原發性閉經

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原發性閉經是指凡婦女年滿18歲或第二性徵發育成熟2年以上仍無月經來潮者。見於XX發育不全或缺如等先天性XX道發育異常、先天性卵巢發育不全或缺如,原發性垂體促XX功能低下及先天性腎上腺皮質增生疾病,少數應除外下XX道閉鎖引起的假性閉經。

原因

疾病

  消耗性疾病,如重度肺結核、嚴重貧血營養不良等;特有的分泌疾病,如「肥胖XX無能性營養不良症」等;體內一些內分泌腺的影響,如腎上腺、甲狀腺胰腺等功能紊亂。由於這些因素的影響,常常不來月經。凡是這幾種情況引起的閉經,只要疾病治好了,月經也就自然來潮。

XX道下段閉鎖

  如XX頸、XX、XX膜、XX等處,有一段先天性閉鎖,或後天損傷造成粘連閉鎖,雖然有月經,但經血不能外流,這種情況稱為隱性或假性閉經。XX道下段閉鎖,經過醫生治療,是完全可以治愈的。

XX器官不健全或發育不良

  有的人先天性無卵巢,或卵巢發育不良,或卵巢損壞,不能產生雌激素孕激素,因此XX內膜不能發生周期性的變化,也就不會出現XX內膜脫落,所以也就沒有月經來潮。也有的先天性無XX,或XX內膜發育不良,或XX內膜損傷,即使卵巢功能健全,雌激素和孕激素的分泌正常,也不會來月經。

其它

  另外,結核性XX內膜炎及腦垂體下丘腦功能不正常等也會造成閉經。引起下丘腦功能失調的原因很多,如精神刺激、悲傷憂慮恐懼不安、緊張勞累,以及環境改變、寒冷刺激等。由下丘腦引起的閉經比較多見。

原發性閉經的鑒別診斷

XXXX發育不全

  XXXX發育不全主要由於兩側副中腎管發育不全所致。兩側副中腎管的中段及尾段未發育,即副中腎管伸延到中線前即停止發育,因而未能會合成XX。臨床上表現為先天性無XX、無XX。如果兩側副中腎管會合后不久即停止發育,則形成始基XX,這種XX很小,無內膜,故無月經。若兩側副中腎管會合形成XX后,但未貫通,即形成實性XX,無XX內膜;或貫通后不久即停止發育,形成幼稚型XX。表現為原發性閉經, 如有部分XX內膜,閉經可伴有周期性腹痛智力、體態和第二性徵發育正常。下丘腦一垂體一卵巢軸功能正常,染色體組型為46,XX。

雄激素不敏感綜合征

  對雄激素不敏感綜合征又稱XX女性化或男性假兩性畸形患者XX屬男性,體內有XX。在胚胎早期率丸分泌睾酮,但由於靶器官細胞內缺乏雄激素受體,對XX酮不發生反應,以致妨礙外XX器和男性第二性徵的發育。青春期后,XX發育,同時能分泌雌激素而產生女性化作用,引起乳房發育產表似女性,故稱男性假兩性畸形。臨床分為對雄激素完全不敏感型和部分不敏感型兩類。   l.對雄激素完全不敏感型 患者發育正常,身材偏高,臂長,足巨大,乳房發育,但XX小,乳暈淡,XX及腋毛稀少。外XX器呈女性型,小XX發育差、XX短,上段為盲端,無XX,XX可能在腹腔內或腹股溝內。   2.對雄激素部分不敏感型 外XX器可表現為XX肥大或為短小的XX,常伴有XX下裂。因此,對原發性閉經患者伴XX盲端及無XX時,應考慮XX女性化綜合征的存在染色體組型為XY,血FSH(促卵泡生長激素)和LH(促黃體生成激素增高,XX酮在正常男性範圍或增高,為診斷本病依據

脫納綜合征

  脫納綜合征又稱XX發育不全伴矮身材等驅體畸形征。正常女性染色體組型為46,XX。卵巢正常發育必須有兩條染色體的全部基因,其中防止 矮身材和殘頸的基因位於X染色體的短臂上。性細胞分裂時,可能因某種因素性染色體不分離,形成的合子就可能只有一條染色體;或者在分裂過程中,X染色體短臂斷裂或丟失,造成性染色體數目和結構異常,即可出現卵巢發育不全綜合征,臨床上統稱為先天性卵巢發育不全,或脫納綜合征。卵巢呈條索狀的纖維組織,無卵母細胞或卵泡,因此不分泌雌激素。所以表現為原發性閉經,矮身材、暖頸、桶狀胸、肘XX、后髮際低、第二性徵不發育;XX器呈幼稚型常伴有主動脈狹窄泌尿系統異常。   血雌激素水平低,伴高水平血促XX激素。染色體組型為45,XO,最常見的嵌合型為45,XO/46,XY。

單純XX發育不全

  單純XX發育不全者,無染色體異常,染色體組型可分46,XX或46,XY,患者外表都是女性。   1.XX單純XX發育不全 又稱真性卵巢發育不全,由於卵巢不發育,所以表現為發育不良的女性XX器,但無畸形。第二性徵發育差,但無矮身材及其他脫納綜合征的特徵,染色體組型為46,XX。血雌激素水平低,血促XX激素增高。沒有XX功能。   2.XY單純XX發育不全 正常情況下,男性胚胎早期的XX分泌事丸酮和副中腎管抑制因子,XX酮促使中腎管發育為男性XX系統,包括附星、輸精管精囊攝護腺及XX及XX,副中腎管抑制因子則促使副中腎管退化。在XY單純XX發育不全的患者,由於染色體出現基因突變,胚胎期的XX不發育,不分泌事丸酮和副中腎管抑制因子,於是中腎管退化,不再發育為男性XX器,而副中腎管卻發育為女性XX系統;患者外表呈女性,常接女XX。常因原發性閉經就診,身材高大,手腳較粗厚房不發育,腋毛XX少。內外XX器為女性,但發育差。缺乏脫納綜合征的特點。染色體組型為46,XY,雌激素水平低,血促XX激素增高,血睾酮低,以此可與星丸女性化綜合征鑒別。

先天性腎上腺皮質增生

  先天性腎上腺皮質增生又稱腎上腺XX綜合征,或女性假兩性畸形。   患者XX屬女性。由於先天性腎上腺皮質內缺乏21-羥化酶或 11-羥化酶,不能合成腎上腺皮質激素,從而引起垂體前葉分泌過多的促腎上腺皮質激素,後者使腎上腺皮質呈代償性增生,腎上腺皮質增生后,乃分泌大量的17-羥孕烯醇酮和17-羥孕酮,並轉化為雄激素,故出現男性體征。患者常有家族史,通過常染色體隱性遺傳。因在胎兒期已受雄激素過多的影響,出生時,可表現為XXXX,兩側XX融合,XX和XX不完全分化而皆開口乾尿XX竇。   外XX器異常引起其父母的重視,常在兒童期就診。青春期后可出現多毛,肌肉發達,喉結鬍鬚、明毛呈男性分佈,乳房不發育,XX小,無月經。患者有男性習慣。   染色體組型為46,XX,雌激素水平低,血LH可能升高,血雄激素高,尿17-酮及17-羥類固醇均高。

治療方法

手術治療方法

  (1) XX膜閉鎖切開術:   在麻醉下XX膜「X」形切口,切口邊緣用腸線縫合,用抗菌素抗感染,引流積血。   (2)人工XX成型術:在麻醉下於XX直腸間橫行切口,鈍性分離9-10cm,直徑3-4cm大小間隙,用大腿皮瓣羊膜植入覆蓋XX。放入XX模型。開封后每日更換模型。半年後每日取出模型1-2小時,開始XX,以後逐漸增加取出時間,如長期停止XX仍需放置XX模型。患者出院前應學會更換模型。短小XX可以不作手術,用XX模型由小至大,機械擴張法,直至滿足XX。   (3)剖腹探查:目的作活檢探明XX是XX或卵巢,XX在腹腔內則予以切除,防止腫瘤。   (4)XX成形術:首先決定成男性或女性,必要時請泌尿科會診。對XX女性化應考慮切除XX作成女性XX。腎上腺皮質增生XX過大可予以切除。

內分泌治療方法

  a.補充雌激素:(1)對XX小或不能肯定有無XX者,給予倍美力,從0.3mg/日起,逐漸根據情況可用到0.625mg每日1-2次。1-3月再作B超觀察有無XX,XX大小。(2)對無XX第二性徵缺乏者,切除XX者卵巢發育不良或無卵巢者給於小劑量雌激素補充,長期補充。   b.人工周期:對需要雌激素有XX者給予人工周期補充。尤其對身材過高,骨骺未愈者更應較長時間補充(約需一年以上)使身高不繼續增長。   c.其他激素補充:甲低,先天性腎上腺皮質增生與內科內分泌大夫合作,給予甲狀腺素強的松補充。   d.雌雄激素應用:對骨骺未愈合,身材矮小如特納綜合征,應于補充雌激素前,用小劑雌雄激素以增加身高,可用利維愛0.625mg一周二次,3-6月可增高2-3cm。較長時間應用,可使身高達150cm以上。   e.溴隱亭應用:高催乳激素血症,卵巢功能正常者,愈后較好,可用溴隱亭使PRL下降,排卵。應用1.25mg起逐步增加至PRL正常,再略減量以長期維持,服法于晚上睡前服少量食物服藥,再進食物,然後入睡,以減少副作用,並同時測基礎體溫,以觀察月經排卵情況。   f.促排卵:對已結婚要求生育者低促XX激素低雌激素患者,用HMG促排卵。或用GnRH脈衝促排卵。   原發性閉經其他治療:補充營養,改善環境,心理治療等。

中醫治療原發性閉經

  原發性閉經系指年齡超過16歲(有地域性差異),第二性徵已發育,或年齡超過14歲第二性徵尚未發育,且無月經來潮者。原發性閉經較少見,往往由於遺傳學原因或先天發育缺陷引起,而由外傷引起則更為罕見。   中醫藥治療原發性閉經:   (1)腎氣不足:原發性閉經,或初潮晚,月經錯后量少,色淡黯質稀,漸至閉經,頭暈耳鳴,腰膝酸軟,夜尿頻,帶下少,面色晦暗,舌質淡、苔薄潤,脈沉細無力尺脈弱。   治法補腎益精,調補沖任。   方葯菟絲子枸杞子熟地覆盆子党參首烏黃精當歸女貞子各15克,紫河車仙靈脾肉蓯蓉各10克。   中成藥參茸丸。   (2)肝腎虧損墮胎流產、久病或產後,經量逐漸減少,經行延後,甚至閉經,頭暈目澀,腰膝酸軟,心煩潮熱,帶下量少,XX乾澀,甚則形體消瘦,面色萎黃肌膚不潤,毛髮脫落,XX淡漠,舌質淡、苔薄白或薄黃,脈細無力。   治法:滋補肝腎,養血填精。   方葯:熟地、山藥、女貞子、枸杞子、首烏、當歸、茯苓各15克,山萸肉12克,杜仲、菟絲子、巴戟天各10克。   中成藥:婦科金丸。   (3)血虛:月經逐漸后延,經量漸減,色淡質稀,繼而停閉,倦怠乏力氣短懶言,頭暈眼花心悸失眠,毛髮少澤,肌膚欠潤,舌質淡、苔薄白,脈細弱。   治法:益氣養血調經。   方葯:党參、黃芪白朮、茯苓、當歸、白芍、熟地各15克,遠志甘草各10克,陳皮、桂心各6克。   中成藥:八寶坤順丸烏雞白風丸。   (4)氣滯血淤:經行先後不定,量少,漸至閉經,或暴怒之後驟然經閉不行,情志抑鬱胸脅、乳房、少腹脹痛,舌質黯或有淤斑淤點、苔薄白或薄黃,脈弦澀。   治法:理氣活血,祛淤通經。   方葯:當歸、赤芍牛膝莪術、熟地各15克,桃仁12克,紅花枳殼醋柴胡、桔梗、川芎、甘草各10克。   中成藥:血府逐淤丸。   (5)痰濕阻滯經期延後,經量漸少而至停閉,神疲倦怠,形體漸胖,胸脘滿悶,食少痰多,帶下量多,色白質稠,舌質淡胖、苔白膩,脈滑。   治法:燥濕化痰,活血通經。   方葯:茯苓、蒼朮、當歸各15克,半夏、陳皮、生甘草香附膽南星、枳殼、神曲、川芎各Io克,生薑3片。   中成藥:二陳丸

原發性閉經的食療

調經祛淤甲魚

  用料:   甲魚1只(大約500克),澤蘭末25克,料酒少許。   製作:   將甲魚放鍋內,注入清水加蓋,慢慢熱至水滾,待甲魚排盡尿液,將其撈出除去腸雜,洗乾淨,切塊,放料酒、澤蘭末、清水,入燉盅隔水燉2小時至甲魚熟爛即可。吃甲魚肉,飲湯。   功效:   活血滋陰軟堅散結,祛淤調經,適用於原發性閉經、病後脾腫大等症。

當歸雞蛋

  用料:   當歸9克,雞蛋2個   製作:   將當歸洗凈,切成片狀,與雞蛋同入瓦煲中,加水3碗同煮,待蛋熟後去殼,用針在蛋周圍刺10多個孔,放回煲中再煮15-20分鐘即成。   功效:   益氣補血,調經養容。適用於婦女血虛氣滯型原發性閉經症。

桃仁牛血

  用料:   桃仁10-12克,鮮牛血(血已凝固)200克。   製作:   將牛血切塊,與桃仁加清水適量饅湯,食時加食鹽少許調味。   功效:   祛淤,行血,通經。主治氣血淤滯型閉經,月經數月不行,小腹疼痛拒按,舌紫黯,脈澀。

烏豆雙紅湯

  用料:   烏豆(黑豆)50-100克,紅花5克,紅糖30-50克。   製作:   將前沿2味置於燉盅內,加清水適量,隔水燉至烏豆熟透,去紅花,放入紅糖調勻。   功效:   滋補肝腎,活血行經,美容烏髮。適用於血虛氣滯型閉經。

益母草烏豆糖水

  用料:   益母草30克,烏豆60克,米酒、紅糖各適量。   製作:   將益母草、烏豆加清水3碗,煎至1碗加紅糖調味,並沖入米酒即可。   功效:   活血,祛淤,調經,美顏。適用於原發性閉經。

核桃

  用料:   核桃500克,黃酒1000毫升。   製作:   將核桃殼打碎,仁置容器內,倒入黃酒,加蓋。密封20天後,濾取酒漿,再加紅糖250克,煮滾溶化,裝瓶備用,每次服10毫升,每天2次。

墨魚香菇冬筍

  用料:   于墨魚1只,水發香菇、冬筍各50克,豬瘦肉粳米各100克,胡椒粉1克,料酒10克,食鹽、味精各適量。   製作:   將墨魚乾去骨,用溫水浸泡漲發,洗凈,切絲豬肉、香菇、冬筍也分別切成絲備用。粳米淘洗乾淨,下鍋,加入肉絲、墨魚、香菇、冬筍、料酒熬至熟爛,最後調入鹽、味精及胡椒粉即可。   功效:   補益精氣,通調月經,收斂止血,美膚駐顏。適用於原發性閉經、白帶增多、面色無華症。

薏米扁豆

  用料:   薏米30克,炒扁豆15克,山楂15克。   製作:   將薏米、扁豆、山楂一齊放入沙鍋加水煮粥,粥成后加紅糖調味。每日1次,連服7日。   功效:   健脾化濕,化淤通經。

香附桃仁粥

  用料:   桃仁5克,香附30克,粳米50克,紅糖30克。   製作:   將香附水煎取液;桃仁搗爛加水浸泡,研汁去渣,與粳米、香附煎液,紅糖同入沙鍋,加水適量,用文火煮成稀薄粥。溫熱食用,每日2次,連服數日。   功效:   行氣,活血,通經。

鴿肉蔥姜粥

  用料:   鴿肉150克,蔥薑末20克,豬肉末50克,粳米100克,胡椒末1克,料酒10克,麻油、食鹽、味精各適量。   製作:   將鴿肉去凈骨刺,切塊,放入碗內,加豬肉、蔥薑末、料酒及鹽,拌勻備用。粳料淘洗乾淨,下鍋加水1000毫升,燒開後放進鴿肉等,共煮成粥時調入麻油、味精及胡椒粉即可。   功效:   滋腎補氣,祛風解毒,和血悅色。適用於原發性閉經、血虛閉經之症。

桂圓

  用料:   干桂圓肉9克,薏苡仁30克,紅糖1匙。   製作:   將干桂圓肉與薏苡仁同煮粥,加紅糖1匙即可食用。每日1劑。   功效:   健脾養血調經。主治氣血虛弱型閉經,症見月經量少經期延長漸至經閉,神疲乏力,面色少華,發色不澤,舌淡苔少者。

黑豆羹

  用料:   黑豆3克,益母草15克,砂仁5克。   製作:   先將黑豆研碎,益母草、砂仁洗凈與黑豆共煎取汁。   功效:   活血化淤,理氣行滯,嫩膚美顏。適用於血虛氣滯型閉經。

歸芪墨魚片

  用料:   生薑絲30克,當歸10克,黃芪20克,墨魚300克。   製作:   將當歸、黃芪水煎,取藥液100毫升,備用,將墨魚去骨,切片。沙鍋放油燒熟,將墨魚片、薑絲放入鍋內同炒,加鹽少許,用歸、芪藥液加少量澱粉勾芡,裝盤。佐餐食用。   功效:   益氣養血,活血調經。

姜蒜烽羊肉

  用料:   凈羊肉250克,嫩生薑50克,甜椒2個,青蒜苗50克。   製作:   將上各味洗凈置沒鍋煸炒,兌入芡法,佐餐當菜,隨意食用,當日吃完。   功效:   滋補腎陽。適用於閉經。腎陽虛弱者,症見月經後期量少,逐漸至經閉,腰酸腿軟,頭暈耳鳴,肢冷畏寒者。

烏賊桃仁煎

  用料:   墨魚1條(約250克),桃仁6克。   製作:   將魚洗乾淨,與桃仁共煮湯。每日1劑,每月服用1周。   功效:   補氣血,通經。適用於閉經,屬氣血虛弱型,症見月經逐漸后延,量少色淡,漸至停經不行,頭暈眼花,面色不華,舌淡苔少,脈虛緩者。

柏子仁豬肝

  用料:   柏子仁10克,豬肝150克。   製作:   將豬肝洗凈,切口裝入柏子仁,上鍋蒸熟。每日1劑,分2次服用。每次以25毫升黃酒溫服。   功效;   補氣,養血,通經。適用於閉經,屬氣血虛弱型,症見面色少華,心悸氣短,發色不澤易脫落,食慾不振舌紅苔少者。

雞血藤燉肉

  用料:   雞血藤10克,瘦豬肉150克。   製作:   將以上2味加水適量,共燉至肉爛,調味。食肉飲湯,每日1次,5天為1個療程。   功效:   活血調經。

雞血藤煲雞蛋

  用料:   雞血藤30克,雞蛋2個,白砂糖少許。   製作:   將雞血藤和雞蛋加清水2碗同煮,雞蛋熟後去殼再煮片刻,煮成1碗后加白糖少許即可。   功效:   活血補血,舒經活絡,美顏。適用於月經不調、閉經、貧血、面色蒼白等症。

鱉甲燉白鴿

  用料:   鱉甲30克,白鴿1只,米酒少許。   製作:   把鱉甲敲碎,置於收拾乾淨的白鴿腹內,加清水適量,米酒少許,放瓦盅內隔水燉熟,調味食用。   功效:   滋腎益氣,散結通經,澤膚美顏。適用於因身體虛弱引起的閉經。

牛膝燉豬蹄

  用料:   川牛膝15克,豬蹄2只,黃酒50毫升。   製作:   將豬蹄刮凈去毛。剖開兩邊后切成數小塊,與牛膝一齊放入大燉盅內,加水500毫升,隔水燉至豬蹄熟爛,去牛膝,餘下豬蹄肉和湯食用。   功效:   活血通經及美膚。適用於婦女氣滯血淤型閉經。

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