血清膽紅素

血清膽紅素是體內衰老紅細胞裂解而釋放出的血紅蛋白而產生的，包括間接膽紅素和直接膽紅素。間接膽紅素通過血液運至肝臟，通過肝細胞的作用，生成直接膽紅素。

簡介

血清膽紅素機理

　　肝在膽紅素代謝中具有攝取、結合和排泄功能，其中任何一種功能障礙，均可引起黃疸。 　　檢查膽紅素情況不僅能反映肝臟損害的程度，尤其對黃疸的鑒別具有重要意 　　義。膽紅素包括總膽紅素，直接膽紅素（又稱結合膽紅素）和間接膽紅素。前者是 　　后二者之和。正常範圍總膽紅素為4～20μmol/L,直接膽紅為0～7μmol/L,二者之 　　差即為間接膽紅素正常值。

檢測意義

　　膽汁淤積引起的黃疸以直接膽紅素升高為主，間接膽紅素升高主要是溶血（紅細胞破壞過多）、Gilbert病的旁路膽紅素血症。而肝細胞損害引起的黃疸，因為同時有攝取、結合、排泄的障礙，因此直接和間接膽紅素均可升高，但一般直接膽紅素升高比間接膽紅素升高的幅度大。　 　　肝在膽紅素代謝中具有攝取、結合和排泄功能，其中任何一種或幾種功能障礙，均可引起黃疸。檢查膽紅素代謝情況對測定肝功能，尤其是黃疸鑒別具有重要意義。膽紅素測定包括總膽紅素和直接膽紅素，正常值：總膽紅素4～19μmol/L、直接膽紅素0～7μmol/L，二者之差為間接膽紅素。肝臟疾病時膽紅素濃度明顯升高，常常反映較嚴重的肝細胞損害。膽汁淤積性黃疸時，由於直接膽紅素不能由肝細胞和膽管排出，以致血清直接膽紅素明顯升高，在總膽紅素中所占比值升高顯著；而肝細胞性黃疸時，由於同時有肝細胞攝取、結合、排泄障礙，以致血清直接膽紅素/總膽紅素比值升高，但升高不如膽淤積性黃疸明顯；臨床上引起間接膽紅素升高的疾病主要有溶血、Gilbert病和旁路膽紅素血症。

與新生兒黃膽

概述

檢查

　　新生兒黃膽又稱新生兒高膽紅素血症，是指新生兒時期由於膽紅素代謝異常引起血中膽紅素水平升高而出現皮膚、鞏膜、及粘膜黃染的臨床現象，可分為病理性黃疸和生理性黃膽兩大類。生理性黃膽在一定條件下可向病理性黃膽轉化，嚴重者發生高膽紅素腦病，常導致嚴重後遺症甚至死亡。 　　中醫學稱「胎黃」。引起本病的原因有濕熱熏蒸，寒濕阻滯，瘀積發黃等。 　　每個新生兒都經過一個黃膽期即面部皮膚和眼白髮黃，只是有的明顯，有的用肉眼看不出，醫學上稱之為生理性黃膽。這種黃膽在生后2－3天開始出現，4－6天達高峰，10－14天消退。如果提前出現，延後消失，或黃膽嚴重者則屬於病理性黃膽，需要到醫院檢查治療。 　　出生后6小時開始喂水可以減輕黃膽的程度，因為腸蠕動可減少腸腔中的膽紅素吸收。如果黃膽很重，就要住院進行光療，能迅速降低黃膽，避免發生膽紅素腦病（也叫核黃膽），因為核黃膽可引起智力低下的後遺症。所以每位母親要注意自己的寶寶的皮膚顏色，如有異常到當地醫院咨詢，以便讓醫生告訴你的小兒是否需要治療。 　　黃疸是因血清膽紅素升高而引起皮膚及鞏膜黃染。

特點

　　概括地說新生兒膽紅素形成相對較多 ,而對膽紅素的代謝、排泄功能又較低 ,所以大部分新生兒在生后一定時期里會發生生理性黃疸 ,有病時亦容易出現黃疸。 生理性黃疸的特點 :( 1)在出生后 2～ 3天起出現並逐漸加深 ,在第 4～ 6天為高峰 ,第 2周開始黃疸逐漸減輕 ;( 2)黃疸有一定限度 ,其顏色不會呈金黃色。黃疸主要分佈在面部及軀幹部 ,而小腿、前臂、手及足心常無明顯的黃疸 ;( 3)足月兒的生理性黃疸在第 2周末基本上消退 ,早產兒黃疸一般在第 3周內消退 ;( 4)小兒體溫正常 ,食慾好 ,體重漸增 ,大便及尿色正常。

表現

　　有下列表現之一時常提示黃疸為病理性 :( 1)黃疸出現得早 ,生后 24小時內即出現黃疸 ;( 2)黃疸程度重 ,呈金黃色或黃疸遍及全身 ,手心、足底亦有較明顯的黃疸或血清膽紅素大於 12～ 15毫克 /分升 ;( 3)黃疸持久 ,出生 2～ 3周后黃疸仍持續不退甚至加深 ,或減輕后又加深 ;( 4)伴有貧血或大便顏色變淡者 ;( 5)有體溫不正常、食慾不佳、嘔吐等表現者。

就診

　　一旦懷疑小兒有病理性黃疸 ,應立即就診。 新生兒病理性黃疸的主要原因為細胞破壞增多 ,常見因母親與胎兒血型不合引起的新生兒溶血病或紅細胞葡萄糖 - 6-磷酸脫氫酶缺陷。新生兒紅細胞增多症、頭顱血腫或其它部位出血亦使紅細胞破壞增加 ,引起黃疸。一些細菌、病毒感染可引起黃疸 ,感染可發生在宮內或出生后。敗血症、泌XX感染時黃疸發生率較高。出生時窒息、缺氧或生后胎糞排出延遲者 ,黃疸往往較深。先天性甲狀腺功能低下 (克汀病 )患兒的黃疸消退常延遲。母乳性黃疸 ,約占母乳餵養的 0.5～ 1%。 　　生理性黃疸一般毋需處理。生后較早地開始進食可以使胎糞較早排出 ,而且建立腸道的正常菌群 ,從而減少膽紅素自腸道吸收 ,能在一定程度上減輕黃疸。新生兒有黃疸時要避免使用磺胺葯、阿司匹林 ,因這些藥物有利於核黃疸的發生。

可供選用的中西藥用藥方案

　　方案（Ⅰ） 　　肝臟酶誘導劑：苯巴比妥5-8mg/kg一天，分3次口服，尼可剎米80-100mg/kg一天，分3次口服（二者聯合應用）。 　　方案（Ⅱ） 　　腎上腺皮質激素：強的松1-2mg/kg一天，分3次口服或地塞米松0．5-1．Omg/kg一天，靜脈點滴，有感染者慎用。 　　方案（Ⅲ） 　　血清白蛋白或血漿療法：白蛋白1g/kg加入10％葡萄糖注XX液10-20ml靜脈滴注或血漿25ml/次，1日1次。如病理性黃疸屬血型不會需要換血時，本療法應在換血前2-4小時進行為妥。靜脈滴注白蛋白不能作為常規每日連續應用，使用過程中注意輸入的白蛋白使血容量增加，導致心臟負荷過重發生心衰。 　　方案（Ⅳ） 　　高結合膽紅素排出劑應用（利膽藥物）：當新生兒溶血病進行光療後有血清結合膽紅素增高時，可用茵梔黃注XX液10ml加10％葡萄糖20ml靜脈滴注，I日1次，10天為1療程。或用膽酸鈉50mg/次，每日1-3次口服，療程由病情決定。 　　方案（Ⅴ） 　　膽紅素吸附劑應用：10％活性炭每次餵奶服5ml，瓊脂每次125－250mg，每4小時服1次，在光療時應用，療效佳。

光療法

機理

　　1．概述：高末結合膽紅素血症進行光療是最好的適應症，應首選。它具有療效好、方法簡便、安全、副作用少等優點。臨床常用的藍光療法，除此之外，還有目光、白光、綠光等。光療需要進行12-24小時血清膽紅素才能下降，放光療不能代替換血。 　　2．原理：膽紅素能吸收光線，以波長450-460nm的光線作用最強，由於藍光的波長主峰在425-475nm之間，故有人認為是人工照XX的最好光源。綠光波長主峰在510-530nm之間，故有人認為綠光優於藍光，但膽紅素另一吸收峰在230－300nm之間，這已屬於紫外線波段易產生副作用，不宜使用。光療對未結合膽紅素比對結合膽紅素的分解作用大2-3倍。未結合膽紅素在光的作用下導致分子中雙鍵構型轉變方向，影響分子內部氫鍵形成，發生光照異構作用，該異構體屬水溶性，可經膽汁排泄到胸腔，或從尿內排出，從而使血清膽紅素濃度降低。 　　3．方法：一般採用光療箱，可用單面或雙面光療法，後者療效較好。燈管光源距嬰兒35-4Ocm，距離過遠或光源過近過熱影響療效。最好採用冷光源。光療時間依據病情而定，可持續24-48小時，亦可間斷使用。 　　4．光療過程中應注意問題及副作用 　　（1）血清結合膽紅素濃度超過68.4umol/L(4mg/dl)或有肝功能損害者不適合進行光療，因可致青銅症。 　　（2）光療時要用眼罩保護眼睛，用尿布保護XX部。但尿布遮蓋面積不可過大，以便使皮膚與更多的光接觸。 　　（3）光療箱應有自動調溫裝置，每隔4小時測患兒體溫1次，光療時兩次餵奶間補喂開水，每日液量較正常需要量增加20Im／kg。 　　（4）如發生腹瀉時，輕症不必處理，嚴重者停止光療。 　　（5）如出現斑丘疹或瘀點，如數量不多者，繼續光療，嚴重者停止光療。應同時注意檢測血小板，因光療時可使血小板數量減少。 　　（6）光療時注意補充維生索B，每日0．3mg即可。因光療可破壞維生素B2。 　　（7）光療合併青銅症：當血清結合膽紅素高於68．4umol/L（4mg/dl），且有肝功能損害，肝轉氨酶升高，鹼性磷酸酶升高，肝臟腫大，皮膚粘膜呈現青銅色，即為青銅症，要立即停止光療。光療停止后可緩慢恢復。(8)光療合併低血鈣症：光療過程中可引起低血鈣症發生，但一般並無臨床癥狀，只要使用鈣劑或停止光療，低血鈣一般可以得到恢復，值得注意的是嚴重低血鈣可發生呼吸停止，青紫，甚至危及生命，機理可能由喉痙攣所致。 　　（9）記錄燈管使用時間，燈管使用時間過長療效減弱應及時更換。 　　（10）發熱：為光療過程中最常見的現象之一，體溫可達38－39℃，也有在39℃以上者。這是由於熒光燈的熱能所致，夏季更易發生此現象。

換血療法

　　1．換血指征 （1）產前確診為新生兒溶血病，出生時有貧血，臍血紅蛋白＜120g/L，水腫，肝臟腫大，心力衰竭者。 （2）血清膽紅素生后24小時＞17umol,24－48小時＞257umoI/L，每日膽紅素上升速度＞85umoI/L，或經綜合治療血清總膽紅素繼續上升達342umoI/L者。 (3)出現早期臉紅素腦病癥狀者。 （4）早產兒及前一胎有死胎，全身水腫，嚴重貧血者可放寬換血指征。 2．換血部位 （1）出生后＜1周，臍靜脈換血。 （2）出生后≥1周，大隱靜脈換血。 〔中醫中藥〕 祖國醫學稱「胎黃」。引起本病的原因有濕熱熏蒸，寒濕阻滯，瘀積發黃等。

與黃疸

　　正常血清中存在的膽紅素按其性質和結構不同可分為兩大類型。凡未經肝細胞結合轉化的膽紅素，即其側鏈上的丙酸基的羧基為自由羧基者，為未結合膽紅素；凡經過肝細胞轉化，與葡萄糖醛酸或其它物質結合者，均稱為結合膽紅素。 　　血清中的未結合膽紅素與結合膽紅素，由於其結構和性質不同，它們對重氮試劑的反應(范登堡試驗Van den Bergh test)不同，未結合膽紅素由於分子內氫鍵的形成，第10位碳橋被埋在分子的中心，這個部位是線性四吡咯結構的膽紅素轉變為二吡咯並與重氮試劑結合的關鍵部分。不破壞分子內氫鍵則膽紅素不能與重氮試劑反應。必須先加入酒精或尿素破壞氫鍵后才能與重氮試劑反應生成紫紅色偶氮化合物，稱為范登堡試驗的間接反應。所以未結合膽紅素又稱「間接反應膽紅素」或「間應膽紅素」。而結合膽紅素不存在分子內氫鍵，能迅速直接與重氮試劑反應形成紫紅色偶氮化合物，故又稱「直接反應膽紅素」或「直應膽紅素」。 　　除上述兩種膽紅素外，現發現還存在著「第三種膽紅素」，稱為δ－膽紅素。它的實質是與血清白蛋白緊密結合的結合膽紅素。正常血清中它的含量占總膽紅素的20-30%。它的出現可能與肝臟功能成熟有關。當肝病初期，它與血清中其它兩種膽紅素一起升高，但肝功能好轉時它的下降較其它兩種為緩慢，從而使其所占比例升高，有時可高達60%。 　　正常人血漿中膽紅素的總量不超過1mg/dl，其中未結合型約占4/5，其餘為結合膽紅素。凡能引起膽紅素的生成過多，或使肝細胞對膽紅素處理能力下降的因素，均可使血中膽紅素濃度增高，稱高膽紅素血症(hyperbilirubinemia)。膽紅素是金黃色色素，當血清中濃度高時，則可擴散入組織，組織被染黃，稱為黃疸(jaundice)。特別是鞏膜或皮膚，因含有較多彈性蛋白，後者與膽紅素有較強親和力，故易被染黃。粘膜中含有能與膽紅素結合的血漿白蛋白，因此也能被染黃。黃疸程度與血清膽紅素的濃度密切相關。一般血清中膽紅素濃度超過2mg/dl時，肉眼可見組織黃染；當血清膽紅素達7～8mg/dl以上時，黃疸即較明顯。有時血清膽紅素濃度雖超過正常，但仍在2mg/dl以內，肉眼尚觀察不到鞏膜或皮膚黃染，稱為隱性黃疸。應注意黃疸系一種常見體征，並非疾病名稱。凡能引起膽紅素代謝障礙的各種因素均可形成黃疸。根據其成因大致可分三類：①因紅細胞大量破壞，網狀內皮系統產生的膽紅素過多，超過肝細胞的處理能力，因而引起血中未結合膽紅素濃度異常增高者，稱為溶血性黃疸或肝前性黃疸；②因肝細胞功能障礙，對膽紅素的攝取結合及排泄能力下降所引起的高膽紅素血症，稱為肝細胞性或肝原性黃疸；③因膽紅素排泄的通道受阻，使膽小管或毛細膽管壓力增高而XX，膽汁中膽紅素返流入血而引起的黃疸，稱梗阻性黃疸或肝后性黃疸。^[1]