它還能抑制蛋白質分解。對機體生長過程十分重要。   血糖濃度是調節胰島素分泌的最基本的因素。血糖濃度升高時可以直接刺激B細胞,使胰島素的分泌增加,使血糖濃度恢復到正常水平;血糖濃度低於正常水平時,胰島素的分泌減少,可促進胰高血糖素分泌增加,使血糖水平上升。另外,氨基酸、脂肪酸也有促進胰島素分泌的作用。   許多胃腸道激素以及胰高血糖素都有刺激胰島素的分泌作用。   胰高血糖素作用與胰島素相反,它促進肝臟糖原分解和葡萄糖異生,使血糖明顯升高。它還能促進脂肪分解,使酮體增多。   血糖濃度調節胰高血糖素分泌的重要因素。當血糖濃度降低時,胰高血糖素的分泌增加;升高時,則分泌減少。氨基酸則升高時也促進胰高血糖素的分泌。   胰島素可以由於使血糖濃度降低而促進胰高血糖素的分泌,但胰島素可以直接作用於鄰近的A細胞,抑制胰高血糖素的分泌。   支配胰島的迷走神經和交感神經對胰高血糖素分泌的作用和對胰島素分泌的作用完全相反。即迷走神經XX抑制胰高血糖素的分泌;而交感經XX則促進其分泌。

腎上腺

  腎

腎上腺

上腺位於腎臟上方,左右各一。腎上腺分為兩部分:外周部分為皮質,占大部分;中心部為髓質,占小部分。皮質是腺垂體的一個靶腺,而髓質則受交感神經節前纖維直接支配。   腎上腺皮質的組織結構可以分為球狀帶、束狀帶和網狀帶三層。球狀帶腺細胞主要分泌鹽皮質激素。束狀帶與網狀帶分泌糖皮質激素,網狀帶還分泌少量性激素。   腎上腺糖皮質激素對糖代謝一方面促進蛋白質分解,使氨基酸在肝中轉變為糖原;另一方面又有對抗胰島素的作用,抑制外周組織對葡萄糖的利用,使血糖升高。糖皮質激素對四肢脂肪組織分解增加,使腹、面、兩肩及背部脂肪合成增加。因此,腎上腺皮質功能亢進或服用過量的糖皮質激素可出現滿月臉、水牛背等「向心性肥胖」等體形特徵。過量的糖皮質激素促使蛋白質分解,使蛋白質的分解更新不能平衡,分解多於合成,造成肌肉無力。   糖皮質激素對水鹽代謝也有一定作用,它主要對排除水有影響,缺乏時會出現排水困難。同時它還能增強骨髓紅細胞和血小板的造血功能,使紅細胞及血小板數量增加,使中性粒細胞增加,促進網狀內皮系統吞噬嗜酸性粒細胞,抑制淋巴組織增生,使血中嗜酸性性粒細胞、淋巴細胞減少。在對血管反應方面既可以使腎上腺素去甲腎上腺素降解減慢;又可以提高血管平滑肌對去甲腎上腺素的敏感性,另外還有降低毛細血管的通透性的作用。當機體遇到創傷、感染、中毒等有害刺激時,糖皮質激素還具備增強機體的應激能力的作用。由於腎上腺糖皮質激素以上的種種作用和功能,已廣泛用於抗炎、抗中毒、抗休克和抗過敏治療。   腎上腺鹽皮質激素主要作用為調節水、鹽代謝。在這類激素中以醛固酮作用最強,脫氧皮質酮次之。這些激素一方面作用於腎臟,促進腎小管對鈉和水的重吸收並促進鉀的排泄,另一方面影響組織細胞的通透性,促使細胞內的鈉和水向細胞外轉移,並促進細胞外液中的鉀向細胞內移動。因此,在皮質機能不足的時候,血鈉、血漿量和細胞外液都減少。而血鉀、細胞內鉀和細胞內液量都增加。由於血漿減少,因而血壓下降,嚴重時可引起循環衰竭。   腎上腺皮質分泌的性激素以雄激素為主,可促進性成熟。少量的雄性激素對婦女的XX甚為重要。雄性激素分泌過量時可使女性男性化。   腎上腺髓質位於腎上腺中心。分泌兩種激素:腎上腺素和去甲腎上腺素,它們的生物學作用與交感神經系統緊密聯繫,作用很廣泛。當機體遭遇緊急情況時,如恐懼驚嚇焦慮、創傷或失血等情況,交感神經活動加強,髓質分泌腎上腺素和去甲腎上腺素急劇增加。使心跳加強加快,心輸出量增加,血壓升高,血流加快;支氣管舒張,以減少改善氧的供應;肝糖原分解,血糖升高,增加營養的供給。

胸腺

胸腺發育不良

  胸腺是一個淋巴器官兼有內分泌功能。在新生兒和幼兒時期胸腺發達,體積較大,性成熟以後,逐漸菱縮、退化。胸腺分為左、右兩葉,不對稱,成人胸腺約25~40克,色灰紅,質柔軟,主要位於上縱隔的前部。胸腺在胚胎期是造血器官,在成年期可造淋巴細胞、漿細胞和髓細胞。胸腺的網狀上皮細胞可分泌胸腺素,它可促進具有免疫功能的T細胞的產生和成熟,並能抑制運動神經末梢的乙酰膽礆的合成與釋放。因此,當腺瘤時,因胸腺素增多,可導致神經肌肉傳導障礙而出現重症肌無力

性腺

  性腺主要指男性的XX、女性的卵巢

XX

  可分泌男性激素XX酮(睾酮),其主要功能是促進性腺及其附屬結構的發育以及副性徵的出現,還有促進蛋白質合成的作用。

卵巢

  卵巢可分泌卵泡素、孕酮、鬆弛素和女性激素。   其功能分別是:   (1) 刺激XX內膜增生,促使XX增厚、乳腺變大和出現女副性徵等。   (2) 促進XX上皮和XX腺的增生,保持體內水、鈉、鈣的含量,並能降血糖,升高體溫。   (3) 促進XX和恥骨聯合韌帶鬆弛,有利於分娩。   (4) 促使女性出現男性化的副性徵等。

彌散神經內分泌系統

  除上述內分泌腺外,機體許多其他器官還存在大量散在的內分泌細胞,這些細胞分泌的多種激素樣物質在調節機體生理活動中起十分重要的作用。Pearse(1966)根據這些內分泌細胞都能合成和分泌胺(amine),而且細胞是通過攝取胺前體(氨基酸)經脫羧后產生胺的,故將這些細胞統稱為攝取胺前體脫羧細胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell, APUD細胞)。   隨著APUD細胞研究的不斷深入,發現許多APUD細胞不僅產生胺,而且還產生肽,有的細胞則只產生肽;並且隨著APUD細胞類型和分佈的不斷擴展,發現神經系統內的許多神經元也合成和分泌與APUD細胞相同的胺和(或)肽類物質。因此學者們提出,將這些具有分泌功能的神經元(稱分泌性神經元,secretory neuron)和APUD細胞統稱為彌散神經內分泌系統(diffuse neuroendocrine system,DNES)。故而DNES是在APUD基礎上的進一步發展和擴充,它把神經系統和內分泌系統兩大調節系統統一起來構成一個整體,共同完成調節的和控制機體生理活動的動態平衡。   DNES的組成,至今已知有50多種細胞,分中樞和周圍兩大部分。中樞部分包括下丘腦-垂體軸的細胞和松果體細胞,如前述的下丘腦結節區和前區的弓狀核、視上核、室旁核等分泌性神經元,以及腺垂體遠側部和中間部的內分泌細胞等。周圍部包括分佈在胃、腸、胰、呼吸道排尿管道和XX管道內的內分泌細胞,以及甲狀腺的濾泡旁細胞、甲狀旁腺細胞、腎上腺髓質等的嗜鉻細胞、交感神經節的小強熒光細胞、頸動脈體細胞、血管內皮細胞、胎盤內分泌細胞和部分心肌細胞與平滑肌細胞等。迷些細胞產生的胺類物質如兒茶酚胺、多巴胺、5-羥色胺、去甲腎上腺素、褪黑激素組胺等;肽類物質種類更多,如:下丘腦的釋放抑制激素、釋放抑制激素、加壓素和催產素,腺垂體的前述各種激素,以及諸多內分泌的細胞分泌的胃泌素、P物質、生長抑素、蛙皮素、促胰液素膽囊收縮素神經降壓素、高血糖素、胰島素、腦啡肽血管活性腸肽、甲狀旁腺激素、降鈣素、腎素、血管緊張素心鈉素、內皮素等。(華西醫科大學 歐可群 吳良芳) 內分泌系統是由內分泌腺和分解存在於某些組織器官中的內分泌細胞組成的一個體內信息傳遞系統,它與神經系統密切聯繫,相互配合,共同調節機體的各種功能活動,維持內環境相對穩定。 人體內主要的內分泌腺有垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、胰島、性腺、松果體和胸腺;散在於組織器官中的內分泌細胞比較廣泛,如消化道粘膜、心、腎、肺、皮膚、胎盤等部位均存在於各種各樣的內分泌細胞;此外,在中樞神經系統內,特別是下丘存在兼有內分泌功能的神經細胞。由內分泌腺或散在內分泌細胞所分泌的高效能的生物活性物質,經組織液或血液傳遞而發揮其調節作用,此種化學物質稱為激素(hormone)。 隨著內分泌研究的發展,關於激素傳遞方式的認識逐步深入。大多數激素經血液運輸至遠距離的靶細胞而發揮作用,這種方式稱為遠距分泌(telecring);某些激素可不經血液運輸,僅由組織液擴散而作用於鄰近細胞,這種方式稱為旁分泌(paracrine);如果內分泌細胞所分泌的激素在局部擴散而又返回作用於該內分泌細胞而發揮反饋作用,這種方式稱為自分泌(autocrine)。另外,下丘腦有許多具有內分泌功能的神經細胞,這類細胞既能產生和傳導神經衝動,又能合成和釋放激素,故稱神經內分泌細胞,它們產生的激素稱為神經激素(neurohormone)。神經激素可沿神經細胞軸突借軸漿流動運送至末梢而釋放,這種方式稱為神經分泌(neurocrine)

內分泌系統疾病

概述

  內分泌系統是由胚胎中胚層和內胚層發育成的細胞或細胞群(即內分泌腺體)。它們分泌微量化學物質—激素—通過血液循環到達靶細胞,與相應的受體相結合,影響代謝過程而發揮其廣泛的全身性作用。內分泌系統與由外胚層發育分化的神經系統相配合,維持機體內環境的平衡、為了保持平衡的穩定,內分泌系統間有一套完整的互相制約,互相影響和較複雜的正負反饋系統。使在外條件有不同變化時,與神經系統共同使內環境仍能保持穩定,這是維持生命和保持種族延續的必要條件。任何一種內分泌細胞的功能失常所致的一種激素分泌過多或缺乏,均可引起相應的病理生理變化。

分類

  從內分泌的功能可以知道,內分泌失調對身體的危害是極大的,使身體不能進行正常的生長、發育、XX,不能進行正常的新陳代謝活動。人體有多種內分泌腺體,不同內分泌腺發生疾病時對人體的危害也各異。   例如胰島發生了病變,胰島素分泌過多就會引起低血糖,胰島素分泌過少就會引起糖尿病。甲狀腺產生甲狀腺激素過多就會出現甲亢,病人多食、消瘦、怕熱、心慌。甲狀腺激素產生過少就出現甲減,癥狀正好與甲亢相反。垂體產生生長激素過少,就出現侏儒症,到成人時身高不足130厘米。如垂體功能低下,則可影響甲狀腺、性腺、腎上腺,出現性不發育,生長發育受阻,體力差,智力差。   根據不同的發病機理,包括內分泌腺體異常,激素的分泌異常,由前激素轉換異常,靶細胞對激素的反應異常等,內分泌系統疾病可分類如下;   一、激素缺乏性疾病   (一)內分泌腺體功能減退 可以因外傷腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致,即原發性內分泌腺功能減退,下丘腦或垂體激素缺乏,表現為靶器官(如甲狀腺、腎上腺皮質、性腺)的功能低下,即繼發性內分泌腺功能減退,先天性內分泌腺體的功能低下經常為激素合成障礙,偶為合成的激素的結構異常,缺乏生物活性,例如一種罕見的糖尿病,血中胰島素水平高於正常,但其氮基酸排列紊亂,沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產部分性,也可以是完全性的。   (二)繼發於腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉變障礙,加快激素降解、出現拮抗性物質,如相應抗體等。   (三)激素的反應低下,在一部分內分泌腺體功能減退者,血激素水平正常,甚至偏高。這可能是由於出現抗受體抗體,封閉了受體,減少激素與受體結合的機會。也可能是因受體結構異常或數量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退症,血漿甲狀旁腺激素顯著增高,但臨床甲狀旁腺功能明顯低下,在腎病時可能對後葉加壓素不敏感,肝病時對胰高血壓糖素不敏感等.   二、激素過多癥候群   (一)內分泌腺體功能過高 可能由於各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤(包括功能性腺瘤)均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進所致,即所謂繼發性內分泌激素過多症。   (二)異位性產生激素的腫瘤 由於腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物,引起相應的臨床表現。可以由單基因(ACTH,生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等)和雙基因(如絨毛膜促性腺激素促黃體素、促卵胞胞素等)異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產生此類異常的生物活性物質,但主要為有攝取胺前體和脫羧作用(APUD)的細胞。多見於肺燕麥細胞癌類癌、胸腺瘤等。   (三)醫源性 在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導致醫源性激素過多綜合征。   (四)靶組織敏感性高 少見,例如甲狀腺功能亢進症進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高,而合併心房纖顫者經常為心臟已有異常改變者。   (五)自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗體與受體結合,有類似激素的作用,最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進症、較少見的有胰島素受體抗體,可以出現類似胰島素過多的臨床表現。   (六)繼發於全身性疾病的激素高分泌狀態,系正常的內分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水肝硬化充血性心力衰竭腎病綜合症時的醛固酮增多,尿毒症時的甲狀旁腺激素增多等。   三、內分泌腺體綜合征   Schmidt氏綜合征系2或更多腺體同時發病的功能減退的疾病,可能與免疫紊亂有關,可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由於增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進者稱為多發性內分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型(Wermer綜合征)包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質和甲狀腺功能亢進。MENⅡ型(Sipple綜合征)包括嗜鉻細胞瘤(可能為雙側和腎上腺外分佈)、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MENⅢ型,包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經瘤等。這3型多是家族笥,病因機制不明。   四、不伴有激素紊亂的內分泌腺體疾病   包括非功能性腫瘤,癌、囊腫炎症等。   一般臨床狹義的內分泌疾病分類如下:   一、下丘腦病   (一)功能性   (二)器質性(腫瘤、炎症、創傷、手術、放XX等引起的下丘腦綜合征)。   二、垂體病   (一)腺垂體病   1.功能亢進 巨人症、肢端肥大症高泌乳素血症泌乳素瘤等各種症群,柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進症等。   2.功能減退 垂體性侏儒症成人腺垂體功能減退症。   (二)垂體瘤   (三)神經垂體病   1.尿崩症   2.不適當的垂體抗利尿激素分泌過多症   (四)空泡蝶鞍   三、甲狀腺病 (一)自身免疫性甲狀腺病   1.甲狀腺功能亢進症   2.甲狀腺功能減退症   (二)單純性甲狀腺腫(包括地方性甲狀腺腫)   (三)甲狀腺炎   (四)甲狀腺腫瘤及結節   (五)甲狀腺先天性異位、畸形。   四、甲狀旁腺病   (一)甲狀旁腺功能亢進症   (二)甲狀旁腺功能減退症   (三)假性及假性甲狀旁腺功能減退症   五、腎上腺病   (一)皮質疾病   1,腎上腺皮質功能減退症   (1)慢性(阿狄森病及選擇性醛固醇缺乏症)   (2)急性(腎小腺危象)   2.腎上腺皮質功能亢進症   (1)皮質醇增多症(柯興綜合征)   (2)原發性醛固醇增多症   (3)腎上腺性徵綜合征(先天性腎上腺皮質增生症)   (4)混合型   (二)髓質疾病 嗜鉻細胞瘤   六、胃腸胰島病   (一)糖尿病   (二)胰島素瘤(功能性胰島β細胞瘤)   (三)胰高血糖素瘤   (四)胃泌素瘤(ZoIIinger-EIIison綜合征)   (五)舒血管腸肽瘤(水瀉、低鉀、無胃酸綜合征)   (六)生長抑素瘤   (七)類癌瘤類癌綜合征   七、卵巢病   (一)經前期緊張症   (二)絕經期綜合征(更年期綜合征)   (三)卵巢早衰   (四)多囊卵巢   (五)其他(閉經月經失調等歸入婦科內分泌病)   八、XX病   (一)男性性腺功能減退症   (二)男性性早衰   九、腎臟內分泌病   (一)Batter 綜合征   (二)腎素瘤   十、非內分泌腫瘤引起的異源(位)內分泌綜合征   十一、多發性的內分泌病

診斷原則

  完整的內分泌疾病的診斷應包括下列三個方面:①功能診斷;②病理診斷(定位及定性);③病因診斷。詳細的病史和全面體格檢查經常可以提供有重要意義的線索,提醒醫生考慮診斷或需排除內分泌疾病。為盡可能的早期診斷,爭取最好的預后,要注意以下幾點:   一、激素濃度測定 可以用放XX免疫法,酶聯免疫法等測定體液中激素濃度,其可靠性決定地抗體的純度和特性,收集樣本的質量,如測定血中胰島素濃度時也包括了胰島素原,測定血C肽時,也同樣包括了未解離的C肽,均影響測定結果的可靠性。只有採用單克隆抗體檢測的方法時才能提高分辨能力。另外也需注意區分體液中遊離型(多有生物活性)激素與結合型(多無生物活性)激素,才能正確的評價測定結果。   二、激素動態觀察 測定激素分泌的正常節律,如ACTH,皮質醇的晝夜波動,促黃體素和促卵胞素的月節律等。正常節律的消失多為腺體功能異常的早期表現。   三、激素調節功能檢查 包括XX試驗(檢查對促激素的反應)和抑制試驗(檢查反饋抑制功能),在鑒別生理性變化和病理性改變,明確病理變化的性質方面有較大意義。   四、受體測定 對各種靶細胞受體的量與質的測定,如紅細胞胰島素受體測定,血細胞核T3受體測定等。主要用於激素水症與臨床表現不一致的病人,受體變化的節律也有重要的臨床意義。   五、靶細胞功能檢查 只有靶細胞的反應方能在臨床反映內分泌腺的功能異常,所以測定靶細胞的功能可以客觀的評價激素的效應。例如,甲狀腺功能亢進時血小板鉀-鈉ATP酶活性明顯升高,心肌等容收縮期縮短,基礎代謝率升高等。   六、定位檢查 主要為影像學檢查,確定內分泌腺腫瘤,並早期發現癌的遠位轉移灶。   七、病理檢查 為確定病變的性質,例如甲狀腺針刺活檢在確定橋本病甲狀腺癌方面有一定價值

治療原則

  一、激素不足者應補充生理劑量的相應激素 在補充激素有困難或在補充激素的同時採取其他措施以維持體內環境的穩定,例如甲狀旁腺功能不全時可以用補充鈣劑和維生素C治療。腎上腺皮質功能不全時可以用高鈉飲食作為

推薦閱讀