低補體血症

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[介紹]

    蕁麻疹血管炎(Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先報告,其特點是皮疹風團,持續時間長,伴低補體血症。炎性介質損傷血管內皮細胞,因此出現血管炎變化,顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其病因不明,有報告由於碘過敏,反覆寒冷刺激,以及病毒細菌寄生蟲過敏原引起的超敏性血管炎

[預防]

低補體血症應該如何預防?

  本病由於病因不明,故無有效的預防措施。有報導稱本病是由於過敏反應引起,故發病時應嚴格排查,一旦確定是由過敏原引起,應立即移除過敏原,並避免與過敏原再接觸。同時應適當地鍛煉,提高機體的免疫力改善過敏體質

[檢查]

低補體血症應該做哪些檢查?

  1、臨床表現

  蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:

  ①本病多見於中年婦女,發病年齡大多在30~40 歲之間。起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38~39 ℃。

  ②皮膚主要特徵為風團,極像蕁麻疹。但風團皮損持續時間長,往往24~72 小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例水皰,但無壞死;損害消退後遺留色素沉著脫屑

  ③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見於四肢關節,有時有關節腫脹。也可有腹部不適淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發生癲癇腦膜炎及單側視神經炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎變應性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應密切觀察病程變化。

  2、診斷

  主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷:臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱、關節痛腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性血沉快、嚴重而持久的低補體血症;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著

[混淆]

低補體血症容易與哪些癥狀混淆?

  低磷血症循環血液磷酸濃度低於正常而引起的磷代謝紊亂。又稱低磷血症。表現有溶血倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁食,久服氫氧化鋁氫氧化鎂碳酸鋁等類結合劑,糖酵解及鹼中毒,甲狀腺功能亢進,維生素D缺乏,某些腎小管疾病(例如范可尼氏綜合征),酗酒抗維生素D佝僂病(家族性低磷血症)等。

  低氧血症:是指血液中含氧不足, 動脈血氧分壓(pao2)低於同齡人的正常下限,主要表現為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動脈血氧分壓(PaO2):83―108mmHg。各種原因如中樞神經系統疾患支氣管肺病變等引起通氣和(或)換氣功能障礙都可導致缺氧的發生。因低氧血症程度、發生的速度和持續時間不同,對機體影響亦不同。低氧血症是呼吸科常見危重症之一,也是呼吸衰竭的重要臨床表現之一。

  低蛋白血症:指血漿蛋白質,特別是血漿白蛋白的減少。主要表現營養不良。血液中的蛋白質主要是血漿蛋白質及紅細胞所含的血紅蛋白。血漿蛋白質包括血漿白蛋白、各種球蛋白、纖維蛋白原及少量結合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,總量為6.5~7.8g%。若血漿總蛋白質低於6.0g%,則可診斷為低蛋白血症。

  低鎂血症:正常入血漿鎂含量為0.8. ~ 1.05mmol / L,血漿鎂低於0.75mmol/L為低鎂血症。血漿鎂以3種形式存在。①遊離鎂:約占55%以上;②絡合鎂:為鎂與重碳酸根、磷酸根等形成的複合物,約占15%;③蛋白結合鎂:主要與清蛋白結合,約占30%。在組織中肌肉組織的鎂含量最高,約佔有核細胞鎂含量的 80%左右。在急性缺鎂時,血漿鎂低而肌肉鎂含量變化不大,但慢性缺鎂時,血漿鎂可正常而肌肉鎂含量減少。缺鎂時紅細胞鎂濃度比肌肉下降得早,因而紅細胞鎂可作為反映體內缺鎂的重要指標。鎂經腸道吸收,主要由腎臟排泄甲狀腺素甲狀旁腺激素生長激素和維生素都可促進腸道和腎臟對鎂的吸收,與醛固酮的作用相反胰島素有促進鎂XX細胞的作用。鎂有許多重要的生理功能,如鎂是細胞代謝中許多酶系統的激活劑,是維持DNA螺旋結構和核糖體顆粒結構的完整性所必需的,鎂對維持心肌的正常代謝和心肌XX性有重要作用。

  低鈣血症:正常入血清總鈣量相當恆定,為2.25 ~ 2.75mmol / L,兒童偏高。血漿和體液中的鈣主要以結合鈣和遊離鈣兩種方式存在。前者主要與清蛋白結合,少量與有機酸結合,如拘椽酸鈣、乳酸鈣磷酸鈣等。遊離鈣與結合鈣不斷交換處於動態平衡,它主要受pH的影響。酸血症時遊離鈣(Ca2+)增多而鹼血症時相反。此外血鈣血磷濃度之間維持一定乘積,即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有遊離鈣才真正具有鈣的生理功能。血清鈣低於2.2mmol / L者稱低鈣血症。

  1、臨床表現

  蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:

  ①本病多見於中年婦女,發病年齡大多在30~40 歲之間。起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38~39 ℃。

  ②皮膚主要特徵為風團,極像蕁麻疹。但風團皮損持續時間長,往往24~72 小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水皰,但無壞死;損害消退後遺留色素沉著或脫屑。

  ③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見於四肢關節,有時有關節腫脹。也可有腹部不適、淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發生癲癇、腦膜炎及單側視神經炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應密切觀察病程變化。

  2、診斷

  主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷:臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱、關節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血症;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。

[類似疾病]

低補體血症相關疾病

丘疹性蕁麻疹 過敏性血管炎和肉芽腫病 過敏性血管炎 過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病 小兒色素蕁麻疹 非特異性系統性壞死性小血管炎 蕁麻疹和血管性水腫 結節性血管炎 顯微型多血管炎 蕁麻疹型葯疹 變應性血管炎 原發性混合型冷球蛋白血症性血管炎 蕁麻疹性血管炎 色素性蕁麻疹

更多其他癥狀

「凍僵」現象 「三怕」(水聲、光 21-羥化酶缺陷症 IgM抗體陽性 SM累積量升高 噯氣 疤痕體質 白天嗜睡夜間失眠 白細胞減少 白細胞增多 白血病細胞浸潤 敗血症的徵象 半乳糖血症 保持睡眠障礙性失 抱癖 暴怒 暴飲暴食 被動體位 被害妄想 被竊或疑病妄想


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