狼瘡性腎炎

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[介紹]

概述:  狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡合併雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病

[病因]

狼瘡性腎炎是由什麼原因引起的?

  本病是機體對內源性(自身)抗原所發生的免疫複合物性疾病,並伴有T細胞功能紊亂。本病患者血清中可查得多種抗自體組織成分抗體,其中抗DNA抗體,尤其是抗雙鏈DNA (天然DNA)抗體的作用較肯定,患者循環免疫複合物分離成天然及單鏈DNA抗體及抗原;由患者腎小球上洗脫的免疫球蛋白抗體可與天然及單鏈DNA抗原結合。

  1.體液免疫的變化 其中DNA和抗DNA抗體形成免疫複合物起主要作用。(1)病毒觸發因素:較多的研究證實本病與一種RNA病毒——C型病毒有關。C型病毒一方面可能損害組織細胞,使之釋放出DNA具有抗原性;另一方面可能由於這種病毒具有逆轉錄酶,使病毒本身的RNA複製成DNA,而使人體產生的抗DNA抗體,既抗病毒複製產生的DNA,又抗人體DNA。(2)細菌內毒素及脂多糖觸發因素:有人將細菌的脂多糖成分注入小鼠,觀察到可促使小鼠組織的DNA向血循環釋放,並具有分裂素的作用,促進B淋巴細胞活化,產生抗體,從而認為此類物質有促進DNA抗原抗體複合物生成的作用。(3)自體組織破壞釋放DNA:本病患者體內存在著淋巴細胞的細胞毒性抗體。中等分子量的可溶性DNA免疫複合物經過血液循環至腎臟(或其他臟器)而沉積于腎小球。

  2.細胞免疫抑制性T細胞功能及數量下降。其原因是患者血清中存在著細胞毒抗體(抗淋巴細胞或胸腺細胞抗體),從而破壞了T細胞。抑制性T細胞下降,一方面可直接減小對抗體形成的抑制,另一方面可能因釋放淋巴因子以滅活輔助性T細胞的能力下降,而輔助性T細胞促進抗體產生的能力增加,總的使機體體液免疫(抗體生成)旺盛。

  3.遺傳因素的影響 本病患者中有相同疾病家族史者占0.4%~3.4。

[癥狀]

狼瘡性腎炎早期癥狀有哪些?

  一、病史及癥狀

  多見於中、青年女性,輕者為無癥狀蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,無水腫 、高血壓;多數病例可有蛋白尿、紅白細胞尿、管型尿或呈腎病綜合征表現,伴有浮腫、高血壓或腎功能減退,夜尿增多較常見;少數病例起病急劇,腎功能迅速惡化。多數腎受累發生於發熱、關節炎、皮疹等腎外表現之後,重型病例病變常迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織,並伴相應的臨床表現。約1/4的病人腎臟損害為首發表現。對於生育年齡婦女有腎臟疾病時應常規檢查與本病有關的免疫血清學指標。本病診斷大多參照美國風濕病學會1982年制定的系統性紅斑狼瘡診斷標準

  二、體檢發現

  急性期發熱較常見;多數病人有貧血貌;面部蝶形紅斑為特徵性改變。可伴有關節紅腫、脫髮、皮疹、心臟雜音或心包積液、肝脾腫大、淋巴結腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。

[食療]

狼瘡性腎炎吃什麼好?

[預防]

狼瘡性腎炎應該如何預防?

  預防狼瘡性腎炎主要有以下幾種措施:

  一、重視體質因素

  系統性紅斑狼瘡近親發病率高達5%一12%,同卵孿生髮病率高達69%,狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類風濕、皮肌炎、硬皮病、乾燥症及牛皮癬等發病率也高,黑人和亞洲後裔發病率高於白種人,這些均提示狼瘡受遺傳因素影響。而女性多發,患者XX酮水平偏低,則說明內分泌因素,尤其是雌激素在狼瘡患者體內的水平與狼瘡性腎炎的發病有關。因此,對於有自身免疫病發病基礎的紅斑狼瘡患者,包括親屬中有自身免疫病者,都應當高度警惕,一旦患病就應想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,則應積極治療,防止發生狼瘡性腎炎以致造成腎損害。

  二、積極治療病毒感染

  近年實驗研究發現,病毒感染可能與系統性紅斑狼瘡的發生有關。因此,我們應積極治療各種病毒感染。尤其是對於上呼吸道病毒感染這樣的"小病",決不能掉以輕心。因為"風為百病之長",許多大病都是以傷風感冒為始發病因而危害人群的。

  三、注意藥物毒性

  與紅斑狼瘡有關的藥物有肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼、甲基多巴、氯普嗎嗪及奎尼丁等,尤以前二者為常見。可能與藥物中肼、胺、巰基團有關。因此對於有狼瘡遺傳學基礎的紅斑狼瘡患者,應注意到這些藥物可能對紅斑狼瘡患者產生的毒性。

  四、避免日光曝曬

  紫外線照XX加重狼瘡性腎炎病情較為常見。因為紫外線可使DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體,而使抗原性增強,促使系統性紅斑狼瘡發生。因此,狼瘡性腎炎患者在日常生活中應避免在強烈的日光下長時間曝曬,以減少紫外線過度照XX造成的腎損害。

[治療]

狼瘡性腎炎治療前的注意事項?

  一、狼瘡性腎炎的治療基於臨床表現、實驗室和腎活檢資料。對於輕症系統性紅斑狼瘡(如僅有皮疹、低熱或關節癥狀等)和免疫血清學檢查異常,若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正常或輕微病變者,酌情用非甾體類抗炎葯改善癥狀,一般無需用糖皮質激素或細胞毒藥物,密切追蹤病情變化;若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節段性系膜增生伴有節段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者,用中、小劑量糖皮質激素(如強的松20~40mg/d),酌情加用細胞毒藥物或雷公藤製劑

  二、重型系統性紅斑狼瘡(如高熱、關節痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織)伴急性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征,腎活檢顯示瀰漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎,腎功能進行性減退時,應給予標準激素治療加CTX衝擊治療;或甲基強的松龍衝擊治療,每日1.0g,靜點3~5日為一療程,繼以中等劑量的強的松維持,必要時7~10天後可重複一次,一般不超過3個療程。當上述方法效果欠佳或病情較重時,可考慮血漿置換療法;不能用CTX者可試用環胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。

  三、表現為無癥狀蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮質激素,酌情加用細胞毒藥物,雷公藤製劑與強的松合用亦有一定療效;表現為無癥狀血尿者,可用雷公藤製劑(常規劑量或雙倍劑量)或CTX治療。有條件者最好根據腎臟病理類型選擇用藥

  四、呈腎病綜合征者,但尿中紅細胞不多,腎功能穩定,或腎活檢顯示膜型狼瘡性腎炎,應首選強的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周後效果不佳時,加用CTX,若伴有腎功能減退,嚴重高血壓,腎活檢顯示腎小球增生明顯或發生病理類型轉變時,則應給予標準激素治療加CTX衝擊治療。

  五、對於固定不變的蛋白尿而無系統性紅斑狼瘡表現者、或氮質血症而腎臟病理以慢XX變為主者,一般不要長期用強的松和細胞毒類藥物治療。

  六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理

  七、一般治療:包括休息、飲食利尿降血壓、抗凝和防治各種併發症等,應根據患者的病情參考原發性腎小球疾病的治療。

  八、中醫中藥辨證施治可提高療效、減少癥狀和減少西藥副作用

狼瘡性腎炎中醫治療方法

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狼瘡性腎炎西醫治療方法

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[檢查]

狼瘡性腎炎應該做哪些檢查?

  (一)尿常規檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿。

  (二)多數有中度貧血,偶呈溶血性貧血、血白細胞下降,血小板多數少於100×109/L,血沉較快。

  (三)免疫學檢查:血清多種自身抗體陽性,γ-球蛋白顯著增高,血循環免疫複合物陽性,低補體血症,尤其在活動期。血紅斑狼瘡細胞陽性,皮膚狼瘡帶試驗陽性。

  (四)重型活動性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉氨酶增高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。

  (五)影象學檢查:B超示雙腎XX提示急XX變;部分病人合併肝、脾腫大或心包炎

  (六)腎活檢可了解病理類型、病變活動性和決定治療方案。以腎臟損害為首發表現的系統性紅斑狼瘡,腎活檢有助於確診。

[混淆]

狼瘡性腎炎容易與哪些疾病混淆?

  以腎病綜合征起病而無明顯系統性紅斑狼瘡表現者,應排除原發性腎病綜合征;伴有肺出血者應與Goodpasture綜合征及小血管炎鑒別。