胸主動脈瘤

来源:www.uuuwell.com

   

動脈瘤,為胸主動脈某段管腔的病理性擴張。按病理解剖可分為真性和假性動脈瘤發病率隨年齡增長而增加,50~70歲達到高峰,男性多於女性。

疾病名稱

  胸主動脈瘤

疾病概述

  胸主動脈瘤不是真正的腫瘤,而是由於各種原因造成的主動脈一處或多處向外拔出,出現的像「瘤子一樣」的改變則稱為主動脈瘤。胸主動脈瘤指的是發生在主動脈竇、升主動脈主動脈弓或降主動脈的動脈瘤。胸主動脈瘤是退行性變,胸部主動脈部分異常擴張,變形,呈瘤樣突出。   約80%的胸主動脈瘤是繼發於高血壓動脈粥樣硬化,14%是由於梅毒引起,其他的原因包括先天因素馬凡氏綜合症及胸部頓挫傷。大多發生於60歲以後,男女之比為10:2。胸主動脈瘤

胸主動脈瘤

的患病率占主動脈瘤的20.3%—37%。   胸主動脈瘤可分為:1、升主動脈瘤,從主動脈根起,至無名動脈起始部止,可併發主動脈瓣關閉不全。2、主動脈弓動脈瘤,從無名動脈至左鎖骨下動脈。3、胸部降主動脈瘤,從左鎖骨下動脈起至膈肌一段主動脈。4、胸部降主動脈下端,從胸部降主動脈下端至腹主動脈上端。其好發部位依次為:降主動脈、升主動脈、主動脈弓及胸腹主動脈。   病因可以分:   1、主動脈壁脂質沉積硬化,彈力纖維破壞;   2、梅毒、細菌感染;   3、創傷;   4、先天性。   主動脈瘤又可分為真性和假性兩種:真性是指主動脈壁全層為瘤體;假性是指瘤壁由動脈周圍的結締組織所構成。   臨床癥狀疼痛,常因壓迫周圍組織器官引起。   其次為壓迫癥狀:嘶啞聲音,呼吸困難,頭、頸、上肢浮腫、頸靜脈怒張,咳血癱瘓等,主動脈瘤很大時可以外突產生胸壁波動性腫塊。   體檢時,可見到波動性腫塊;伴主動脈關閉不全者可於主動脈瓣區聽到舒張期雜音,舒張期血壓下降脈壓XX,心電圖左心室肥大。   診 斷: 50歲以上者以動脈硬化性為主,先天者常在年輕時即發現,梅毒性主動脈瘤

胸主動脈瘤

注意冶遊史外傷性主動脈瘤均有明顯外傷史。有疼痛,及壓迫各臟器的癥狀。體檢時有胸部波動性腫塊,如伴主動脈瓣關閉不全者,可在主動脈瓣區聽到舒張期雜音,配合X線檢查及主動脈造影可以確診。   輔助檢驗: X線檢查,記波片,逆行主動脈造影。   心電圖:可見心室肥厚冠狀動脈供血不足。   超聲心動圖可以幫助確定病變部位,程度及類別。   治 療: 對症治療手術治療。

疾病分類

  心外科,老年病

臨床表現

  本病發病緩慢,早期多無癥狀和體征,至後期由於動脈瘤壓迫周圍組織而產生癥狀,其臨床表現由於動脈瘤的大小、形狀、部位和生長方向而有不同。如主動脈瘤壓迫氣管和支氣管可引起咳嗽氣急肺炎肺不張;壓迫食管引起吞咽困難;壓迫喉返神經引起聲音嘶啞;壓迫膈神經引起膈肌麻痹;壓迫上腔靜脈和頭臂靜脈可引起上肢及頸部面部、上胸部浮腫;壓迫胸骨可引起胸痛。   1、在瘤體對臨近器官無明顯壓迫,牽扯或XX之前,大多數胸主動脈瘤可無癥狀,于胸攝片時發現,患者的臨床表現和瘤體的大小和部位有關。   2、胸痛:市胸主動脈瘤最常見的癥狀,一般不嚴重,多為脹痛或跳痛,系動脈瘤膨出XX、牽拉或壓迫周圍組織所引起,壓迫侵蝕胸骨、肋骨脊椎及神經時,疼痛可加重。若出現撕裂樣劇痛,可能為瘤體擴展,瀕臨XX。

胸主動脈瘤

3、壓迫癥狀:動脈瘤壓迫氣管支氣管可出現咳嗽或呼吸困難以及氣管支氣管偏移,壓迫食道可出現吞咽困難,壓迫喉返神經可出現聲音嘶啞,臨近血管受壓可出現肺動脈狹窄或上腔靜脈綜合症,頭臂血管阻塞可引起腦缺血。   4、XX:可能是該病首發的癥狀,血液流入縱隔障、胸膜腔、氣管支氣管或食道,均可致命。病變累及主動脈根時可產生主動脈瓣關閉不全,嚴重時出現左心衰竭。   真性動脈瘤早期通常沒什麼癥狀,當瘤體長大後由于壓迫而形成的癥狀有:刺激性咳嗽、呼吸困難、聲音嘶啞、發音或吞咽困難等,晚期可出現咳血或大量嘔血,並可能引起窒息失血性休克而死亡。   疼痛:疼痛的地方多在胸背部,可能為撕裂劇痛,比如胸主動脈夾層動脈瘤;可能為鈍痛,可以是持續性的;也有的會隨著呼吸或活動更加劇烈;可向左肩胛區、上肢或脖子等處放XX。

胸主動脈瘤

由於心功能不全而引起氣短、氣急;由於冠狀動脈供血不足可以引起心絞痛。當胸主動脈夾層動脈瘤直徑大於6厘米時,極易發生瘤體XX而死亡,其中夾層主動脈瘤的五年生存率僅為30%左右。

疾病病因

  胸主動脈瘤最常見的病因是:動脈粥樣硬化、非特異性主動脈退行XX變。其次為主動脈中層囊性壞死、梅毒、感染、損傷及先天性發育不良等。1.動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行XX變時導致胸主動脈瘤形成的最常見原因,約占50%以上。   2.主動脈中層囊性壞死主動脈中層囊性壞死性胸主動脈瘤常合併Marfan綜合征,表現出明顯的遺傳特徵。   3.創傷因素多見於交通事故,在高速運動中突然減速,使主動脈內膜和中層橫行撕裂。如升主動脈破口很大或完全斷裂病人很快大出血死亡,來不及搶救

胸主動脈瘤

4.感染因素感染性心內膜炎的感染性栓子阻塞于主動脈壁的營養血管,主動脈鄰近的感染灶,如膿腫化膿淋巴結炎膿胸直接蔓延,或外傷、手術引起敗血症播散所致。近10年來,梅毒感染病人有增加趨勢。

病理生理

  胸主動脈中層囊性變性是導致胸主動脈瘤的最重要原因,可表現為主動脈中層的平滑肌細胞壞死、彈性纖維變性和黏液物質沉積。這種病理變化多發生在升主動脈,少數可見於降主動脈.可使主動脈壁變薄、扭曲形成梭形動脈瘤,若發生在主動脈根部可引起主動脈瓣反流。所有Marfan綜合征

胸主動脈瘤

者,均可見主動脈壁中囊性改變,也可見於其他遺傳性結締組織疾病,如Ehlers-Danlos綜合征等。升主動脈瘤很少發生動脈粥樣硬化,但可伴有廣泛的粥樣硬化,尤其是腎動脈、腦動脈和冠狀動脈。主動脈弓部的動脈瘤常累及到升主動脈或降主動脈,常是由於中層囊性變性、動脈粥樣硬化、梅毒或其他感染所致。胸主動脈瘤常合併有高血壓,後者可影響主動脈壁的強度,加速動脈瘤的膨脹。在胸部,局限性囊性動脈瘤比環狀或瀰漫性動脈瘤更為常見。

影像表現

  1.X線表現:   (l)縱隔陰影增寬或形成局限性塊影,至少在某一個體位上,與胸主動脈某部相連而不能分開。一般升主動脈瘤位於縱隔的右前方,弓降部和降主動脈動脈瘤多位於左後方。   (2)腫塊或縱隔增寬陰影可見擴張性搏動。   (3)瘤壁有時可有鈣化。   (4)瘤體(尤其囊狀)可壓迫侵蝕周圍器官,例如壓迫脊椎或胸骨的侵蝕性骨缺損,有助於動脈瘤的診斷。   2.超聲心動圖:   可顯示主動脈某段的梭形和囊狀擴張,並可直接測量其徑線,還可顯示動脈瘤內附壁血栓的情況。   3.CT表現:   不僅可顯示動脈瘤的存在和瘤壁的鈣化,還可測量其寬徑。對比增強掃描,可清楚顯示附壁血栓及其範圍。主動脈弓部連續掃描,對明確該部動脈瘤與頭臂動脈的關係也有一定幫助。

胸主動脈瘤

4.MRI表現:   不用對比劑可顯示主動脈內臟、管壁及其與周圍組織的關係,能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像,對立體地把握動脈瘤的形態、大小、範圍以及與主要動脈分支的關係有重要意義。   5.血管造影:   以胸主動脈造影為宜,可直接顯示梭形或(和)囊狀動脈瘤及其部位、大小、範圍以及動脈分支受累情況。

診斷檢查

診斷

  多數胸主動脈瘤可經胸部X線發現,表現為縱隔影增寬、主動脈結XX或氣管移位。然而,有些動脈瘤較小,尤其是囊性動脈瘤,在胸片上未被發現就已XX,此時,X線片不能排除動脈瘤的診斷。動脈造影仍然是作為胸主動脈瘤選擇手術療法時術前評價和準確確定動脈瘤的解剖結構及其大小的較好方法。注XX造影劑的增強CT掃描可確定並測量升主動脈和降主動脈的動脈瘤。經胸壁超聲心動圖對胸主

胸主動脈瘤

動脈瘤,尤其是胸降主動脈瘤的診斷不及CT掃描準確,而經食管超聲心動圖(TEE)觀察升主動脈瘤和降主動脈瘤,圖像清晰可靠,手術符合率高。MRI用於確定升主動脈和升、降主動脈瘤的解剖結構比CT掃描更為可靠,並可發現病人原有的動脈病變。

實驗室檢查

  1.血常規大多數病人血常規檢查在正常範圍。如合併夾層動脈瘤,急性期可出現輕度貧血,發病數小時內白細胞計數升高,大於10×109/L。感染性主動脈瘤,白細胞計數升高,中性粒細胞增加。   2.尿常規大多數在正常範圍。如合併夾層動脈瘤,尿中可出現尿蛋白陽性管型和大量紅細胞。   3.血脂動脈粥樣硬化的病人多表現為血脂和血黏度升高。

其他輔助檢查

  1.胸部X光片許多胸主動脈瘤可以直接從胸片觀察到,表現為中縱隔增寬,主動脈擴大,氣管偏移。但體積較小的動脈瘤,尤其是囊性動脈瘤很難從胸片上發現。從腹部平片(后前位、斜位及側位)可顯示腹主動脈直徑明顯增寬,若瘤體壁有鈣化可見腹主動脈瘤輪廓。   2.主動脈造影該技術是判斷主動脈瘤範圍及其與大血管解剖定位的極好方法,但主動脈造影的缺點是價格昂貴,是有潛在危險性的有創檢查。   3.電腦斷層掃描(CT)及磁共振(MRI)對主動脈瘤的定位及測量是非常精確和有用的首選方法,而且MRI對瘤腔特點、輪廓、與周圍結構關係更為清楚,對腹部其他臟器也提供有用信息。MRI技術能構建三維圖像,所以,可以從一系列投影位置觀察主動脈周圍解剖關係。但影像時間長,費用昂貴。   4.超聲心動圖超聲心動圖是篩選胸主動脈瘤最有價值的方法,超聲可以從橫斷面,縱切而探測瘤體,敏感性接近100%,主要優點是價廉、無創,不需造影劑。   5.食管超聲心動圖食管超聲心動圖(transesophagealechocardiogram,TEE)是一種非常精確的評價胸主動脈瘤的方法,已廣泛應用於主動脈夾層分離的診斷。

治療方案

  1.外科治療胸主動脈瘤的手術療法在時間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認為,當動脈瘤直徑達6~7cm以上者,有較高的手術風險。外科指征包括動脈瘤迅速的擴大、嚴重的主動脈瓣反流或伴有相關癥狀的患者。Marfan綜合征者,常有較高的夾層分離和XX的危險,當動脈瘤直徑達5.5cm時

胸主動脈瘤

,即應選擇手術治療。胸主動脈瘤的手術,通常是切除動脈瘤並用適當大小的人造血管修復替換。全心肺轉流術對升主動脈瘤切除是必要的,部分心肺轉流術以支持動脈瘤遠端的血液循環對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除,但該手術過程較複雜,而且危險性很高,不僅要切除動脈瘤,有些病人還要再植所有的頭臂血管。約有半數以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤患者,可行動脈瘤包裹術。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除。治療累及主動脈瓣環伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤,可採用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術,並將冠狀動脈再植入滌綸血管。近年來,外科治療取得了相當大的進展,大多數治療中心報道,選擇性胸主動脈瘤切除術的早期存活率在90%~95%。   在胸降主動脈瘤治療中,採用經皮血管內安置stent移植固定,這項技術遠比外科手術創傷性小,並且可減少外科手術治療中脊髓動脈供血中斷導致的截癱的可能性。儘管目前這項技術還在試驗階段,但預期不久將來在那些不能手術治療且有主動脈瘤XX危險的患者中,可能會起到重要作用。在手術的強烈生理應激狀態下,常會引發所伴有的動脈粥樣硬化併發症,如心肌梗死腦梗死腎功能衰竭。術后早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴展和術中低血壓等是決定圍術期病死率的最重要因素。術後晚期死亡率,常與心臟併發症和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤XX有關。   2.內科治療藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化倖存者的長期療效尚未肯定,但有報告認為,β-阻滯葯對成年Marfan綜合征患者有確切的療效,可使主動脈擴張的速度減慢,主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發生率及死亡率均減少;在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經手術治療的胸主動脈瘤患者也可減少dp/dt和控制血壓。

預后預防

預后

  胸主動脈瘤的自然病史受多種因素影響,如動脈瘤膨大的速度和XX傾向。有或無動脈瘤的癥狀是另一個重要因素,有癥狀的病人預后比無癥狀者差,一旦出現新的癥狀可迅速XX或死亡。有報道,未行外科治療的胸主動脈瘤患者l,3和5年生存率分別為65%,36%和20%。動脈瘤的大小和動脈瘤膨大的速度也是動脈瘤XX的危險因素。直徑>7cm的胸主動脈瘤較直徑小的更易XX。胸主動脈瘤常伴有嚴重的全身動脈粥樣硬化或心血管系統疾病,可明顯增加病死率,許多病人在動脈瘤XX之前就死於動脈粥樣硬化的併發症。   長期隨訪,5年死亡率為50%,10年死亡率為70%,半數死於有關心血管病,三分之一死於動脈瘤XX。死亡率與動脈瘤的部位無關。若患者高齡,動脈瘤>6cm,伴發高血壓或其他心血管疾病,則死亡率增高

預防

  首先應積極預防動脈粥樣硬化的發生(一級預防)如已發生、應積極治療,防止病變發展並爭取其逆轉(二級預防)。已發生併發症者,及時治療,防止其惡化,延長病人壽命三級預防)。由於動脈粥樣硬化和非特異性主動脈退行XX變是導致動脈瘤形成的主要原因,要預防和積極治療動脈粥樣硬化。   主動脈瘤一旦確診,其直徑大於5cm者,無論有無癥狀,都應及早進行手術治療。切除動脈瘤、移植人工血管恢復正常血運。

安全提示

  1、發生於40歲以上的壯年人,男女之比為3:1~10:1 ;   2、注意生活規律,養成良好的睡眠習慣,睡前進放鬆訓練,防止睡眠紊亂,每日睡眠不少於8小時,養成良好的飲食習慣,定時定量,低鹽低脂,加強營養攝入,戒煙戒酒;   3、康復出院后,應聽從醫生的指導,監測血壓,定期複查。